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Bioquimica completa

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B i o q u í m i c a
• Estrutura e função das biomoléculas
• Organização dos organismos vivos
• Metabolismo e Bioenergética
Conceitos bioquímicos básicos:
As biomoléculas sofrem transformações por catálise enzimática
Substrato(s) ® Produto(s)
E
retroinibição
Rota cíclica:
Deve regenerar um
dos substratos
Observar “entrada”
e “saída” da via
2c
2c
4c
Conceitos Básicos Bioquímicos
• Metabolismo: envolve a transformação da matéria e da energia.
• A seqüência das reações enzimáticas são chamadas de rota ou 
via metabólica. Nas rotas metabólicas o produto de uma reação 
é o substrato da reação subseqüente.
As reações metabólicas ocorrem 
essencialmente no citoplasma ou 
na mitocôndria
(compartimentalização).
• As reações metabólicas envolvem 
processos CATABÓLICOS e 
ANABÓLICOS. 
• Nos processos metabólicos há a 
produção de ENERGIA sob forma de ATP.
• A transferência de energia ocorre através
de reações de OXIDAÇÃO-REDUÇÃO, 
através da formação de pares REDOX:
A (oxidado) + B (reduzido) « B (oxidado) + A (reduzido)
oxidação: perda de elétrons
redução: ganho de elétrons
ATPADPAMPLigações que liberam 
7-8Kcal/mol
Biomoléculas fundamentais aos processos metabólicos
Coenzima A: Exerce funções especiais 
no metabolismo dos lipídios e 
no ciclo de krebs
NAD e FAD: Formam importantes pares REDOX com intermediários metabólicos,
permitindo a transferência de energia, gerando as condições para a síntese de ATP
ATP: principal doador de 
energia livre nas reações 
bioquímicas (moeda energética)
Água: H2O 
as reações bioquímicas 
ocorrem em meio aquoso!
hidrofílicos
hidrofóbicos
Proteínas: composição, estrutura e funções
São as moléculas mais abundantes e funcionalmente mais 
diversas dos sistemas biológicos.
COMPOSIÇÃO:
São formadas por associações lineares de aminoácidos.
Aminoácidos H
grupo amino +H3N – Ca– COOH grupo carboxila
Distinta para cada aa R = cadeia lateral
Existem mais de 300 aas na natureza
Apenas 20 constituem as proteínas dos mamíferos
Podem Ter cadeias laterais (R) APOLARES, 
POLARES S/ CARGA, ÁCIDAS e BÁSICAS.
R=cadeia lateral = fundamental na determinação do papel 
do aa na proteína.
C.L. Apolar: são hidrofóbicas, não fazem interações com 
outras cadeias (tipo pontes de H).
C.L. Polar Neutra: possuem carga líquida = zero em pH neutro.
Formam pontes de H e pontes dissulfeto (cisteína).
C.L. Ácida (ou negativamente carregada):
são doadoers de prótons (H+) e em pH fisiológico formam 
o grupo carboxilato – COO-
C.L.Básica (ou positivamente carregada):
são aceptores de prótons
Estrutura das proteínas
Níveis de Estrutura Protéica
Origem das estruturas 
das proteínas
Ligação 
peptídica 
Proteínas: apresentam 4 níveis organizacionais
Estrutura Primária: É a seqüência de aas da ptn.
Os aas são unidos por ligações peptídicas
Ligação peptídica
• Rígidas e planares, apresentam configuração trans; 
• São ­ resistentes, são rompidas apenas por enzimas 
ou ácidos fortes em altas temperaturas. 
est. terciária
est. quaternária
est. secundária
Enzimas
Uso de inibidores enzimáticos no tratamento da AIDS: 
Utiliza-se inibidores de uma das enzimas fundamentais do vírus do 
HIV que é uma protease. Esta protease é uma enzima essencial para 
a produção de novas partículas virais nas células infectadas.
Inibidores COMPETITIVOS das proteases do vírus HIV:
-saquinavir (Hoffman-LaRoche), ritonavir (Abbot), indinavir (Merck).
Fatores que controlam a velocidade das reações 
enzimáticas:
-Concentração de substrato e enzima
-Temperatura e PH
São proteínas catalisadoras que aumentam a velocidade das 
reações bioquímicas sem sofrerem alterações no processo.
→ direcionam os substratos para rotas úteis
→ coordenam todos os eventos metabólicos
Características das enzimas:
Sítio ativo, eficiência catalítica, especificidade, Cofatores, 
localização celular e regulação por ativação ou inibição.
.
ESTADO ABSORTIVO/ALIMENTADO
• Período: 2 a 4 hs após a ingesta dos alimentos. 
• Hormônio regulador: INSULINA 
• Neste período ocorrem aumentos transitórios das 
concentrações plasmáticas de glicose, aminoácidos
e triglicerídios ( na forma de quilomicras). 
aumento dos níveis séricos de insulina 
queda dos níveis séricos de glucagon
• período anabólico (síntese de TG, glicogênio e proteínas)
• tecidos usam glicose
• alterações do metabolismo do fígado, tecido adiposo, 
músculos e cérebro.
ESTADO JEJUM
• Período: duração variável
Jejum inicial: média até 14hs
Jejum prolongado: Acima de 14hs
• Hormônio regulador: GLUCAGON
• jejum à ingestão inadequada ou insuficiente de nutrientes 
ou situações Clinicas
• ausência de alimento à baixo nível de AA, glicose e TG 
no sangue
aumento dos níveis séricos de glucagon
queda dos níveis séricos de insulina 
• período catabólico (degrad.de TG, glicogênio e proteínas)
• tecidos usam preferencialmente AG
(exceto cérebro-glicose)
• alterações no metabolismo do fígado, tecido adiposo, 
músculos e cérebro.
• necessidade de manter os níveis de glicose sangüínea
• somente 1/3 proteínas corporais podem ser empregadas 
para produzir energia sem comprometer funções vitais. 
1
2
3
4
Quatro tipos de mecanismos de transdução de sinal
adrenalina
Transdução de sinal
via adrenalina / Glucagon
Biossíntese de insulina
Processamento
proteolítico
Formação de 
3 pontes dissulfeto
Processamento
proteolítico
Sistema Endócrino do pâncreas
( ~70-80% das céls. das Ilhotas)
( ~15-25% das céls. das Ilhotas)
( ~5% das céls. das Ilhotas)
Insulina Humana
X 
Insulina Bovina = 3 resíduos diferente
Insulina Porcina = 1 resíduo diferente
Síntese de Insulina:
1) Substituição do aa da insulina porcina
2) ´Técnica de DNA Recombinante
Tempo de 1/2 vida na circulação = 6 minutos 
Ilhotas de
Langerhans
Receptor de insulina. Regulação da expressão gênica 
pela insulina
Regulação da glicogênio sintase e dos GLUT4 pela insulina
Metabolismo de Glicídios
= carboidratos ou hidratos de carbono Cn(H2O)n
Funções: 
• fornecimento de Energia 
• substratos para rotas biossintéticas (ex:glicoproteínas, nucleotídeos, 
AG, Aas não essenciais, entre outras).
Principais carboidratos da dieta:
•Amido: homopolissacarídeo de reserva Glicose(n)
•Lactose: dissacarídeo composto por glicose e galactose
•Sacarose: dissacarídeo composto por glicose e frutose 
Digestão dos carboidratos: monossacarídeos Absorção 
Principais Enzimas
• a-amilase salivar
a-amilase pancreática
• Maltase
• Isomaltase
• Lactase
• Sacarase
•Trealase
a-1,4
a-1,4
maltose isomaltose
oligossacarídeos
= Glicose
= Frutose
sacarose
SACARASE
= galactose
lactose
LACTASE
trealose
TREALASE
amido
MALTASE
ISOMALTASE
a - AMILASE
Fibras da Dieta:
ex: celulose, pectinas, muscilagens, entre outras.
• Não digeridas devido a ausência de enzimas específicas
• Flora Bacteriana = degrada fibras solúveis na dieta
CO2, H2O, gás metano
• vantagens das fibras: prevenção câncer de cólon
ligam sais biliares ­ sua excreção
(¯ níveis de colesterol)
Metabolismo de Glicídios
Produtos da Digestão de Carboidratos
glicose (­[ ]) galactose frutose
Boca
Estômago
Intestino
mastigação + a-amilase salivar
Inativação da a-amilase salivar
a-amilase pancreática
maltase
isomaltase
lactase
sacarase
trealase
Fezes: c/fibras
Metabolismo de Glicídios
Intestino
Delgado
Si
ste
ma
 P
or
ta
Fígado
• Capta ­ [ ] Glicose
(~ 60%) 
Glicose 6P
• Glicólise
• Glicogênese
• Ciclo das Pentoses
• Síntese de biomoléculasCirculação
Demais Tecidos• Glicólise
• Músculo = Glicogênese
• Ciclo das Pentoses
• Síntese de biomoléculas
Glicólise: • Ocorre em todos os tecidos
(exceto fígado em jejum)
• Início do processo de oxidação de 
carboidratos
• Principal substrato = GLICOSE
• Substratos 2ários = Frutose e Galactose
• Possui 2 Fases: 
Investimento de Energia (-2 ATPs)
Pagamento de Energia (+ 4ATPs
+ 2NADH)
glicoquinase
Metabolismo de Glicídios
Glicólise Glicose
Glicose - 6P
Frutose - 6P
Frutose -1,6DP
ATP
ADP
ATP
ADP
Giceraldeído -3P Dihidroxiacetona -P
Giceraldeído -3P
(6C)
(3C)
(2X) 1,3 - DP Glicerato
(2X) 3-fosfoglicerato
(2X) 2-fosfoglicerato
(2X) Fosfoenolpiruvato
(2X) PIRUVATO
NAD+
NADH
NAD+
NADH
2X ADP
2X ATP
2X ADP
2X ATP
2 X LACTATO
NADH
NAD+ Glicólise
Anaeróbia
Mitocôndria
2 x Acetil CoA CK
4 CO2
4 H2O
Glicólise
Aeróbia
Fase de investimentoGlicólise: 
1
2
3
4
2 x Glyceraldehyde 3-phosphate
Glicoquinase
ou
hexoquinase
fosfohexose
isomerase
fosfofrutokinase 1
aldolase
triose fosfato 
isomerase5
6
7
8
9
10
Glyceraldehyde 3-phosphate
+
Dihydroxyacetone phosphate
Fase de pagamento
triose fosfato 
isomerase
gliceraldeído 3P
deidrogenase
fosfoglicerato
quinase
fosfoglicerato
mutase
enolase
piruvato kinase
5
Glicólise: 
Glicólise
anaeróbia
Formas de entrada do glicogênio, amido, dissacarídeos e hexoses 
na fase de investimento da glicólise.
Metabolismo de Glicídios
Glicogênio
• Armazenamento de E sob
forma de GLICOSE
• Principais tecidos:
Síntese = Glicogênese (Período absortivo)
a-1,4
a - 1,6
Glicose - 6P
UTP + Glicose - 1P
UDP - Glicose
Glicose
UDP
Glicogênio sintase (a-1,4)
Glicogênio + 1 Glicose
Enzima ramificadora (a-1,6)
Fígado: Glicogênio ® Glicose ® Circulação 
(mantém a glicemia no jejum inicial)
Músc. Esquelético: Glicogênio ® Glicose 6P ® glicólise ® ATP
(fornece energia para a atividade muscular)
Metabolismo de Glicídios
Degradação = Glicogenólise (fígado -jejum
músculo - exercício)
Enzima desramificadora (a-1,6)
Glicogênio fosforilase (a-1,4)
Fígado = Gli1P ® Gli 6P ® Gli Þ circulaçãp
Músculo = Gli1P ® Gli 6P ® Glicólise = E
[ ]
 g
lic
og
ên
io
 h
ep
át
ic
o
8hs. 12hs. 16hs. 20hs. 4hs. 8hs.
Almoço
Janta 
café da manhã
G
lic
os
e 
ut
ili
za
da
 
(g
/h
)
Glicose ingerida
Glicogenólise
hepática
gliconeogênese
0 8 16 24 2 dias 20 dias 
(TEMPO EM JEJUM)
Glicogenese
(insulina)
Glicogênese
Ligação a-1,4
enzima 
ramificadora
Glicogenólise
(glucagon ou adrenalina)
fígado músculo
Controle do metabolismo do glicogênio:
regulação recíproca da glic. Sintase
e glic. Fosforilase.
Remoção de um resíduo de glicose da extremidade não redutora do 
glicogênio pela glicogênio fosforilase.
Desramificação do glicogênio
pela enzima desramificadora
Glicogenólise
Metabolismo de Glicídios
Gliconeogênese
• Síntese de glicose a partir de diferentes substratos
• Rota essencialmente de JEJUM
• 90% Hepática, 10% renal
• Produz Glicose para ser lançada a circulação 
• Mantém a glicemia em níveis mínimos normais
CKAas OAA
OAA
PEP
GLICEROL
GLICEROL 3P
DHAP GLICERALDEÍDO 3P
FRUTOSE 1,6DP
FRUTOSE 6P
GLICOSE 6P
GLICOSE
CIRCULAÇÃO
PIRUVATO
MITOC.
CITOSOL
LACTATO
PIRUVATO
Vias antagônicas: Gliconeogenese e Glicólise
Glicerol (TG)
Aas (proteólise muscular)
Lactato (eritrócitos e músculo em exercício)
Glicose 
6-fosfatase
Frutose 
1,6bifosfatase
PEP carboxiquinase
Piruvato carboxilase
= reações irreversíveis 
da via glicolítica
(Oriundo dos eritrócitos ou músculo
em exercício - glicólise anaeróbia)
(Aas, principalmente alanina)
Síntese de Fosfoenolpiruvato a partir de piruvato
IMPORTANTE: 
Qualquer substrato da via gliconeogênica deve ter no mínimo 3Carbonos,
logo o Acetil CoA (2C) NÃO é substrato para esta via.
Os aminoácidos cetogênicos são aqueles que ao serem catabolizados
produzem necessariamente Acetil CoA, logo não podem ser usados para
síntese de glicose.
Papel da frutose 2,6-bifosfato no controle 
das velocidades de via glicolítica
Controle pelo Acetil CoA
da via glicolítica e gliconeogênica.
Metabolismo de Glicídios
Principais Substratos Gliconeogênicos
(2) LACTATO 
(2) PIRUVATO 
AMINOÁCIDOS
(2) OXALACETATO 
(2) PROPIONATO
(2) GLICEROL 
(2) TRIOSE FOSFATOS 
GLICOSE 
Rota da Hexose Monofostato ou Ciclo das Pentoses
• Substrato = GLI 6P
• 2 reações oxidativas irreversíveis NADPH
Várias reações reversíveis de interconversão
• Produz intermediários da via glicolítica
• Produz RIBOSE 5P
• Rota particularmente importante no fígado e gls. mamárias 
Regulação Hormonal
SECRETINA
­ [ ] GLICOSE (+) céls. b-pâncreas: liberação de Insulina
• Período Absortivo
I N
 S
 U
 L
 I 
N
 A
FÍGADO (-) gliconeogênese
(+) glicogênese
MÚSC. ESQ. ­ captação GLI ( ­ GLUT4)
(+) glicogênese
TEC. ADIPOSO ­ captação GLI ( ­ GLUT4)
Via das Pentoses ou 
Rota das Hexoses Monofosfato
Reações oxidativas
Reações não oxidativas
Metabolismo de Glicídios
Período absortivo
FÍGADO
Energia GLI 6P GLI
AG. Glicogênio
TG VLDL
VLDL
GLICOSE
Tec. Adiposo
GLI GLI 6P Energia 
AG. 
TG 
Músc. Esq.
Energia GLI 6P GLI
Glicogênio
Cérebro
GLI GLI 6P 
Energia 
GLUT4
GLUT4
JEJUM Glucagon (céls a - pâncreas) GLUCAGON
Trauma Estresse Exerc.Severo (med. Adrenal) EPINEFRINA
FÍGADO
Gliconeogênese
GLI 6P GLI GLI
Glicogênio
Tec. Adiposo
Energia
AG. 
TG 
Músc. Esq.
Aas Proteína
Energia AG. 
Cérebro
GLI GLI 6P 
Energia 
Glicerol
Descarboxilação Oxidativa do Piruvato
• Reações intramitocondriais
CICLO DE KREBS
(Ciclo do Ácido Cítrico ou Ciclo dos Ácidos Tricarboxílicos)
8matriz mitocondrial
Substrato: Acetil CoA Produtos: 2x CO2
3x NADH
1x FADH2
1x GTP (ATP)
NAD
NAD
NAD
FAD
3x
GTP
Fosforilação em nível de substrato:
GTP + ADP GDP + ATP Nucleotídeo quinase
Controle do Ciclo de Krebs
Papel do Ciclo de Krebs
no anabolismo
Classes de Lipídios
Triacilgliceróis Ác. Graxos Fosfolipídios Esfingoípídios
Vitaminas A, D,E, K Esteróides Glicolipídios
• grupo heterogêneo de moléculas orgânicas insolúveis em água.
• São extraídos dos tecidos por solventes apolares
• Devido a hidrofobicidade encontram-se compartimentalizados
(associados a membrana, gotas de armazenamento intracelular,
transportados por proteínas específicas e formando lipoproteínas.)
Lipídios
Estrutura dos 
Ác. Graxos CH3 (CH2)n COO 
-
cadeia de
hidrocarbonetos
hidrofóbicos
grupo carbonila
hidrofílico
(ionizado em pH 7)
Ác. Graxo saturado Ác. Graxo Insaturado
Triacilglicerol
Triglicerídeo
Secção de quatro adipócitos de cobaias
Lipídios:
Principal reserva energética:
Ex: homem adulto com 70Kg 
Tecido adiposo = 15Kg = 135.000 Kcal
1g = 9Kcal enquanto que 1g CHO ou PTN = 4Kcal
Ingesta de Gorduras
Triglicerídeos: 
• ricos em AG saturados e AG insaturados com ligação trans:
→→colesterol total e LDL 
Fontes: laticínios, carnes, óleo de coco e palmeira
• ricos em AG insaturados com ligação trans:
→→colesterol total e LDL 
Fontes: gerados no processo de hidrogenação dos óleos vegetais 
líquidos (produção de margarinas),não ocorrem em vegetais e são escassos em animais
ricos em AG monoinsaturados: AG com 1 ligação dupla
�LDL e →HDL
Fonte: azeite de oliva (rico em ácido oléico)
• ricos em AG poliinsaturados: AG com 2 ou + ligações duplas
ácido linoléico v-6
Fontes: nozes, abacate, soja, óleo de algodão e milho 
ácido linolênico v-3
Fontes: peixes ác. graxos essenciais
Cadeia 
alquila 
lateral
Núcleo 
esteróide
Cabeça 
polar
COLESTEROL e derivados
Ác. Taurocólico
(bile)
Esteróides derivados do colesterol
testículos Ovários e placenta
Córtex da gl. adrenal Córtex da gl. adrenal
Produção e metabolismo
da vitamina D
Vitamina A e seu precursor b-caroteno 
Tocoferóis = vitamina E
Vitaminas Lipossolúveis A, E e K
Digestão dos Lipídios da dieta:
Dieta humana: consumo médio de 60-150g/dia
90% triacilgliceróis (TG)
Composição 10% colesterol, éster de colesterol, 
ácidos graxos (AG), fosfolipídios, 
vitaminas lipossolúveis.
Digestão gástrica: * Lipase lingual (secr. pela gl. na base língua)
+
* Lipase gástrica (secr. mucosa gástrica)
Atuam sobre TG com AG de cadeia curta e média (inferior a 12C),
São estáveis em pH 4-6
Importantes em lactantes e pacientes c/ insuficiência pancreática
Lipídios da dieta
Emulsificação dos lipídios:
Ocorre no duodeno
→sup. p/ enzimas digestivas
2 agentes: 
sais biliares + peristaltísmo
Digestão no Intestino:
TG� 2-monoacilglicerol + 2x AG
Lipase pancreática + Colipase
(atuam em parceria, 
são secretadas pelo pâncreas)
Éster de colesterol → Colesterol + AG
Colesterol-estearase
Xenial (orlistat) inibe lipase gástrica e pancreática
Controle Hormonal
Jejuno e duodeno: 
secretam colecistocinina (CCK)
→contração da vesícula biliar
→liberação de enz pancreáticas
�motilidade gástrica
Céls Intestinais: 
secretam SECRETINA
Promove a liberação 
pancreática e hepática 
de bicarbonato no intestino
Glicerol segue 
para o fígado
Destino das Quilomicras:
principalmente músc. esquelético e tec. Adiposo
secundariamente coração, pulmão, rins e fígado
Quilomicras remanescentes: 
ricas em colesterol
ligam-se a receptores hepáticos sofrendo endocitose
Biossíntese de Ácidos Graxos:
Dietas ricas em CHO e PTN geram um excedente de 
Carbono que será armazenado sob forma de ácidos graxos 
– TG no tecido adiposo.
Principais tecidos: fígado e gls. mamárias em lactação
→→ATP (-) Ciclo de Krebs levando a um acumulo de Citrato
que terá como destino o citoplasma:
CHO PTN Biossíntese de AG
Oxalacetato + Acetil CoA
citoplasmático
ADP + PI
Acetil CoA ATP-citrato liase
mitocondrial ATP
Oxalacetato Citrato Citrato
Mitocondria
Citoplasma
Acetil CoA citoplasmático
ATP
CO2 Acetil CoA (+) Citrato (+) Insulina
ADP + Pi carboxilase (-) Adrenalina (-) Glucagon
Malonil CoA
Ácido Graxo Sintase (ACP):
•Produz AG no citoplasma
•Possui 2 sítios de ligação
•Consome 1 Acetil Coa citop. e 7 Malonil CoA
para síntese de 1 Palmitato (AG 16C)
A formação de AG de 16C causa desestabilização com a 
ACP que libera o AG. 
Outras enzimas atuam sobre o Palmitato para a produção
do AG não essencial que for necessário.
Formação dos TG:
1o) Síntese do Glicerol fosfato:
Glicose DHAP Glicerol Fosfato
glicerol fosfato desidrogenase (fígado e tec. adiposo)
Glicerol Glicerol Fosfato
glicerol cinase (fígado)
2o) Ativação dos AG
AG Acil CoA- graxa
tiocinase
Síntese dos TG = 1Glicerol P + 3 Acil CoA-Graxos
*
*
No tec. adiposo: TG armazenados no citoplasma (reserva E).
No fígado: TG são agrupados com colesterol, fosfolipídios 
e proteínas = VLDL
Metabolismo do Colesterol
*colesterol
da dieta
(quilomicras remanescentes)
HDL
*colesterol Sintetizado
nos tecidos 
extra-hepáticos
(Principalmente intestino, córtex adrenal, 
ovários, testículos e placenta) * = fontes hepáticas de colesterol
Síntese de colesterol: 
Processo citoplasmático, substrato = Acetil CoA citoplasmático
Rota metabólica complexa, gera colesterol livre (27C).
Lipoproteínas: 
Transportam lipídios, entre eles o colesterol
QUILOMICRAS VLDL LDL HDL
(intestino) (fígado) (ex-VLDL) (fígado e intestino)
→→TG →TG � TG ��TG
� � colesterol � colesterol →→→colesterol →colesterol
FÍGADO
*Síntese
de colesterol
Secreção de VLDL
Conversão colesterol
em sais biliares
Colesterol secr. na bile
Transporte de TG da 
dieta para
tec. Periféricos
quilom. remanescente
retornam ao fígado
levando colesterol 
da dieta
Transporte de TG 
sintetizados no 
fígado para tec. 
periféricos
transformam-se 
em LDL após a
perda de TG
Transporte de 
colesterol para 
tec. periféricos
Sofre endocitose
via receptor
Transporte de 
Colesterol dos 
tec. periféricos
ao fígado
Coleta colesterol 
dos tecidos e da LDL
glicólise ou 
gliconeogenese
Mobilização dos estoques lipídicos:
Os TG armazenados no tec. Adiposo são mobilizados no 
período de Jejum (glucagon) e exercício físico (adrenalina).
O aumento do cAMP intracelular (+) PKA que por sua vez 
(+) Lipase sensível a hormônio. Os TG são convertidos em 
Glicerol e AG livres.
Glicerol: liberado no circulação, destino – fígado
AG: liberados para a albumina na circulação
Albumina sérica: Representa ↑ 60% das ptn do plasma
Síntese hepática
Função de transporte de subs. apolares
Importante indicador de estado nutricional 
Ativação dos ácidos graxos 
Grupo acil-CoA graxa
Transporte dos ácidos graxos para a matriz mitocondrial
CAT I = carnitina aciltransferase I. 
Transfere o ác. Graxo da CoA para a carnitina, formando o o-acilcarnitina
o qual é transportado para a matriz mitocondrial.
CAT II = carnitina aciltransferase II. 
Substituí a carnitina por uma CoA mitocondrial, formando o acil-CoA graxa,
a carnitina livre é transportada para o espaço intermembranas.
b-OXIDAÇÃO DE ÁCIDOS GRAXOS
ác. Graxos de cadeia
carbonada ímpar
Metabolismo dos Corpos Cetônicos
• Produzidos durante o jejum prolongado e dietas híperlipídicas
Síntese de corpos cetônicos:
rota exclusivamente hepática
e intramitocondrial
Degradação e oxidação 
dos corpos cetônicos pelos
tecidos extra-hepáticos
C.K. ENERGIA
Volátil, excretada pelas vias aéreas durante a expiração
Os Corpo Cetônicos são liberados 
na circulação livres (hidrofílicos) 
direcionados aos tecidos 
extra-hepáticos.
1-VLDL nascente: 
→TG, recebe APO CII e APO 
e do HDL na circulação.
2- Libera TG nos tecidos alvo
via lipase lipoprotéica
(+ insulina).
3- IDL: devolve
APO CII e APO
para o HDL na
circulação.
4- LDL: rica em colesterol,
sofre endocitose via receptor
5- HDL: retira o excesso de LDL na circulação e o colesterol 
dos tecidos
Glândulas gástricas de
revestimento do estômago 
Cél. Parietais
(secretam HCl)
Células Principais
(secretam pepsinogênio)
Mucosa gástrica
(secreta horm. gastrina)
Retíc. Endop. 
Rugoso
Células exócrinas
do pâncreas
Grânulos de
zimogênio
Ducto coletor
Vilosidades
do Intestino 
Delgado
Vilosidades
Mucosa Intestinal
(absorção dos aa)
DIGESTÃO DE PROTEÍNAS
• HCl: desnatura as ptns expondo as lig. Peptídicas.
• Pepsinogênio Pepsina: cliva as ptns em frag. polipeptídicos
• Tripsinogênio Tripsina: cliva lig. após ARG e LYS
• Quimiotripsinogênio Quimiotripsina: cliva lig. após TRP,
TYR, PHE, MET e LEU
• Pró-elastase Elastase: cliva lig. após ALA, GLY e SER
• Pró-carboxipeptidase A Carboxipeptidase A: cliva lig.
após ALA, ILE, LEU e VAL
• Pró-carboxipeptidase B Carboxipeptidase B: cliva lig. 
após ARG e LYS
• Aminopeptidases: cliva oligopeptídeos a partir da extrem. N-term.
HCl
enteropeptidasetripsina
tripsina
tripsina
tripsina
Formas de excreção de nitrogênio
Glutamato + oxalacetato
a-cetoglutarato + aspartato
N
Esquema geral da biossíntese
de aminoácidos
• origem dos precursores: 
glicólise, ciclo de Krebs
e Via das pentoses
Vias catabólicas dos aminoácidos
Destinos dos anéis 
aromáticos do triptofano
Catabolismo da Phe e deficiências enzimáticas
decorrentes de erros inatos do metabolismo
Vias alternativas de catabolismo 
de Phe em pacientes com PKU
*acumula-se nos tecidos
Biossíntese da Protoporfirina IX 
(porfirina da hemoglobina e mioglobina de mamíferos)
Usado na síntese das hemeproteínas. Defeitos genéticos nesta via
levam a um acúmulo dos intermediários causando as doenças genéticas
conhecidas como porfirias, cujos sintomas mais comuns são dores 
abdominais, disturbios neurolígicos e anemia. 
ÁCIDO ÚRICO:
Produzido no catabolismo dos 
nucleotídeos purínicos
Seu acúmulo no sangue
e tecidos gera doença “gota”.
tratamento: drogas que inibem 
a xantina oxidase, geram xantina
que é mais solúvel em água
A ferroporfirina é liberada pelos
eritrócitos que morrem no baço, 
liberando Fe3+ e bilirrubina a
qual liga-se a albumina sérica e 
é transportada ao fígado onde 
será transformada em pigmento
biliar. É secretado junto com os outros componentes da bile. No caso 
de insuficiência hepática ou obstrução dos canais biliares, a bilirrubina
extravasa para o sangue provocando coloração amarelada da pele e 
glóbulos oculares (icterícia).
anel purínico anel pirimidínico
ASPARTATO
+
CARBAMIL FOSFATO 
+
FOSFORRIBOSIL 
PIROFOSFATO
CTP OU UTP
TTP
GLUTAMINA
+
GLICINA 
+
FOSFORRIBOSIL 
PIROFOSFATO
+
CO2
+
FORMATO
AMP OU GMP
Biossíntese do
Aminoácidos
são importantes precursores nas rotas biossíntéticas:
• bases nitrogenadas 
• porfirinas
• neurotransmissores
• fosfocreatinina (músculo)
Biossíntese de fosfocreatinina
•Três aas precursores:
glicina, arginina e metionina
A fosfocreatinina (ou creatinina fosfato)
é uma fonte de grupos fosforil útil 
para uma síntese rápida de ATP muscular 
(qdo a demanda é grande).
ADP + PCr ATP + Cr
Creatina quinase
Os aminoácidos são precursores
da síntese de importantes 
neurotransmissores
Vasodilatador potente,
aumenta a secreção ácida
no estômago, 
é liberada em altas 
quantias na resposta alérgica
Neurotransmissor envolvido 
nas sensações de prazer
Neurotransmissores da família das
Catecolaminas
Exercem controle da PA
Distúrbios nestas vias estão relacionados
à doença de Parkinson e Esquizofrenia
Detalhe da síntese
de carbamil fosfato

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