MEDRESUMOS PATOLOGIA  Pigmentação patológica
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MEDRESUMOS PATOLOGIA Pigmentação patológica


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de Peutz-Jeghers, há pólipos do intestino com áreas 
hiperpigmentadas na mucosa oral e na mucosa labial. 
o Melanoma (focal): por definição, o melanoma (melanocarcinoma) é uma neoplasia maligna da pele que 
geralmente não evolui para metástase por não alcançar as vias linfáticas. 
o Doença de Addison (generalizada): insuficiência crônica da glandula supra-renal seguida de 
hiperpigmentação, partindo do pressuposto que as mesmas células que produzem ACTH produzem o 
hormônio estimulante de melanócitos. Quando o córtex da suprarenal é destruída, o ACTH, assim 
como o hormônio estimulante de melanócitos, aumentam de concentração por defeitos no feedback 
negativo. 
 
\u2022 Ausência ou formação deficiente: 
o Vitiligo (focal): é uma doença não-contagiosa em que ocorre a perda da pigmentação natural da pele (a 
qual torna-se acrômica). Sua etiologia ainda não é bem compreendida, embora o fator autoimune 
pareça ser importante. Contudo, estresse físico, emocional, e ansiedade são fatores comuns no 
desencadeamento ou agravamento da doença. Patologicamente, o vitiligo se caracteriza pela redução 
no número ou função dos melanócitos em que, diferentemente do albinismo, os melanócitos estão 
ausentes na área acometida. Essa despigmentação ocorre geralmente em forma de manchas brancas 
(hipocromia) de diversos tamanhos e com destruição focal ou difusa. Pode ocorrer em qualquer 
segmento da pele, inclusive na retina (olhos). Os locais mais comuns são a face, mãos e genitais. Os 
pêlos localizados nas manchas de vitiligo se tornam esbranquiçados. O local atingido fica bastante 
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sensível ao sol, podendo ocorrer sérias queimaduras caso exposto ao sol sem protetor, conferindo um 
risco para o desenvolvimento de câncer de pele. 
o Hanseníase: a hanseníase é uma doença granulomatosa que se manifesta, geralmente, na forma de 
manchas hipocrômicas e anestesiadas na pele. A hanseníase indeterminada é a forma inicial da 
doença, e consiste na maioria dos casos em manchas de coloração mais clara que a pele ao redor, 
podendo ser discretamente avermelhada, com alteração de sensibilidade à temperatura, e, 
eventualmente, diminuição da sudorese sobre a mancha (anidrose). A partir do estado inicial, a 
hanseníase pode então permanecer estável (o que acontece na maior parte dos casos) ou pode evoluir 
para hanseníase tuberculóide ou lepromatosa, dependendo da predisposição genética particular de 
cada paciente. 
o Albinismo (generalizado): a negatividade da DOPA-reação (reação para formação de melanina) nos 
melanócitos dos indivíduos albinos permite também a evidenciação de que o defeito básico nestes 
indivíduos consiste em que seus melanócitos, por defeito genético, não contêm tirosinase. É 
interessante notar que os albinos mostram pigmentação nos núcleos do encéfalo (como a substância 
negra), o que prova que a melanina nestes locais não é formada por ação da tirosinase. No albinismo, 
os melanócitos estão presentes, porém há falta ou defeito na produção da tirosina por deficiência da 
tirosinase. 
 
OBS4: Um achado patológico importante é quando se observa uma hiperpigmentação escurecida do intestino grosso, 
de modo que esta coloração se encerra abruptamente quando se observa o intestino delgado. Esta hiperpigmentação, 
denominada melanose coli, não se trata de uma hiperprodução de melanina ou neoplasia de melanócitos. 
Caracteriza-se por um distúrbio iatrogênico observado em pacientes constipados que fazem uso crônico de laxantes. 
 
HEMOGLOBINA E DERIVADOS 
 A hemoglobina é o pigmento que dá a cor vermelha às hemácias e a substâncias responsável pelo transporte 
de oxigênio dos pulmões para os tecidos e de gás carbônico para os pulmões. A sua molécula consta de dois 
constituintes fundamentais: a globina, uma proteína, e o heme, que possui quatro anéis pirrólicos que contêm ferro. 
 
 Quando as hemácias são destruídas (vida média de 100-120 dias) no baço, a sua molécula de hemoglobina é 
cindida em três partes: a globina (que reverte como uma proteína para a engrenagem metabólica do organismo), a 
bilirrubina (que constitui o pigmento da bile) e o ferro. Se o ferro se deposita em excesso vai formar um pigmento 
denominada hemossiderina. No final, dois pigmentos podem se formar a partir da destruição das hemácias: a 
bilirrubina e a hemossiderina. 
\u2022 Bilirrubina: a bilirrubina não-conjugada (indireta e lipossolúvel), formada a partir do radical heme da 
hemoglobina, é transportada pelo sangue ligada à albumina. A bilirrubina, ao chegar ao fígado, é conjugada no 
hepatócito junto ao ácido glicurônico (por meio da enzima UDP-glicuronil transferase) e torna-se bilirrubina 
conjugada (direta e hidrosolúvel). Desta maneira, a bilirrubina é capaz de ser eliminada pela bile. A bilirrubina é 
excretada pelo hepatócito, juntamente com os sais biliares, íons orgânicos e água. Tais distúrbios podem 
ocorrer na dependência dos mecanismos gerais expostos a baixo: 
o Excessiva produção de bilirrubina: ocorre quando há hemólise intravascular ou excessiva destruição 
das hemácias anormais no baço. A destruição excessiva das hemácias provoca uma dificuldade de 
oxigenação no fígado e a captação e a conjugação de um excesso de bilirrubina em condições de 
anoxia se tornam críticas. O resultado é a presença de excesso de bilirrubina não conjugada, com 
icterícia e anemia. 
o Dificuldade na conjugação da bilirrubina: é bem evidente na chamada doença de Criggler-Najjar 
tipo 1, em que a criança nasce com defeito genético, não possuindo glicuroniltransferase nos seus 
hepatócitos. Essa doença é fatal porque a bilirrubina não-conjugada, em elevada concentração no 
plasma, acaba impregnando os núcleos da base do encéfalo provocando sua morte (ver OBS5). Os 
casos em que o defeito enzimático é apenas parcial (Criggler-Najjar tipo 2) ou que resulta da 
imaturidade do sistema de conjugação (crianças prematuras) podem ser melhorados com o uso de 
indutores enzimáticos como o fenobarbital. 
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o Dificuldade da célula hepática lesada em metabolizar a bilirrubina: lesão do hepatócito o 
incapacita de captar, conjugar e excretar a bilirrubina. As doenças difusas dos hepatócitos 
(inflamatórias ou tóxicas) se acompanham geralmente de icterícia. 
o Dificuldade de excreção da bile: por obstrução do fluxo biliar, seja dentro dos próprios lóbulos 
hepáticos (obstrução biliar intra-hepática), seja nos ductos mais calibrosos intra ou extra-hepáticos 
(obstrução biliar extra-hepática) faz com que a bile fique retida no fígado e haja uma profunda elevação 
no plasma da bilirrubina conjugada. 
 
OBS5: Na eritroblastose fetal, por haver uma maciça destruição de hemácias no recém-nascido (o qual apresenta um 
aparelho conjugador hepático deficiente), ocorre uma hiperbilirrubinemia não-conjugada, a qual, por ser lipossolúvel 
não é facilmente excretada. Este pigmento passa então pela barreira hemato-encefálica e impregna os núcleos da 
base, gerando um quadro chamado de kernicterus (kern= núcleo, em alemão), que trata-se de uma complicação fatal. 
Este quadro é caracterizado por uma insuficiência total da UDP-glicuronil-transferase 
OBS6: A síndrome de Gilbert se caracteriza por icterícia intermitente na ausência de hemólise ou hepatopatia 
subjacente. Diferentemente do kernicterus, a síndrome de Gilbert é uma doença benigna caracterizada por uma 
insuficiência parcial da UDP-glicuronil transferase. A hiperbilirrubinemia é leve e, por definição, inferior a 6 mg/dl. No 
entanto, a maioria dos pacientes exibe níveis inferiores a 3 mg/dl. São observadas consideráveis variações diárias e 
sazonais, e os níveis de bilirrubina ocasionalmente podem ser normais em até um terço dos pacientes. A síndrome de 
Gilbert pode ser precipitada por desidratação, jejum, períodos menstruais ou estresse,