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Manual AMIR Neurologia y Neurocirugia 6ed

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• Gen de la Apo E (apolipoproteína épsilon).
 Posee tres alelos: E2, E3, E4. Interviene en el transporte del 
colesterol. Su forma E4 se considera un factor de riesgo 
para desarrollar enfermedad de Alzheimer (MIR 11, 68).
Clínica (MIR)
Lo más precoz son los problemas de memoria reciente o de 
fijación, con dificultad para recordar hechos y conversaciones 
recientes, desorientación temporal y espacial incluso en espa-
cios conocidos, con apatía y empobrecimiento de las relaciones 
sociales. Posteriormente, pérdida progresiva de las funciones 
corticales, afasia, alexia, apraxia, agnosia, trastornos visuoespa-
ciales, trastornos del comportamiento (bien desinhibido, bien 
apático-abúlico).
Pruebas complementarias: TC o RM, sirven para descartar otros 
procesos. Hay atrofia cortico-subcortical difusa de predominio 
temporal/posterior.
Los déficits deben ser lo suficientemente intensos como para 
interferir en las actividades sociolaborales del paciente (MIR 
07, 55).
Los trastornos psiquiátricos asociados con más frecuencia son 
los trastornos depresivos en fases iniciales, y los trastornos deli-
rantes en fases avanzadas. Puede haber ilusiones y, con menor 
frecuencia, alucinaciones visuales (raramente auditivas). El 
tratamiento es sintomático con antidepresivos y antipsicóticos.
Diagnóstico diferencial (MIR)
Deben descartarse causas tratables de demencia, como déficits 
vitamínicos, hipotiroidismo, hidrocefalia normopresiva, tumo-
res frontales, pseudodemencia depresiva.
(Ver tabla 4 en la página siguiente)
Tratamiento
- Fármacos inhibidores de la colinesterasa cerebral.
 Mejoran el rendimiento cognitivo, los defectos funcionales y 
los trastornos de la conducta (MIR). Están indicados en fase 
leve-moderada:
• Tacrina.
 El primer inhibidor de acetilcolinesterasa utilizado, en des-
uso por sus efectos secundarios.
• Donepezilo.
 Inhibidor de la acetilcolinesterasa.
• Rivastigmina.
 Inhibidor de la acetilcolinesterasa y de la butiril-colineste-
rasa.
• Galantamina.
 Inhibidor de la acetilcolinesterasa y modulador de los recep-
tores nicotínicos de acetilcolina.
- Memantina.
 Antagonista de los receptores tipo NMDA (N-Metil-D-Aspar-
tato) para el neurotransmisor excitador glutamato. Reduce el 
deterioro clínico en pacientes con enfermedad de Alzheimer 
de moderada a grave. Recientemente aprobado.
- Otros en ensayo.
 Estrógenos, antiinflamatorios, antioxidantes y factores neuro-
tróficos no han demostrado su eficacia hasta el momento.
- Para el manejo de las alteraciones de la conducta (agita-
ción, vagabundeo…).
 Pueden resultar beneficiosos los antipsicóticos, aunque, dados 
sus importantes efectos adversos, se debe seleccionar muy 
Figura 1. Enfermedad de Alzheimer.
Ab: conformación
no-amiloidogénica
Cerebro normal
Atrofia cerebral típica de EA
Fibras de amiloide
Ab: conformación
amiloidogénica
Figura 2. Demencia tipo Alzheimer.
Normal Alzheimer Normal Alzheimer
NRNeurología y Neurocirugía
Pág. 89Trastornos de la memoria y demencias
 bien a qué pacientes se administran y, siempre, después de 
haber intentado el control de estos síntomas mediante trata-
miento no farmacológico (intervención conductista, fomento 
de la actividad física estructurada, etc.) (MIR 08, 137).
Enfermedad de Pick
Atrofia selectiva de los lóbulos frontal y temporal. 
Manifestaciones: combina trastornos del comportamiento 
(frontal) y del lenguaje (frontal/temporal). También trastornos 
psiquiátricos típicos de la afectación frontal: alteración de la 
personalidad con abandono de tareas, irresponsabilidad, desin-
hibición conductual, con uso de lenguaje soez, descuido de la 
higiene, voracidad, afectividad jovial inapropiada (moria) y pér-
dida temprana del control de esfínteres. Al progresar domina 
la inhibición, pérdida del lenguaje y del contacto interpersonal. 
Si las alteraciones de conducta son marcadas o hay agresividad 
se usan antipsicóticos.
Histológicamente se caracteriza por: neuronas de Pick (neuro-
nas tumefactas en el lóbulo frontal) y cuerpos de Pick (inclu-
siones citoplasmáticas en lóbulo temporal). La presentación 
habitual es a los 45-65 años y la muerte aparece a los 2-5 años 
del diagnóstico. Tendencia familiar.
Demencia vascular
Dos tipos:
- Encefalopatía de Binswanger.
 Afectación difusa de la sustancia blanca (demencia subcorti-
cal). Se asocia a HTA y aterosclerosis. Es típica la leucoaraiosis 
(áreas hipodensas en la TAC e hiperintensas en RM).
- Encefalopatía multiinfarto.
 Demencia por infartos múltiples (afecta áreas corticales y sub-
corticales). Hay que sospecharla si el inicio es brusco y hay 
signos de focalidad neurológica (MIR). Se da especialmente 
en varones mayores de 50 años, con riesgo vascular. Son fre-
cuentes los trastornos del estado de ánimo: depresión y labi-
lidad afectiva (MIR). A menudo debuta como una depresión 
que no responde a tratamiento. Si son necesarios se emplean 
antidepresivos (de primera elección ISRS).
Demencia de cuerpos de Lewy
Los cuerpos de Lewy son inclusiones intraneuronales PAS 
positivas. Para diagnosticar a un paciente de demencia de 
cuerpos de Lewy, ha de sufrir demencia, y además algunas 
manifestaciones características: parkinsonismo, alucinaciones 
visuales detalladas o fluctuaciones en la atención o de la alerta. 
La hipersensibilidad a los neurolépticos, con gran afectación 
extrapiramidal tras dosis bajas, las caídas y la incontinencia 
esfinteriana precoces son también datos característicos (MIR 
12, 79; MIR 11, 67; MIR 11, 149; MIR 06, 59).
En el tratamiento hay que tener en cuenta la dificultad 
derivada de la intolerancia a los neurolépticos. Se emplean 
recientemente antipsicóticos atípicos de perfil poco incisivo 
(quetiapina) a dosis bajas. Los inhibidores de la colinesterasa 
tienen cierto efecto beneficioso.
Conjunto de enfermedades cuyo agente patógeno es una pro-
teína infectiva llamada priónica o PrP (tienen la capacidad de 
alterar la conformación de proteínas estructurales del sistema 
nervioso cuando entran en contacto con ellas).
Las proteínas priónicas normales forman parte de las células. 
Cuando se produce una mutación que cambia la conformación 
de la proteína o penetra de alguna forma una proteína prióni-
ca alterada, se produce un cambio en las proteínas normales, 
dificultándose la degradación de esas proteínas, su acúmulo y 
Figura 3. RM típica de demencia vascular.
11.3. Enfermedades por priones
Tabla 4. Criterios diagnósticos de la enfermedad de Alzheimer.
- Presencia de demencia (documentada con test neuropsicológicos)
- Demencia de evolución progresiva
- Ausencia de alteración del estado de conciencia (alerta)
- Comienzo entre 40-90 años
- Ausencia de otras enfermedades que expliquen la demencia
El diagnóstico se afianza con la presencia de:
- Trastorno progresivo de funciones corticales
- Historia familiar de demencia
- LCR sin alteraciones
- EEG normal o con cambios inespecíficos
- Atrofia cerebral en la TC cerebral
Datos que hacen el diagnóstico improbable:
- Comienzo súbito
- Hallazgos locales motores precoces (crisis, paresias, trastornos 
de la marcha)
POSIBLE EA
- Demencia progresiva en ausencia de otras causas que justifique 
la demencia
- Puede hacerse en presencia de un trastorno sistémico cerebral 
que provoque demencia, pero de casualidad improbable en ese 
caso
- En estudios de investigación la presencia de un déficit cognitivo 
aislado grave y progresivo en ausencia de otra causa identificable
EA DETERMINADA O DEFINIDA
- Datos de EA probable más evidencia histológica de EA
PROBABLE EA
En el MIR, ante un caso de demencia en el que haya un cuadro 
extrapiramidal marcado tras dar antipsicóticos, debes pensar en una 
demencia de cuerpos de Lewy.
Recuerda...
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Enfermedades de motoneuronaPág. 90