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Manual AMIR Neumologia y Cirugia Toracica 6ed

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Para llegar al diagnóstico de cada enfermedad intersticial 
concreta, en ocasiones es necesaria la realización de lavado 
broncoalveolar y/o de biopsia pulmonar.
Es importante conocer el patrón radiológico típico de cada enfer-
medad así como la zona del pulmón que más afecta. Recuerda los 
datos anatomopatológicos y clínicos típicos de cada enfermedad 
que te permitan distinguir unas de otras así como su lavado bron-
coalveolar típico. Por último debes conocer las pruebas más adecua-
das para su diagnóstico y el tratamiento específico en cada caso.
Enfoque MIR
Tabla 1. Enfermedades intersticiales con patrón espirométrico obstructivo.
Linfangioleiomiomatosis
Histiocitosis X
Sarcoidosis
Silicosis
Neumonitis eosinofílica crónica
Neumonitis por
hipersensibilidad crónica
PATRÓN OBSTRUCTIVO
PATRÓN MIXTO
(PUEDE SER OBSTRUCTIVO
O RESTRICTIVO)
Tabla 2. Patrones radiológicos comunes de las enfermedades intersticiales.
Los más frecuentes
Silicosis, antracosis…
PATRÓN RETICULAR
PATRÓN 
RETICULONODULILLAR
PATRÓN NODULILLAR
PATRÓN 
NODULOQUÍSTICO
PATRÓN QUÍSTICO
Típico de la
histiocitosis X
Típico de la
linfangioleio-
miomatosis
Derrame
pleural y
neumotórax
NMNeumología y Cirugía Torácica
Pág. 55Enfermedades intersticiales 1: neumonitis intersticiales idiopáticas
También llamada neumonitis intersticial usual o alveolitis fibro-
sante criptogenética.
Patogenia
Consiste en una respuesta inflamatoria del tejido alveolo-
intersticial (alveolitis), de etiología desconocida, que puede 
abocar en fibrosis. Aunque se desconoce la causa, se sabe que 
se produce una fijación de inmunocomplejos a los macrófagos 
alveolares. Los macrófagos así activados producen citocinas (LT 
B4 e IL-8), que atraen polimorfonucleares (PMN) y eosinófilos 
(cuyos productos provocan lesiones locales y aumentan la 
permeabilidad de los neumocitos tipo I), y sustancias estimu-
lantes de los fibroblastos del intersticio y paredes alveolares. 
Finalmente, la fibrosis afecta a los vasos, oblitera los alvéolos 
y retrae las vías aéreas terminales, formándose áreas quísticas 
recubiertas de epitelio bronquial.
Clínica (MIR 12, 7; MIR 04, 44; MIR)
Suele tratarse de pacientes alrededor de los 50 años. Además 
de disnea de esfuerzo y tos seca, aparecen síntomas genera-
les (astenia, anorexia, pérdida de peso, artralgias). 
La exploración puede evidenciar crepitantes secos (“en 
velcro”) bibasales al final de la inspiración (teleinspiratorios), 
taquipnea, cianosis, acropaquias (dato frecuente pero tardío) 
y, en casos avanzados, cor pulmonale y fallo cardiaco derecho.
Diagnóstico (MIR)
Radiografía de tórax
Inicialmente, en fase de alveolitis aguda, se observa un patrón 
en vidrio deslustrado o esmerilado, que traduce un aumen-
to difuso del tejido intersticial. Después se forman infiltrados 
nodulares y reticulonodulares y, finalmente, en la fase de 
fibrosis, aparece un patrón reticular difuso, en panal de 
abeja o queso suizo, que constituye el estadio final y está 
caracterizado por la presencia de espacios quísticos de paredes 
gruesas. Estas alteraciones radiológicas predominan en lóbu-
los inferiores y son de predominio periférico, subpleural (MIR 
08, 42). No son exclusivos de esta enfermedad, sino que pue-
den aparecer en otras enfermedades pulmonares intersticiales; 
en la FPI suelen aparecer de forma secuencial, no simultánea 
(MIR 05, 43).
9.1. Fibrosis pulmonar idiopática
FITNESS
Fibrosis quística
Istiocitosis X
Tuberculosis
Neumonitis por hipersensibilidad crónica
Espondilitis anquilosante
Sarcoidosis
Silicosis (MIR 07, 45)
REGLA MNEMOTÉCNICA
Tabla 3. Patrones radiológicos especiales de las enfermedades intersticiales.
Sarcoidosis
Silicosis
Beriliosis
Proteinosis alveolar
Neumonitis eosinofílica crónica
BONO
Churg-Strauss
Neumonías eosinofílicas:
- Neumonitis eosinofílica aguda
- Síndrome de Löeffler
- ABPA
ADENOPATÍAS 
PERIHILIARES
INFILTRADOS 
PERIHILIARES
(EN ALAS DE MARIPOSA)
INFILTRADOS 
PERIFÉRICOS
(NEGATIVO DE ALAS DE 
MARIPOSA)
INFILTRADOS 
PARCHEADOS 
MIGRATORIOS
Tabla 5. Lavado broncoalveolar en las enfermedades intersticiales.
Patrón típico de las
enfermedades intersticiales
- ↑ CD4/CD8: sarcoidosis
- ↓ CD4/CD8: neumonitis por
 hipersensibilidad crónica, BONO
Fibrosis pulmonar idiopática
Neumonitis por
hipersensibilidad aguda
Eosinofilias pulmonares
Neumonitis por fármacos
(excepto amiodarona)
Proteinosis alveolar (PAS+)
Neumonitis por amiodarona
Histiocitosis X
PREDOMINIO 
LINFOCÍTICO
PREDOMINIO
PMN
PREDOMINIO 
EOSINÓFILO
PREDOMINIO 
MACRÓFAGOS
C. LANGERHANS >5%
Figura 1. Fibrosis pulmonar idiopática en fase avanzada. Patrón en panal de 
abeja, constituido por bronquiectasias arrosariadas de predominio periférico 
(subpleural) en campos inferiores.
Tabla 4. Enfermedades intersticiales con predominio radiológico en campos 
superiores.
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Enfermedades intersticiales 1: neumonitis intersticiales idiopáticasPág. 56
TC de Alta Resolución (TCAR)
Detecta alteraciones más precoces que la radiografía y permite 
diferenciar las zonas de alveo litis de las más evolucionadas, 
siendo la técnica más empleada para valorar la actividad de 
la enfermedad. Para esto último, también pueden realizarse 
estudios isotópicos con galio-67.
Pruebas funcionales respiratorias
El patrón funcional se caracteriza por un trastorno restrictivo 
(MIR 03, 39).
Además, es muy frecuente la disminución de la capacidad de 
difusión del CO (DLCO) (MIR 12, 8), hipoxemia y elevación del 
gradiente alveoloarterial de oxígeno durante el ejercicio.
Lavado broncoalveolar
Muestra aumento de PMN y de eosinófilos; los macrófagos 
alveolares están aumentados y activados. El aumento de linfo-
citos es raro, pero si aparece implica mejor pronóstico (MIR).
Toma de biopsias
El diagnóstico definitivo de FPI es histopatológico, para lo 
cual se deberán tomar biopsias. La técnica inicial es la biopsia 
transbronquial (broncoscopia), pero no suele ser útil, requi-
riéndose entonces la biopsia quirúrgica (videotoracoscopia o 
toracotomía).
Tratamiento
Se trata de una enfermedad de mal pronóstico, falleciendo el 
50% de los pacientes a los 5 años. No existe ningún tratamien-
to que modifique el pronóstico de la enfermedad. La estrategia 
terapéutica más utilizada consiste en la administración de glu-
cocorticoides asociados a ciclofosfamida o azatioprina, con el 
objetivo de detener la alveolitis y así evitar la evolución a fibro-
sis. Cuando se observa un deterioro progresivo de la enferme-
dad a pesar del tratamiento, debe plantearse la posibilidad del 
trasplante pulmonar. Algunos pacientes permanecen estables 
durante largos periodos de tiempo sin tratamiento. Se trata de 
pacientes con poca sintomatología y alteraciones funcionales 
respiratorias de carácter leve. En estos casos, y hasta que se 
disponga de fármacos antifibróticos eficaces, puede optarse 
por no iniciar el tratamiento hasta que se observen cambios clí-
nicos y funcionales indicativos de progresión de la enfermedad.
9.2. Otras neumonitis intersticiales
Tabla 6. Diagnóstico diferencial de las otras neumonitis intersticiales idiopáticas.
En fumadores
BAS con macrófagos hiperpigmentados
Dx biopsia
Tratamiento: no fumar + corticoides
Superv. 70% 5 años
NEUMONÍA
INTERSTICIAL
DESCAMATIVA
Clínica y Rx de SDRA
Mal px, mortalidad 50% 2 meses
Posible curación completa o
Evolución a neumonitis intersticial
crónica
NEUMONÍA 
INTERSTICIAL 
AGUDA
(= PULMÓN
HAMMAN-RICHS)
Asocia otros trastornos autoinmunes
Clínica insidiosa disnea + mialgias + 
cuadro constitucional
BAS y biopsia infiltrado linfocítico
Tratamiento corticoides, buena respuesta
NEUMONÍA
INTERSTICIAL
LINFOCÍTICA
Clínica subaguda constitucional
Rx: infiltrados