DÇS HEMORRÁGICAS - Resumo de Aula

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CLÍNICA MÉDICA I - HEMATO
CONDUTA NO PCT COM HEMORRAGIA
Doenças hemorrágicas podem ser por alteração:
-Vascular
-Plaquetária 				Hereditárias ou
-Sistema da coagulação 		 Adquiridas
-Fibrinólise 
Avaliação do pct:	Defeito localizado X Defeito sistêmico
			Defeito adquirido X Defeito hereditário
			Defeito hemostasia 1aria X Defeito do s. coagulação
- História clínica completa; Exame físico detalhado; Avaliação laboratorial
- HDA:	Início do sangramento? define se a patologia é adquirido ou hereditário
	Tipo de sangramento? por problemas na hemostasia primária - principalmente pele e mucosa (petéquias, menometrorragia, equimoses, epistaxe, hematúria, ...); problemas na hemostasia secundária - hematomas subcutâneos/musculares; hemartroses; 
	Sangramentos após trauma / cirurgias / extrações dentárias? alteração primária - sangramento imediato; hemofílicos - sangram momentos depois do procedimento; alterações na fibrinólise - sangram 24/48h depois.
- HPP: 	Tratamento para anemia; Transfusão de sangue; Outras doenças; Uso de medicações
 	pct que já teve que repor sangue/fazer tto com S. Ferroso para curar anemia decorrente de sangramento tem enorme chance de ter doença hemorrágica. 
	LHS - autoanticorpos contra fatores da coagulação - deficiência de FVIII
	Hepatopata - não produz fator de coagulação e não faz o clearance dos fatores já ativados, ocasionando grandes sangramentos
	Anemia aplástica - plaquetopenia
	Aspirina, gengibre, ômega3, gincobiloba, alho em excesso... - altera a função plaquetária (parar 15d antes de qualquer procedimento cirúrgico). Esses fatores que estão incorporados ao dia-a-dia devem ser PERGUNTADOS, do contrário, o pct não dará importância e não relatará.
- H. Fisiológica: Catamênios; Parto; Profissão; Uso de substâncias tóxicas 
	Mulheres com fluxo menstrual muito grande - perguntar o número de dias que menstrua e o volume de absorvente usado.
- H. Familiar: história familiar negativa para sangramento não exclui um problema hereditário. 30% dos casos de hemofilia não apresentam H. Familiar.
- Exame Físico:		Petéquias; Equimoses; Hematomas; Telangectasias (aranhas vasculares - hepatopatas)
			Sangramentos de mucosa: epistaxe, gengivorragia, hematúria etc.
			Hemartroses 
			Sangramento em local de veno-punção 
Coagulograma:
-Contagem de plaquetas (CP)
-Morfologia plaquetária 		Hemostasia 	Avalia plaquetas e vasos
-Tempo de sangramento (TS) 		Primária
-Retração do coágulo (RC)
-Tempo de tromboplastina parcial e ativador (PTTa)
-Tempo de protrombina (TP)				 Hemostasia 		Avalia o sistema de coagulação
-Tempo de trombina (TT)				 Secundária
-Dosagem de fibrinogênio
Nenhum exame laboratorial isolado informa sobre o comportamento global da hemostasia. 
• Contagem de Plaquetas: 	Valores normais – 150.000 a 400.000/mm3 
				Morfologia e tamanho das plaquetas 
• Tempo de Sangramento: 	Valores normais: depende do teste e do laboratório.
				Explora os vasos e as plaquetas (número e função).
				Métodos:	Duke- pouca sensibilidade (orelha) < 3mins (não serve de NADA) 
						Ivy 3 pontos - (braço) <5mins.
						Ivy modificado: melhor por ser padronizado(braço) <9mins.
- Ivy: exame feito no antebraço, com auxilio de uma aparelho de pressão (40mmHg para controlar a P intracapilar). Faz-se 03 pontos (perfuração) no antebraço e cronometra-se o tempo que levará para parar de sangrar = tempo para que não manche mais o papel de filtro. 
• Retrações do Coágulo: 5ml de sangue em tubo de ensaio e deixar coagular.
Após a coagulação, colocar o tubo durante 1h em banho-maria à 370C e avaliar a retração. *Se o fibrinogênio for bom, não se tem uma retração do coágulo muito boa. 
• Tempo de tromboplastina parcial ativada: tempo de recalcificação do plasma em presença de uma suspensão fosfolipídica (cefalina) + ativador da fase contato (37oC). Avalia principalmente os fatores da via intrínseca!
- Valor Normal: 1,3
- Base para o estudo dos fatores: VIII,IX,XI,XII (via intrínseca). Avalia também os fatores da via comum: FV, FX e FII 
- Causas de alongamento: 	Deficiência de fator; 
 	 Inibidor: LAC ou anti-fator (autoanticorpo)
 	 Uso anticoagulante (heparina)
*pacientes que fazem uso de heparina são acompanhados com PTT! O ideal é a manutenção desse tempo em 2X o normal - 2,6.
Deficiência de fator:	P = 50” (alargado)		Inibidor:	P = 50”
			C = 32” (rel = 1,56)				C = 32”
			P+C= 34” (rel = 1,06)				P+C = 48” (rel = 1,5)
- Teste da mistura: mistura o plasma do pct com o "controle" (padrão que existe no laboratório). Quando o plasma do controle consegue corrigir o problema do pct = deficiência de fator. Já quando o controle não corrige = autoanticorpo/inibidor.
• Tempo de Protrombina: tempo de recalcificação do plasma em presença de excesso de extrato tissular (tromboplastina) (37oC). 
- Valor Normal: Atividade >70% utilizado para avaliar hepatopatias; Relação 1,1 utilizado para acompanhar deficiência de FVII/deficiência congênita (relação = divisão pct/controle); Quando se está anticoagulando o pct, o controle é feito pelo INR.
- Avalia a via extrínseca (FVII). Avalia também os fatores da via comum: FV, FX e FII. 
- Causas de alongamento:	Deficiência de fator VII (congênita, CIVD, d.hepática, def. vit. K) 
 	Uso anticoagulante oral (marevan)
				Anticorpo anti-FVII 
- As tromboplastinas → sensibilidades variáveis tratamento pelos antagonistas da vitamina k 
- ISI – Internacional Sensitivity Index 
- Calibração das tromboplastinas p/ preparação internacional de referência (tromboplastina de cérebro humano). Conversão de tromboplastinas diversas numa mesma escala. Quanto mais próximo de 1 for o ISI mais sensível. 
- INR – Internacional Normalized Ratio: INR - RISI. Regra internacional de uniformização de valores de tromboplastina.
*Se o problema for na via comum, tanto p PTT quanto o PT se mostrarão alterados!
• Tempo de Trombina: explora a conversão do fibrinogênio em fibrina
- Causas de alongamento: alterações do fibrinogênio quantitativa, qualitativa; heparina
- Melhor teste para acompanhar pcts em uso de heparina, porém é muito caro. 
- disfibrogenemia (hepatopatas) - TT alterado
*Cada laboratório deve estabelecer sua faixa de normalidade
• Dosagem de Fibrinogêbio: 
- Causas de redução do fibrinogênio:	Deficiência congênita
 	Coagulopatia de consumo - ↓fibrinogênio
CLÍNICA MÉDICA I - HEMATO
DOENÇAS HEMORRAGICAS
Púrpura
- Classificação: 	P. Vasculares
		P. Plaquetárias
- Lesões Purpúricas: 	Petéquias: lesões hemorrágicas < 2mm
			Púrpuras: lesões hemorrágicas 2mm até 1cm
			Equimoses: lesões hemorrágicas >1cm
Púrpuras vasculares:
- Classificação:
Na maioria das vezes é adquirida, sendo as hereditárias muito raras. São divididas por mecanismos fisiopatológicos:
• Por aumento do gradiente pressão transmural: 
	Aguda: manobra de valsalva, tosse, vômitos, sucção, etc 
	Crônica: estase venosa (manchas na perna)
• Por alteração do tecido de suporte: uso abusivo de glicocorticóide, def. de vitamina C (constituinte do colágeno), púrpura senil, D. de Ehler Danlos (pele com muita elasticidade), infiltração de amilóide. 
• Infecção: bactérias, vírus, fungos, protozoários e riquétsias. 
	- lesões diretas nas paredes dos vasos, formação de êmbolos sépticos
• Trauma: físico, irradiação, calor, etc 
• Alteração da parede vascular: vasculites, P. Henoch Sconlein (rash em MMII e MMSS, cursa com dor abdominal em cólica e hematúria. É uma alergia a certos alimentos que melhora com corticoide), Telangiectasia Hemorrágica Hereditária.
Coagulograma: Contagem de plaquetas - N
		Tempo de sangramento - N	→	PTT	TP	TT	FIB 	O problema é vascular
							N	N	N	N		e não na coagulação!
Púrpura Plaquetária 
Alteração hemorrágica mais comum, podeocorrer por alteração no nº ou na função plaquetária; 
-Sangramento mucocutâneo é o mais comum (petéquias, equimoses, epistaxe, gengivorragia, menometrorragia);
-A hemorragia ocorre no momento do trauma ("na cadeira do dentista")!
• Púrpuras plaquetárias trombopáticas: 
-Alteração da função plaquetária hereditária:	Def. GPIb/V/IX - S. de Bernard Soulier 
						Def. GPIIaIIIb - D. de Glanzmann 
						Doença do Pool Plaquetário (grânulos denso)
-Alteração da função plaquetária adquirida: Drogas; Uremia; S. mielodisplásica; S. mieloproliferativa; Paraproteinemias; Circulação extracóporea (são as mais recorrentes) - gengibre, alho em excesso, algumas ervas, ...
Coagulograma: Contagem de plaquetas - N
		Tempo de sangramento - ↑	→	PTT	TP	TT	FIB
							N	N	N	N
• Púrpura Trombocitopênica:
- Hereditária:	S. Wiskott-Aldrich e S. TAR (extremamente raro)
- Adquirida: 	Redução de produção: AA , infiltração da MO, fibrose medular, anemia megaloblástica, SMD 
 		Aumento da destruição: PTI, CIVD ,PTT, etc 
 		Alteração da distribuição: hiperesplenismo 
Coagulograma: Contagem de plaquetas - ↓
		Tempo de sangramento - ↑	→	PTT	TP	TT	FIB
							N	N	N	N
• Púrpura Trombocitopênica Imunológica (PTI):
É uma doença autoimune em que os autoanticorpos são direcionados contra glicoproteínas (receptores) da membrana plaquetária (mais comum é o fator Rh) causando trombocitopenia devido à destruição prematura das plaquetas pelo SRE. Existe, também, um bloqueio na produção de plaquetas pelos megacariócitos causado pelos autoanticorpos.
Diagnóstico clínico e de exclusão para outras causas de trombocitopenia; 
-Baseia-se na história, no EF e na avaliação do sangue periférico; O paciente com esta patologia apresenta apenas plaquetopenia e manifestações hemorrágicas, sendo a anemia proporcional à perda de sangue! SEM esplenomegalia, adenomegalia e leucocitose.
-Pode ser primária ou secundária a colagenoses, doenças linfoproliferativas, medicações, infecções e etc; Na criança, é mais comum após vacinação.
-Tem formas aguda e crônica.
*Púrpura molhada (bolhas hemorrágicas na mucosa oral) é sinal de mau prognóstico - grande risco de hemorragia intracraniana! É necessário o início imediato do tratamento.
Quais as diferenças entre a PTI da infância e do adulto?
O risco de sangramentos graves é maior no adulto do que na criança.
As crianças tem remissões espontâneas mais comumente e adultos tendem a evoluir para PTI crônica. 
Dificilmente nas crianças há necessidade de realizarmos mielograma. 
O tratamento da PTI é mais complexo no adulto.
Coagulograma: Contagem de plaquetas - 20.000/mm3
		Tempo de sangramento - >10 mins 	→	PTT	TP	TT	FIB
								1,2 	1,1 	1,02	240 - NORMAIS
- Diagnóstico: mielograma mostra um aumento do setor megacarocítico. 
-Tratamento de emergência: altas doses de corticóide (pulsoterapia) ou Ig EV.
-Tratamento inicial: prednisona e RTX.
-Esplenectomia 
-Tratamento da PTI refratária: imunossupressão
Coagulopatias:
- Adquiridas: Uso de anticoagulantes; CIVD; Doença hepática; Deficiência de vitamina K; Inibidores de fatores da coagulação (FC)
- Hereditárias: DVW; Deficiência de FC
	Coagulopatias hereditárias 
	Herança 
	Prevalência 
	D. Von Willebrand 
	Autosom rec or dom 
	0.8-2% 
	Hemophilia A and B 
	Ligada ao CrX, rec 
	1/10.000 
	Disfibrinogenemia 
	Autosom rec or dom
	1/1.000.000
	Afibrinogenemia 
	Autosom recessivo
	1/1.000,000
	Def. FII
	Autosom recessivo 
	½,000.000
	Def. FV 
	Autosom recessivo 
	1/1.000.000
	Def. FVII 
	Autosom recessivo
	1/500.000
	Def. FX 
	Autosom recessivo 
	1/1.000.000
	Def. FXI 
	Autosom recessivo 
	1/1.000.000
	Def. FXIII 
	Autosom recessivo 
	1/ 2.000.000
	Def. FV + FVIII 
	Autosom recessivo
	1/2.000.000
	Def. F Vit K depend 
	Autosom recessivo
	1/ 2.000.000
	Def. FXII, PK, HMWK 
	Autosom recessivo
	? 
• Doença de Von Willebrand (DVW): é uma anormalidade hemorrágica causada por deficiência quantitativa ou qualitativa do FVW, decorrente de defeito no gene do FVW
- Características:	Doença hemorrágica hereditária mais comum (0,8 – 2%)
			Padrão de transmissão autossômico, geralmente dominante.
			Diagnóstico difícil - várias situações alteram o FVW
- Função do FVW:	Interação das plaquetas com a parede vascular (adesão)
			Interação das plaquetas com as plaquetas (agregação)
			Transporte do FVIII:C (protege o fator) 
- Classificação:		deficiência quantitativa: tipo 1 / tipo 3 (mais raro, porém, mais grave)
			deficiência qualitativa: subtipo 2A / subtipo 2B e subtipo 2M / subtipo 2N
*Principal causa de menometrorragia 
Coagulograma: Contagem de plaquetas - 240.000/mm3
		Tempo de sangramento - ↑	→	PTT	TP	TT	FIB
							1,8 	1,09 	1,03	230
							 ↓
							FVIII↓ ← FVW↓
• Hemofilia: é uma doença hemorrágica, congênita, caracterizada pela diminuição ou ausência da atividade coagulante do FVIII (hemofilia A) ou FIX (hemofilia B). 
Ambas as hemofilias possuem genética (herança recessiva ligada ao cromossoma X) , classificação e quadro clínico semelhantes.
Diagnóstico diferencial é feito através da dosagem dos fatores da coagulação.
- Classificação:	Grave : atividade coagulante do fator < 1% do normal ou < 0,01 UI/mL. 
		- consegue fazer uma hemartrose dormindo, quase espontâneo
		Moderada: atividade coagulante do fator > 1% e < 5% do normal ou 0,01- 0,05 UI/mL.
		Leve: atividade coagulante do fator > 5% e <40% do normal ou > 0,05 e < 0,40 UI/mL.
		- só vai apresentar o sangramento após um trauma importante
*O sangramento mais importante do hemofílico é o musculoesquelético, sendo que dentro desse sistema, as articulações são as mais afetadas (joelhos e cotovelos). 
Coagulograma: Contagem de plaquetas - 240.000/mm3
		Tempo de sangramento - 04min	→	PTT	TP	TT	FIB
								2,5	1,09 	1,03	230
							 	 ↓
								FVIII↓ e FIX↓
Coagulopatias Adquiridas:
• Anticoagulantes:
1. Heparinas:	HNF é monitorizado pelo TTPa 
 	HBM dosagem do anti-FXa (teste difícil de ser realizado) 
2. Anticoagulantes orais: antagonistas da vitamina K (varfarina, acenocumarínico, femprocumona) - TP
3. Novos anticoagulantes orais:	Dabigratan (inibidor direto de trombina)- ???
				Rivaroxaban (inibidor direto de Fxa)- ???
Coagulograma: Contagem de plaquetas - N
		Tempo de sangramento - N	→	PTT	TP	TT	FIB
							↑	N	N	N	- uso de heparina
							N	↑	N	N	- uso de anticoag. oral
• Doença Hepática: 
- Fisiopatologia:	Diminuição da síntese de FC
		Produção de fibrinogênio alterado 
		Diminuição do clearance hepático (fatores ativados circulando por mais tempo)
		Deficiência de vitamina K
		Trombocitopenia (hiperesplenismo, coagulopatia de consumo)
		Fibrinólise (t-PA e PAI1) e CIVD (FCa) 
- Manifestações Clínicas:	Equimoses e petéquias 
			Epistaxe 
			Hemorragia digestiva e em local de trauma ou procedimento invasivo
Coagulograma: Contagem de plaquetas - N ou ↓
		Tempo de sangramento - N ou ↑	→	PTT		TP	TT		FIB
								N ou ↑		↑	N ou ↑		N ou ↓
• Coagulação Intravascular Disseminada (CIVD): é uma síndrome clínica caracterizada por ativação desregulada da coagulação e deposição de fibrina intravascular, comumente desencadeada por outras doenças. Associada a fibrinólise.
- Fisiopatologia: 
Grande expressão de fator tissular com geração excessiva de trombina.
Consumo de FC, principalmente FI, FV e FVIII.
Incapacidade das vias anticoagulantes naturais em conter o processo de ativação da coagulação e mantê-lo localizado.
Formação e depósito de fibrina na circulação.
Fibrinólise secundária com formação de plasmina.
As manifestações clínicas e laboratoriais são resultados da geração de trombina e plasmina. O pct apresentará tanto hemorragia (pelo consumo de FC, das plaquetas e da fibrinólise exacerbada) quanto trombose (pela deposição de fibrina nos vasos). 
- Doenças associadas:
1. Infecções: bactérias Gram negativa e positiva, vírus (varicella), septicemias
2. Complicaçõesobstétrica: descolamento de placenta, embolia de liquido amniótico, feto morto retido
3. Câncer: leucemia (promielocítica), linfomas
4. Queimadura
5. Aneurisma de aorta e hemangiomas 
6. Doença hepática grave
- Manifestações Clínicas: 
1. Anemia hemolítica microangiopática: anemia, icterícia (BI) e esquizócitos no esfregaço de sangue periférico
2. Fenômenos hemorrágicos (70-90%): cutâneo, GI, genitourinário, pulmonar, no local de veno-punção, etc 
3. Fenômenos trombóticos (10-40%): pulmonar e renal (trombose microvascular) são os órgãos mais atingidos. 
Coagulograma: Contagem de plaquetas - ↓
		Tempo de sangramento - ↑	→	PTT	TP	TT	FIB
							↑	↑	↑	↓
							PDF e D-dímero 
- Tratamento: 
Tratar a doença de base
Reposição com concentrado de hemácia, concentrado de plaquetas, criprecipitado 
Tratar o choque hipovolêmico (agrava mais ainda o quadro)