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Manual AMIR Neurologia y Neurocirugia 6ed

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familiares. 
Se trata de crisis mioclónicas frecuentes al despertarse, por 
ejemplo, sacudidas musculares en los miembros superiores; 
estas sacudidas pueden generalizarse con pérdida brusca de 
conciencia. Buen pronóstico. 
EEG: descargas bilaterales y síncronas de punta-onda.
- Tratamiento.
 Ácido valproico.
Síndrome de la epilepsia con crisis de gran mal del des-
pertar
Aparece antes de los 20 años. Crisis tonicoclónicas poco des-
pués del despertar. Desencadenadas por la privación de sueño.
- Tratamiento.
Ácido valproico.
Secundarios
Síndrome de West (espasmos infantiles)
Aparece en el primer año de vida (típicas del 2.º trimestre). 
Pueden ser de origen criptogénico o sintomático (60% secun-
dario a encefalopatías, lesiones cerebrales…). Se caracteriza 
por la tríada: 
- Espasmos infantiles.
 Contracciones musculares breves (1-3 s), en salvas de predo-
minio en musculatura flexora que aparecen al despertar. 
- Detención del desarrollo psicomotor.
 Retraso mental en el 90%.
- Hipsarritmia.
 Esencial para confirmar el diagnóstico (MIR). Consiste en un 
patrón de EEG desorganizado.
 (Ver figura 1)
El tratamiento de elección actual es la vigabatrina. El ácido 
valproico a altas dosis o ACTH también son útiles (MIR). 
Pueden evolucionar a un síndrome de Lennox-Gastaut.
Síndrome de Lennox-Gastaut
Afecta a niños de 1-8 años. Etiología superponible al síndrome 
de West. Se caracteriza por la tríada:
- Múltiples tipos de crisis.
 Crisis tonicoclónicas generalizadas, atónicas y ausencias atípi-
cas...
- Retraso mental (no en todos).
- Alteraciones del EEG.
 Punta-onda lenta + ritmos reclutantes durante el sueño.
- Tratamiento.
 Politerapia.
• De inicio se trata con la combinación ácido valproico y clo-
bazán, aunque con frecuencia se requiere recurrir a lamo-
trigina o felbamato (peores efectos secundarios).
 Mal pronóstico.
Esclerosis mesial del lóbulo temporal
Crisis parciales complejas. RM: detecta la esclerosis mesial del 
hipocampo. Rebelde al tratamiento farmacológico pero res-
ponde muy bien al tratamiento quirúrgico. Suelen comenzar 
en la infancia y suelen tener antecedente de crisis febriles.
9.4. Síndromes epilépticos
Figura 1. Hipsarritmia en el síndrome de West.
Figura 2. Esclerosis mesial temporal izquierda en niño de 3 años (flecha). 
Imagen de RM potenciada en T2: pérdida de volumen del hipocampo y señal 
hiperintensa en T2.
NRNeurología y Neurocirugía
Pág. 81Epilepsia
Causas de las crisis epilépticas
(Ver tabla 4)
Estatus epiléptico
Crisis epilépticas prolongadas que duran más de 15 o 30 min o 
aisladas repetidas sin recuperación de la conciencia entre ellas. 
Es una urgencia vital.
Causas
Abandono del tratamiento antiepiléptico, infecciones o tumo-
res del sistema nervioso central, trastornos metabólicos, ictus, 
intoxicaciones por fármacos o drogas...
Tratamiento
Con benzodiacepinas por vía intravenosa (diacepam o lorace-
pam) y perfusión de fenitoína. Si no cede, se usa fenobarbital 
intravenoso (o clormetiazol). Si a pesar de ello no cede, se indu-
ce anestesia general (coma barbitúrico) junto con intubación y 
ventilación asistida.
Pronóstico
Muerte en el 10% y secuelas neurológicas permanentes en el 
10-30%.
- Las crisis son más frecuentes en las edades extremas de la vida 
(niños y ancianos).
- La infancia-adolescencia es la edad típica de inicio de los sín-
dromes epilépticos.
- El cerebro normal en determinadas circunstancias es capaz de 
sufrir una crisis epiléptica (fiebre alta en niños, consumo de 
drogas,...) aunque la susceptibilidad o el umbral varía entre 
los distintos individuos.
- Tras un TCE, la probabilidad de presentar epilepsia está rela-
cionada con la intensidad del mismo (40-50% si hay fracturas 
abiertas, fracturas con hundimiento o hemorragia asociada; 
5-25% en TCE leves).
• Las crisis que aparecen en la primera hora desde el TCE 
se denominan inmediatas, las que aparecen dentro de la 
primera semana se denominan crisis precoces, y las que 
aparecen después de este periodo, tardías. Las crisis inme-
diatas no se relacionan con la aparición de epilepsia a largo 
plazo (en general las precoces tampoco) y no se debe poner 
tratamiento profiláctico antiepiléptico (MIR). El tratamiento 
profiláctico en pacientes con factores de riesgo, previene la 
aparición de crisis precoces y puede evitar que éstas tengan 
un efecto deletéreo en el estado del paciente. Los anticomi-
 ciales profilácticos no previenen la epilepsia a largo plazo, 
y las crisis tardías, generalmente en el primer año tras TCE, 
tienen mayor probabilidad de cronificarse cuanto mayor es 
su frecuencia.
- En el ictus, las crisis agudas (es decir, las que ocurren en el 
momento del ictus) acompañan con más frecuencia a los 
ictus embólicos que a los hemorrágicos o trombóticos. Las 
crisis epilépticas crónicas aparecen típicamente meses o años 
después del suceso inicial y se asocian a todas las formas de 
accidente cerebrovascular.
- Hay factores desencadenantes de las crisis:
 Alcohol, privación de sueño, hiperventilación, cambios hormo-
nales del ciclo menstrual.
- Alteraciones metabólicas que producen crisis:
 Alteraciones electrolíticas (Na, Ca, Mg), hipo-hiperglucemia, 
insuficiencia renal, insuficiencia hepática...
- Fármacos-toxinas que pueden provocar crisis:
• Antibióticos.
 β-lactámicos, quinolonas, isoniazida, ganciclovir.
• Anestésicos locales.
• Antiarrítmicos (betabloqueantes, agentes 1B).
• Inmunosupresores: ciclosporina, OKT3.
• Psicotropos.
 Tricíclicos, neurolépticos, litio.
• Teofilina.
• Contrastes radiológicos.
• Abstinencia de sedantes-alcohol.
• Drogas.
 Cocaína, anfetaminas...
Diagnóstico (MIR 08, 55)
Se basa en la anamnesis.
- EEG.
 Método complementario de elección para demostrar el carác-
ter epiléptico de una crisis y es esencial para definir algunos 
síndromes epilépticos.
• No es un test que permita diagnosticar o excluir epilepsia 
por sí mismo (pueden aparecer alteraciones EEG en indivi-
duos normales (10-15%).
 Si aparece un EEG anormal en ausencia de clínica no se 
debe tratar con anticomiciales.
- Neuroimagen (TAC/RM).
 Indicada en casi todos los pacientes con crisis epilépticas de 
comienzo reciente (excepción: niños con trastorno epiléptico 
generalizado benigno).
• RM.
 Es más sensible para detectar alteraciones estructurales del 
sistema nervioso central.
- Diagnóstico diferencial.
 Síncope (MIR 10, 68), pseudocrisis, AIT, migraña, narcolepsia 
e hipoglucemia.
Tabla 4. Causas de las crisis epilépticas. En negrita la causa más frecuente en cada grupo de edad.
35-50 AÑOS
ADULTOSJÓVENES
(18-35 AÑOS)
ADOLESCENTES
(12-18 AÑOS)
LACTANTES Y NIÑOS 
(1 MES-12 AÑOS)
Tumores (MIR 05, 61) Ictus (MIR)
NEONATOS
(<1 MES) >50 AÑOS
- Crisis febriles
- Idiopática
- Trastornos genéticos
- Infecciones
- Idiopática
- Traumatismos
- Trastornos genéticos
- Infecciones
- Tumores
- Drogas
- Traumatismos
- Drogas
- Tumores
- Idiopáticas
- Hipoxia perinatal
- Hemorragia intracra-
neal y traumatismos
- Infección SNC
- Trastornos genéticos
- Trastornos metabólicos
- Alcohol
- Trastornos metabólicos
- Alzheimer y otras enfermedades degenerativas
9.5. Consideraciones
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EpilepsiaPág. 82
Tratamiento
Generalidades
- Evitar factores desencadenantes.
 Privación de sueño, alcohol, desencadenantes específicos (vi-
deojuegos...).
- Fármacos antiepilépticos (FAE).
 Debe intentarse la monoterapia.
- Una primera crisis en general no se trata con FAE, a menos 
que exista alto riesgo de tener crisis repetidas:
• Presencia de lesiones cerebrales que justifiquen la aparición 
de crisis (tumores, ictus antiguo, malformación arteriove-
nosa…).
• EEG muy anormal en el periodo intercrisis.
• Si la primera crisis cursó con estatus epiléptico.