Anemia Falciforme (RESUMO)

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Anemia falciforme
A Anemia falciforme é uma anemia hemolítica – as hemácias não duram 120 dias
A Anemia falciforme é uma Hemoglobinopatia
O Individuo normal tem 3 tipos de hemoglobina:
Hb A1 – duas cadeias ∞ e duas cadeias β (beta)
 Hb A2 – duas cadeias ∞ e duas cadeias ∆ (delta)
 Hb F (fetal) – duas cadeias∞ e duas у (gama)
No Individuo falcêmico:
Há uma alteração na hemoglobina A1 onde ocorrer Formação de duas cadeias ∞ normais e duas cadeias β anormais: βS βs 
Os recém-nascidos com anemia falciforme geralmente não apresentam os problemas causados por essa hemoglobinopatia devido à alta concentração de Hb Fetal presente nos eritrócitos, durante os 6 primeiros meses de vida. 
FISIOPATOLOGIA: 
Substituição do Ácido Glutâmico pela Valina na posição 6 da globina Beta. Essa substituição faz com que ocorram alterações do citoesqueleto fazendo com que hemácia perda a elasticidade 
As alterações morfológicas observadas na anemia falciforme são os Drepanócitos ( hemácias em forma de foice) 
Manifestação clínicas:
Anemia
Palidez	
Crises vaso oclusivas – como as hemácias falciformes perdem a elasticidade da parede ela não consegue passar nos pequenos vasos ficando estagnadas causando a vaso oclusão 
Priapismo – que vai ser quando drepanócitos ficam estagnados nas veias do pênis
Infarto – causado pela vaso oclusão	
Hemorragia cerebral
Icterícia – por causa do excesso de bilirrubina no sistema circulatório, resultante da destruição rápida dos eritrócitos. 
Cálculos biliares – Com o passar do tempo a alta taxa de excreção de bilirrubinas tem como consequência a formação de cálculos biliares
Insufiência renal crônica - Por causa dos processos vaso-oclusivos e da anemia crônica, os pequenos vasos dos rins são afetados, resultando em complicações estruturais e funcionais.
Dores osteoarticulares 
Dores abdominais
Hemorragia retiniana
Alterações Laboratoriais 
Aumento do RDW - então teremos anisocitose 
Hemoglobina geralmente entre 4 a 11g/dl
Policromasia – a policromasia ocorre por que como a anemia falciforme é uma anemia hemolítica, está havendo lise de hemácias para compensar a perda de hemácias a medula óssea começa a mandar mais células. Porem como as hemácias ainda não estão prontas para serem mandadas para a corrente sanguínea a medula termina enviando células mais jovens, como o Reticulocito é o penúltimo estagio da formação dos eritrócitos ele termina sendo enviado.
Quando a lamina é corada com o corante comum não é possível visualizar os reticulocitos na sua real forma, visualizamos somente a policromasia que vai ser uma alteração na cor da hemácia. 
Eritroblastos – Células jovens enviadas pela medula para tentar compensar a perda de hemácias.
Hemácias em foice: Drepanócitos 
Aumento de bilirrubina indireta – por conta da liberação de bilirrubina quando ocorre a lise das hemácias 
Leucocitose e plaquetose (infecção).
Aumento de Ferro e ferritina - Quando a hemácia é lisada ela libera 4 átomos de ferro o que vai aumentar a concentração de ferro
A ferritina é a mais importante proteína de reserva do ferro do organismo, então o ferro liberado pelas hemácias lisadas vão ser armazenados na ferritina causando o aumento da ferritina.
Quando a quantidade de ferro excede a quantidade de ferro que pode ser armazenada na ferritina ele é armazenado nos tecidos e órgãos causando um quadro de hemocromatose.
Índices hematimetricos
Hb (baixa)
Vcm: normal
Hcm: normal 
Rdw (alto) 
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DA ANEMIA FALCIFORME 
Hemoglobina C
Talassemias (beta)	
EXAMES LABORATORIAIS
Hemograma
Bilirrubina indireta
Cinética do ferro
Eletroforese de hemoglobina (confirmatório)
TRAÇO DREPANOCÍTICO OU FALCIFORME:
O Traço Falciforme nada mais é que uma alteração genética onde um gene S é herdado de um dos pais que não é suficiente para se manifestar como doença. O paciente nesse caso é heterozigótico.
Os indivíduos com traço falciforme não apresentam sintomas da anemia falciforme sob condições fisiológicas. Alguns sinais clínicos associados ao traço falciforme somente ocorrem sob condições que propiciam o processo de falcização, como a hipóxia.
TRATAMENTO:
Profilaxia (imunização)
Transplante de M.O