22  Cardiopatias Congênitas
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22 Cardiopatias Congênitas

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FERREIRA - ATHENEU
FER-22 - 3ª Prova 03/09/99

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INTRODUÇÃO

A incidência de cardiopatia congênita é de seis a
oito casos para cada 1.000 nascimentos vivos1,2,3. O
grau de gravidade varia muito, sendo que apenas um
terço destes casos apresenta cardiopatia grave, cuja
apresentação no período neonatal pode ser através do
quadro de cianose, insuficiência cardíaca, choque car-
diogênico ou arritmia, já em outros como nos portado-
res de valva aórtica bicúspide, a lesão pode permanecer
silenciosa por toda a vida. Com os avanços das técnicas
diagnósticas e terapêuticas, como o cateterismo inter-
vencionista e os cuidados pós-operatórios um número
cada vez maior de portadores de cardiopatia congênita
atinge a idade adulta1-5. Atualmente, espera-se que a
mesma qualidade de tratamento oferecida pelos cardio-
logistas pediátricos desde o nascimento até a adoles-
cência venha a ser oferecida também na vida adulta.
Em resposta a esta necessidade, é que a cardiopatia
congênita em adultos tornou-se uma nova área de inte-
resse dentro da cardiologia1-5.

A maioria das cardiopatias congênitas compatíveis
com seis meses de vida intra-uterina permite um nasci-
mento vivo e não devem ser encaradas como um pro-
blema estático, e sim como anomalias dinâmicas que se
originam no período fetal e que se alteram durante o de-
senvolvimento pós-natal. No seu curso a cardiopatia
congênita pode sofrer modificações, muitas vezes im-
portantes na sua fisiologia, seja pelas alterações dramá-
ticas que ocorrem na transição da circulação fetal para
a pós-natal ou mais tardiamente por alterações estrutu-
rais e/ou fisiológicas. Por exemplo, uma criança porta-
dora de uma grande comunicação interventricular
(CIV) com um grande shunt da esquerda para a direita

na infância precoce, portanto com sinais de insuficiên-
cia cardíaca congestiva (ICC), pode desenvolver pro-
gressivamente estenose infundibular e mais tarde apre-
sentar fisiologia e quadro clínico semelhante à tetralo-
gia de Fallot6,7.

ETIOLOGIA

A etiologia das cardiopatias congênitas parece ser
multifatorial, sendo o resultado de uma interação com-
plexa entre fatores genéticos e ambientais. Entre estes
determinantes estão hereditariedade, alterações cro-
mossômicas, teratógenos, altitude relativa ao nível do
mar por ocasião do nascimento, sexo, idade materna,
algumas patologias maternas como diabete, lúpus eri-
tematoso sistêmico etc. Há certa tendência das cardio-
patias se repetirem em famílias, como, por exemplo, a
comunicação interatrial (CIA) e a persistência do canal
arterial (PCA). É também freqüente a associação de
CIA nos pacientes portadores da síndrome de
Holt-Oram, herança tipo autossômica dominante. Na
etiologia da CIA além dos fatores exógenos, em estudo
realizado na Escola Paulista de Medicina, ficou eviden-
te a importância do mecanismo genético na recorrência
dessa cardiopatia. O risco nessas irmandades com um
portador dessa anomalia foi de 25%8.

Na síndrome de Ellis-van Creveld é comum a pre-
sença de átrio único.

Algumas anomalias cromossômicas estão associa-
das a tipos previstos de cardiopatia congênita; assim,
na síndrome de Down (trissomia do 21) é comum a pre-
sença de defeito do septo ventricular (DSV) na síndro-
me de Turner (45 X O) é comum a coarctação de aorta.

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Cardiopatias Congênitas

Célia Maria Camelo Silva
Victor Manuel Oporto Lopez
Lourdes de Fátima G. Gomes

daniel
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Quanto à ação de teratógenos em momentos críti-
cos do desenvolvimento fetal podemos citar a ação da
talidomida, o uso de anticoagulantes orais e anticon-
vulsivantes.

A rubéola materna durante o primeiro trimestre da
gestação aumenta o risco de o concepto apresentar per-
sistência do canal arterial (PCA) e estenose periférica
dos ramos pulmonares.

O uso crônico de álcool materno permite o desen-
volvimento da síndrome alcoólico-fetal, a qual tem
uma associação freqüente com cardiopatia.

Quanto à altitude por ocasião do nascimento a inci-
dência de PCA é seis vezes mais freqüente em pessoas
nascidas em altas altitudes do que naquelas nascidas ao
nível do mar.

A idade materna tardia parece aumentar o risco de
nascimento crianças portadoras de tetralogia de Fallot.

Quanto à distribuição segundo o sexo, as lesões do
lado esquerdo são mais freqüentes no sexo masculino,
como também a transposição das grandes artérias. Por
outro lado o PCA (2 ou 3:1) e a CIA (3,5:1) são mais
freqüentes no sexo feminino5,6,7.

CARDIOPATIAS CONGÊNITAS
ACIANÓTICAS COM HIPERFLUXO
PULMONAR

COMUNICAÇÃO INTERATRIAL (CIA)

Esta é uma das cardiopatias congênitas mais co-
mum e não raramente diagnosticada já na vida adulta. É
mais freqüente no sexo feminino. Os defeitos podem
ser do tipo seio venoso que ocorre na porção superior
do septo interatrial, próximo a desembocadura da veia
cava superior e com freqüência está associado com dre-
nagem anômala das veias pulmonares e mais raramente
na porção baixa próximo a desembocadura da veia cava
inferior, nesta última situação o paciente geralmente
apresenta certo grau de cianose. A CIA tipo ostium se-
cundum, que é o mais freqüente localiza-se na porção
central, na região da fossa oval.

A CIA tipo ostium primum é uma forma do defeito
do septo atrioventricular, conhecida como parcial, que
ocorre com maior freqüência nos portadores da síndro-
me de Down. O defeito se localiza na porção baixa do
septo atrial e está associado a um cleft da valva atrio-
ventricular esquerda. A magnitude do shunt da esquer-
da para a direita depende do tamanho da CIA, da com-
placência das cavidades direitas e da resistência vascu-
lar pulmonar. O shunt da esquerda para a direita causa
sobrecarga volumétrica das cavidades direitas e au-
mento do fluxo vascular pulmonar.

Os pacientes portadores desta patologia podem não
apresentar sintomas durante a infância, podendo, toda-
via, apresentar algum grau de hipodesenvolvimento
pondero-estatural e uma predisposição a apresentar in-
fecções respiratórias de repetição. Após a quarta déca-
da muitos destes pacientes podem desenvolver arriti-
mias supraventriculares, hipertensão e hiper-resis-
tência vascular pulmonar. Em alguns pacientes mais
idosos, o shunt da esquerda para a direita através do de-
feito aumenta à medida que a hipertensão arterial sistê-
mica e/ou a doença coronariana comprometem a com-
placência do ventrículo esquerdo.

O exame físico mostra impulsão sistólica do ven-
trículo direito e, por vezes, pulsação palpável do tronco
da artéria pulmonar. A primeira bulha pode estar nor-
mal ou aumentada, a segunda bulha encontra-se ampla-
mente desdobrada de forma fixa. O componente pul-
monar pode ter intensidade normal ou aumentada de-
pendendo do grau de hipertensão pulmonar. O fluxo
aumentado através da valva pulmonar é o responsável
pelo sopro sistólico ejetivo audível na borda esternal
esquerda alta. Um sopro mesodiastólico pode ser aus-
cultado na borda esternal esquerda baixa (foco tricúspi-
de), o qual reflete o fluxo aumentado através da valva
tricúspide9.

O ECG no paciente com CIAtipo ostium secundum
pode apresentar eixo do ÂQRS normal ou desviado
para direita, com freqüência apresenta bloqueio incom-
pleto do ramo direito. Nos pacientes com CIA tipo osti-
um primum é comum apresentar desvio do eixo do
ÂQRS para cima e para a esquerda, ou seja, hemiblo-
queio anterior esquerdo. Nos pacientes portadores de
CIA tipo seio venoso superior pode ser encontrado
marcapasso atrial ectópico já o bloqueio atrioventricu-
lar do primeiro grau é mais comum nos portadores de
CIA tipo ostium primum. Sinais de sobrecarga das cavi-
dades direitas em graus variados podem ocorrer em to-
dos os tipos de CIA.

A radiografia de tórax (Fig. 22.1) mostra aumento
da área cardíaca à custa das cavidades direitas, dilata-
ção do tronco e ramos pulmonares