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[Seminário] Embrio - Duplo arco aórtico

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DUPLO ARCO AÓRTICO: 
A QUEBRA DO SILÊNCIO
Izadora Bohier, João Vitor Faleiros, Lavinya Callegari, Lucas Melo, Raul Bicalho e Taís Loureiro
SUMÁRIO
1. Introdução + Relato do caso
2. Desenvolvimento do caso
3. Desenvolvimento embriológico do arco aórtico
4. Explicação da anomalia + Sintomas + Dominância
5. Agravantes dos sintomas
6. Conclusão
INTRODUÇÃO
Anéis vasculares
Disfagia e/ou Dispneia
Aparecimento precoce dos sintomas
Tipo de anel vascular: Duplo arco aórtico
RELATO DO CASO
Mulher
60 anos
1 ano com disfagia
6 meses com dispneia
2 meses com dor torácica esporádica
DESENVOLVIMENTO DO CASO
Exame clínico não apresentou anormalidades
Investigação por método de imagem
Eletrocardiograma não apresentou alterações
Anamnese + Exame físico
DESENVOLVIMENTO DO CASO
RADIOGRAFIA SIMPLES DE TÓRAX (POSTEROANTERIOR)
Coração normal
Hiperinsuflação pulmonar difusa e bilateral
Alargamento mediastinal
Arco aórtico à direita (seta)
DESENVOLVIMENTO DO CASO
TOMOGRAFIA COMPUTADORIZADA DE TÓRAX (COM CONTRASTE)
Arco aórtico duplo
Arco à direita (+ calibroso)
Arco à esquerda
Aorta sai do ventrículo esquerdo
(SETA)
DESENVOLVIMENTO DO CASO
TOMOGRAFIA COMPUTADORIZADA DE TÓRAX AXIAL (COM CONTRASTE)
Arco aórtico direito (seta preta) envolvendo a traqueia (seta branca)
DESENVOLVIMENTO DO CASO
TOMOGRAFIA COMPUTADORIZADA DE TÓRAX AXIAL (COM CONTRASTE)
Arco aórtico esquerdo (seta preta) envolvendo a traqueia (x) e comprimindo o esôfago (seta branca)
DESENVOLVIMENTO DO CASO
TOMOGRAFIA COMPUTADORIZADA DE TÓRAX (COM CONTRASTE)
Arco aórtico direito (+ calibroso, dominante)
Troco braquiocefálico
Arco aórtico esquerdo
 Artéria carótida comum esquerda
 Artéria subclávia esquerda
DESENVOLVIMENTO DO CASO
CINECORONARIOGRAFIA
Circulação coronária sem lesões obstrutivas
Presença do duplo arco aórtico
DESENVOLVIMENTO DO CASO
TOMOGRAFIA COMPUTADORIZADA DE TÓRAX (COM CONTRASTE)
Duplo arco aórtico
Anel vascular traqueoesofagiano
Arco aórtico direito dominante
DIAGNÓSTICO
DESENVOLVIMENTO EMBRIOLÓGICO DO ARCO AÓRTICO
6 pares de arcos aórticos
2 aortas primitivas
1º, 2º e 5º arcos regridem
6º arco dorsalmente no lado direito regride
DESENVOLVIMENTO EMBRIOLÓGICO
- 3º arco
- Ramo do botão ventral do 6º arco
- 6º arco (dorsal/esq)
- Ramo dorsal da Aorta
Aa. Carótidas
+ Botão pulmonar
A. Pulmonar
Ducto arterioso
Aa. intersegmentares
Aa. Subclávias
DESENVOLVIMENTO EMBRIOLÓGICO
4º arco
NORMALMENTE
Direito
Esquerdo
Regride
Arco aórtico (à esquerda)
RARAMENTE
4º arco
Esquerdo
Direito
Arco aórtico esquerdo
Arco aórtico direito
DESENVOLVIMENTO EMBRIOLÓGICO
https://www.youtube.com/watch?v=9dBg2yrwv0Y
EXPLICAÇÃO DA ANOMALIA
AORTA ASCENDENTE (anterior à traqueia)
Ramificação em 2 arcos
Cada arco emite seus ramos
AORTA DESCENDENTE: Arcos se encontram (posteriormente ao esôfago)
Formação de anel vascular
SINTOMAS
Compressão da traqueia (principalmente pelo arco aórtico direito)
DISPNEIA
HIPERINSUFLAÇÃO PULMONAR
Compressão do esôfago (principalmente pela aorta descendente)
Ligamento arterioso entre aorta e sistema arterial pulmonar
Agrava compressão da traqueia
DISFAGIA
Não houve descoberta do motivo de pacientes se manterem assintomáticos
DOMINÂNCIA
Arco dominante
Arco não dominante
Em 75% dos casos é o DIREITO
Arco atrésico
Arco patente
70%
30%
AGRAVANTES DOS SINTOMAS
Dilatação da aorta:                  Aumenta compressão traqueal
MECANISMOS DINÂMICOS
X
MECANISMOS ESTÁTICOS
Administração de fluidos e o exercício
Envelhecimento, hipertensão e arterioesclerose
Limitação das dimensões do mediastino: Agrava a compressão traqueal
Envelhecimento do tórax e das vértebras
OBS.: A paciente do caso apresentava degeneração de corpos vertebrais
CONCLUSÃO
Radiografia Convencional
Esofagograma (complementar à radiografia)
Ecocardiograma
TC
Ressonância Magnética (RM)
EXAMES UTILIZADOS PARA O DIAGNÓSTICO
Útil na avaliação do arco aórtico e anatomia do coração
Útil para o delineamento da anatomia dos arcos, mostrando o  dominante
Mostram maior precisam na avaliação das estruturas mediastinais.
CONCLUSÃO
Sinais sugestivos de anel vascular
DELIBERAÇÃO FINAL PARA O DIAGNÓSTICO​
Alargamento do mediastino
Presença de um botão aórtico à direita
Evidência de compressão traqueal e/ou esofagiana
A Radiologia contribuiu para delinear as causas da compressão das estruturas questionadas
CONCLUSÃO GERAL
A compressão devido ao anel vascular é extremamente rara
Pode ser silenciosa ou ter sintomas fracos ou muito fortes
Pode se manifestar na infância ou na idade adulta
Os meios de diagnóstico são complementares e fundamentais
TRATAMENTO DA PACIENTE
Conduta clínica e seguimento ambulatorial
Ainda apresenta sintomas, mas o estado é bom e estável
REFERÊNCIAS
Hardin RE, Brevetti GR, Sanusi M, et al. Treatment of symptomatic vascular rings in the elderly. Tex Heart Inst J. 2005;32:411-5. 
Muto A, Nishibe T, Kondo Y, Sato M, Ando M. Detection and treatment of complete vascular ring in an elderly woman with dysphagia. J Thorac Cardiovasc Surg. 2005;130:585-6. 
Lowe GM, Donaldson JS, Backer CL. Vascular rings: 10-year review of imaging. Radiographics. 1991;11:637-46. 
Yedururi S, Guillerman RP, Chung T, et al. Multimodality imaging of tracheobronchial disorders in children. Radiographics. 2008;28:e29. 
Longo-Santos LR, Maksoud-Filho JG, Tannuri U, et al. Vascular rings in childhood: diagnosis and treatment. J Pediatr (Rio J). 2002;78:244-50. 
Backer CL, Mavroudis C, Rigsby CK, Holinger LD. Trends in vascular ring surgery. J Thorac Cardiovasc Surg. 2005;129:1339-47. 
Backer CL, Mavroudis C. Congenital Heart Surgery Nomenclature and Database Project: vascular rings, tracheal stenosis, pectus excavatum. Ann Thorac Surg. 2000;69(4 Suppl):S308-18. 
Mafeei FHA, Lastoria S, Yoshida WB, et al. Doenças Vasculares Periféricas: o desenvolvimento do sistema vascular. 3ª ed. Rio de Janeiro: MEDSI; 2002. p. 3-17. 
Harty MP,Kramer SS, Fellows KE. Current concepts on imaging of thoracic vascular abnormalities. Curr Opin Pediatr. 2000;12:194-202. 
Knight L, Edwards JE. Right aortic arch. Types and associated cardiac anomalies. Circulation. 1974;50:1047-51. 
Berdon WE. Rings, slings, and other things: vascular compression of the infant trachea updated from the midcentury to the millennium--the legacy of Robert E. Gross, MD, and Edward B. D. Neuhauser, MD. Radiology. 2000;216:624-32. 
MOORE, K. L.; PERSAUD, T. V. N. Embriologia Clínica. 8. ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2008

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