Organelas I

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THALITA ARAÚJO SANT’ANA
Mestrado em Biologia Celular e Molecular Aplicada
ORGANELAS I
Organóides citoplasmáticos
Ribossomos
Retículo endoplasmático liso e rugoso
Complexo de Golgi
Ribossomas
 Pequenas estruturas;
 2 subunidades – subunidade de tamanho menor 40 S e a subunidade maior 65 S;
 Polissomos – moléculas de RNAm e ribossomos → livres ou ligados à membrana do RER;
 Realizam a síntese de proteína.
Ribossomos
Síntese protéica pelos ribossomos
1- fase de iniciação → síntese de proteínas pelos ribossomos → Detecção do códon AUG;
2- fase de alongamento → transpeptidação e translocação de aminoácidos com os outros;
3- fase de término → códon final de leitura libera a proteína.
Síntese protéica pelos ribossomos
Retículo Endoplasmático
Amplamente distribuído no citoplasma de células eucarióticas.
Rede de túbulos e sacos achatados - núcleo até a membrana.
TIPOS: RE liso (agranular) e rugoso (granular)
polirribossomas livres - proteínas citosólicas, nucleares ou de organelas. 
Polirribossomas = RER - proteínas do RE, C.G, lisossomas, da membrana ou secretadas. 
Tipos celulares quanto ao local da síntese protéica
1- células que sintetizam proteínas que não são segregadas nas cisternas do RER e ficam no citosol;
2- células que sintetizam e segregam proteínas nas cisternas do RER, são exportadas, não são acumuladas em grânulos;
3- células que sintetizam proteínas segregadas nas cisternas do RER, passam ao complexo de Golgi, são acumuladas em grânulos e usadas posteriormente;
4- células que sintetizam, segregam e acumulam proteínas em grânulos de secreção, exportados por exocitose. 
Tipos celulares quanto ao local da síntese protéica
Destinos das proteínas
RE
Peptídeo sinalizador (sinal)  Proteína que surge do ribossoma  complexo ribonucleoprotéico citosólico (PRS) ou partícula de reconhecimento do sinal  PRS + Peptídeo sinalizador membrana do RER  receptor específico para o PRS (gasto E).
PRS conduz o ribossomo até o RER, interrompe o crescimento da proteína e evita o desdobramento das cadeias protéicas. 
Destinos das proteínas
RE
 Ribossoma + receptor riboforina = PRS se separa do seu receptor;
 Retomada a síntese de proteína;
 Translócon;
 PRS - livre no citosol – reutilizável;
 Riboforina receptor no RER. 
Tradução e direcionamento de proteínas. 
COMPLEXO DE GOLGI
Generalidades
Coloração sais de prata - Camilo Golgi
Situa-se entre R.E. e a M.P. - endossomas e lisossomas.
Relação espacial X funcionalidade do sistema - vesículas transportadoras do RE - Complexo de Golgi- Membrana Plasmática ou endossomas.
Complexo de Golgi
VIA:
Fragmentos da membrana do RE  MP ou membrana do endossomos;
Moléculas da cavidade do RE  Meio extracelular (secreção) ou cavidade do endossomos;
CONSTITUIÇÃO:
Uma ou várias unidades funcionais  dictiossomos
Células secretoras - único e grande Ex: célula mucosa intestinal, tireóide e pâncreas;
Hepatócitos, neurônios - pequenos e numerosos . 
Complexo de Golgi
DICTIOSSOMO
 Caractéristicas morfológicas constantes;
 Forma curva → face convexa → núcleo → face côncava → M.P;
 Face de entrada ou cis;
 Face de saída ou trans;
Rede cis - sáculos e túbulos interconectados;
Cisterna cis - conectada a rede cis;
Cisternas médias - independentes;
Rede trans - similar rede cis.
Cisternas trans - conectada rede trans;
DICTIOSSOMO
Regiões do complexo de Golgi
TRANSPORTE DAS MOLÉCULAS
Fora da célula → Segregadas;
Membrana Plasmática → Integração;
 Cavidade do Endossomo → Enzimas hidrolíticas;
Funções do retículo endoplasmático e do complexo de Golgi
 Reações para a síntese de triacilgliceróis no RE: 
triacilgliceróis - compostos por 3 ácidos graxos e glicerol, sua síntese começa no citosol, envolve enzima tiocinase e glicerol quinase;
Forma-se o ácido fosfatídico inserido na face citosólica da membrana do RE - síntese do triacilglicerol. 
Biogênese de membranas celulares no RE:
Suprir demanda funcionais, renovar membranas desgastadas por envelhecimento ou duplicá-las antes da mitose;
Síntese de lipídeos, proteínas e hidratos de carbono → incorporados a membrana do RE → vesículas → outras organelas ou M.P.
Funções do retículo endoplasmático e do complexo de Golgi
 Chaperonas hsp 70 → Dobradura normal → Cavidade do RE → Retrotranslocação;
Glicolisação de lipídios das membranas celulares: 
Síntese de glicolipídios – Complexo de Golgi;
galactocerebrosídeos, glicocerebrosídeos;
Gangliosídeos - cadeias oligossacarídicas + ceramida → glicose, galactose, ácido siálico e outros.
Funções do retículo endoplasmático e do complexo de Golgi
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 Síntese de glicosaminoglicanas e proteoglicanas no RE:
Proteoglicanas: proteínas + glicosaminoglicanas; 
ocorre na luz do REMP  glicocálice  meio extracelular;
Tecido conjuntivo: matriz extracelular; 
Epitélios – muco;
Modificações importantes:
Células  das ilhotas: pré-pró-insulina ( pró-hormônio precursor da insulina) RE  peptídeo sinalizador removido  pró-insulina RE  vesículas transportadoras C.G  enzima específica  peptídeo C  secreção. 
Funções do retículo endoplasmático e do complexo de Golgi
 SINAL TRANSPORTE
 KDEL Do RE → C.G → Retorno ao RE
 KKXX Do C.G→M.P
Sinais nas moléculas → Receptores específicos;
 Primeiro sinal → Endossomos → vesículas → M.P?
 Manose 6-fosfato → Sinais → saída do C.G → Setores reservados → Envio.
Diabetes - falha na proteólise nos grânulos de secreção das células beta das ilhotas de Langerhans - insulina inativa (pró hormônio pró-insulina).
Doença de Crigler-Najjar (icterícia) - deficiência da enzima glicuroniltransferase - acúmulo de bilirrubina insolúvel no sangue- icterícia
 Importância do destino correto das enzimas hidrolíticas 
Doença de células I - fibroblastos - N-acetilglicosamina fosfotransferase - sem manose 6- fosfato  vesículas endossomais sem enzimas →M.P  Impede a digestão das substâncias endocitadas → inclusões;
Síndrome de Ehlers-Danlos: patologia do colágeno - pele friável, lesão de colágeno do olhos, vasos e etc. 
Secreção;
Secreção constitutiva → Forma automática;
Secreção regulada → Retidas → Substância indutora ou sinal;
TIPOS DE SECREÇÃO
Transporte a partir do complexo de Golgi.
Retículo endoplasmático liso
Fornece a membrana dos autofagossomos  eliminação de organelas envelhecidas.
Principal depósito de cálcio das células  bombas de cálcio na membrana do REL e MP.
Síntese de esteróides - gônadas e supra-renais  Presença de enzimas;
Síntese de lipoproteínas - lipídios + proteínas  sangue  lipoproteínas  ligam-se ao REL dos hepatócitos  Enzimas  Catalisam.
Desfosforilação da glicose 6-fosfato  membrana do REL de hepatócitos  Glicose 6-fosfatase;
Desintoxicação - REL de hepatócitos  enzimas neutralizam substâncias tóxicas do metabolismo celular ou exógenas  citocromo P450  moléculas hidrossolúveis.
Retículo endoplasmático liso