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Manual AMIR Neurologia y Neurocirugia 6ed

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cio con calambres musculares y fatiga. Puede llegar a la rab-
domiólisis, mioglobinuria y fallo renal.
14.2. Miopatías congénitas
14.3. Miopatías metabólicas
Figura 3. Distrofia facioescapulohumeral. Escápulas aladas.
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NRNeurología y Neurocirugía
Pág. 95Coma y muerte encefálica
La conciencia depende de la integridad funcional de:
- Sistema reticular activador ascendente (SRAA).
 Localizado en troncoencéfalo desde la parte rostral de la pro-
tuberancia hasta la parte caudal del diencéfalo (MIR).
- La corteza cerebral bihemisférica.
Por tanto, las principales circunstancias que causan coma son:
- Fallo bilateral y difuso del córtex cerebral (isquemia, trauma-
tismo...).
- Fallo del troncoencéfalo (diencéfalo o tálamo): afectan al 
SRAA.
- Fallo combinado bilateral del córtex y del tronco cerebral: se-
cundaria a fármacos, tóxicos, hipoxia, hipoglucemia, uremia, 
fracaso hepático, etc.
¡Ojo!: una lesión hemisférica unilateral extensa causa coma 
indirectamente, cuando debido al efecto de masa de la lesión 
(p. ej., un hematoma) desplaza las estructuras cerebrales y 
produce una compresión secundaria del tronco cerebral y por 
tanto una disfunción de la SRAA.
La alteración de la conciencia puede deberse a la afectación 
de:
- Nivel de conciencia o grado de alerta.
• Somnolencia.
• Estupor.
 Necesita grandes estímulos para ser despertado.
• Coma.
 No puede ser despertado.
- Contenido de la conciencia o conocimiento de uno mismo y 
del mundo exterior.
• Confusión (estado confusional agudo, delirium) se carac-
teriza por: 1. Falta de atención, y 2. Desorientación tem-
poroespacial. Frecuentemente se acompañan de ilusiones 
(percepciones anómalas de los estímulos visuales, táctiles o 
sonoros del entorno) o alucinaciones, más frecuentemente 
visuales.
Diagnóstico diferencial
Estados parecidos al coma, pero que no lo son:
- Estado vegetativo crónico o coma vigil.
 Tras un coma prolongado el paciente recupera el ciclo vigi-
lia-sueño, pero sin signos de actividad mental consciente (se 
recupera el nivel de conciencia pero no el contenido). Frecuen-
temente ocurre tras un traumatismo craneoencefálico grave o 
en encefalopatías posparada cardiorrespiratoria.
- Mutismo acinético.
 Estado extremo de abulia (falta de motivación). Se da en lesio-
nes frontales bilaterales, hidrocefalia y cirugía de tumores de 
fosa posterior.
TEMA 15 COMA Y MUERTE ENCEFÁLICA
De este tema lo más importante es hacerse una tabla resumen de 
coma (conocer los signos con valor localizador: nos orientan hacia 
el nivel de la lesión estructural) y la escala de Glasgow.
Enfoque MIR
15.1. Coma
- Enfermedad de Pompe o deficiencia de maltasa ácida 
(glucogenosis tipo II).
 Autosómica recesiva. Es la forma más severa de glucogenosis.
Alteración del metabolismo lipídico
- Déficit de carnitina-palmitiltransferasa (CTP).
 Es la causa más común de mioglobinuria recurrente.
En el seno de enfermedades sistémicas
Como el hipo-hipertiroidismo, hipo-hiperparatiroidismo, dia-
betes, trastornos suprarrenales, acromegalia y deficiencia de 
vitamina D y E.
Se caracterizan por la presencia de mitocondrias anormales en 
“fibras rojo rasgadas” que ocasionan un trastorno de la relaja-
ción muscular. Herencia materna o mitocondrial. Son:
- Síndrome Kearns-Sayre.
 Oftalmoplejía externa progresiva con defectos en la conduc-
ción cardiaca. Hay degeneración retiniana, estatura corta y 
defectos gonadales.
- Síndrome MERRF.
 Epilepsia mioclónica y fibras rojo rasgadas.
- Síndrome MELAS.
 Miopatía, Encefalopatía, Acidosis Láctica y Stroke (ataque ce-
rebral) o Seizures (convulsiones).
Figura 4. Fibras rojo rasgadas en biopsia de músculo esquelético en miopatía 
mitocondrial.
14.4. Miopatías mitocondriales
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Coma y muerte encefálicaPág. 96
- Síndrome de enclaustramiento, cautiverio o locked-in 
syndrome.
 Las funciones mentales están intactas pero hay parálisis de 
toda la movilidad excepto los movimientos oculares verticales 
y el parpadeo con los que mantiene el contacto con el exterior. 
Puede verse en ictus de la porción ventral de la protuberan-
cia y en afectaciones graves neuromusculares (Guillain-Barré, 
miastenia).
- Pseudocoma histérico.
Nivel de conciencia
Se valora con la escala de Glasgow.
Patrones respiratorios
- De Cheyne-Stokes.
 Forma cíclica, con pausas de apnea. En coma superficial por 
trastorno metabólico (uremia, insuficiencia cardiaca conges-
tiva, anoxia) o lesión bihemisférica leve.
- Hiperventilación neurógena central.
 Respiración rápida y profunda. En acidosis metabólica 
(Kussmaul) y lesiones mesencéfalo-protuberanciales.
- Respiración apnéustica.
 En lesiones en tegmento lateral de la protuberancia inferior.
- Respiración atáxica.
 Lesión bulbar (pronóstico infausto).
Movimientos oculares
El examen de los movimientos oculares y de la función pupilar 
son de gran importancia en el coma, pues las vías que los regu-
lan se encuentran muy cerca de las estructuras que controlan 
la conciencia, esto es del SRAA.
- Desviaciones en plano vertical (desviación sesgada o 
“skew”).
 Se deben a lesiones de protuberancia o cerebelo.
- Desviación conjugada de los ojos.
• Lesión talámica o mesencéfalo alto.
 Los ojos miran hacia la nariz.
• Lesión hemisférica.
 Desviación conjugada horizontal de la mirada hacia el lado 
de la lesión (contrario al lado de la hemiparesia).
• Lesión protuberancial.
 Desviación conjugada horizontal de la mirada hacia el lado 
contrario de la lesión (al lado de la hemiparesia).
- Oftalmoplejía internuclear (OIN) (MIR).
 Lesión del fascículo longitudinal medial (une los núcleos VI y III 
para la mirada conjugada horizontal). Incapacidad de adduc-
ción de un ojo con nistagmus en ojo abductor. Por ejemplo, 
OIN derecha: al intentar la mirada conjugada hacia la izquierda, 
el ojo derecho no aduce (no se mete) y el ojo izquierdo abduce 
con nistagmus (mira hacia fuera con nistagmus).
• Causas.
 Esclerosis múltiple en jóvenes e ictus en mayores.
- Bobbing ocular o “sacudidas” oculares.
 Sacudidas verticales hacia abajo y vuelta lenta hacia arriba. 
Indica lesión protuberancial.
- Roving ocular.
 Desplazamiento lento de los ojos de un lado a otro, de forma 
espontánea. Indica integridad del tronco.
Figura 1. Patrones respiratorios en el coma (MIR 12, 67).
Tabla 1. Escala de Glasgow (MIR 10, 230; MIR 06, 94).
Patrones respiratorios en el coma
De Cheyne-Stokes-Diencéfalo
KussMaul-Mesencéfalo
APnéustica-Puente
Atáxica de Biot-Bulbo
Recuerda...
Respiración de Cheyne-Stokes
Hiperventilación neurógena central
Respiración apnéustica
Respiración en salvas
Respiración atáxica
1 minuto
Espontánea 4 Orientada Obedece órdenes5
APERTURA DE
LOS OJOS
RESPUESTA
VERBAL
RESPUESTA
MOTORA
A estímulos
verbales 3 Confusa Localizadora4
A estímulos
dolorosos 2
Palabras
inapropiadas Retirada al dolor3
Ninguna 1 Sonidosincomprensibles
Flexora
(decorticación)2
Ninguna
Extensora
(descerebración)1
Ninguna
Puntuación máxima: 15; mínima: 3
5
4
3
2
1
6
15.2. Examen del paciente en coma
NRNeurología y Neurocirugía
Pág. 97Coma y muerte encefálica
- Reflejos oculocefálicos.
 En sujetos despiertos se inhiben por la actividad cortical. En el 
coma se “liberan” (ojos de muñeca): unos movimientos ocula-
res completos y conjugados inducidos por la maniobra oculo-
cefálica demuestran la integridad de un extenso segmento del 
tronco encefálico (MIR) y prácticamente excluyen que una le-
sión primaria de éste sea la causa del coma. ¡Ojo!: dosis altas 
de depresores del SNC pueden abolir el reflejo oculocefálico, 
en este caso la presencia de unas pupilas de tamaño normal y 
reactivas a la luz diferencia la mayoría de los comas inducidos