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Manual AMIR Reumatologia 6ed

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y simétrica de cintura escapular y 
pelviana.
- Elevación sérica de enzimas musculares (CK, aldolasa) (MIR 
12, 72).
 La CPK es la más sensible y la que guarda una mejor correla-
ción clínica con la actividad de la enfermedad y la valoración 
de recaídas.
TEMA 16 POLIMIOSITIS Y DERMATOMIOSITIS
A	tener	en	cuenta	en	relación	al	diagnóstico	diferencial,	y	en	pregun-
tas	tipo	caso	clínico.	Recuerda	el	eritema	heliotropo	y	las	pápulas	
de	Gottron.
Enfoque MIR
Figura	1.	Dermatomiositis.	Eritema	heliotropo.
Figura	2.	Dermatomiositis.	Pápulas	de	Gottron.
Polimiositis y dermatomiositis
RMReumatología
Pág. 85Artrosis
- Cambios electromiográficos.
 Patrón miopático, con potenciales de escasa amplitud, polifá-
sicos, y reclutamiento anormalmente precoz de potenciales de 
acción de unidad motora (MIR).
- Biopsia muscular compatible.
 La afectación muscular es parcheada, caracterizada por una 
infiltración inflamatoria perivenular y necrosis muscular.
- Diagnóstico definitivo.
 ≥3 criterios, con lesiones cutáneas características.
- Diagnóstico probable.
 2 criterios, con lesiones cutáneas características.
- Diagnóstico posible.
 1 criterio, con lesiones cutáneas características.
La presencia de autoanticuerpos no se considera criterio diag-
nóstico. Los principales autoanticuerpos son:
- AntiJo1.
 En casos de polimiositis asociado a neumonitis intersticial (sín-
drome antisintetasa: miosistis, fibrosis pulmonar, artritis no 
erosiva y fenómeno de Raynaud).
- AntiPM1 o PMScl.
 Asociación con esclerodermia.
- AntiMi, en dermatomiositis.
- Antimioglobina.
- Además, en un 20% de los casos hay FR +, y hasta el 80% 
pueden tener ANA +.
- Anti-TIF1 (Anti-p155).
 Mayor frecuencia de neoplasia en pacientes adultos con der-
matomiositis (alto valor predictivo negativo).
Tratamiento
- Glucocorticoides.
 Son el tratamiento de elección a altas dosis.
- Inmunosupresores.
 En caso de no respuesta a gucocorticoides tras 3 meses de 
tratamiento o ante recidivas frecuentes. La azatioprina es el 
más usado.
En los pacientes en los que reaparece la sintomatología y que 
se encuentran en tratamiento esteroideo, se debe hacer el 
diagnóstico diferencial con una recidiva franca o una miopatía 
esteroidea. Se debe disminuir la dosis y ver la respuesta, que 
será hacia la mejoría en caso de miopatía esteroidea, o hacia 
el empeoramiento, en caso de que fuera una recidiva de la 
enfermedad.
Tabla	1.	Clasificación	de	la	PM	y	DM.
Sin	clínica	cutánea30%
-	Mayor	frecuencia	de	calcinosis,
	 contracturas	musculares	y	vasculitis	
en	piel,	músculos	y	aparato	gastro-
intestinal
-	Mortalidad	de	1/3
10%
-	Erupción	cutánea	típica	+	miosistis	
sin	demostración	de	neoplasia,
	 vasculitis	o	conectivopatía
-	Alteraciones	cutáneas	pueden
	 preceder	o	aparecer	con	posteriori-
dad	al	síndrome	muscular
30%
-	Lesiones	musculares	y	cutáneas
	 indistinguibles	de	otros	tipos
-	Más	frecuente	en	>60	años
-	Las	neoplasias	pueden	preceder	o	
aparecer	con	posterioridad	a	la
	 miositis	(hasta	2	años)
-	Neoplasias	más	frecuentes:	pulmón,	
ovario,	mama,	gastrointestinales	y	
mieloproliferativas
10%
-	ES,	AR,	EMTC,	LES
-	La	respuesta	a	corticoides	es	peor	
que	en	las	formas	puras
20%
PM 
IDIOPÁTICA 
PRIMARIA
DM 
IDIOPÁTICA 
PRIMARIA
DM Y PM 
INFANTIL 
ASOCIADA A 
VASCULITIS
DM O PM 
ASOCIADA 
A
NEOPLASIA
PM O DM 
ASOCIADA 
CON ENFER-
MEDAD 
DEL TEJIDO 
CONECTIVO
I.
II.
IV.
III.
V.
Polimiositis y dermatomiositis
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ArtrosisPág. 86
ANEXO
Tabla	1.	Afectación	ocular	de	las	enfermedades	reumáticas.
-	LES-queratoconjuntivitis	seca
-	AR-S.	Sjögren	(20%)	secundario.	Episcleritis.	Escleritis,
	 escleromalacia	perforante.
-	EA-uveítis	anterior	aguda	no	granulomatosa	unilateral
-	Artritis	psoriásica-conjuntivitis	>	uveítis	anterior
-	Enfermedad	de	Behçet-uveítis	bilateral	anterior	o	posterior
-	Arteritis	de	la	temporal-NOIA
-	Enfermedad	de	Kawasaki-conjuntivitis	no	exudativa	bilateral
Anexo
RMReumatología
Pág. 87Artrosis
VALORES NORMALES EN RM
Tabla	1.	Valores	normales	en	Reumatología.
<200	leucos/mm3
<25%	gl
95-100
1-2	g/dl
<15	UI/ml
<25	UI/ml
IgG	<20	GPL	U/ml
IgM	<20	MPL	U/ml
IgG	<10	UI/ml
IgM	<10	UI/ml
<8	UI
<8	UI
>20	ng/ml
HLA-B27
HLA-B5
HLA-DR4
<7	mg/dl
<120	UI/l
Leucocitos	líquido	articular
PMN	líquido	articular
Glucosa	líquido	articular
Proteínas	totales	líquido	articular
Factor	Reumatoide
Anticuerpos	anti-CCP
Anti-cardiolipina
Anti-beta2-glicoproteína
Anti-mpo
Anti-pr3
Vitamina-D
Espondiloartritis
Enfermedad	de	Behçet
Artritis	reumatoide
Ácido	úrico
Fosfatasa	alcalina
VALORES NORMALESCONCEPTO
Valores normales en Reumatología
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ArtrosisPág. 88
BIBLIOGRAFÍA
- Rheumatology, 5.ª Edición. MC Hochberg, AJ Silman, JS Smolen, ME Weinblatt, MH Weisman. Mosby, 2011.
- Kelley: Tratado de Reumatología, 7.ª Edición. ED Harris, R Budd, G Firestein, M Genovese, J Sergent, S Ruddy, C Sledge. Elsevier 
España, 2006.
- Harrison’s: Principles of Internal Medicine, 18.ª Edición. DL Longo, AS Fauci, DL Kasper, SL Hauser, JL Jameson, E Braunwald. 
McGraw Hill, 2011.
- Farreras-Rozman: Medicina Interna, 16.ª Edición. C Rozman, F Cardellach, JM Ribera, A de la Sierra, S Serrano. Elsevier, 2009. 
RMReumatología
Pág. 89Artrosis
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IntroducciónPág. 90
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