11 O Coração e as Colagenoses

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FER-11 - 3ª Prova 26/08/99
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INTRODUÇÃO
Devido ao comprometimento sistêmico de pratica-
mente todas as colagenoses, o médico deve ter em men-
te a necessidade de pesquisar o possível envolvimento
cardiovascular, pois implica decorrências prognósticas
e terapêuticas. Com o advento de métodos mais sen-
síveis e específicos para o diagnóstico das doenças car-
diovasculares, o comprometimento dessas estruturas
pode ser detectado mais precocemente, modificando,
com freqüência as diretrizes diagnósticas e terapêuticas
da grande maioria dos casos. Além disso, com este
avanço tecnológico, verificou-se que a prevalência do
envolvimento cardíaco é muito maior do que a estima-
da no passado.
LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO
O lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença
crônica inflamatória do tecido conectivo, em que o
principal mecanismo é o depósito de imunecomplexos
nas paredes dos vasos de pequeno e médio calibres e
conseqüentemente as vasculites1.
A incidência de manifestações cardíacas é variável
de acordo com a metodologia utilizada, sendo que após
o advento da ecocardiografia transesofágica verifi-
cou-se que as anormalidades são mais freqüentes do
que se acreditava, sendo ainda o comprometimento
cardíaco mais prevalente em achados de necrópsia.
A pericardite é o achado mais comum, aparecendo
em torno de 30% dos pacientes com a doença sistêmica
em atividade. Raramente ocorrem grandes derrames ou
tamponamento. Às vezes pode ser a primeira manifes-
tação da doença. Freqüentemente o quadro é assinto-
mático, porém a apresentação clássica de dor precordi-
al, atrito pericárdico e alterações eletrocardiográficas
podem estar presentes. Na análise anatomopatológica,
o líquido é em geral um exsudato, com complemento
baixo. Ocorre inflamação aguda, que evolui em alguns
casos para a fibrose pericárdica, onde o substrato bási-
co é a vasculite2.
A miocardite clínica ocorre em 10% dos pacientes,
porém em achados de necrópsia, em torno de 40%3. A
principal causa etiológica são as vasculites de peque-
nos vasos miocárdicos. Bidani e col. encontraram de-
pósitos de imunecomplexos em vasos miocárdicos nos
casos de miocardite, arrolando-os como causa da injú-
ria4. Acredita-se também que a miocardite lúpica seja
moléstia de manifestação múltipla, na qual fatores
agravantes como anemia, insuficiência renal, hiperten-
são arterial sistêmica e valvopatias devam ser conside-
rados. Nas biópsias miocárdicas há infiltrado linfocitá-
rio no interstício e áreas de fibrose ao redor dos vasos5.
Aendocardite característica do LES foi descrita em
1924 por Libman-Sacks, e está presente em 50% dos
pacientes; porém, as manifestações clínicas de disfun-
ção valvar são raras. São vegetações verrugosas de 3 a
4mm de tamanho, mais freqüentes no folheto posterior
da valva mitral. As principais manifestações decorren-
tes destas lesões valvares são a insuficiência mitral e
insuficiência aórtica. Raramente ocorre estenose valvar
ou embolizações sistêmicas6. Outras causas de disfun-
ção valvar são as valvulites, vasculites no tecido valvar,
trombos e calcificações7-8 (Fig. 11.1).
Pacientes com associação da síndrome antifosfolí-
pides com o LES têm grande envolvimento valvar com
espessamento, além das vegetações não bacterianas.
As disfunções são freqüentes9. Esta síndrome é carac-
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terizada por presença de anticorpos antifosfolípides,
tromboses arteriais ou venosas, abortos recorrentes e
trombocitopenia10. Neste grupo de pacientes também é
freqüente tromboembolismo pulmonar e acidente vas-
cular cerebral. Devido à grande quantidade de anticor-
pos, ativação das membranas plaquetárias e inibição da
atividade da antitrombina III, podem ocorrer trombo-
ses em cavidades cardíacas, principalmente se houver
alguma lesão preestabelecida11.
O manuseio do paciente lúpico com disfunção oro-
valvar depende basicamente do comprometimento he-
modinâmico.
A doença coronária no LES era rara antes do uso de
corticosteróides. Nos pacientes tratados por mais de
um ano com corticosteróides são encontradas placas de
ateromas em 40% dos casos12. Este aumento da atero-
gênese está relacionado com hipertensão arterial sistê-
mica, hiperlipidemia e sobrevida prolongada devida
aos corticosteróides13-14.
Outras causas de envolvimento coronário são as ar-
terites15, o espasmo e o estado de hipercoagulabilidade
secundário aos anticorpos antifosfolípides16.
ESCLEROSE SISTÊMICA PROGRESSIVA
A esclerose sistêmica progressiva é uma doença do
tecido conectivo, caracterizada por inflamação, fibrose
e alterações degenerativas acompanhadas por anorma-
lidades vasculares na pele e em diversos órgãos inter-
nos17. Há dois mecanismos básicos que desencadeiam
as lesões. Um é a endarterite proliferativa dos vasos de
pequeno e médio calibres, outro é a fibrose maciça e
progressiva e de evolução lenta5.
A prevalência da doença cardiovascular é variável
(20-90%), podendo ser primária ou secundária ao aco-
metimento de outros órgãos, como rins e pulmões.
Uma porcentagem pequena de pacientes pode cursar
assintomática, entretanto a presença de manifestações
cardiovasculares é sinal de mau prognóstico.
Como a hipertensão pulmonar e arterial sistêmica é
freqüente nesta patologia, é difícil de interpretar se as
manifestações clínicas do comprometimento cardíaco
são de comprometimento primário ou secundário.
A patogênese das lesões cardíacas primárias é con-
troversa, porque existe a participação do vasoespasmo
das artérias coronárias, semelhante ao fenômeno de
Raynaud que ocorre nas extremidades dos membros, e
o vasoespasmo crônico recorrente, levando a focos de
miocardiofibrose. Achados patológicos decorrentes da
isquemia prolongada e reperfusão, como a necrose da
banda de contração, têm sido encontrados18. Na análise
histopatológica as alterações coronárias são mínimas,
com hiperplasia intimal concêntrica intramural19.
Conforme constatado por Kazzam e col., existe re-
lação direta entre os níveis de endotelina-1 e o compro-
metimento cardíaco, principalmente hipertrofia ventri-
cular, disfunção diastólica e comprometimento da con-
tratilidade20.
As manifestações clínicas de insuficiência cardía-
ca ocorrem em menos de 50% dos pacientes, porém em
torno de 80% evidenciam-se em necrópsias alterações
fibróticas no miocárdio, em ambos os ventrículos21.
Atualmente com as técnicas radioisotópicas pode-se
evidenciar disfunção ventricular assintomática em
mais de 75% dos pacientes22.
A pericardite ocorre em uma minoria dos pacien-
tes. Já aqueles com a síndrome CREST (calcinose,
Raynaud, disfunção esofágica, esclerodactilia, telean-
gectasias) a pericardite é mais freqüente.
O eletrocardiograma é anormal na metade dos pa-
cientes, sendo descritos uma variedade de arritmias su-
pra e ventriculares, bloqueios e hemibloqueios, pa-
drões de infarto e alterações da repolarização ventricu-
lar de todos os tipos23 (Tabela 11.1).
DOENÇA REUMATÓIDE
A doença reumatóide é uma doença crônica, relaci-
onada a artrite inflamatória crônica, usualmente afetan-
do múltiplas articulações com comprometimento sistê-
mico variável.
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Fig. 11.1 — Ecocardiograma transesofágico de um paciente com
LES, mostrando a endocardite verrucosa de Libman-Sacks, em fo-
lheto mitral.
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As manifestações cardíacas incluem pericardite,
doença valvar, miocardite, coronariopatias, distúrbios
da condução e hipertensão pulmonar.
O pericárdio é o folheto cardíaco o mais afetadopelo processo inflamatório crônico, podendo estar pre-
sente de 10% a 50% dos pacientes que vão à necróp-
sia24. O aspecto histopatológico é inespecífico com in-
filtrado linfoplasmocitário e fibrinoso25-26. É infre-
qüente a evolução para a constrição e o tamponamento
que ocorrem em menos de 1% dos casos. Porém, no
grupo infantil o tamponamento é mais comum27.
O envolvimento valvar é pouco freqüente, em tor-
no de 3% a 5%. O mecanismo mais comum é a forma-
ção de granulomas reumatóides nos folhetos valvares,
porém, pode ocorrer inflamação valvar não granuloma-
tosa levando a fibrose e espessamento. As valvas mais
comprometidas são a mitral e aórtica. São raros os ca-
sos em que há comprometimento hemodinâmico28.
A miocardite é incomum, e quando ocorre é ines-
pecífica apresentando raramente manifestações clíni-
cas.
No aspecto patológico pode ter envolvimento gra-
nulomatoso, infiltrado inflamatório intersticial ines-
pecífico. Em alguns pacientes a deposição de substân-
cia amilóide pode contribuir para a disfunção cardía-
ca29.
O envolvimento coronário em geral é restrito aos
pequenos vasos intramiocárdicos e em raros casos
ocorre vasculite coronária com expressão clínica, situa-
ção que deve ser tratada agressivamente29.
O envolvimento da aorta ocorre em 5% dos pacien-
tes. A aortite em geral acomete mais a íntima, podendo
envolver toda sua extensão30.
Podem ocorrer diversos graus de bloqueios atrio-
ventriculares, hemibloqueios, porém dificilmente há
necessidade de estimulação cardíaca artificial31.
ARTERITE DE TAKAYASU
A arterite de Takayasu é um processo crônico infla-
matório não específico, envolvendo aorta, seus ramos e
artérias pulmonares, caracterizada por inflamação, fi-
brose e estenose de vasos arteriais. Esta vasculite pri-
mária não tem etiologia conhecida, sendo mais fre-
qüente nas mulheres32.
Os dados de necrópsia mostram que o envolvimen-
to cardíaco é freqüente. Kinare, em uma série de 58 pa-
cientes, encontrou o coração normal somente em 8,7%
e 20,5%, respectivamente nos grupos pediátrico e adul-
to. O restante dos casos mostrou hipertrofia ventricular
esquerda com graus variáveis de dilatação.
Lesões obstrutivas na aorta e nas artérias renais es-
tavam presentes de 80% a 91,3% dos pacientes.
A insuficiência cardíaca congestiva foi muito mais
freqüente no grupo pediátrico. Os fatores que contribuí-
ram para a disfunção ventricular esquerda foram, prin-
cipalmente, hipertensão arterial sistêmica, disfunção
valvar, insuficiência coronária e hipertensão pulmo-
nar33.
No envolvimento coronário é mais comum a doen-
ça ostial, ocorrendo em algumas situações o infarto
agudo do miocárdio. É estimado em até 25% o envolvi-
mento coronário34.
As lesões orovalvares são geralmente secundárias
à dilatação ventricular, sendo raro o comprometimento
devido a doença e, quando presente, expresso mais por
insuficiência mitral e/ou aórtica.
ESPONDILOARTROPATIAS
As espondiloartropatias soronegativas são uma sé-
rie de doenças crônicas do tecido conectivo, em que há
acometimento da coluna vertebral com rigidez devido
ao comprometimento dos ligamentos e em alguns casos
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Tabela 11.1
Freqüência de Acometimento das Estruturas Cardíacas nas Colagenoses
Pericárdio Miocárdio Valvas Coronárias
Lúpus eritematoso sistêmico ++++ +++ +++ +++
Esclerose sistêmica progressiva o/+ ++ o/+ o/+
Doença reumatóide +++ o/+ ++ o/+
Arterite de Takayasu o/+ +++ o/+ +++
Espondiloartropatias o/+ o/+ ++ o/+
Dermatopolimiosites +++ ++ o/+ o/+
Poliarterite nodosa o/+ o/+ o/+ +++
o/+ = ausente ou raro ++ = pouco freqüente
+++ = freqüente ++++ = muito freqüente
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envolvimento das articulações periféricas. Fazem parte
deste grupo a espondilite anquilosante, a artrite psoriá-
sica, a doença de Reiter e algumas enterocolopatias35.
São descritos nestes pacientes lesões em aorta,
principalmente dilatação do anel aórtico e insuficiência
valvar aórtica. Porém é raro evoluir para disfunção val-
var significativa que necessite de troca valvar.
Os distúrbios de condução são particularmente co-
muns neste grupo de pacientes, chegando a 30%36.
Com grande freqüência têm o antígeno HLA-B27 posi-
tivos, podendo alguns evoluir para bloqueio atrioven-
tricular total, necessitando de estimulação cardíaca ar-
tificial.
A disfunção miocárdica clínica é rara, porém a me-
tade dos pacientes tem algum tipo de disfunção no eco-
cardiograma, provavelmente por excesso de tecido co-
nectivo no miocárdio37.
DERMATOPOLIMIOSITES
As dermatopolimiosites são decorrentes de um es-
tado inflamatório crônico do tecido conectivo, com
manifestações sistêmicas, cutâneas, resultando em fra-
queza dos músculos estriados38.
As alterações cardíacas mais comuns são altera-
ções eletrocardiográficas, principalmente bloqueios de
ramo, hemibloqueios, arritmias supra e ventriculares.
Estes distúrbios da condução são descritos em 40% dos
pacientes39.
O envolvimento miocárdico é similar à doença
muscular esquelética, podendo desenvolver insuficiên-
cia cardíaca congestiva. Porém, freqüentemente a dis-
função ventricular é conseqüência da doença ateroscle-
rótica relacionada com o uso de corticosteróides e da
hipertensão arterial sistêmica40. Na análise histopato-
lógica do miocárdio evidenciam-se vacuolização, atro-
fia e destruição das fibras cardíacas, com infiltrado in-
flamatório linfoplasmocitário perivascular41.
A pericardite ou derrames pericárdicos são encon-
trados em 25% dos pacientes, sendo mais freqüente nas
crianças e naqueles pacientes que têm associado a sín-
drome de overlap. Raramente evolui para constrição
pericárdica ou tamponamento42.
POLIARTERITE NODOSA
A poliarterite nodosa é uma vasculite de pequenas
e médias artérias, provocando lesões segmentares, com
proliferação intimal, necrose fibrinóide, trombose e is-
quemia43. O acometimento cardíaco está mais relacio-
nado com as arterite coronárias em múltiplos vasos.
Em geral o comprometimento se dá nos pequenos va-
sos subepicárdicos, porém é bem menos freqüente do
observado em vasos de outros órgãos. Atualmente com
o tratamento da doença de base com corticosteróides e
imunossupressores as lesões cardíacas são bem mais
raras, inclusive as formações aneurismáticas decorren-
tes do processo inflamatório44.
O comprometimento miocárdio é raro e quando
ocorre disfunção ventricular em geral é decorrente da
hipertensão arterial sistêmica e/ou da insuficiência re-
nal.
A pericardite é incomum e quando presente está as-
sociada com a insuficiência renal45. Porém, em decor-
rência da vasculite, podem ocorrer áreas de infarto do
miocárdio de tamanhos variáveis.
Pacientes com envolvimento cardíaco e renal asso-
ciados, têm prognóstico muito reservados, apesar da te-
rapêutica adequada46.
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