Manual AMIR Neumologia y Cirugia Toracica 6ed
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Manual AMIR Neumologia y Cirugia Toracica 6ed


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hiliares bilaterales (80-90% de los casos), para-
traqueales derechos, ventana aortopulmonar y subcarinales. 
Suele ser asintomática (a no ser que compriman estructuras 
vecinas). También es común la afectación de ganglios linfáticos 
supraclaviculares, axilares, epitrocleares e inguinales. 
Las adenopatías son indoloras y móviles. La afectación del 
parénquima pulmonar se suele tolerar bastante bien hasta 
que se alcanzan formas muy evolucionadas. Además pueden 
aparecer granulomas en el tracto respiratorio superior, que 
pueden producir rinorrea u obstrucción nasal junto a pólipos 
nasales, y en la tráquea y bronquios, provocando estenosis. 
También pueden aparecer granulomas laríngeos, que se aso-
cian con lupus pernio.
TEMA 11 ENFERMEDADES INTERSTICIALES 3: NEUMONITIS ASOCIADAS A PROCESOS NO BIEN CONOCIDOS
La sarcoidosis es muy preguntada en el MIR; lo más importante 
es saber reconocerla en un caso clínico y sus aspectos diagnós-
ticos. La linfangioleiomiomatosis e histiocitosis X, pese a su 
escasa prevalencia, también son muy preguntadas; acuérdate de 
sus características típicas, diferentes del resto de enfermedades 
intersticiales, y de las diferencias entre ellas. El resto de temas son 
poco preguntados.
Enfoque MIR
11.1. Sarcoidosis
Tabla 1. Clasificación radiológica de la sarcoidosis.
Fibrosis pulmonar
ESTADIOS
I 
II 
III 
IV 
Adenopatías hiliares bilaterales sin afección parenquimatosa
Adenopatías hiliares bilaterales con afección parenquimato-
sa reticulonodular
Afección parenquimatosa sin adenopatías hiliares
Amiodarona
Puede ocasionar una neumonitis intersticial generalmente 
con afectación de lóbulos superiores; ello ocasiona tos seca, 
febrícula y disnea. El riesgo es muy bajo con dosis menores de 
400 mg/día (MIR). En el LBA y AP hay macrófagos espumosos 
y neumocitos con inclusiones lamelares. Mejora suspendiendo 
el fármaco y añadiendo corticoides.
Bleomicina
El antineoplásico con mayor toxicidad pulmonar (20%), dosis-
dependiente y edad-dependiente. Se precede de descenso de 
la DLCO. Revierte o mejora con suspensión y corticoides.
Metotrexate
La clínica es idéntica a la producida por la amiodarona pero 
además, es característica la presencia de granulomas y eosino-
filia. No es dosisdependiente. El proceso es casi siempre reversi-
ble, con o sin corticoides. No hay disminución de la DLCO hasta 
que no aparece la clínica.
Nitrofurantoína
Característicamente puede producir neumonitis eosinófila 
aguda, como consecuencia de la toxicidad aguda, que se 
manifiesta con fiebre, tos y disnea. La toxicidad crónica por 
nitrofurantoína produce una neumonitis intersticial por fibrosis 
que se manifiesta con tos seca y disnea (MIR).
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Pág. 61Enfermedades intersticiales 3: neumonitis asociadas a procesos... 
Manifestaciones extratorácicas de la sarcoidosis
- Cutáneas (35%).
 La más frecuente es el eritema nodoso, sobre todo en las for-
mas agudas, pero la lesión más característica es el lupus per-
nio (MIR 06, 84).
- Oculares (25%).
 Lo más frecuente es la uveítis anterior y también, aunque 
menos frecuente, puede presentar coroiditis.
- Hígado.
 Pese a que la expresión clínica es rara, la afectación histológica 
es frecuente, apareciendo en un 60-90% de los pacientes, 
lo que hace que la biopsia hepática sea muy rentable para el 
diagnóstico. El síntoma más común de la sarcoidosis hepática 
es la fiebre prolongada.
- Médula ósea (20-40%).
 Leve anemia, neutropenia y/o trombopenia.
- Bazo (5-10%).
 Esplenomegalia e hiperesplenismo.
- Neurológicas (5%).
 Parálisis de pares craneales (especialmente del VII, produ-
ciendo una parálisis facial unilateral que suele ser brusca y 
transitoria). Meningitis linfocitaria.
- Cardiovasculares.
 Cardiopatía (20-30% en necropsias) con poca repercusión clí-
nica, pero son frecuentes las arritmias.
- Renales.
\u2022 Hipercalciuria (60%), hipercalcemia (10-20%) y nefropatía 
cálcica (nefrocalcinosis, litiasis renal, uropatía obstructiva).
\u2022 Glomerulopatías (membranosa, proliferativa, membrano-
proliferativa, focal).
\u2022 Nefritis intersticiales agudas y crónicas.
- Endocrinológicas.
 Las más frecuentes son las lesiones hipotalamohipofisarias 
(diabetes insípida, hipopituitarismo).
- Osteoarticulares.
\u2022 Osteopatía (5%).
 Falanges de manos y pies (osteítis cistoide de Jüngling), 
metacarpianas, metatarsianas, cuerpos vertebrales, calota 
y pelvis.
\u2022 Artritis aguda o crónica (artritis granulomatosa, de evolu-
ción tórpida hacia la destrucción articular), ambas general-
mente de grandes articulaciones y migratorias.
\u2022 Miopatía sarcoidea (la biopsia muscular es rentable).
- Glándulas exocrinas.
 Es típico el aumento bilateral de las parótidas, pero sólo dan 
clínica en el 10% de los casos. Puede haber afectación de las 
glándulas salivales, apareciendo xerostomía.
- Aparato reproductor.
 En las mujeres, puede haber afectación del útero pero no 
suele afectar el curso del embarazo (pueden mejorar en el em-
barazo y recaer tras el parto). En los varones lo más frecuente 
es el agrandamiento testicular asintomático y la epididimitis.
Formas clínicas especiales
Cabe destacar dos síndromes en la forma aguda de la enfer-
medad: el síndrome de Heerfordt-Waldenström o fiebre 
uveoparotídea (fiebre, uveítis, parotiditis y parálisis facial) y el 
síndrome de Löfgren que reúne eritema nodoso, adenopa-
tías hiliares (generalmente bilateral y simétrica), fiebre y artral-
gias (MIR 13, 105). Este último es muy frecuente en nuestro 
país (30- 40% de todos los casos).
(Ver figura 3 en la página siguiente)
Diagnóstico (MIR 10, 17; MIR 10, 18)
Radiografía de tórax
El 90% de los pacientes presenta anomalías en la radiografía 
de tórax en algún momento de la evolución de la enfermedad 
(MIR). Lo más característico es la presencia de adenopatías 
hiliares bilaterales y simétricas (MIR 09, 84) que, en ocasiones 
aparecen calcificadas en \u201ccáscara de huevo\u201d. Cuando hay 
afectación pulmonar aparecen infiltrados intersticiales bila-
terales, especialmente en campos superiores, y, en formas 
terminales, fibrosis pulmonar. La clasificación de la sarcoidosis, 
Figura 1. Adenopatías hiliares bilaterales en la sarcoidosis.
Figura 2. Afectación parenquimatosa en la sarcoidosis.
El síndrome de Löfgren es una FAENA:
Fiebre
Artralgias
Eritema Nodoso
Adenopatías hiliares
Autor: Víctor Manuel González Cosano
REGLA MNEMOTÉCNICA
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Enfermedades intersticiales 3: neumonitis asociadas a procesos... Pág. 62
según su forma de presentación en la radiografía de tórax, está 
muy extendida, pero no tiene valor predictivo de la actividad 
ni valor pronóstico.
Pruebas de función respiratoria
Demuestran las alteraciones típicas de las enfermedades inters-
ticiales: disminución de la DCLO con patrón restrictivo (dismi-
nución de la CPT y la CV). La CV es el indicador más sensible 
en el curso de la enfermedad. En ocasiones puede haber una 
limitación al flujo aéreo en fases avanzadas, dando un patrón 
obstructivo.
Estudios de laboratorio
Muestran linfopenia, a veces eosinofilia, hipergammaglobu-
linemia y aumento de la VSG. Hay también elevación de los 
niveles séricos del enzima de conversión de la angiotensina 
(ECA) (MIR). No obstante, la elevación de la ECA no es tan 
fiable para valorar la actividad de la sarcoidosis como se 
pensaba hace unos años. Hoy en día se utilizan la progresión 
clínica, radiológica y funcional para valorar la actividad de la 
enfermedad.
Gammagrafía con galio-67
Suele estar alterada, mostrando un patrón de captación difusa.
Prueba de Kwein
Consiste en la inyección intradérmica de un extracto de bazo 
con sarcoidosis y posterior biopsia. Ha perdido valor por la 
dificultad para obtener antígeno homologado, por una estan-
darización deficiente