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Manual AMIR Neumologia y Cirugia Toracica 6ed

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y por ser potencial transmisor de enfer-
medades. La respuesta a las pruebas cutáneas de hiper-
sensibilidad retardada puede estar disminuida durante los 
periodos de actividad de la enfermedad (anergia cutánea).
LBA
Muestra un aumento de linfocitos (fundamentalmente lin-
focitos T helper, CD4), por lo que el cociente CD4/CD8 está 
aumentado (los valores normales del índice CD4/CD8 son de 
0,4-1,8, y se considera muy sugestivo de sarcoidosis los niveles 
superiores a 3,5) (MIR 11, 59).
Confirmación histopatológica
Para el diagnóstico de sarcoidosis resulta imprescindible la 
demostración de granulomas sarcoideos en muestras histoló-
gicas dentro de un contexto clínico y radiológico compatible. 
La biopsia transbronquial es la más útil para la demostración 
de los granulomas, por su alta sensibilidad (MIR). La elección 
de otros órganos para la práctica de biopsias dependerá de su 
afectación.
Figura 3. Órganos afectados en la sarcoidosis.
Diabetes insípida
Uveítis anterior
Parálisis facial
Hipertrofia parotídea
Adenopatías no dolorosas
Afectación histológica
Cardiopatía subclínica
Eritema nodoso
Citopenias
Artralgia/artritis migratoria de
grandes articulaciones
Congestión y pólipos nasales
Esplenomegalia
Fibrosis pulmonar
Adenopatías hiliares
Hipercalciuria
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Tratamiento
El tratamiento de la sarcoidosis es controvertido, debido a que 
la enfermedad puede remitir espontáneamente, y a la varia-
bilidad de las manifestaciones clínicas iniciales, su gravedad y 
evolución.
El tratamiento inicial consiste en la administración de gluco-
corticoides. No existe consenso respecto al inicio, duración, 
dosis e indicaciones. No obstante, como resultado de estudios 
controlados y de otros estudios abiertos, se deducen pautas 
más o menos uniformes. Su indicación está bien definida en 
la sarcoidosis extrapulmonar grave, principalmente en las 
afecciones cardiaca, neurológica, ocular, hepática, muscular y 
cutánea, y en la hipercalcemia.
En la sarcoidosis pulmonar, los glucocorticoides son efica-
ces a corto y a medio plazo, pero no está demostrado que 
modifiquen el curso de la enfermedad. En el estadio I no 
está indicado el tratamiento debido a la elevada frecuencia 
de resolución espontánea (MIR). En los estadios II y III, se 
instaurará tratamiento si existe sintomatología y/o alteraciones 
funcionales respiratorias; cuando no hay sintomatología o 
alteraciones funcionales, el tratamiento debe iniciarse a los 6 
meses del diagnóstico si persisten los infiltrados intersticiales 
o cuando existan signos de progresión de la enfermedad. En 
el estadio IV, deben tratarse todos los pacientes, aunque en 
general responden mal a los glucocorticoides.
La dosis inicial es de 40 mg/día de prednisona, o dosis equiva-
lente de otro glucocorticoide por vía oral durante un mes, que 
se disminuye de forma paulatina.
El tiempo de tratamiento debe ser como mínimo de 1 año para 
la forma pulmonar y de 2 años para la extratorácica.
Pronóstico
Es una enfermedad granulomatosa sistémica de causa desco-
nocida, con tendencia a la resolución (ya sea espontánea o con 
tratamiento esteroideo).
En un tercio de los casos se produce remisión espontánea en 
1-2 años; otro tercio muestra progresión y el resto permanecen 
estables.
La mortalidad atribuible a la sarcoidosis es de un 10%.
Linfangioleiomiomatosis
La linfangioleiomiomatosis es una rara enfermedad multisisté-
mica de causa desconocida, que afecta casi exclusivamente a 
mujeres en edad fértil, por lo que es probable que intervengan 
El LBA en la sarcoidosis se caracteriza por
un cociente CD4/CD8 aumentado.
El diagnóstico de sarcoidosis requiere siempre:
1. Manifestaciones clinicorradiológicas compatibles
2. Demostración de granulomas sarcoideos en muestras histológicas
Recuerda...
L
CEp
CEp = núcleo central de células epitelioides, sin necrosis. L = corona linfocitaria 
periférica.
Figura 4. Biopsia ganglionar de un paciente con sarcoidosis que muestra 
un granuloma no necrotizante. Tomada de DTM, Diagnóstico y Tratamiento 
Médico. Marbán.
Figura 5. Manejo de la sarcoidosis.
En la mayoría de los casos, la evolución de la sarcoidosis es
benigna autolimitada, por lo que generalmente no se trata. Sólo 
se instaura tratamiento a partir del estadio II en la afectación
pulmonar y cuando existe afectación extrapulmonar grave.
Recuerda...
Tratamiento sarcoidosis
Indicaciones absolutas tratamiento
- Estadio IV
- Estadio III con indicios actividad
- Estadio II cuando:
• Empeora clínica pulmonar
• Deterioro función pulmonar
• Progresión lesiones en Rx o TAC
- Estadio I:
• Adenopatías persisten >6 meses
• Progresión enfermedad
No indicado
- Estadio I o II asintomáticos
y con pruebas funcionales
respiratorias normales o
levemente alteradas
Corticoides (8-12 meses)
- (0,5 mg/kg/día), reduciendo
progresivamente
- 1 mg/kg/día:
• Afectación cardiaca
• Afectación SNC
Corticoides tópicos
- Sarcoidosis cutánea
- Iritis
- Uveítis
- Afectación vía aérea
Recurrencias postrasplante
Indicaciones extratorácicas
- Cardiacas
- Renales
- SNC
- Lesiones deformantes piel
- Vía aérea superior
- Insuficiencia hepática
- Debilidad, artralgias, fatiga
- Hipercalcemia
11.2. Linfangioleiomiomatosis e histocitosis X
La linfangioleiomiomatosis y la histiocitosis X son enfermedades 
“raras” con características propias, distintas del resto de
enfermedades intersticiales:
- Debutan como neumotórax o derrame pleural en lugar de con
 disnea de esfuerzo.
- El patrón radiológico es quístico o noduloquístico.
- El patrón espirométrico puede ser restrictivo u obstructivo.
- No responden a los corticoides.
- No se hace trasplante pulmonar, porque recidivan.
Recuerda...
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factores hormonales en su patogenia. Se caracteriza por la pro-
liferación anormal de células musculares lisas en localización 
peribronquiolar, perivascular, perilinfática y en el intersticio 
pulmonar.
Clínica
Aparte de los síntomas propios de las EPI, la linfangioleiomio-
matosis se caracteriza por presentar neumotórax recidivante 
(69%), quilotórax (23%), hemoptisis (20%) (MIR 04, 43). 
La presencia de quilotórax, aunque es muy infrecuente, es 
muy característica de esta enfermedad. Existe una frecuente 
asociación (60% de los casos) con angiomiolipomas renales. 
En las fases más evolucionadas de la enfermedad, la radio-
grafía de tórax y la TACAR muestran imágenes quísticas de 
pared fina, sin predominio zonal (MIR 09, 42). En un con-
texto clínico apropiado, las imágenes de la TACAR son muy 
indicativas del diagnóstico. El patrón espirométrico muestra 
generalmente un trastorno obstructivo, junto con un aumento 
de volúmenes pulmonares. Es característica la disminución de 
la DLCO.
Diagnóstico
El diagnóstico definitivo se establece mediante estudio histo-
lógico por biopsia transbronquial o biopsia pulmonar abierta. 
El anticuerpo monoclonal HMB-45 tiñe de forma selectiva la 
proliferación muscular de la linfagioleiomiomatosis.
Tratamiento
Dada la posible intervención de factores hormonales en la 
patogenia, se han empleado diversas terapias hormonales, con 
resultados variables. Los mejores resultados se han obtenido 
con la administración de acetato de medroxiprogesterona. 
Si no se produce respuesta, se recomienda la realización de 
ooforectomía.
Pronóstico
Se trata de una enfermedad de mal pronóstico. La mayoría de 
los casos evoluciona hacia la destrucción microquística difusa 
de los pulmones, que conduce a la insuficiencia respiratoria 
grave, muriendo a los 7-8 años del diagnóstico.
Histiocitosis X o granulomatosis de células