12 Doença Reumática

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FERREIRA - ATHENEU
FER-12 - 2ª Prova 01/09/99
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DESCRIÇÃO DA DOENÇA
A doença reumática (DR) é moléstia inflamatória,
resultante de resposta auto-imune contra antígenos do
estreptococo beta-hemolítico do grupo A de Lancefield,
em indivíduos geneticamente hipersensíveis. Ocorre,
em média, uma a três semanas após infecção das vias
aéreas superiores, em geral da orofaringe. É freqüente-
mente classificada como doença do tecido conjuntivo
por expressar lesões, de caráter sistêmico, de células,
fibras colágenas e substância fundamental, principal-
mente das valvas cardíacas. Pode atingir articulações,
sistema nervoso central, tecido subcutâneo, vasos, e,
menos freqüentemente, outros órgãos1.
Clinicamente pode apresentar-se sob as formas
aguda ou crônica. A forma aguda pode ser fatal, devido
à grave endomiocardite, ou evoluir com graves disfun-
ções de valvas e/ou miocárdio. Na maioria dos casos o
processo inflamatório valvar agudo evolui para a forma
crônica, com presença de fibrose e/ou fibrocalcifica-
ção. A valvopatia reumática crônica, a mais importante
seqüela da doença, pode exibir caráter estacionário ou
progressivo. Nos outros órgãos o processo em geral
evolui para a cura sem seqüelas, exceção à artropatia de
Jaccoud, pouco freqüente2.
Em qualquer fase a DR crônica (DRC) pode ser en-
trecortada por surtos agudos, às vezes sub clínicos, de-
nominados recorrências. Estes podem agravar lesões
valvares preexistentes transformando disfunções leves
em graves, com necessidade de terapêuticas mais
agressivas, tais como cirurgia para implante de próte-
ses ou plastias valvares. Atualmente a valvoplastia por
cateter-balão é muito utilizada nos laboratórios de he-
modinâmica intervencionista para correção de lesões
estenóticas valvares crônicas, como, por exemplo, a es-
tenose mitral.
ASPECTOS HISTÓRICOS
O termo reumatismo articular agudo foi utilizado
pelo francês Guillaume de Baillou (1538-1616), consi-
derado o pai do “reumatismo”, para diferenciar a doen-
ça reumática aguda (DRA) das outras causas de “reu-
matismo”. Thomas Sydenham (1624-1689), na Ingla-
terra, a diferenciou da gota e descreveu a coréia aguda.
Nenhum destes reconheceu que a doença reumática
afetava o coração. Giovanni Morgagni (1682-1771) foi
o primeiro a descrever as lesões cardíacas valvares, ob-
servadas a partir de autópsias3.
EPIDEMIOLOGIA
A DR raramente surge antes dos quatro anos de
idade. É mais freqüente em crianças e adolescentes de
cinco a 15 anos, declinando progressivamente a partir
dessa faixa etária1. É a causa mais comum de doença
cardíaca em crianças e adultos jovens de países em de-
senvolvimento4. Sua distribuição é universal, pode
atingir todas as raças e a sua prevalência é maior em paí-
ses em desenvolvimento, atingindo, principalmente,
populações de baixo nível socioeconômico que vivem
em áreas densamente povoadas e precárias condições
de higiene. Sua incidência aumenta no inverno, em vir-
tude do confinamento3,5.
Em países em desenvolvimento houve importante
declínio de sua incidência, iniciado antes da era da peni-
cilina, por conta da melhoria de condições socioeconô-
micas e culturais6. Nos EUA, na década de 1980, em al-
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Doença Reumática
Luiz César Nazário Scala
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guns estados, observou-se aumento da incidência da DR
em populações de classe média, chamando a atenção
para o fato de não serem suficientes as medidas profiláti-
cas e um melhor padrão de vida7. Apesar da inexistência
de estudos epidemiológicos de âmbito nacional, no Bra-
sil são diagnosticados apenas 4,8% dos casos agudos8.
Uma vez que a DR continua sendo muito comum, deve
ser considerada, pelos médicos e autoridades da área da
saúde, um importante problema de Saúde Pública nos
países em desenvolvimento, como o Brasil.
ETIOLOGIA
O estreptococo, um dos agentes mais estudados
pela microbiologia, é constituído por uma cápsula celu-
lar composta de hialuronato e mucopolissacáridos (áci-
do glucorônico e N-acetil-glucosamina), com função
antifagocitária para os leucócitos humanos. A parede
celular compõe-se de três camadas: a externa (protéi-
ca), a média (hidrocarbonada) e a interna (mucopeptí-
dica). A interna, composta pelas proteínas M, T, R, é
responsável por uma especificidade que possibilita a
identificação de cerca de 80 diferentes tipos de estrep-
tococos do grupo A. A camada média é gru-
po-específica, permitindo a identificação dos estrepto-
cocos dos grupos A a O. A camada interna, responsável
pela rigidez da célula bacteriana, é o local de ação da
penicilina, permitindo sua destruição. Apresentam fím-
brias, projeções pilosas (espécie de flagelos), sem mo-
bilidade, compostas por ácido lipotecóico e proteína M,
dotadas de enorme antigenicidade e adesividade (às cé-
lulas epiteliais da faringe humana)9.
Os produtos liberados pelo estreptococo induzem à
formação de anticorpos circulantes cuja detecção, útil
para o diagnóstico da DR, marcam infecção prévia pelo
agente. Desses antígenos extracelulares, cerca de 20,
destacam-se: estreptolisina-O, estreptolisina-S, estrep-
toquinase, hialuronidase, desoxirribonucleases A, B, C
e D, difosfopiridinonucleotidase, proteinases, toxina
eritrogênica, estreptocina A e algumas substâncias cha-
madas exotoxinas pirogênicas10.
Existem evidências clínicas, epidemiológicas, imu-
nológicas e profiláticas que estabelecem a relação causal
entre estreptococo beta-hemolítico do grupo A e DR1.
Sob o ponto de vista clínico observou-se que as estrepto-
coccias faríngeas sempre precedem o desenvolvimento
da DR nos primeiros surtos ou recidivas11. Contudo, ou-
tros fatos não explicam de forma completa aquela rela-
ção causal, pois cerca de 50% dos portadores de DR não
apresentam história prévia de infecção faríngea; e as cul-
turas de secreção faríngea são, freqüentemente, estéreis
e hemoculturas negativas12. A evidência epidemiológica
mais expressiva é o registro do aumento da incidência da
DR (de 0,3% para 3%), em acampamentos militares
onde ocorreram epidemias de faringite estreptocócica13.
As evidências imunológicas são: títulos de antiestrepto-
lisina-O elevados no sangue periférico; imunecomple-
xos circulantes contendo peptídeos de estreptolisina-O
(pacientes com DRA), presença de anticorpos anties-
treptocócicos, circulantes, auto-reativos e de reação cru-
zada com antígenos de músculo cardíaco8. Evidências
profiláticas: o tratamento de infecções estreptocócicas
faríngeas com penicilina benzatina evita o desencadea-
mento de surto de DRA (profilaxia primária). A utiliza-
ção contínua impede a ocorrência de novos surtos (profi-
laxia secundária).
PATOGENIA
As condições necessárias para que ocorra a DR
são: 1) presença de estreptococos; 2) localização em
orofaringe; 3) tempo suficiente para causar infecção
(não só colonização); e 4) elevação significativa de tí-
tulos de antienzimas estreptocócicos no soro. A maio-
ria dos investigadores admite que a DR seja o resultado
de uma resposta imune anormal, humoral, celular, ou
mista, que ocorre em indivíduos geneticamente susce-
tíveis. O mecanismo patogênico não está completa-
mente esclarecido1,8. A resposta humoral é caracteriza-
da por: depósito de imuneglobulinas15; títulos elevados
de antienzimas16 anticorpos auto-reativos14,15, imune-
complexos circulantes17, deposição de imuneglobuli-
nas e componente C3 do sistema complemento no mio-
cárdio. Existe resposta imune celular aumentada a cer-
tos antígenos estreptocócicos e expressivo infiltrado de
células mononucleares em articulações, coração e va-
sos5,14,17.
O papel patogênico dos anticorpos auto-reativos
não está ainda estabelecido, existindo forte tendência
em considerá-los mais como resultado do processo pa-
tológico, do que como causa1.
Muitos trabalhos demonstram que no soro de paci-
entesexistem anticorpos que reagem cruzadamente
com antígenos de tecidos humanos e de mamíferos em
geral, tais como músculo cardíaco e esquelético, tecido
valvar, rim, pele e tecidos neuronais14. Seqüências de
aminoácidos comuns (ou muito semelhantes), compar-
tilhadas por estreptococos e auto-antígenos humanos,
explicariam as reações cruzadas observadas entre antí-
genos estreptocócicos e auto-antígenos. Este fenômeno
foi denominado mimetismo antigênico18.
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Linfócitos T. Estudo do perfil fenotípico dos lin-
fócitos T em valvas cardíacas, apêndices atriais e mio-
cárdio, tanto na DRAcomo DRC, revelaram excesso de
linfócitos T-CD4 positivos (linfócitos T auxiliado-
res)19. Foram observadas células longas, semelhantes a
macrófagos, intimamente ligadas a fibras colágenas e
fibroblastos em proliferação, com elevada expressão
de antígenos HLA-DR20,21. Entre os mecanismos de le-
são tecidual, mediados por células destacam-se a cito-
toxicidade mediada por linfócitos T, e lesões dependen-
tes de liberação de substâncias produzidas por macró-
fagos, tais como fator de necrose tumoral, colagenases
ou fatores de proliferação de fibroblastos22. A excessi-
va proliferação de fibroblastos, com produção de colá-
geno, pode estar relacionada à fibrose e degeneração
valvares21. Reatividade aumentada a antigenos estrep-
tocócicos23 e atividade citotóxica, causada por linfóci-
tos T (em indivíduos normais estimulados in vitro por
antígenos estreptocócicos), em tecido cardíaco, foram
evidenciadas em pacientes com DR24. Uma vez que
anormalidades nas proporções de linfócitos T e suas
subpopulações (TCD4 e TCD8), no sangue periférico
podem refletir distúrbios de imunorregulação, muitos
trabalhos foram realizados com este objetivo, porém a
relação entre os achados e a patogenia da DR ainda é
controversa8.
FATORES GENÉTICOS DE SUSCETIBILIDADE
A DR tem caráter de agregação familiar. Parentes
consangüíneos de pacientes com DR têm mais probabi-
lidade de contraí-la do que a população em geral. Há
mais de 110 anos Cheadle observou que a doença apre-
sentava-se freqüentemente em mais de um membro da
família25. Muitos estudos confirmaram, posteriormen-
te, a agregação familiar nesta patologia. A análise dos
resultados de 12 trabalhos sobre ocorrência de DR em
gêmeos, totalizando 236 pares, em que pelo menos um
dos mesmos era afetado, demonstrou que a concordân-
cia da doença era maior em gêmeos monozigóticos do
que em dizigóticos26. Por outro lado, a relativa baixa
concordância em gêmeos monozigóticos deve refletir a
provável existência de outro fator, talvez ambiente.
Para alguns autores a herança é autossômica recessi-
va27, autossômica dominante28, ou não obedece a pa-
drões mendelianos estritos29.
SISTEMA ERITROCITÁRIO ABO
Em relação aos antígenos eritrocitários ABO, pre-
sentes em secreções orgânicas (saliva, suco gástrico e
esperma), alguns autores relataram a associação entre
DR e o caráter não secretor daqueles antígenos30 A sa-
liva de indivíduos suscetíveis seriam não secretora de
IgA, o que facilitaria a aderência do estreptococos à
membrana celular do hospedeiro31. Observou-se me-
nor incidência do grupo sangüíneo O em crianças com
DR32. Estudos posteriores não confirmaram a impor-
tância dos grupos sangüíneos ABO como marcadores
genéticos de suscetibilidade à DR33.
MARCADORES GENÉTICOS
O reconhecimento, nas populações de risco, de um
marcador que permita a identificação de indivíduos ge-
neticamente suscetíveis à DR é importante, pois permi-
te: 1) indicar quais indivíduos deveriam ser seguidos
mais cuidadosamente em relação a infecções estrepto-
cócicas, inclusive com a utilização precoce de antibió-
ticos; 2) selecionar candidatos preferenciais à imuniza-
ção com uma futura vacina estreptocócica; 3) auxiliar
no diagnóstico de DR em indivíduos previamente in-
fectados que apresentem manifestações sutis ou não es-
pecíficas da DR5.
Marcador “883” e Similares
Patarroyo, em 1979, descreveu um aloantígeno de
superfície, encontrado em linfócitos B, que estava pre-
sente em 70% dos pacientes com DR. O aloantígeno foi
definido por um soro policlonal, de número “883”, daí
seu nome34. Este marcador foi encontrado em 70% de
pacientes com DR, tanto de Nova York como de Bogo-
tá e, contrariamente, ocorria em somente 17% dos con-
troles não reumáticos de ambas populações. Em 1985,
o mesmo grupo de pesquisadores produziu outro anti-
corpo monoclonal, denominado D8/D17, que reconhe-
ceu linfócitos B de 100% de pacientes caucasóides
americanos com DR e de 14% dos controles35. Este
mesmo anticorpo revelou expressiva positividade em
reumáticos da Índia (63% DR x 12% controles36, e no
Brasil (38,5% DR x 7,5%)37. Estudos de segregação fa-
miliar do marcador D8/D17 mostraram padrão compa-
tível com herança recessiva autossômica. Não existe,
na literatura, correlação entre os monoclonais D8/D17
e “883”. Estes achados são importantes marcos na pes-
quisa de marcadores genéticos na DR.
Marcadores do Complexo HLA
Como o sistema HLA é o sistema mais polimórfico
estudado no homem é natural que os pesquisadores ten-
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tassem observar se existe alguma associação entre a
DR e estes marcadores8. Os primeiros trabalhos, estu-
dando somente antígenos HLA classe I (A e B) e DR,
não revelaram associações importantes38. Outros estu-
dos, compreendendo a determinação de antígenos
HLA classe II (DR), sugeriram uma série de associa-
ções positivas (quando a freqüência de determinados
antígenos é mais elevada nos pacientes do que nos con-
troles). Estes fatos sinalizam a participação de genes do
complexo HLA na suscetibilidade à DR8. Em pacientes
caucasóides foi observada associação com HLA-DR4
(Estados Unidos e Arábia Saudita)39. Em negróides en-
contraram-se associações com HLA-DR1 (Martinica),
DR1 e DRw6 (África do Sul) e DR2 (EUA). Na Índia
foi descrita associação com HLA-DR3 e HLA-DQw28.
Em 1993 estudamos, por método de análise de cos-
segregação, 22 famílias que apresentavam pelo menos
dois indivíduos afetados pela DR (irmãos,
tio-sobrinho, primos e avó-neta). Os resultados obtidos
em 13 pares de irmãos sugeriram a presença de pelo
menos um gene de suscetibilidade à DR localizado no
complexo HLA ou próximo a este8,40. Pesquisamos
também uma amostra de 40 pacientes reumáticos brasi-
leiros, caucasóides e não aparentados entre si, sob o
método de associação. Comparando-se as freqüências
de antígenos HLA-A, B, DR, DQ, com as de população
caucasóide local (São Paulo), não observamos nenhu-
ma diferença significativa entre pacientes e controles8.
Estudo realizado com pacientes brasileiros, de origem
étnica mista, mostrou associação com HLA-DR7 e
DRw5341. Mais tarde nosso grupo realizou outro estu-
do, com pacientes brasileiros brancos e mulatos, porta-
dores de cardiopatia reumática crônica. Observou-se
uma associação significante com antígenos HLA-DR7
(mulatos) e HLA-DR1 (brancos)42. Neste trabalho fo-
ram confirmados os achados de Guilherme e colabora-
dores41. Nossos resultados são interessantes, pois, em
dois diferentes grupos étnicos vivendo na mesma área
geográfica (São Paulo), obtivemos duas associações
claramente diferentes. Estes dados sugerem, fortemen-
te, que as diferentes associações de genes do complexo
HLA com DR, citadas em diversas publicações, de-
vem-se mais a fatores genéticos que ambientais. Estes
antígenos seriam os marcadores genéticos da susceti-
bilidade à DR em nossa população42.
PATOLOGIA
As alterações histopatológicas ocorrem com maior
freqüência no coração articulações e no sistema nervo-
so central. É afetado omesênquima que sustenta as arti-
culações, tecidos subcutâneos, pulmão, pleura, rim e,
em especial, tecidos cardíacos e pequenos vasos.
Coração (Cardite). Apresenta em geral uma pan-
cardite que envolve miocárdio, endocárdio e pericár-
dio, cujas anormalidades podem ser sistematizadas em
três fases2.
1ª) Fase exsudativa — de ocorrência precoce,
apresenta edema da substância fundamental do tecido
conjuntivo, seguida de tumefação, degeneração e frag-
mentação das fibras colágenas, através de reações ex-
sudativas. No pericárdio, existe um exsudato fibrinoso
revestindo as serosas, com aspecto macroscópico de
“pericardite em pão com manteiga”. Em geral estas al-
terações regridem sem seqüelas, ou levam a espessa-
mentos e aderências que raramente prejudicam a fun-
ção cardíaca com pericardite constritiva.
2ª) Fase proliferativa — representada, principal-
mente, pelos corpúsculos ou nódulos de Aschoff, um
granuloma patognomônico da agressão causada pela
DR. É um agregado perivascular de linfócitos, plasmó-
citos e grandes células basofílicas com núcleos poli-
morfos, denominados miócitos de Anitschkow (células
cujos núcleos alongados se assemelham a “olho de co-
ruja”), dispostas como uma roseta ao redor de um cen-
tro avascular de material fibrinóide. Apresentam-se em
etapas histopatólogicas evolutivas, de início de aspecto
“ativo” e, tardiamente, “senescente”. Encontrados no
miocárdio, valvas atrioventriculares e aurículas de por-
tadores de DRA ou DRC, são sugestivos de reação his-
tológica ativa sem evidências clínica ou laboratorial de
atividade. Alguns autores discutem a hipótese de tra-
tar-se de atividade subclínica da doença2.
3ª) Fase de fibrose — caracterizada por fenômenos
cicatriciais, de caráter estacionário ou progressivo, que
acometem anel valvar, cúspides ou cordoalhas. Existe
em geral encurtamento de cordoalhas, fusão das comis-
suras e deformação das valvas, em especial do folheto
posterior mitral, que levam a graus variáveis de insufi-
ciência ou estenose. As valvas mais atingidas são a mi-
tral e aórtica, com menos freqüência a tricúspide, e ra-
ramente a pulmonar.
Articulações (Artrite). A membrana sinovial é
precocemente atingida na DRA. Há edema articular,
periartircular, degeneração fibrinóide e infiltrado de
monócitos e polimorfonucleares. O derrame articular é
escasso e desaparece em pouco tempo. Não existem
pannus, alterações de membrana ou erosão de cartila-
gem. As lesões são reversíveis e as limitações motoras
são transitórias. Raramente, em casos com várias reci-
divas, as articulações metacarpofalângicas podem
apresentar tumefação, subluxação e desvio cubital que
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lembra a artrite reumatóide. O estudo histopatológico
revela fibrose periarticular, com integridade da mem-
brana sinovial. Podem surgir erosões nas cartilagens e
extremidades ósseas das mãos ou dos pés, quadro de-
nominado artropatia de Jaccoud43.
Sistema Nervoso Central (Coréia); Pulmão
(Pneumonite), Rins (Glomerulonefrite). Em casos
de coréia ocorre arterite, degeneração celular perivas-
cular e, em algumas ocasiões, hemorragias, petéquias,
êmbolos e infartos44. Estas alterações podem também
ser observadas em casos de DR sem coréia. O seu signi-
ficado ainda não está esclarecido. A pneumonite reu-
mática, muito rara atualmente, pode surgir com derra-
me serofibrinoso, e aumento de polimorfonucleares46.
Os rins podem apresentar lesões tipo glomerulonefrite
difusa, proliferativa e nefrite crônica, habitualmente
sem manifestações clínicas46.
QUADRO CLÍNICO
A história natural apresenta quatro fases: o seu co-
nhecimento pode impedir o desenvolvimento da DR.
1ª fase: infecção estreptocócica (duração de três a
oito dias) — toda acuidade diagnóstica deve ser dirigi-
da ao seu reconhecimento. Infecções que envolvem a
orofaringe (amigdalites, faringites, laringites, alveoli-
tes), o ouvido (otites), ou estreptococcias sistêmicas
(escarlatina) devem conduzir a rigorosos controle clíni-
co e laboratorial. Duas atitudes de ordem prática se im-
põem: 1) todo portador de estreptococcia desse grupo
pode, potencialmente, desenvolver o quadro clínico da
DR; 2) a prevenção e a imediata erradicação das estrep-
tococcias desta fase deverão impedir o desenvolvimen-
to da DR (prevenção primária).
Diversas manifestações atípicas podem ocorrer:
sintomas e sinais de “gripe” ou infecção inespecífica,
tais como febre, mal-estar, anorexia ou artralgias leves
podem ser causadas pela estreptococcia da DR. Adicio-
nalmente, o fato de cerca de 30% de reumáticos não re-
ferirem qualquer história compatível com infecção res-
piratória prévia dificulta o diagnóstico da DR, princi-
palmente em adultos.
2ª fase: período latente (duração de duas a três se-
manas — média 18,6 dias) — não existe expressão clí-
nica. Os exames laboratoriais podem demonstrar anor-
malidades1,47. Caso esta fase siga seu curso natural, é
fundamental reconhecer e tratar de imediato a DR, pois
o acometimento cardíaco será menor quanto mais pre-
coce ocorrer a terapêutica.
3ª fase: atividade reumática [duração de seis sema-
nas (1/3 dos casos) a três meses (2/3 dos casos)] —
apresenta importante expressão clínica: cardite, poliar-
trite e coréia (mais freqüentes em nosso meio), nódulos
subcutâneos e eritema marginado (menos comuns),
pneumonite, glomerulonefrite (muito raros)47.
4ª fase: crônica — neste período ocorre a cura ou a
evolução para a cardiopatia reumática crônica.
CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS DE JONES
Não exis tem exames laborator ia is ou
manifestações clínicas patognomônicas da fase aguda
da DR. Em 1944 T. Duckett Jones desenvolveu um
conjunto de normas diagnósticas baseadas na
combinação de manifestações clínicas. O objetivo era
“estabelecer um guia e não um conjunto de regras para
serem obedecidas cegamente”, como afirmou o
próprio Jones. Havia a intenção específica de não
aplicar tais normas estritamente a todos pacientes,
evitar diagnósticos exagerados e servir apenas para a
fase aguda da doença3. Os achados clínicos foram
classificados em manifestações principais (major) e
secundárias (minor), segundo a importância para o
diagnóstico, e não a freqüência ou intensidade de
determinada manifestação Os critérios, muito úteis,
foram submetidos a diversas revisões45,48. Duas
manifestações principais (major), ou uma principal
(major) e duas secundárias (minor), indicam alto grau
de probabilidade, e não a certeza, de DR aguda (Tabela
12.1). Em 1965 foi estabelecido que uma infecção
estreptocócica prévia é um pré-requisito para o diag-
nóstico da DR47.
Limitações e Exceções aos Critérios de Jones.
Em algumas situações os pacientes podem preencher
os Critérios de Jones e, contudo, serem portadores de
outras doenças48. Exemplo: o lúpus eritematoso sistê-
mico pode combinar artrite, febre, VHS elevado, e, co-
incidentemente, história de estreptococcia recente.
Contrariamente, alguns pacientes não preenchem os
critérios de Jones apesar de não existir outra explica-
ção, senão a DR, para explicar o quadro clínico. Estes
devem ser cuidadosamente observados na hipótese de
surgirem outras manifestações da doença45,47.
Existem outras exceções: freqüentemente pacien-
tes com coréia de Sydenham isolada, cardite de início
insidioso, ou episódio recorrente da doença, sem mani-
festações principais, tratados ou não com antibioticote-
rapia prévia, apresentam títulos de antiestreptolisina
“O” (AEO) normais quando examinados pela primeira
vez. Na ausência de outra explicação, estes pacientes
devem ser considerados portadores de DRA, principal-
mente se forem oriundos de populações de baixo nível
socioeconômico ou condições ambientesdesfavorá-
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veis3. A experiência obtida ao longo deste século nos
países em desenvolvimento demonstra que, atualmen-
te, cardiologistas, clínicos, pediatras ou reumatologis-
tas experientes não necessitam dos critérios de Jones
para estabelecer o diagnóstico da DRA47,49. Contudo,
em termos didáticos ou para elaboração de protocolos
de pesquisas eles são muito úteis.
QUADRO CLÍNICO DA DOENÇA REUMÁTICA
AGUDA
Cardite
Pode causar anormalidades estruturais muitas ve-
zes graves, incapacitar grande número de pacientes
mesmo em baixa idade, ou causar a morte durante o
ataque agudo. É a manifestação mais grave da doença,
podendo cursar de forma assintomática. Habitualmente
se expressa por uma pancardite reumática, envolvendo
pericárdio, miocárdio e endocárdio. Insuficiência car-
díaca, aumento do volume do coração, presença de so-
pros cardíacos orgânicos, ou modificações de sopros
preexistentes e sinais de comprometimento pericárdico
são as manifestações mais freqüentes1,47.
Pericardite Reumática
Clinicamente se exterioriza por dor precordial e/ou
atrito pericárdico, audíveis em para-esternal esquerdo e
áreas da base. O derrame pericárdico costuma ser de
pequeno volume e pode não ser detectado. O eletrocar-
diograma (baixa voltagem, alterações progressivas da
repolarização ventricular), o radiograma do tórax (au-
mento da área cardíaca) e, principalmente, ecocardio-
grama ajudam a estabelecer sua presença. Sua existên-
cia é de elevada sensibilidade para o diagnóstico da
DRA. As pericardites de grande volume indicam mau
prognóstico e os fenômenos de tamponamento são ra-
ros.
Miocardite Reumática
Apresenta-se, freqüentemente com taquicardia
persistente, não proporcional à febre, detectável mes-
mo com o paciente dormindo, acompanhada de agita-
ção precordial (hipermotilidade do precórdio) desen-
volvimento, ou agravamento, de insuficiência cardía-
ca. Este achado deve ser destacado, pois a palpação do
precórdio nestes casos é sui generis. A hiperdinamia
precordial da cardite reumática aguda é mais intensa do
que a existente em casos de insuficiência cardíaca de
outra causa ou endocardite infecciosa.
A insuficiência cardíaca na maioria das vezes é
pouco sintomática, porém os sinais são evidentes ao
exame físico. Algumas vezes apresenta-se sob a forma
de insuficiência cardíaca congestiva, com sintomas
exuberantes. O ritmo de galope, protodiastólico,
pré-sistólico, ou de soma pode ser um indício de mio-
cardite, expressão da disfunção miocárdica. Deve ser
correlacionado com a intensidade da taquicardia. É ne-
cessário cuidado nesta avaliação, pois a presença de
terceira bulha ou mesmo quarta bulha fisiológicas, na
presença de taquicardia, podem induzir a erros de inter-
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Tabela 12.1
Critérios de Jones (Modificados)
Manifestações Principais Manifestações Secundárias
Cardite Clínicas
Poliartrite — Artralgias
Coréia — Febre
Eritema marginado — Antecedente pessoal de DR ou
Nódulos subcutâneos presença de cardiopatia reumática
Laboratoriais
— Provas laboratoriais de fase aguda alteradas (aumento de VHS, presença de PCR, leucocitose)
— Aumento do intervalo PR (eletrocardiograma)
— Prova de estreptococcia anterior recente (escarlatina)
— Quadro típico de infecção com cultura positiva em secreção faríngea
— títulos ↑ de anticorpos antiestreptocócicos (ASLO e outros)
A presença de dois critérios principais, ou um principal e dois secundários, indica alta probabilidade de presença de DR, se apoiada por
evidência de infecção estreptocócica anterior. Adaptado45.
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pretação. A terceira bulha pode surgir após exercício fí-
sico ou estar presente na vigência de valvopatias que
aumentam o enchimento ventricular, sem significar fa-
lência miocárdica49.
Endocardite Reumática
Atinge preferencialmente, por ordem de freqüên-
cia, as valvas mitral, aórtica e tricúspide e, raramente, a
pulmonar. As disfunções tricúspides isoladas são raras,
geralmente coexistem com as mitrais. A disfunção val-
var inicial é sempre do tipo insuficiência. Assim, o sur-
gimento de sopro sistólico mitral (holossistólico, de
alta freqüência, irradiado para axila ou dorso), caracte-
riza a insuficiência mitral. O sopro diastólico aórtico,
de alta freqüência, basal, decrescente, mais bem audí-
vel em paraesternal esquerdo ou área da base, é a ex-
pressão clínica do acometimento valvar aórtico47,49.
Nos casos com cardiopatia prévia torna-se difícil
avaliar o acometimento da disfunção valvar, mesmo
quando há evidências do seu agravamento. Nestes ca-
sos o fator miocárdico, conferido pelo processo infla-
matório agudo, pode ser o maior responsável pelo agra-
vamento do quadro clínico. Por esta razão, não é acon-
selhável avaliar a gravidade da valvopatia na fase agu-
da da doença. Além disso, a utilização de antiinflama-
tórios pode melhorar de forma significativa uma grave
disfunção valvar.
O surgimento de um sopro mesodiastólico apical, de
baixa freqüência, algumas vezes com caráter de ruflar
(sopro de Carey Coombs), sinaliza a valvulite mitral.
Não pode ser atribuído à estenose mitral orgânica, uma
vez que o sopro de Carey Coombs é um fenômeno este-
to-acústico causado por edema edema mitral reversível
com o uso de antiinflamatórios. Quando presente é um
excelente elemento para o diagnóstico de cardite. Pode
ser facilmente diferenciado do ruflar diastólico da este-
nose mitral pois não apresenta acentuação da primeira
bulha, estalido de abertura ou reforço pré-sistólico. So-
mente na fase crônica da doença pode-se atribuir à este-
nose mitral orgânica a gênese do sopro diastólico de
ponta. Finalmente a insuficiência mitral, moderada ou
grave, também pode produzir sopro diastólico apical por
aumento do fluxo transvalvar mitral.
A cardite pode apresentar-se sob três formas clíni-
cas: típica, atípica ou fugaz.
Cardite Reumática Típica
O primeiro surto, ou as recidivas, caracterizam-se
pelo aparecimento de taquicardia persistente (mesmo
com o paciente dormindo), hiperdinamia precordial à
inspeção e palpação, desenvolvimento de insuficiência
cardíaca, presença de sopros sistólicos mitral ou aórti-
co, ou mesodiastólico apical de Carey Coombs, palidez
cutaneomucosa, prostração, às vezes febre. As reações
sorológicas de fase aguda estão alteradas49.
Cardite Reumática Atípica (“Dissociação
Clínico-laboratorial”)
Alguns casos, que cursam com disfunções valvares
moderadas ou graves, podem apresentar insuficiência
cardíaca com provas laboratoriais de fase aguda negati-
vas. Não há resposta ao tratamento clássico, a não ser
quando se associa a corticoterapia via oral. Estes casos
com “dissociação clínico-laboratorial” podem ser cau-
sadas por uma modalidade da doença que cursa de for-
ma prolongada, persistente, subclínica e que, em dado
momento, conduz o paciente à descompensação clíni-
co-hemodinâmica. Alguns autores admitem a hipótese,
não suficientemente investigada, de atividade imuno-
lógica persistente, de caráter subclínico49.
Cardite Reumática Fugaz com Sinais e Sintomas
Gerais da DRA
São formas clínicas com manifestações discretas
de cardite que quase sempre passam despercebidas
pelo clínico. Os pacientes podem apresentar alguns si-
nais ou sintomas inespecíficos tais como: astenia, disp-
néia discreta, tosse, às vezes febre, anorexia, artralgias
leves ou mialgias. Este quadro, de rápida regressão, às
vezes é semelhante a um quadro “gripal”. Outras vezes
podem surgir dor abdominal, náuseas e vômitos, agita-
ção ou epistaxe. Estes pacientes podem ser os “porta-
dores de cardiopatia crônica sem história anteriorde
DR”1, 47, 49.
Recidivas
São novos surtos de DR que se instalam em porta-
dores de cardiopatia prévia. A cardite, com manifesta-
ções clínicas semelhantes a um surto anterior, pode en-
volver a mesma valva ou outra, não lesada. É importan-
te estabelecer o diagnóstico diferencial com insuficiên-
cia cardíaca descompensada por lesão valvar prévia
que se agravou, e afastar a hipótese de endocardite in-
fecciosa. O surgimento de novos sopros marca o acome-
timento de valvas poupadas pelo surto inicial. Quando
surge o sopro de Carey Coombs, este tem que ser dife-
renciado do sopro diastólico de hiperfluxo (por insufi-
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ciência mitral moderada ou grave), do diastólico de
Austin-Flint (por refluxo aórtico moderado ou grave), e
do ruflar de estenose mitral preexistente49.
ARTRITE — POLIARTRITE TÍPICA
Apresenta-se como poliartrite de grandes articula-
ções, mais freqüente em joelhos, cotovelos, punhos e
tornozelos, de forma assimétrica e migratória, na maio-
ria das vezes acompanhada de impotência funcional.
Permanece de um a cinco dias em cada articulação
(muito raramente quatro semanas). e costuma regredir
em dois a três dias com antiinflamatórios. Raramente
deixa seqüelas, a artropatia de Jaccoud. As reações so-
rológicas de fase aguda, habitualmente alteradas, de-
vem ser realizadas na ausência de terapêutica antiinfla-
matória1,47,49.
Poliartrite Atípica. Pode ser poliartrites cumula-
tivas, monoartrites, artrites de pequenas articulações
(falanges distais), artralgias ou poliartralgias de gran-
des articulações, monoartralgias e cervicalgias.
CORÉIA DE SYDENHAM
Coréia reumática ou doença de São Vito — mais
comum após a puberdade e até os 16 anos, surge geral-
mente meses após uma estreptococcia. Pode apresen-
tar-se isolada ou associada à artrite ou cardite. A coréia
isolada permite o estabelecimento presuntivo de DRA.
As reações sorológicas de fase aguda são, quase sem-
pre, normais. Podem estar elevadas taxas de antideso-
xirribonuclease B, a prova que mais tardiamente se
normaliza após uma estreptococcia. A coréia caracteri-
za-se pela existência de movimentos involuntários, in-
coordenados, especialmente da face e membros (que
desaparecem durante o sono), e hipotonia muscular,
que pode impedir a deambulação. Disartria, alterações
do comportamento, irritabilidade, insônia e labilidade
emocional são muito comuns. Na maioria das vezes as
queixas são de falta de atenção, incapacidade de abotoar
a roupa ou de sustentar objetos com as mãos, dificulda-
de na escrita e mímica facial exuberante (caretas). A
língua pode apresentar contrações erráticas, serpigino-
sas e desordenadas. À vezes apresenta-se em apenas
um lado do corpo (hemicoréia). Algumas manobras são
úteis para auxiliar o diagnóstico: incapacidade de man-
ter a língua imóvel; incapacidade de escrever em linha
reta (há nítida piora da caligrafia — que melhora com a
regressão do quadro); aperto de mão com pressão irre-
gular; dificuldade de manter os braços estendidos e,
quando eleva-se os braços, as mãos se apresentam em
pronação. O exame neurológico não revela alterações
sensitivas nem comprometimento do sistema pirami-
dal. As manifestações da coréia duram poucas semanas
e regridem lenta e progressivamente sem seqüelas. Po-
dem persistir por até dois anos1,48,49.
ERITEMA MARGINADO
Surge no início da DR e costuma acompanhar a
cardite. É uma erupção cutânea, não pruriginosa, não
descamativa, fugaz, de cor rosada ou roxo pálido, que
afeta geralmente o tronco ou as partes proximais dos
membros, porém nunca o rosto. São placas eritemato-
sas de 1 a 3cm de diâmetro, com superfície às vezes dis-
cretamente elevadas. É também denominado eritema
anular, pois exibe um centro claro e margens rosadas,
bem delimitadas. Sua incidência é baixa e variável, de
2% a 13%1,48,49.
NÓDULOS SUBCUTÂNEOS
Apesar de manifestação típica da doença são raros
e se associam, habitualmente, com quadros de cardite
grave. São nódulos duros, móveis, indolores, tamanho
variável (0,5 a 2,0cm de diâmetro), distribuição simé-
trica e número variável. Surgem tardiamente e regri-
dem, espontaneamente, em uma a duas semanas. Loca-
lizam-se principalmente nas saliências ou superfícies
ósseas, tendões e aponeuroses. Predominam nos torno-
zelos, joelhos, dorso das mãos, punhos, cotovelos,
omoplatas, regiões frontal, parietal e paravertebral. São
incomuns nas costelas, clavículas ou cristas ilíacas50.
QUADRO CLÍNICO DA DR CRÔNICA —
CARDIOPATIA REUMÁTICA CRÔNICA
Uma vez que a coréia não deixa seqüelas, e que es-
tas são excepcionais na forma articular, a fase crônica
da DR resume-se, essencialmente, à forma cardíaca.
Suas seqüelas constituem as valvopatias. Nesta fase as
reações inflamatórias de fase aguda são negativas. As
manifestações clínicas dependem da magnitude do dis-
túrbio hemodinâmico. A disfunção de uma ou mais val-
vas, ao longo dos anos, pode cursar de forma estável
(cardiopatia reumática crônica de caráter estacioná-
rio) ou progressiva (cardiopatia reumática crônica ati-
va). Geralmente a progressão da lesão valvar ocorre
por conta de novos surtos (recidivas). Outro grupo de
pacientes agrava as valvopatias independentemente de
novos surtos reumáticos, fato não explicado definitiva-
mente49.
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
POLIARTRITES
Deve ser feito com artrite reumatóide juvenil
(ARJ), anemia falciforme, artrite séptica, lúpus erite-
matoso sistêmico, doença do soro, púrpura de He-
noch-Schönlein, osteomielite aguda e artrite traumáti-
ca, as mais correntes. O problema mais comum são si-
tuações que cursam com poliartrite, febre, VHS eleva-
do e, coincidentemente, títulos de antienzimas eleva-
dos. Este quadro pode ocorrer, por exemplo, na artrite
séptica. Esta, no entanto, acomete, em geral, uma única
articulação. O líquido sinovial na artrite séptica contém
> 100.000 leucócitos/mm3 enquanto que na DR
< 100.000 leucócitos por mm3.
Artrite Reumatóide Juvenil. Simula a DR quan-
do se inicia com poliartrite migratória aguda de grandes
articulações. Rigidez matinal, edema fusiforme dos de-
dos e envolvimento de pequenas articulações, mãos ou
pés, erupção macular, linfadenopatia ou esplenomega-
lia são característicos da artrite reumatóide. O curso
crônico da ARJ e suas deformidades podem ser, a única
forma de se estabelecer o diagnóstico diferencial1.
Linfomas e Granulomas. Até 10% dos pacientes
com leucemia apresentam dores ósseas ou articulares.
Deve-se suspeitar de leucemia quando surge anemia
mais acentuada ou propensão à cianose48.
Anemia Falciforme e Outras Hemoglobinopa-
tias. Podem cursar com artralgias, sopros, dilatação
cardíaca e dor abdominal. A eletroforese da hemoglo-
bina ajuda a esclarecer o diagnóstico. As dores de cres-
cimento, que às vezes podem acordar as crianças du-
rante a noite, localizam-se atrás dos joelhos, nos torno-
zelos ou músculos da perna49.
CARDITE E CARDIOPATIA REUMÁTICA
O diagnóstico diferencial deve ser feito com sopros
funcionais (“inocentes”), endocardite infecciosa (EI),
outras cardites, pericardites e cardiopatias congênitas.
A EI pode ser confundida com uma recidiva de DR em
pacientes com cardiopatia reumática já estabelecida. A
EI pode cursar com febre mais alta que a DR, artralgias,
sopros, taquicardia, e provas de atividade inflamatória
alteradas. As hemoculturas e o ecocardiograma, para
detectar vegetações, são muito úteis50.
Miocardites, Pericardites. Quando a DR cursa
com cardiomegalia, insuficiência cardíaca e sem mani-
festações extracardíacas pode ser impossível o diag-
nóstico diferencial com as miocarditesde outras etiolo-
gias. Alguns fatos ajudam a distinção: o refluxo mitral
é mais grave na cardite reumática aguda. A pericardite
da DR pode surgir antes da valvulite e miocardite. A
pericardite viral ocorre geralmente de forma isolada,
enquanto que a pericardite reumática se associa, simul-
taneamente, com lesão valvar. As cardiopatias congê-
nitas raramente oferecem problemas diagnósticos, sal-
vo quando o sopro cardíaco ocorre durante episódio fe-
bril51.
CORÉIA
Os movimentos coreiformes podem ser diferencia-
dos dos tiques múltiplos, isolados ou espasmos. Estes
últimos são repetitivos, e seguem um padrão mais uni-
forme, sem interferir na coordenação. A coréia de Hun-
tington raramente começa na infância e, em geral, tem
história familiar47.
EXAMES LABORATORIAIS
Não há provas laboratoriais específicas para o di-
agnóstico da DR. O diagnóstico se apóia em um con-
junto de dados clínicos e laboratoriais. Para se diagnos-
ticar um surto de DRA é muito importante identificar a
ocorrência simultânea de uma infecção estreptocócica
recente e um quadro inflamatório em atividade51.
EVIDÊNCIAS DE INFECÇÃO ESTREPTOCÓCICA
RECENTE
Cultura de Secreção de Orofaringe. A p e n a s
25% das culturas são positivas para o estreptococo do
grupo A, pois durante o período de latência os mecanis-
mos de defesa do hospedeiro são capazes de erradicar o
agente3. Deve-se considerar que culturas positivas po-
dem ocorrer em estreptococcias não complicadas ou
em portadores sãos51.
Testes Imunológicos para Detecção de Anticor-
pos Séricos. O mais utilizado é a dosagem de anties-
treptolisina O (AEO), cujo aumento ocorre em cerca de
85% dos pacientes. Consideram-se normais títulos de
AEO ≤ 240U Todd em adultos e ≤ 333U em crianças.
São significativos os títulos acima de 333U para crian-
ças e 500U para adultos A AEO eleva-se uma a três se-
manas após a infecção, com valores máximos de três a
cinco semanas, seguindo-se redução lenta. Na coréia
isolada, habitualmente uma manifestação tardia da DR,
a AEO pode ser normal. Não há correlação entre o os tí-
tulos de anticorpos antiestreptocócicos, incluindo a
AEO, e a intensidade ou permanência da atividade reu-
mática.
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Taxas elevadas de AEO podem persistir após a fase
aguda, sem significar atividade da doença ou evolução
clínica desfavorável. Obviamente, a elevação isolada
de AEO não significa presença de DR, mas sim contato
anterior com o estreptococo. Dislipidemias puras, ou
associadas à retenção biliar e a tuberculose pulmonar,
podem cursar com títulos elevados de AEO49. A estrep-
tozima é um teste de hemaglutinação que conjuga uma
mistura de anticorpos: antiestreptoquinase, an-
ti-hialuronidase, antidesoxirribonuclease B (an-
ti-DNASE). Devido a dificuldades de reprodutibilida-
de a Organização Mundial de Saúde não recomenda o
seu uso47. Nos casos de coréia a anti-DNASE B apre-
senta melhor sensibilidade diagnóstica.
EVIDÊNCIAS DE PROCESSO INFLAMATÓRIO
SISTÊMICO
Velocidade de Hemossedimentação (VHS) e
Proteína C Reativa (PCR). Estes exames refletem a
magnitude do quadro inflamatório (“atividade reumáti-
ca”). São úteis apenas para determinar o início e o final
do processo agudo. Não são específicos para a DR, po-
rém são muito sensíveis. É o caso, por exemplo, de pa-
cientes com suspeita de DRA com artralgias. Um VHS
normal ou PCR negativo praticamente exclui o di-
agnóstico da doença. Porém se estes testes forem anor-
mais recomenda-se a reavaliação do paciente a interva-
los curtos, na tentativa de se detectar outras evidências
da DR. Não devemos esquecer que o VHS pode estar
normal, ou baixo, nas hepatopatias, insuficiência car-
díaca, e no uso de salicilatos ou outros antiinflamatóri-
os47.
Hemograma. O mais comum é haver leucocitose
leve, com predomínio de polimorfonucleares, pequeno
desvio para a esquerda e anemia leve a moderada, nor-
mocítica e normocrômica47.
Mucoproteínas (MP). É um dos melhores parâ-
metros, pois está elevada em quase 100% dos pacientes
com DRA, mais elevada nos casos mais graves. É útil
para o acompanhamento do processo agudo e não sofre
a influência da terapêutica antiinflamatória. Pode haver
elevação da taxa de MP após injeções intramusculares
repetidas, endocardite infecciosa, neoplasias, leucoses
ou tuberculose ativa52.
Eletroforese das Proteínas (EP). A fração al-
fa-2-globulina, a mais importante, tem o mesmo valor
que a MP para o seguimento do curso da DRA (signifi-
cativa se > 0,80g%49. A gamaglobulina pode apresen-
tar valores > 1,80g% em casos de grave agressão mio-
cárdica2.
OUTROS EXAMES COMPLEMENTARES
Eletrocardiograma. Não tem padrão característi-
co. O bloqueio atrioventricular de 1º grau (aumento do
intervalo PR > 0,20 segundo) é a alteração funcional
mais comum, presente em 25% a 40% dos casos de
DRA. Podem ocorrer extra-sístoles, fenômenos de We-
chenbach, ritmo nodal, bloqueio A-V total, alterações
inespecíficas da repolarização ventricular. A miocardi-
te pode se manifestar com inversão das ondas T, au-
mento do intervalo QT. A fibrilação atrial, rara na car-
dite reumática aguda, ocorre com freqüência nos gran-
des crescimentos atriais da cardiopatia reumática crô-
nica47.
Radiogramas
Tórax. Útil para avaliar o grau de cardiomegalia,
o padrão da circulação pulmonar (hipertensão arterial
ou venocapilar pulmonar), as disfunções valvares
eventualmente presentes na cardite reumática aguda e
derrame pericárdico.
Articulações Acometidas. Evidenciam apenas
edema das partes moles. São úteis nos casos de artropa-
tia de Jaccoud e no diagnóstico diferencial em relação a
outras colagenoses.
Ecocardiograma. Útil nas fases aguda e crônica
da doença, define a presença de lesões valvares, vege-
tações endocárdicas, avalia as câmaras cardíacas, a
função ventricular e a presença de derrame pericárdico
(este, de grande sensibilidade para o diagnóstico da
cardite reumática aguda).
Cintilografia com Gálio 67. Possibilita detectar
a presença de cardite na fase aguda da DR, e a sua re-
gressão na fase crônica53. É um método de boa aplica-
bilidade prática na detecção ou exclusão de cardite.
TRATAMENTO
Os objetivos do tratamento da DR são: a) erradica-
ção da estreptococcia (profilaxia primária); b) tratar o
surto agudo e evitar novos surtos infecciosos em indi-
víduos predispostos (profilaxia secundária); c) tratar a
insuficiência cardíaca e as seqüelas valvares (profila-
xia terciária)51.
MEDIDAS GERAIS
O repouso, em casos de DRA articular ou coréia,
na ausência de insuficiência cardíaca, é mantido en-
quanto persistir os sinais ou sintomas da artrite ou co-
réia. Em casos de cardite a duração do repouso depende
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da gravidade. Em casos de cardite leve, de duas a qua-
tro semanas. Em presença de insuficiência cardíaca o
repouso depende do seu controle, isto é deve durar en-
quanto houver taquicardia persistente, dispnéia aos pe-
quenos esforços e fadiga. As outras medidas são: dieta
hipossódica, tratamento da insuficiência cardíaca com
digital, diuréticos, vasodilatadores (inibidores da
ECA), reposição oral de cloreto de potássio, tratamento
da anemia e verminoses49.
TRATAMENTO DA ESTREPTOCOCCIA
Deve eliminar a bactéria antes que ocorram as rea-
ções imunitárias que precipitam o quadro clínico da
DR. As amigdalites ou faringites agudas, pultáceas,
que cursam com hiperemia, febre, odinofagia, e adeno-
megalias cervicais devem ser tratadas, de forma ideal,
com penicilina benzatina em dose única, IM, profunda,
de 600.000U ou 1.200.000U. Pode ser utilizada a peni-
cilina procainada (400.000U-IM de 12 em 12 horas—
10 dias) ou a penicilina V, 250g de oito em oito horas —
10 dias).
A eritromicina deve ser utilizada em pacientes alér-
gicos à penicilina, na dose de 30 a 40mg/kg/dia, de seis
em seis horas; ou 250mg de seis em seis horas. Pode,
ainda, ser utilizada a cefalexina 500mg de oito em oito
horas — 10 dias, em pacientes adultos51.
MEDIDAS ANTIINFLAMATÓRIAS
Artrite Aguda. Ácido acetilsalicílico (AAS)
100-120mg/kg/dia (dose máxima de 4-6g/dia), de qua-
tro a seis doses, com dose plena durante três a quatro
semanas. Em geral a resposta é imediata e eficaz, po-
dendo-se reduzir progressivamente a dose de AAS
numa média de quatro a seis semanas de tratamento.
Cardite Aguda e Coréia. Quando ocorre com-
prometimento cardíaco, ou em casos de coréia, a droga
de eleição é a prednisona, na dose de 1 a 2mg/kg/dia
(dose máxima diária, única, e matinal de 40mg na cri-
ança e 60mg no adulto). A dose plena deve ser mantida
de duas a três semanas, com retirada gradual (1/8 da
dose/semana — ou 5mg/semana) num intervalo de seis
a 12 semanas, enquanto durar os sinais de cardite e na
dependência da normalização das provas de atividade
inflamatória. Quando a retirada do corticóide se faz de
forma rápida pode ocorrer o “rebote”, uma situação de
agravamento do quadro clínico que pode cursar com fe-
bre, taquicardia, mialgias, artralgias. O rebote não cos-
tuma surgir se a retirada do corticóide ocorrer de forma
lenta. É possível associar 2g de AAS, na fase de retira-
da do corticóide, e assim evitar o fenômeno do rebo-
te54.
Tratamento da Cardite Grave com Pulsotera-
pia. Este tratamento envolve o uso de grandes doses de
esteróides (500mg a 2g de metilprednisolona ou equi-
valente), com o objetivo de se obter efeitos imunossu-
pressores maiores, com menores efeitos adversos56. A
pulsoterapia esteróide utiliza 1g de metilprednisolona
por via EV diluídos em 200ml de soro glicosado a 5%,
em duas a três horas no período da manhã. As infusões
são divididas em quatro ciclos: três dias consecutivos
na primeira e segunda semanas; dois dias consecutivos
na terceira semana e um dia na quarta semana. Eventual-
mente a terapêutica pode ser prolongada por mais uma
semana caso persistam os sinais de cardite reumática.
Utilizada em casos de cardite reumática grave, com le-
sões hemodinâmicas importantes ou grave agressão
miocárdica, a pulsoterapia pode protelar a cirurgia car-
díaca visando ao controle da atividade reumática. Pro-
move uma significativa ação imunossupressora55,56.
Em nível nacional não existe consenso acerca da utili-
zação desta terapêutica.
Tratamento da Coréia. Classicamente utiliza-se
o haloperidol, com dose variável de 0,5 a 5mg/dia, em
função da intensidade dos movimentos coréicos. A cor-
reção da dose deve ser feita, semanalmente, de forma
gradual e a dose máxima diária não deve ultrapassar
6-7mg. Sua retirada é feita também de forma lenta e
gradual. As medidas gerais para o tratamento da coréia
são: ambiente calmo, sem estímulos excitantes (sono-
ros ou visuais), para não exacerbar a irritabilidade habi-
tualmente presente na coréia. Quando a insuficiência
cardíaca é grave podem ser utilizadas drogas vasoati-
vas. Se a coréia acompanha a artrite ou a cardite,
deve-se utilizar antiinflamatório, que é ditado pela asso-
ciação: artrite = aspirina; cardite = corticosteróide, nas
mesmas doses referidas para a artrite e cardite. Nos ca-
sos de coréia isolada é discutível a validade do uso de
antiinflamatórios49.
PROFILAXIA DA DOENÇA REUMÁTICA
PROFILAXIA PRIMÁRIA
Consiste no rigoroso tratamento de toda estrepto-
coccia das vias aéreas superiores — amigdalites, farin-
gites, sinusites, otites, principalmente na faixa etária
dos cinco aos 15 anos. A orofaringite é caracterizada
por odinofagia, febre, geralmente > 38°C, cefaléia, lin-
fadenite, exsudatos purulentos locais, às vezes dor ab-
dominal, náuseas, vômitos e erupção escarlatiforme54.
Sinais e sintomas irritativos, não associados à infecção
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estreptocócica, sugerem infecção de etiologia viral:
tosse seca, coriza, rouquidão, conjuntivite, estomatite,
hiperemia, amígdalas hipertrofiadas e diarréia. De-
ve-se obter cultura de secreção de orofaringe, que cos-
tuma ser positiva em apenas 25% dos casos54.
A dosagem de AEO, e outras antienzimas, na fase
inicial são normais e sem valor prático. Cabe destacar
que cerca de 20% dos escolares podem apresentar es-
treptococcias prévias não complicadas, com títulos de
AEO > 333U. Outros podem apresentar hipertrofia de
amígdalas e serem portadores crônicos do estreptoco-
co. Ambas situações criam dificuldades na diferencia-
ção entre infecção viral ou bacteriana57.
Esquemas Terapêuticos
1ª escolha — Penicilina G Benzatina IM —
600.000U para crianças até 30kg e 1.200.000U para
adultos e adolescentes. Estas doses mantêm concentra-
ções séricas de 0,015 a 0,03U/ml, desejáveis para fins
de prevenção58.
2ª escolha — Penicilina V oral, 250mg, quatro ve-
zes/dia por 10 dias.
3ª escolha (para alérgicos à penicilina) —
eritromicina estolato — 20 a 40mg/kg/dia por 10 dias.
PROFILAXIA SECUNDÁRIA
Indicada para pacientes com surto prévio de DRA
ou portadores de lesões reumáticas.
Esquemas Terapêuticos
1ª escolha — Penicilina G Benzatina 600.000 U
para pacientes com peso < 30kg ou 1.200.000U > 30kg,
com intervalos de 15 dias, pelo menos, nos dois primei-
ros anos após o surto inicial, e a seguir, de 21 em 21
dias58.
2ª escolha — Penicilina V oral, 250mg, duas ve-
zes/dia, ou eritromicina estolato 250mg 2 x dia, ou sul-
fadiaziana 0,5g/dia para pacientes < 30kg e 1 grama
para > 30kg. A sulfadiazina é contra-indicada no tercei-
ro trimestre de gestação e pode desencadear leucope-
nia2.
Duração da Profilaxia. Sob o ponto de vista orto-
doxo deve manter-se a profilaxia durante toda a vida,
pois a suscetibilidade biológica, embora decline com
os anos, jamais desaparece. Para pacientes com DR
sem lesões valvares e os que possam permanecer afas-
tados de contatos nocivos: crianças com 12 anos ou
menos, manter a profilaxia até que completem 18 anos;
e para jovens e adultos, por período de cinco anos58.
Os portadores de valvopatia residual ou coréia, que
freqüentam ambientes contaminados (médicos, en-
fermeiros, funcionários de hospitais ou creches), os de
baixo nível socioeconômico e/ou cultural, devem man-
ter a profilaxia por períodos mais longos, teoricamente
por toda a vida, ou, pelo menos, até atingir a terceira dé-
cada de vida58.
Profilaxia da Endocardite Infecciosa. É neces-
sária profilaxia antibiótica para todos portadores de
cardiopatia reumática crônica, próteses valvares, e aos
que fazem profilaxia secundária da DR59.
PROGNÓSTICO
Os fatores que indicam pior prognóstico são início
precoce da doença, cardite com pericardite e recorrên-
cia(s). A remissão da DR pode ser total. Cerca de 90%
dos pacientes com DR, sem cardite, não tem nenhuma
seqüela em 5-10 anos. Em caso de cardite, permanece
algum comprometimento cardíaco em 20% dos pacien-
tes ao fim de 20 anos. As causas mais freqüentes de óbi-
to na DR são choque cardiogênico, arritmias, insufi-
ciência cardíaca, EI, tromboembolismo pulmonar e
pneumonite reumática60.
“FATORES DE RISCO”, MARCADORES
GENÉTICOS E VACINA NA DR
Finalmente, se consideramos o estado atual do co-
nhecimento da DR, é possível admitir alguns “fatores
de risco” para o seu desenvolvimento: 1) faixa etária
dos cinco aos 15 anos; 2) títulos de anticorpos anties-
treptocócicos (AEO) elevados no sangue periférico; 3)
baixo nível socioeconômico; 4) pelo menos um familiar
afetado pela doença; 5) presença de antígenos
HLA-DR7 ou DRw53 (mulatos) ou DR1 (brancos). Os
portadores destas características, não necessariamente
todas, seriam “candidatos preferenciais” à utilização de
uma vacina, a ser desenvolvida no futuro. Sabe-se, atu-
almente, que aproteína M é um fator de virulência im-
plicado na resposta imune. Pesquisadores dedicam-se à
identificação dos determinantes antigênicos desta pro-
teína, compartilhadas com cepas de estreptococos reu-
matogênicos, cujas propriedades imunogênicas, de-
sencadearia a produção de anticorpos permanentes.
Enquanto a imunogenética não esclarece esta questão,
medidas de vigilância epidemiológica devem ser espe-
cialmente dirigidas à população portadora desses “fato-
res de risco”.
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