Resumo Bioquímica Ciclo da Ureia

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Ciclo da Ureia
Degradação de Aminoácidos
Durante a síntese e degradação das proteínas, os aminoácidos que não forem necessários à produção de novas proteínas sofrerão degradação oxidativa; quando há uma ingestão muito superior à demanda corporal, os aminoácidos são degradados, pois não podem ser armazenados; durante jejum excessivo ou na diabetes melito, quando os AA estão inacessíveis ou não conseguem ser utilizados adequadamente, as proteínas corporais são catabolizadas como forma de energia.
Nessas situações, os aminoácidos perdem seus grupos amino e os α-cetoácidos (“esqueletos de carbono”) podem sofrer oxidação a CO2 e H2O. Os esqueletos de carbono podem, também, fornecer formas carbônicas com 3 ou 4 carbonos, que serão convertidas em glicose para suprir a necessidade energética.
Os aminoácidos possuem um grupo amino e, portanto, para poder participar de processos catabólicos, precisam perder esse grupo.
A maior parte dos aminoácidos é metabolizada no fígado. Parte da amônia, assim gerada, é reciclada e empregada em uma grande variedade de processos biossintéticos. A amônia em excesso é transportada até o fígado (na forma de grupos amino) para a conversão em ureia para a excreção. O Ciclo da ureia só ocorre no rim.
A excreção do Nitrogênio e o Ciclo da Ureia
Quando não são empregados para a síntese de novos aminoácidos ou de outros componentes nitrogenados, os grupos amino são destinados à formação de um único produto final, a ureia. A ureia é produzida a partir da amônia nas mitocôndrias dos hepatócitos, por meio do ciclo da ureia.
O ciclo começa nas mitocôndrias das células do fígado, mas três dos passos subsequentes acontecem no citosol. A amônia, presente no interior da matriz das mitocôndrias hepática é reunida com CO2 (na forma de HCO3-) produzido pelo ciclo de Krebs para formar o carbamoil fosfato. Essa reação, dependente de ATP, é catalisada pela enzima carbamoil fosfato sintetase I, uma enzima regulatória. 
O Ciclo da Ureia possui 4 passos enzimáticos: 
A ornitina recebe o grupo carbamil do carbamil fosfato e forma a citrulina, com a liberação de Pi. Essa reação é catalisada pela enzima ornitina-transcarbamoilase
Um segundo grupo amido, originado do aspartato, é adicionado à citrulina, formando argininosuccinato. Essa reação é catalisada pela enzima citosólica arginino succinato sintetase, e consome ATP.
O argininsuccinato é rompido por uma argininosuccinase, liberando arginina e fumarato.
A enzima citosólica arginase hidrolisa a arginina, formando ornitina e ureia
As enzimas representadas: 1 (ornitina-transcarbamoilase); 2 (argininosuccinato sintetase); 3 (argininosuccinase); 4 (arginase)
Interconexões entre o Ciclo da Ureia e o Ciclo de Krebs
Distúrbios metabólicos relacionados ao Ciclo da Ureia
Hiperamonemia do Tipo I
Deficiência de carbamoil fosfato sintetase I
Hiperamonemia do Tipo II
Deficiência de ornitina-transcarbamoilase
Citrulinemia
Deficiência de argininosuccinato-sintetase
Acidúria argininosuccínica 
Deficiência de argininosuccinase
Hiperargininemia
Deficiência de arginase
Sintomas gerais de distúrbios metabólicos no ciclo da ureia: Tremores, fala arrastada e visão turva; as formas agudas que se manifestam nos recém-nascidos e têm sérias sequelas neurológicas, e as formas que se manifestam mais tarde com lesões digestivas neurológicas; sucção fraca; recusa alimentar; vômito; convulsão não responsiva a glicose ou cálcio; estado letárgico ou comatoso.