11  O Coração e as Colagenoses
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FERREIRA - ATHENEU
FER-11 - 3ª Prova 26/08/99
ABREU\u2019S SYSTEM
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INTRODUÇÃO
Devido ao comprometimento sistêmico de pratica-
mente todas as colagenoses, o médico deve ter em men-
te a necessidade de pesquisar o possível envolvimento
cardiovascular, pois implica decorrências prognósticas
e terapêuticas. Com o advento de métodos mais sen-
síveis e específicos para o diagnóstico das doenças car-
diovasculares, o comprometimento dessas estruturas
pode ser detectado mais precocemente, modificando,
com freqüência as diretrizes diagnósticas e terapêuticas
da grande maioria dos casos. Além disso, com este
avanço tecnológico, verificou-se que a prevalência do
envolvimento cardíaco é muito maior do que a estima-
da no passado.
LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO
O lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença
crônica inflamatória do tecido conectivo, em que o
principal mecanismo é o depósito de imunecomplexos
nas paredes dos vasos de pequeno e médio calibres e
conseqüentemente as vasculites1.
A incidência de manifestações cardíacas é variável
de acordo com a metodologia utilizada, sendo que após
o advento da ecocardiografia transesofágica verifi-
cou-se que as anormalidades são mais freqüentes do
que se acreditava, sendo ainda o comprometimento
cardíaco mais prevalente em achados de necrópsia.
A pericardite é o achado mais comum, aparecendo
em torno de 30% dos pacientes com a doença sistêmica
em atividade. Raramente ocorrem grandes derrames ou
tamponamento. Às vezes pode ser a primeira manifes-
tação da doença. Freqüentemente o quadro é assinto-
mático, porém a apresentação clássica de dor precordi-
al, atrito pericárdico e alterações eletrocardiográficas
podem estar presentes. Na análise anatomopatológica,
o líquido é em geral um exsudato, com complemento
baixo. Ocorre inflamação aguda, que evolui em alguns
casos para a fibrose pericárdica, onde o substrato bási-
co é a vasculite2.
A miocardite clínica ocorre em 10% dos pacientes,
porém em achados de necrópsia, em torno de 40%3. A
principal causa etiológica são as vasculites de peque-
nos vasos miocárdicos. Bidani e col. encontraram de-
pósitos de imunecomplexos em vasos miocárdicos nos
casos de miocardite, arrolando-os como causa da injú-
ria4. Acredita-se também que a miocardite lúpica seja
moléstia de manifestação múltipla, na qual fatores
agravantes como anemia, insuficiência renal, hiperten-
são arterial sistêmica e valvopatias devam ser conside-
rados. Nas biópsias miocárdicas há infiltrado linfocitá-
rio no interstício e áreas de fibrose ao redor dos vasos5.
Aendocardite característica do LES foi descrita em
1924 por Libman-Sacks, e está presente em 50% dos
pacientes; porém, as manifestações clínicas de disfun-
ção valvar são raras. São vegetações verrugosas de 3 a
4mm de tamanho, mais freqüentes no folheto posterior
da valva mitral. As principais manifestações decorren-
tes destas lesões valvares são a insuficiência mitral e
insuficiência aórtica. Raramente ocorre estenose valvar
ou embolizações sistêmicas6. Outras causas de disfun-
ção valvar são as valvulites, vasculites no tecido valvar,
trombos e calcificações7-8 (Fig. 11.1).
Pacientes com associação da síndrome antifosfolí-
pides com o LES têm grande envolvimento valvar com
espessamento, além das vegetações não bacterianas.
As disfunções são freqüentes9. Esta síndrome é carac-
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terizada por presença de anticorpos antifosfolípides,
tromboses arteriais ou venosas, abortos recorrentes e
trombocitopenia10. Neste grupo de pacientes também é
freqüente tromboembolismo pulmonar e acidente vas-
cular cerebral. Devido à grande quantidade de anticor-
pos, ativação das membranas plaquetárias e inibição da
atividade da antitrombina III, podem ocorrer trombo-
ses em cavidades cardíacas, principalmente se houver
alguma lesão preestabelecida11.
O manuseio do paciente lúpico com disfunção oro-
valvar depende basicamente do comprometimento he-
modinâmico.
A doença coronária no LES era rara antes do uso de
corticosteróides. Nos pacientes tratados por mais de
um ano com corticosteróides são encontradas placas de
ateromas em 40% dos casos12. Este aumento da atero-
gênese está relacionado com hipertensão arterial sistê-
mica, hiperlipidemia e sobrevida prolongada devida
aos corticosteróides13-14.
Outras causas de envolvimento coronário são as ar-
terites15, o espasmo e o estado de hipercoagulabilidade
secundário aos anticorpos antifosfolípides16.
ESCLEROSE SISTÊMICA PROGRESSIVA
A esclerose sistêmica progressiva é uma doença do
tecido conectivo, caracterizada por inflamação, fibrose
e alterações degenerativas acompanhadas por anorma-
lidades vasculares na pele e em diversos órgãos inter-
nos17. Há dois mecanismos básicos que desencadeiam
as lesões. Um é a endarterite proliferativa dos vasos de
pequeno e médio calibres, outro é a fibrose maciça e
progressiva e de evolução lenta5.
A prevalência da doença cardiovascular é variável
(20-90%), podendo ser primária ou secundária ao aco-
metimento de outros órgãos, como rins e pulmões.
Uma porcentagem pequena de pacientes pode cursar
assintomática, entretanto a presença de manifestações
cardiovasculares é sinal de mau prognóstico.
Como a hipertensão pulmonar e arterial sistêmica é
freqüente nesta patologia, é difícil de interpretar se as
manifestações clínicas do comprometimento cardíaco
são de comprometimento primário ou secundário.
A patogênese das lesões cardíacas primárias é con-
troversa, porque existe a participação do vasoespasmo
das artérias coronárias, semelhante ao fenômeno de
Raynaud que ocorre nas extremidades dos membros, e
o vasoespasmo crônico recorrente, levando a focos de
miocardiofibrose. Achados patológicos decorrentes da
isquemia prolongada e reperfusão, como a necrose da
banda de contração, têm sido encontrados18. Na análise
histopatológica as alterações coronárias são mínimas,
com hiperplasia intimal concêntrica intramural19.
Conforme constatado por Kazzam e col., existe re-
lação direta entre os níveis de endotelina-1 e o compro-
metimento cardíaco, principalmente hipertrofia ventri-
cular, disfunção diastólica e comprometimento da con-
tratilidade20.
As manifestações clínicas de insuficiência cardía-
ca ocorrem em menos de 50% dos pacientes, porém em
torno de 80% evidenciam-se em necrópsias alterações
fibróticas no miocárdio, em ambos os ventrículos21.
Atualmente com as técnicas radioisotópicas pode-se
evidenciar disfunção ventricular assintomática em
mais de 75% dos pacientes22.
A pericardite ocorre em uma minoria dos pacien-
tes. Já aqueles com a síndrome CREST (calcinose,
Raynaud, disfunção esofágica, esclerodactilia, telean-
gectasias) a pericardite é mais freqüente.
O eletrocardiograma é anormal na metade dos pa-
cientes, sendo descritos uma variedade de arritmias su-
pra e ventriculares, bloqueios e hemibloqueios, pa-
drões de infarto e alterações da repolarização ventricu-
lar de todos os tipos23 (Tabela 11.1).
DOENÇA REUMATÓIDE
A doença reumatóide é uma doença crônica, relaci-
onada a artrite inflamatória crônica, usualmente afetan-
do múltiplas articulações com comprometimento sistê-
mico variável.
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Fig. 11.1 \u2014 Ecocardiograma transesofágico de um paciente com
LES, mostrando a endocardite verrucosa de Libman-Sacks, em fo-
lheto mitral.
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As manifestações cardíacas incluem pericardite,
doença valvar, miocardite, coronariopatias, distúrbios
da condução e hipertensão pulmonar.
O pericárdio é o folheto cardíaco o mais afetado