Febre reumática

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FEBRE REUMÁTICA
A febre reumática é uma doença ocasionada por uma resposta inflamatória autoimune pós-infecciosa de estreptococos beta-hemolítico do grupo a (STREPTOCOCCUS PYOGENES) na orofaringe. A forma aguda da doença (FRA) apresenta-se por febre, artrite, cardite, coreia, eritema marginado e nódulos subcutâneos. Já a forma crônica, manifesta-se por cardiopatia reumática crônica.
Epidemiologia
A febre reumática é uma patologia rara, que vem se reduzindo nos últimos anos, em países desenvolvidos e em desenvolvimento, devido a melhorias das condições sanitárias e pela intervenção através da antibioticoterapia.
O aumento da sua incidência, normalmente, vem acompanhado por surtos de faringite estreptocócica. Há um predomínio de incidência em faixas etárias de 5 a 18 anos, não havendo diferenças entre sexo, exceto na coreia reumática, na qual há predomínio no sexo feminino.
Etiologia e fisiopatologia
Fatores específicos da bactéria e fatores ambientais desencadeiam uma resposta imune exacerbada em pacientes geneticamente susceptíveis. 
Fatores específicos do micro-organismo desencadeador: casos de faringite pelo EBHGA precedem a febre reumática. O EBHGA é um coco gram-positivo que apresenta uma cápsula composta por ácido hialurônico que protege da fagocitose e na parede celular interna apresenta ácido lipoteicoico que permite a sua fixação e proliferação na orofaringe, e as proteínas M, R e T apresentam capacidade antigênica, sendo a proteína M a mais importante e com capacidade antifagocítica, podendo estimular o sistema imune a produzir anticorpos.
Fatores genéticos ligados ao hospedeiro susceptível: há várias associações com antígenos HLA, principalmente HLA-DR7 com a febre reumática. 
Os anticorpos podem apresentar reatividade cruzada com estruturas humanas miocárdicas, neurológicas, articulares e cutâneas, o que levaria a um auto-reatividade, provocando lesão tissular pelo mecanismo de mimetismo molecular. O peptídeo SM5 da proteína M, apresenta um resíduo que compartilha epítopos antigênicos semelhantes com a proteína presente na membrana plamática das células sarcolemais cardíacas. Da mesma forma, existem epítopos compartilhados na membrana plasmática das bactérias com o citoplasma do núcleo caudado e subtalâmico, relacionados a coreia de Sydenham e transtornos obsessivos-compulsivos em alguns pacientes. A deposição e posterior fagocitose de imunocomplexos nas articulações parecem estar envolvidas no caráter migratório da artrite. Estas três afecções estão relacionadas pela atividade humoral Th2, enquanto que lesões cardíacas graves e persistentes parecem ser primariamente mediadas por linfócitos T CD4+ (resposta Th1).
Fatores ambientais: a febre reumática é mais frequente em pacientes com más condições de higiene, moradia, assistência médica precária, baixa renda familiar e desnutrição.
Quadro clínico
A febre reumática geralmente acomete indivíduos entre 4 e 9 anos, sendo rara antes dos 3 anos e menos frequente após os 15 anos. A sintomatologia costuma durar de 6 a 12 semanas. Em geral, manifesta-se 1 a 3 semanas após a infecção estreptocócicas da orofaringe. Febre, inapetência e adinamia podem estar presentes desde o início. 
A história clínica é da criança que apresenta angina estreptocócica, com disfagia, febre, hipertrofia ganglionar, ou então um quadro semelhante à uma infeção viral. Há um período de latência assintomática de 1 a 3 semanas. Após esse período, há o período de atividade clínica da FRA, em que as ocorre variações sintomáticas dependentes de cada indivíduo.
As crianças tendem a apresentam febre e cardite com maior frequência, enquanto em adolescentes e adultos é mais comum a artrite. O paciente tratado pode evoluir sem sequelas cardíacas ou com cardiopatia valvar crônica. A FRA é autolimitada, durando 1 a 6 meses. Apesar disso, há tendências de reagudizações da doença nos primeiros 2 a 5 anos após o surto inicial.
A cronicidade vai estar relacionada a vários fatores, como gravidade inicial da cardite, a resposta imune do hospedeiro, recorrência de episódios agudos, sucesso dos regimes profiláticos e alterações hemodinâmicas.
Artrite
Ocorre em 60 a 80% dos pacientes. É caracterizado por poliartrite migratória de grandes articulações (tornozelos, joelhos, ombros, punhos e cotovelos). A artrite costuma ser fugaz e autolimitada, na qual o local fica inflamado por 1 a 5 dias. A duração total do surto articular é de 2 a 3 semanas.
Cardite
Muito frequente em crianças brasileiras (65%), acomete até metade dos pacientes no surto inicial. É uma manifestação mais grave devido a sua alta morbidade e mortalidade, já que pode levar a valvulopatia, insuficiência cardíaca e óbito.
A pericardite (5 a 10%) se manifesta por dor toráxica, hipofonese de bulhas e/ou atrito pericárdico. Na miocardite (10%), sinais de insuficiência podem estar presentes (tosse, dispneia, ortopneia, taquicardia, hipofonese de bulhas, ritmo de galope, arritmias, hepatomegalia, edema agudo de pulmão e cardiomegalia). A endocardite/valvulite é a forma mais frequente. O sopro característico é de insuficiência mitral, holossistólico de alta frequência mantido e irradiado para a axila. A presença de sopro mesodiastólico no foco mitral (sopro de Carey- Coombs) confirma o diagnóstico de valvulite mitral reumática. 
Ordem de frequência de acometimento de válvula do maior para o menor: mitral, aórtica, tricúspide e pulmonar.
O surto de cardite reumática dura de 1 a 6 meses, com média de 3 meses. A cronificação, segundo Jones, ocorre em aproximadamente 70% dos pacientes.
Coreia de Sydenham
Afeta 10 a 20% dos pacientes, predominantemente, do sexo feminino e na infância. É uma sequela neuropsiquiátrica da FRA, que surge semanas ou meses após a fase aguda, quando os sinais clínicos e laboratoriais já não estão mais presentes. É caracterizada por surtos de movimentos involuntários e descoordenados do tronco e/ou extremidades, geralmente mais evidentes na face e membros, que desaparecem durante o repouso. Pode estar relacionada com instabilidade emocional, associada a ataxia, disartria, alterações cognitivas e perda de controle motor fino e grosseiro. Os sintomas geralmente pioram progressivamente ao longo do tempo. 50% são autolimitados perdurando por 2 a 6 meses.
Aterações cutâneas
Ocorre em menos de 3% nas crianças, normalmente estão associadas a cardite, sendo muito raros. Aparecem várias semanas após o início do surto. São nódulos autolimitados, indolores, imóveis, localizados nas superfícies das articulações, sob proeminências ósseas e no couro cabeludo. O eritema marginado (eritema anular) localiza-se principalmente no tronco e regiões proximais dos membros, sob forma de lesões pruriginosas de centro claro e bordas avermelhadas, serpiginosas e evanescentes, com duração de alguns minutos a horas e podendo ocorrer em caráter intermitente por meses.
Diagnóstico e exames complementares
Não há nenhum exame ou teste específico para febre reumática. Deve-se basear nos critérios modificados de Jones:
Obs.: Desconsiderar como critério menor artralgia quando houver artrite. 
Elevação de proteínas da fase aguda: VHS, proteína C reativa, alfa 1-glicoproteína ácida.
Considera-se portador de FR o paciente que apresentar dois sinais clínicos “maiores” ou um sinal “maior” e dois “menores”.
É indispensável a comprovação de infecção recente pelo EBHGA por elevação de ac antiestreptocócicos, positividade da orocultura ou teste rápido de aglutinação do látex em material de orofaringe ou escalartina característica.
A coreia de Sydenham é a única manifestação que isoladamente faz diagnóstico de FR. 
Hemograma – pode revelar leucocitose com neutrofilia a anemia de leve a moderada.
Proteínas de fase aguda (PFA) – VHS, PCR e alfa 1-glicoproteína ácida. Tendem a normalizar no final da segunda e terceira semanas. São úteis na mensuração do processo inflamatório.
Detecção da infecção estreptocócica – cultura de orofaringe para EBHGA deve ser obtida em todos os pacientes com suspeita de FR, lembrando que sua positividadeé de 20% devido ao período de latência entre a infecção e as manifestações clínicas da FR. Pode ser realizado também o teste de detecção rápida do antígeno do estreptococo, que tem a vantagem da rapidez e apresenta sensibilidade de 80% e especificidade de 95%. Apesar disso, caso o resultado dê negativo deve-se fazer a cultura.
Junto à detecção do patógeno por meios diretos, também deve ser feito a pesquisa sorológica de anticorpos estreptocócicos específicos, já que em algumas crianças são portadoras sadias de estreptococos. O mais usado em nosso meio é a antiestreptolisina (ASLO), que se eleva em cerca de 80% dos pacientes. Há outros como anti-hialuronidase, antiestreptoquinase e antiDNAse-B. Se os títulos do ASLO estiverem normais, a ascensão dos valores pode ser notada após 2 a 3 semanas do teste inicial. Os valores referência do ASLO variam conforme idade e a população analisada. Valores de ASLO até 500U em crianças escolares são normais.
Radiografia de tórax – aumento da área cardíaca pode ocorrer na miocardite ou em derrame pericárdico de moderado a grave. 
Eletrocardiograma – alterações inespecíficas de repolarização com o alongamento dos espaços P-R e Q-T podem estar presentes. Complexos QRS de baixa voltagem e alterações no segmento S-T indicam pericardite. Na doença cardíaca crônica, persistência do intervalo P-R alongado sugere fibrose do tecido cardíaco, enquanto persistência do espaço Q-T pode apontar maior gravidade com pior prognóstico final.
Ecocardiograma de Doppler – detecta valvulopatia, disfunção miocárdica e da pericardite, mostrando-se um excelente instrumento para acompanhamento da evolução do paciente.
Tratamento
Consiste em três etapas distintas:
Profilaxia primária
Tratamento sintomático das manifestações clínicas
Profilaxia secundária
Além disso, pacientes com doença valvar que serão submetidos a procedimentos dentários ou cirúrgicos necessitam fazer a profilaxia para endocardite bacteriana com amoxicilina (até 3g, 1 hora antes, e até 1,5g, 6 horas após).
Profilaxia primária
Tratamento à faringite com o objetivo de erradicar o EBHGA.
A penicilina é dada em dose única.
A incidência de FR é reduzida quando administrada em até 9 dias após o início da faringite.
Tratamento da FRA
Recomendo repouso relativo e antibioticoterapia, mesmo na ausência de faringite no momento do diagnóstico. Os contactantes também devem ser tratados se for forem positivos para estreptococo. 
*Prednisona: anti-inflamatório antirreumático.
*Haloperidol: neuroléptico.
Profilaxia secundária
Visa prevenir recorrência das infecções estreptocócicas e reduzir a gravidade da cardiopatia residual.
Intervalo de 3 semanas entre as doses de penicilina benzatina.
A duração da profilaxia depende da idade do paciente, do intervalo desde o último surto, da presença de cardite no surto inicial, do número de recidivas, da condição social e da gravidade da cardiopatia reumática residual.
É relevante destacar que, havendo boa adesão à profilaxia secundária prescrita, dificilmente reagudizações e novos surtos ocorrerão, de modo que haverá menor risco de doença cardíaca crônica e menor necessidade de cirurgia corretiva, consequentemente com melhor prognóstico final da doença.