Anemias na Infância

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FACULDADE GOVERNADOR OZANAM COELHO – UBÁ (MG) LUCAS MAGALHÃES DE OLIVEIRA [ 1 ] 
 
ANEMIAS NA INFÂNCIA 
LUCAS MAGALHÃES DE OLIVEIRA – FAGOC – 2019/1 
DEFINIÇÃO 
® Redução do volume das hemácias ou na quantidade de 
hemoglobina, considerando idade, sexo, altitude em 
relação ao nível do mar. 
® Anemia ocorre quando o nível de hemoglobina (Hb) está 
dois desvios-padrão abaixo da média para a idade e sexo. 
® Crianças não-brancas tem Hb em média 0,5g/dL mais 
baixa que caucasianos, ou seja, negros tem uma taxa de 
Hb mais baixa. 
® Para a OMS, crianças de zero a 4 anos e 11 meses com 
Hb < 11g/dL são anêmicas. 
 
ANOTAÇÕES 
Pacientes que desenvolvem anemia lentamente (forma crônica), vão 
apresentar poucos sinais e sintomas. A sintomatologia mais clara 
(taquicardia, taquipneia, mal-estar e desanimo ocorre quando os níveis 
de Hb estão muito baixos, geralmente menor que 7 g/dL ou quando o 
paciente desenvolveu uma forma aguda. 
 
ERITROPOIESE FETAL 
® A produção de células sanguíneas ocorre precocemente 
na vida uterina, sendo realizada inicialmente pelo fígado. 
® Durante a vida uterina, a maior parte da Hb produzida é 
a HbF (hemoglobina fetal), que tem uma alta afinidade 
pelo O2. Ela representa 80% da Hb circulante nos fetos. 
- A vantagem do transporte do O2 pela HbF é que, 
como o bebê vive em um ambiente de hipóxia, 
esse tipo de hemoglobina faz a captação do 
oxigênio com facilidade na placenta (pela alta 
afinidade) e o libera nos tecidos de acordo com a 
redução gradativa da pO2. 
® Ao longo da gestação, ocorre mudança do sítio produtor 
de hemoglobina: Ilhotas Sanguíneas do Saco Vitelino; 
Fígado Fetal; e Medula Óssea. 
® Após o nascimento, o organismo para de produzir a HbF 
e começa a produzir HbA (hemoglobina do tipo adulto). 
- A produção da HbA se inicia assim que começar a 
ocorrer a liberação da eritropoietina. 
 
ERITROPOIESE APÓS NASCIMENTO 
® A eritropoietina é sintetizada nos rins, sendo o seu 
estímulo de produção a redução nos níveis de Hb, tendo 
baixa resposta à hipóxia do neonato. 
 
ANOTAÇÕES 
Como a hemoglobina fetal tem maior afinidade pelo O2, a compensação 
do organismo é produzir muito mais células sanguíneas do que depois 
do nascimento. 
Ao longo dos primeiros meses de vida, a hemoglobina vai cair 
gradativamente, mas o estímulo para produção medular só vai 
acontecer quando a Hb estiver em torno de 10 (o que geralmente 
acontece por volta de um mês e meio a dois meses de vida). 
 
® A Anemia Fisiológica acontece em todos os bebês por 
volta dos dois meses de vida. 
® No neonato, a eritropoiese é interrompida e persiste 
baixa por mais de um mês. No final do segundo mês, 
quando hematócrito chega a 30% e a hemoglobina chega 
a 10, ocorre o estímulo para a produção da 
eritropoietina. 
- Ocorre o estímulo para a produção de HbA1, 
principalmente. Essa hemoglobina é composta de 
duas cadeias alfa e duas cadeias beta. 
® A transição para produção de HbA nos fetos acontece a 
partir da 34ª semana de gestação, sendo que ao 
nascimento o predomínio ainda é de HbF. 
- Após o nascimento a síntese de HbF é 
interrompida. 
 
ANOTAÇÕES – TIPOS DE HEMOGLOBINA 
→ Tipo A1: Duas cadeias alfa e duas cadeias beta 
→ Tipo A2: Duas cadeias alfa e duas cadeias delta 
→ Fetal: Duas cadeias alfa e duas cadeias gama 
 
TRANSFUSÃO PLACENTÁRIA 
® Ligadura Tardia do Cordão (1-3 minutos após o 
nascimento) é recomendada na intenção de elevar o 
hematócrito (volume sanguíneo) dos neonatos. 
- A única desvantagem desse procedimento é que 
pode ocorrer um aumento da ocorrência de 
icterícia neonatal. 
® São benefícios: Aumento do volume sanguíneo; Melhora 
das funções circulatórias e respiratórias; Redução de 
hemotransfusões em recém-nascidos; Melhora da 
oxigenação cerebral; Redução de hemorragia peri-
intraventriculares; Redução das taxas de sepse. 
 
SUSPEITA CLÍNICA DE ANEMIA 
® Palidez cutaneomucosa (É a suspeita mais evidente. 
Deve-se levar em consideração a coloração da mucosa e 
da palma das mãos). 
- Nenhum outro sinal ou sintoma aparece sem que 
haja palidez. 
® Deve-se observar todos os locais acessíveis ao exame: 
região palmar, mucosa conjuntival, labial e intra-oral, 
orelhas, leito ungueal e a pele como um todo. 
® Deve-se excluir vasoconstrição periférica. 
® Muitas vezes, a queixa familiar de criança “amarela” está 
relacionada a ingesta elevada de carotenos. Não 
confundir com anemia. 
 
MECANISMOS PARA SURGIMENTO DE ANEMIA 
® Produção Deficiente: 
- Hipoplasia da medula óssea 
- Invasão medular por células neoplásicas 
- Carência nutricional (ferro, ácido fólico, vitamina 
B12) 
® Destruição: 
- Hemólise (defeito das membranas eritrocitárias, 
hemoglobinopatia, deficiência enzimática, fatores 
extrínsecos) 
 
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® Sangramento: 
- Agudo (interno ou externo) ou crônico 
 
ANOTAÇÕES 
Em um paciente com diagnóstico de anemia ferropriva com tratamento 
adequado por 30-60 dias e sem sinais de melhora, deve-se investigar 
sangramento intestinal, sobretudo por verminoses ou alguma doença 
que favoreça perdas intestinais de sangue. 
 
→ Além de manifestação visual da mucosa, o paciente anêmico pode ser 
desanimado, taquicárdico ou taquipneico, que são mecanismos 
compensatórios para conseguir manter uma oxigenação tecidual 
satisfatória. 
 
EXAMES LABORATORIAIS 
® Avaliação do nível sérico da hemoglobina e do 
hematócrito. 
- < 2 desvios-padrão configura quadro de anemia 
® Hematoscopia: Observação de anisocitose (variação do 
tamanho das hemácias) e poiquilocitose (alteração da 
forma das hemácias) 
- Esferócitos (alteração da membrana celular), 
ovalócitos, eliptócitos, esquizócitos. 
- Hemácias em alvo (talassemia ou HbC) 
- Hemácias crenadas (uremia) 
- Hemácias em foice (anemia falciforme) 
- Hemácias em lágrimas (mielofibrose) 
- Policromasia: Cor azulada que hemácias mais 
jovens assumem quando presentes em snague 
periférico, indicando aumento dos reticulócitos. 
- Inclusões Citoplasmáticas: Sugerem distúrbios da 
eritropoiese – Corpúsculos de Pappenheimer 
(grânulos contendo ferro); Pontiado basófilo 
(restos ribossômicos, instabilidade do RNA); Anel 
de Cabot (restos de membrana nuclear); 
Corpúsculos de Howell-Jolly (restos de cromatina 
nuclear, comum em anemias hemolíticas). 
® Contagem de Reticulócitos: Os reticulócitos são 
hemácias jovens, que ainda apresentam em seu interior 
restos de ácidos ribonucleicos ribossomais, estes 
podendo ser corados pelo azul cresil brilhante (figura 1). 
- Valor de Referência: 0,5 – 2,0% 
- Reticulocitose indica hiperplasia compensatória 
da medula óssea. 
- O quadro de reticulocitose é encontrado 
sobretudo em pacientes com anemia hemolítica e 
muito pouco provável de ocorrem em pacientes 
com doenças medulares (leucemia) ou depleção 
dos níveis de ferro e ácido fólico na dieta. 
- A contagem de reticulócitos indica a sua 
porcentagem em relação às células maduras, 
assim, a interpretação pode ocorrer de forma 
errada, uma vez que pode existir uma produção 
diminuída de células sanguíneas pelo paciente 
anêmico, mascarando a porcentagem. Para evitar 
esse erro, deve ser feita a correção através do 
índice reticulocitário. 
® Indice Hematimétrico (ajuda a direcionar qual a possível 
causa da anemia), que caracteriza a anemia. 
- VCM (hematócrito/glóbulos vermelhos): Indica 
tamanho da hemácia – microcítica, normocítica, 
macrocítica. 
- HCM (hemoglobina corpuscular média): Indica a 
cor da hemácia – hipocrômica, normocrômica, 
hipercrômica. 
- CHCM (concentração de HCM): Que também 
indica a cor da hemácia, relacionando 
hemoglobina/hematócrito. Normal quando acima 
de 30%. 
-RDW (amplitude de distribuição dos glóbulos 
vermelhos): Indica anisocitose; Variação de 
tamanho das hemácias. 
 
TIPOS DE ANEMIAS 
→ Anemia microcítica e hipocrômica: 
ANEMIA FERROPRIVA – A medula tenta produzir novas células 
sanguíneas, tendo como resultado células microcítica, mas com uma 
variação de tamanho (o RDW tende a ser aumentado). 
TALASSEMIA – RDW tende a ser normal, pois todas as células são 
produzidas aproximadamente do mesmo tamanho. 
→ Anemia normocítica e normocrômica 
ANEMIAS POR DOENÇA CRÔNICA 
SANGRAMENTO AGUDO 
→ Anemia macrocítica 
ANEMIA MEGALOBLÁSTICA 
 
EXEMPLOS 
→ Paciente com quadro de hiperbilirrubinemia (bilirrubina indireta) e 
aumento de reticulócitos indica anemia hemolítica. 
→ Paciente com anemia microcítica e hipocrômica tem como causa mais 
provável a anemia ferropriva sendo o principal diagnóstico diferencial a 
talassemia. 
→ Paciente anêmico tratado para anemia ferropriva, sem apresentar 
melhora no tratamento a base de ferro, deve estar perdendo sangue por 
algum lugar (investigar verminose, tumor ou doença intestinal) ou é 
portador de talassemia. 
→ Paciente com anemia normocrômica e normocítica representa 
quadro de perda aguda de sangue recentemente ou apresenta doenças 
crônicas. 
→ Anemia Macrocítica é comum nas anemias megaloblásticas, por 
deficiência de Vitamina B12 ou ácido fólico. 
 
 
1 - Azul Cresil Brilhante 
 
ANEMIA NO PERÍODO NEONATAL 
® Sempre pensar em: 
- Hemólise: Doenças autoimunes e aloimunes; 
TORCHS; Enzimopatias; Alteração da membrana 
dos eritrócitos; e alteração da hemoglobina. 
- Perda Sanguínea: Os neonatos são mais 
susceptíveis a sangrar. 
- Falta de Produção 
- Anemia da Prematuridade: Dificuldade da síntese 
de células e seu maior consumo, devido ao 
crescimento acelerado. 
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ANEMIA NEONATAL POR HEMORRAGIAS 
® Hemorragia Placentária para Circulação Materna – Mãe 
com descolamento prematuro de placenta, mãe sangra e 
o bebê também sangra. 
- Teste de Kleihauer-Betke: Eventualmente o 
sangramento pode ser para dentro do organismo 
materno. Se o bebê nasce anêmico, mas não 
houve hemorragia evidente (não houve 
sangramento para o canal de parto), esse 
sangramento pode ter acontecido durante toda a 
gestação (sangramento crônico). Esse evento 
pode ser identificado pelo teste de Kleihauer-
Betke, que identifica a presença de células fetais 
no organismo materno. 
® Sangramento Placentário para Canal de Parto – História 
de sangramento peri-parto imediato, o bebê está 
anêmico e o diagnóstico é razoavelmente tranquilo. 
® Hemorragia Peri-Intraventricular – Bebê com 
padecimento abrupto, as vezes com instabilidade 
dinâmica ou não, sobretudo se é um pequeno 
prematuro, a US transfontanela vai evidenciar área de 
sangramento que justifica o quadro clínico do paciente. 
- Fontanela do bebê vai se apresentar de forma 
abaulada, tensa. Paciente estará muito pálido, as 
vezes com instabilidade. 
® Trauma de Parto – Hematoma subgalea, hematoma 
subescapular hepático, hemorragia cerebral, fraturas de 
membros, hemorragia suprarrenal. 
- Ocorre em situações traumáticas, como com o 
uso de fórceps. 
® Síndrome de Transfusão Feto-Fetal – Geralmente 
gemelares que tem uma transfusão de sangue de um feto 
para o outro. 
- Um bebê se apresentará pálido e o outro 
pletórico; 
- Um com poucas hemácias e outro com muitas; 
- Geralmente um dos bebês é GIG e o outro é 
desnutrido. 
- Os dois bebês estão sob risco. 
 
ANEMIAS HEMOLÍTICAS NO PERÍODO NEONATAL 
® A hiperbilirrubinemia é mais comum e mais severa em 
neonatos com doença hemolítica. 
® Diagnóstico: História familiar de anemia ou icterícia 
neonatal, exame físico completo e lâmina de 
hematoscopia, teste de Coombs Direto. 
® Possibilidades: 
- Incompatibilidade do grupo RH e ABO; 
- Infecções Congênitas – TORCHS e Parvovírus B19; 
- Enzimopatias – Deficiência da 6-fosfato 
desidrogenase e de piruvato-quinase; 
- Alterações de Membrana – Esferocitose ou 
eliptocitose; 
- Alterações da Hemoglobina – Talassemia; anemia 
falciforme. 
- Anemia de Fanconi – Desordem causada por 
instabilidade cromossômica que causa uma 
variedade de anormalidades, insuficiência da 
medula óssea e predispõe leucemia. 
 
ANEMIAS CONGÊNITAS POR FALHA NA ERITROPOIESE 
® Eritropoise ineficaz e distintas anormalidades 
morfológicas dos eritroblastos na medula óssea 
- Paciente anêmico, sem sangramento visível, que 
não apresenta anemia hemolítica: Deve-se pensar 
em doença relacionada à medula óssea. 
® Casos Raros 
® Síndrome de Blackfan-Diamond 
 
ANEMIAS FORA DO PERÍODO NEONATAL 
 Anemias causadas por perdas sanguíneas, hemólise 
ou déficit na produção de hemácias. São exemplos: Anemia 
fisiolófica do lactente, anemias carenciais (Ferropriva, 
deficiência de ácido fólico, deficiência de B12, deficiência de 
vitamina E) e anemias não carenciais (Doenças Sistêmicas ou 
da medula óssea). 
 
ANEMIA FISIOLÓGICA DO LACTENTE 
® Ocorre na transição da síntese de HbF para HbA. 
® Ao nascer, o bebê ainda não está produzindo 
eritropoietina, isso ocorre devido aos altos níveis de 
hemoglobina fetal ainda presentes (cerca de 20g/%). 
® A eritropoietina só é liberada quando os níveis de 
hemoglobina circulante (HbF) atingem o nível de 10g/%, 
isso ocorre por volta do final do segundo mês, 
caracterizando o aparecimento da doença. 
® Os sinais da anemia fisiológica começam a desaparecer 
assim que a estimulação da medula óssea pela 
eritropoietina resulte em produção de HbA 
(hemoglobina adulta) e o patamar de hemoglobina 
circulante chegue a 12-14g/%. 
 
ANEMIA FERROPRIVA 
® Acontece em crianças menores de 2 anos de idade com 
alimentação deficiente em ferro (ex.: crianças que se 
alimentem de leite de vaca, sem suplementação de 
ferro). 
® Epidemiologia: Segundo a OMS, 30% da população 
mundial, sendo: 
- Crianças entre 6 meses e 2 anos: 50% 
- Brasil: 28-68% da população pediátrica 
® Causas: 
- Deficiência na ingesta alimentar 
- Perdas Intestinais (verminoses) 
- Acelerada expansão da massa eritrocitária 
imposta pelo crescimento corporal das crianças. 
® Anemia é a manifestação mais tardia da deficiência de 
ferro. Geralmente outros sintomas são observados 
antes (dificuldade de aprendizado, perda de apetite...). 
® Criança em aleitamento materno exclusivo dificilmente 
fará quadro de anemia ferropriva. 
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® Manifestações Precoces: Queda na curva de peso, 
redução na capacidade de atenção, déficits 
psicomotores, alteração da função imune, aumento de 
susceptibilidade a diarreia, doenças respiratórias, 
infecções e prejuízos cognitivos (atraso no 
desenvolvimento da linguagem, coordenação de 
equilíbrio, desenvolvimento motor). 
 
AULA 
→ Como muitos dos nossos pacientes não fazem acompanhamento de 
puericultura no primeiro ano de vida e abandonam precocemente o 
aleitamento materno, é de se pensar que muitas dessas crianças tem 
uma carência de ferro ao longo do primeiro ano de vida. 
→ Ao diagnóstico de anemia ferropriva, o bebê já passou por um 
período de carência e mesmo com o inicio do tratamento (reposição de 
ferro), o prejuízo cognitivo vai ser de difícil recuperação. 
 
® A suspeita de anemia ferropriva deve ser baseada na 
história clinica e alimentar e ao exame físico. 
- Ex.: Lactente no 1º ano de vida, que faz uso de 
leite de vaca, não recebe suplementação de ferro, 
tem alta probabilidade de ter anemia ferropriva. 
A família desse bebê procura assistência médica 
quando percebe palidez ou outras manifestações 
que fogem o padrão normal (geofagia, roer unhas,aparecimento de listras nas unhas, cabelo 
quebradiço...). 
® A anemia ferropriva tem surgimento favorecido em 
prematuros, gêmeos, bebês com baixo peso ao 
nascimento, lactentes a termo com dieta baseada em 
leite artificial não suplementada com ferro, perda 
crônica de sangue nas fezes por alergia alimentar, leite 
de vaca, diarreia de repetição, parasitoses, uso frequente 
de AAS, anormalidades intestinais anatômicas, dentre 
outras. Adolescentes, principalmente meninas, por 
perdas menstruais. 
® Manifestações Clínicas: 
- Queixas de pica (hábitos alimentares estranhos – 
geofagia) 
- Adinamia e irritabilidade 
- Déficit de atenção 
- Prejuízo escolar 
- História familiar de uso de vitaminas e 
suplementação de ferro 
- Palidez cutâneo-mucosa 
- Sopro cardíaco leve, proto/mesossistólico, suave, 
sem irradiação 
- Baço com ponta até 2-3 cm abaixo do RCE 
(comum em lactentes) – Ocorre como forma de 
compensação do organismo, para aumentear a 
produção de células sanguíneas. 
® Exames Laboratoriais: 
- Hipocromia e microcitose 
- Caso seja anemia discreta (Hb 10g/dL), pode ser 
normocrômica e normocítica 
- Contagem de reticulócitos normal 
- Trombocitose (plaquetas até 800.000) 
- Ferritina Sérica (Mostra a reserva de ferro no 
organismo): A primeira coisa que vai alterar no 
paciente quando houver perda de ferro no 
organismo. 
- Ferro Sérico 
- Outros Exames: Capacidade total de ligação de 
ferro à transferrina (CLF) está aumentado na 
deficiência de ferro; Porcentagem de saturação 
em ferro da transferrina (Ferro sérico x 100/CLF) 
é mais sensível e específica que componentes 
isolados. 
- Quais Exames Pedir: FtS, FSe, CLF e cálculo da 
porcentagem. 
 
AULA 
→ Lembrar que a ferritina sérica é um marcador inflamatório, portanto, 
durante quadros infecciosos/inflamatórios, haverá o seu aumento 
sérico, levando a um falso aumento de seus níveis. 
→ A ferritina sérica NÃO é utilizada isoladamente como critério 
diagnostico de anemia ferropriva. 
 
® Tratamento: 
- Corrigir causa determinante 
- Repor estoque de ferro (3mg/kg/dia de ferro 
elemento – pelo menos 20% na forma de sulfato 
ferroso) por 4 a 6 meses. 
- Dose única 
- 30 minutos antes ou 2 horas após alimentação 
(estar de estomago vazio). 
- Puro ou misturado com suco de laranja (vitamina 
C aumenta a absorção de ferro) 
- No caso de intolerância gástrica, iniciar com doses 
mais baixas e aumentar progressivamente. 
- Resposta obvia em 30 dias. Caso não ocorra 
resposta em 30-60 dias, rever presença de doença 
espoliadora de ferro, distúrbios de absorção 
mineral, não adesão do paciente ao tratamento e 
pesquisar talassemia. 
 
LEMBRAR 
→ O uso de sulfato ferroso durante um tempo pode deixar as fezes mais 
escuras, assim como provocar o aparecimento de linhas estriadas nas 
linhas e escurecimento dos dentes, sendo que, estes efeitos adversos, 
desaparecem com a interrupção do uso. 
 
PREVENÇÃO 
® Ministério da Saúde – 2004: Adição de ferro e ácido fólico 
nas farinhas de trigo e milho. 
® Lactentes a Termo em Aleitamento Materno: Iniciar 
profilaxia com 1mg/kg/dia a partir do início do processo 
de desmame e manter até 24 meses de idade, 
independente da condição familiar. 
- A Sociedade Brasileira de Pediatria inicialmente 
recomendava a partir de 6 meses de idade, mas 
agora está sugerindo começar a partir de 4 meses 
de idade, mesmo antes da introdução de outros 
alimentos. 
® RN Baixo Peso e Prematuros com Menos de 1,5kg: 
Iniciar 2 mg/kg/dia a partir dos 30 dias de vida no 
primeiro ano de vida. Após isso, 1 mg/kg/dia até os 2 
anos de vida. 
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® Prematuros de 1.000-1.500g: 3 mg/kg/dia a partir dos 30 
dias de vida até completar 1 ano. Após isso, manter 1 
mg/kg/dia até os 2 anos de vida. 
® Prematuros < 1.000g: 4 mg/kg/dia a partir dos 30 dias de 
vida até completar 1 ano. Após isso, 1 mg/kg/dia até 2 
anos de vida. 
® Profilaxia medicamentosa ou com alimento 
suplementado, calculando a ingestão total de ferro. 
® Adolescentes: Uso da profilaxia é uma avaliação 
individual que deve levar em consideração sexo, padrão 
alimentar, dentre outros. 
® Efeitos Colaterais: 
- Alteração na cor e consistência das fezes. 
- Tingimento dos dentes (não permanente; não é 
motivo para interromper a suplementação). 
 
ANEMIA POR DEFICIÊNCIA DE ÁCIDO FÓLICO 
® Anemia macrocítica 
® Assincronia de maturação núcleo-citoplasmática 
® Geralmente, acompanhada de deficiência proteica. 
® Atenção para deficiência de ácido fólico no leite de cabra, 
deve fazer suplementação de ácido fólico. 
® Eventualmente o prejuízo na absorção do ácido fólico 
vêm da interação com drogas (fenobarbital, fenitoína, 
trimetoprima). 
 
ANEMIA POR DEFICIÊNCIA DE VITAMINA B12 
® Anemia macrocítica 
® Medula óssea megaloblástica (medula óssea é exposta à 
produção de células maiores) 
® Extremamente rara na infância 
® Mais comum no adulto como anemia perniciosa: 
Absorção deficiente de vitamina B12. 
 
ANEMIA POR DEFICIÊNCIA DE VITAMINA E 
® Incide principalmente em prematuros nos primeiros 6 
meses de vida. 
® Desenvolve anemia hemolítica. A carência vitamínica 
favorece oxidação da membrana dos eritrócitos e sua 
destruição precoce. 
® Raramente se observa icterícia ou esplenomegalia 
® Reticulocitose leve-moderada 
® Trombocitose 
® Nível sérico de vitamina E < 0,5 mg/dL sela o diagnóstico 
® Tratamento: Suplementação de vitamina E. 
 
ANEMIAS NÃO CARENCIAIS 
® Podem ser causadas por doenças sistêmicas, que inibem 
a eritrogênese (pacientes com insuficiência renal crônica 
ou doença reumática estão mais susceptíveis a fazer esse 
tipo de anemia), por doenças específicas da medula 
óssea (como aplasia da medula óssea – pancitopenia; ou 
leucemia – hiper-leucocitose, anemia e plaquetopenia) 
comprometendo isoladamente células da serie vermelha 
ou, mais frequentemente, comprometendo granulócitos 
e plaquetas. 
AULA 
→ Lembrar que existe o componente de que a medula é mal 
funcionante, então seu paciente sempre terá uma história de síndrome 
tripla. Ele tem síndrome anêmica, síndrome hemorrágica e síndrome 
infecciosa. 
→ Geralmente esse paciente vai apresentar petéquias, equimoses, 
gengivorragias e o hemograma vai apresentar numero de plaquetas 
reduzido. 
→ Nesses pacientes com síndrome tripla, sempre pensar em doença da 
medula óssea, assim, deve-se encaminhar para biópsia (aspirado). 
 
DOENÇAS SISTÊMICAS CRÔNICAS 
® Ocorre inibição medular, com alteração do metabolismo 
do ferro, maior risco de sangramento e hemólise. 
® Tem como causas neoplasias (neuroblastoma, doença de 
Hodgkin), pielonefrite crônica, osteomielite, 
tuberculose, insuficiência renal crônica e 
hipotireoidismo). 
® É importante reconhecer a causa primária (doença 
primária). 
® Se apresenta, habitualmente, como anemia 
normocrômica e normocítica, sendo que, 
eventualmente, pode ser microcítica e hipocrômica. 
® Ao exame laboratorial apresentará ferro sérico baixo 
(FSe baixo), porcentagem de saturação de ferro da 
transferrina normal-aumentada, dosagem de receptor 
da transferrina diminuído e redução da eritropoiese. 
® PROVA! Em casos de anemias de etiologia obscura, 
sempre dosar: ureia, creatinina, TSH, T3, T4 e realizar 
urinálise. 
 
ANEMIAS SECUNDÁRIAS A DOENÇAS DA 
MEDULA ÓSSEA 
HIPOPLASIA DA MEDULA ÓSSEA 
® Instalação da anemia insidiosa (que pode caminhar para 
uma aplasia total da medula óssea). 
® Sinais de deficiência celular: Sangramentos e 
susceptibilidade a infecções 
 
INFILTRAÇÃO MEDULAR 
® Doenças neoplásicas 
® Há sinais de falência medular (tríade anêmica-
hemorrágica), leucemias (hepatoesplenomegalia e 
adenomegalias), neuroblastoma (massaabdominal). 
® Diagnóstico: Mielograma (punção aspirativa da medula 
óssea em esfregaço sobre lâmina), biópsia de medula 
óssea (exame histológico do fragmento ósseo – usado 
em casos de poucas células no mielograma) 
 
ANEMIAS HEMOLÍTICAS 
® Pensar em anemias hemolíticas quando o diagnóstico de 
anemia carencial e por defeitos de produção estiver 
afastado. 
® Paciente vai apresentar índice reticulocitário elevado, 
icterícia e esplenomegalia. 
® Em causas congênitas (alteração enzimática, da 
membrana ou da hemoglobina) ou adquiridas. 
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ANOTAÇÕES 
→ As congênitas são mais frequentes que as adquiridas e dentro das 
congênitas, as mais comuns são a esferocitose, que é uma alteração no 
formato da membrana, e as hemoglobinopatias, sobretudo a anemia 
falciforme e a talassemia. 
→ As adquiridas são anemias hemolíticas autoimunes. Obviamente 
deve-se pensar em doenças com característica de autoimunidade, como 
lúpus, e as vezes em reação à medicações. 
 
ANEMIAS HEMOLÍTICAS CONGÊNITAS – PROVA! 
® Anemia Crônica, que ocorre desde o nascimento, com 
alteração da membrana, pensar em esferocitose; que 
tem início aos 4-6 meses, com alteração da 
hemoglobina, quando geralmente ocorre o inicio das 
hemoglobinopatias. 
® Ocorre reticulocitose e aumento da bilirrubina indireta 
(hemólise). 
® Na hematoscopia observa-se alteração da forma ou do 
tamanho das hemácias, sendo frequentemente 
heterogênia 
- As vezes se apresentam em formas típicas: Foice 
ou esferocíticas. 
® Na história deve-se abordar hemotransfusões realizadas 
(quantas, quanto e por que?). 
 
DOENÇA FALCIFORME 
® Grupo de enfermidade hematológica hereditária e 
autossômica, inclui diversos genótipos com predomínio 
da HbS. 
® Ocorre pela substituição da valina pelo ácido glutâmico 
na 6ª posição da cadeia beta. 
® Geralmente pais são assintomáticos, porém portadores 
do traço falciforme: 25% de probabilidade, pois a doença 
exige presença do gene falciforme em homozigose. 
® Ao nascimento é identificado pelo teste do pezinho. 
® Forma Heterozigota: HbAS, possui traço falciforme, é 
assintomática (HbA > HbS). 
® Segundo a OMS são 300.000 novos casos/ano 
® Brasil: Programa de triagem neonatal (3.500 crianças por 
ano com a doença, 200.000 portadores de traço 
falciforme por ano). 
® Alta morbi-mortalidade é o grande problema da doença 
instalada. 
® Fisiopatologia: HbS em alta concentração, quando 
desoxigenada e na presença de retardo de circulação, se 
organiza em polímeros de filamentos, determinando a 
forma alongada da hemácia (em foice ou falcizada). Essa 
hemácia sempre se rompe na pequena circulação, por 
conta disso o paciente tem hemólise. 
- Além da alteração de forma, existem múltiplas 
alterações celulares: Efluxo do potássio, aumento 
do cálcio intracelular, formação de polímeros de 
Hb com proteínas da membrana e moléculas da 
membrana celular, aumento da adesão das 
hemácias ao endotélio, enrijecimento da 
membrana, encurtamento ad sobrevida da 
hemácia, lesões microvasculares, depleção de 
óxido nítrico (vasoconstrição) e ativação dos 
mecanismos de coagulação. 
® Gravidade Relacionada: 
- Níveis de HbF são inversamente associados à 
gravidade, quanto maior o nível de HbF, mais 
protegido está o paciente. 
- Concomitância da talassemia e haplótipos 
associados ao gene S. 
® Diagnóstico: 
- RN assintomático pelo predomínio de HbF. 
- Sintomatologia acontece após 4-6 mês de vida, 
quando ocorre diminuição da HbF. 
- O diagnóstico de baseia na história clínica, 
familiar, exame físico, hemograma e na 
eletroforese de Hb (diagnóstico conclusivo). 
- Ex.: Paciente, sobretudo de raça negra, que tem 
anemia, esplenomegalia, esclerótica ictérica, 
deve-se pensar em anemia hemolítica e deve-se 
excluir anemia falciforme fazendo pedido do teste 
do afoiçamento. 
® Diagnóstico Laboratorial: 
- Hb entre 5-11 g/dL 
- Normocrômica e normocítica 
 
PRINCIPAIS MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS DA DOENÇA FALCIFORME 
AGUDA CRÔNICA 
Sequestro esplênico/hepático Necrose asséptica da cabeça do fêmur/úmero 
Crise vaso-oclusiva dolorosa Retinopatia 
Priapismo Insuficiência Renal 
AVE Litíase Biliar 
Crise Aplásica Hepatopatia 
Síndrome Torácica Aguda Cardiopatia 
Infecções (por imunodeficiência) Úlcera de MMII (má circulação periférica) 
 
ANOTAÇÕES 
→ A anemia hemolítica falciforme é uma Doença crônica entremeada 
por crises agudas isquêmicas, aplásicas e hipersequestro esplênico. 
→ O que são essas crises? A crise isquêmica é sobretudo de dor óssea, 
abdominal, paciente faz uma obstrução da microcirculação por essas 
hemácias falcizadas e sente dor intensa. Pode haver necessidade de 
morfina ou derivados, pra conseguir controlar essa dor. É motivo de 
internação, pois precisa de medicação mais potente. 
 
® AVE: Paresias e paralisias espásticas. 
- O AVC não é uma situação comum em pediatria, 
mas é um fator de risco em pacientes com anemia 
falciforme. Se o paciente fizer uma crise de AVC, 
posteriormente o hematologista vai tentar 
sempre manter uma taxa de células falcêmicas 
mais baixa, isso só se consegue fazer com 
hemotransfusões seriadas e necessariamente o 
banco de sangue precisa de fazer a fenotipagem 
sanguínea pois se usarmos sangue de múltiplos 
doadores, o paciente terá reação de antígeno-
anticorpo entre todos os doadores e não teremos 
sangue para transfundir no paciente. 
® Dactilite ou Síndrome Mão-Pé: tumefações dolorosas 
nas articulações dos pés e mãos de lactente, justifica o 
paciente ser internado para receber analgésicos mais 
potentes. 
 
FACULDADE GOVERNADOR OZANAM COELHO – UBÁ (MG) LUCAS MAGALHÃES DE OLIVEIRA [ 7 ] 
 
TRATAMENTO DO AVE → TRANSF. DE CONCENTRADO DE HEMÁCIAS 
→ Se hematócrito < 30%, transfundir concentrado de hemácias 
→ Se hematócrito > 30%, faz exosanguíneotrasfusão 
→ Após regressão do quadro, manter regime de transfusões seriadas 
para manter HbS < 30%. Lembrar que ao transfundir, você está dando 
ferro ao paciente. Deve evitar a sobrecarga para que o paciente não 
desenvolva um quadro de hemossiderose. 
 
® Síndrome Torácica Aguda: É outro efeito adverso da 
anemia falciforme. 
- Deve-se suspeitar em qualquer quadro agudo 
caracterizado por febre e/ou sintomas 
respiratórios associados a novo infiltrado 
pulmonar à radiografia de tórax. 
- Exige tratamento imediato independente de ser 
adulto ou criança, sempre tratar com antibiótico, 
ofertar oxigênio e, se for necessário, realizar 
exosanguíneo-transfusão para diminuir o 
percentual de hemácias falcêmicas (melhora o 
transporte de oxigênio). 
- Pode ocorrer por doenças infecciosas 
(pneumonia) ou pode estar relacionada ao infarto 
vascular, sendo impossível distinguir infecção de 
oclusão vascular. 
- Pneumonia predomina em crianças e infarto 
pulmonar em adultos. 
- Em menores de 10 anos: Febre, tosse e sibilos 
- Em adultos: Dor torácica, dor em membros e 
dispneia. 
 
ANOTAÇÕES – PROVA! 
→ Quadro de anemia falciforme associada à febre (>38,5º C), como 
conduta deve-se realizar hemocultura e ATB empírico (amplo espectro), 
pois há risco de morte. 
→ Há maior risco nos 2 primeiros anos. Risco de sepse e óbito em 24h 
de evolução. Deve-se considerar internação imediata e 
antibioticoterapia sistêmica para lactente portador de anemia 
falciforme com febre acima de 38,5º C. 
 
CONDUTAS NA ANEMIA FALCIFORME 
PROVA! Explicar para a família que a criança vai vivenciar com a 
doença durante toda a vida e que alguns hábitos melhoram a 
qualidade de vida. Indicar acompanhamento com hematologista, 
habitualmente não recebe suplementação de ferro, mas precisa de 
suplementação de ácido fólico. 
Informar sobreo caráter hereditário da doença 
Condição socioeconômica da família não interfere na conduta 
Explicar sobre a predisposição a infecções bacterianas recorrentes: 
pneumonia, osteomielite, sepse. 
Informar sobre risco de insuficiência cardíaca: anemia crônica e 
depósito de ferro em fibras cardíacas a longo prazo; Crises isquêmicas 
e AVC; Sequestro esplênico e aplasia medular, além de agravo 
nutricional. 
 
 
ESFEROCITOSE 
® Quadro Clínico: Paciente com anemia hemolítica, baço 
palpável (esplenomegalia em 100% dos casos), 
reticulocitose, apresentando apenas esferócitos na 
periferia. 
® A alteração é na membrana, portanto não se trata de 
doença autoimune. 
® Tem como característica a presença de esferócitos, 
porém apenas isso não fecha diagnóstico. 
® O teste de Coombs Direto é negativo. 
® Tratamento: Esplenectomia, se o baço estiver causando 
muito sequestro. Se possível fazer após os 5 anos de 
idade. Não cura, mas torna paciente assintomático. 
 
TALASSEMIA 
® Grupo heterogêneo de distúrbios genéticos com 
alteração na hemoglobina. 
® Produção de hemoglobina normal parcial ou 
completamente suprimida: Síntese de uma ou mais 
cadeias de globina este prejudicada. 
® Considerando a cadeia defeituosa, descreve-se o tipo de 
talassemia. 
® Importância Clínica: ALFA e BETA-TALASSEMIA 
 
ALFA-TALASSEMIA 
® Alteração genética mais comum nos seres humanos. No 
Brasil atinge 10-20% da população. 
® O gene responsável pela produção de cadeia alfa é 
duplicado e localizado no braço curto do cromossomo 
16: 4 genes produtores de cadeia alfa. 
® Genes Afetados: 
- Portador Silencioso (1 gene): Não apresenta 
repercussão clínica. Hemoglobina está no limite 
da normalidade, podendo apresentar discreta 
microcitose, diagnostico diferencial com anemia 
ferropriva. VCM/HCM normais ou discretamente 
reduzidos. 
- Traço Alfa-Talassêmico (2 genes): Manifestação 
de anemia (fraqueza, cansaço, dor nas pernas, 
palidez). Hemoglobina discretamente reduzida, 
apresentando microcitose. VCM/HCM claramente 
reduzidas. Comum a confusão com anemia 
ferropriva que não responde ao tratamento. HbH 
10%. 
- Doença da Hemoglobina H (3 genes): Mais rara. 
Moderadamente grave. Anemia microcítica e 
hipocrômica. Esplenomegalia. HbH 20%. 
- Hidrópsia Fetal (4 genes): Incompatibilidade com 
a vida. Se nascer vivo, fazer exosanguíneo-
transfusão imediatamente. Anemia grave, 
eritroblastose fetal, hepatoesplenomegalia. Óbito 
neonatal poucas horas após o nascimento. 
 
 
 
 
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BETA-TALASSEMIA 
® Alta prevalência em população originária do 
mediterrâneo (ascendência italiana). 
® Gene único no cromossomo 11: Dois genes ativos. 
® Centenas de mutações: Desde ausência da síntese de 
cadeia beta até diminuição parcial. 
® Há diminuição de cadeias beta com excesso de cadeias 
alfa. 
® Alterações citoplasmáticas de membrana com destruição 
prematura das hemácias no baço e na medula óssea. 
® É microcítica e hipocrômica. 
- Portador Silencioso: Diagnosticado em pais de 
paciente com forma intermediária ou major. São 
assintomáticos. Índices hematimétricos normais a 
levemente microcíticos/hipocrômicos. 
- Traço Talassêmico (Minor): Heterozigose para a 
mutação. Hemoglobina pouco diminuída. Há 
microcitose e hipocromia. Elevação da HbA2 
(duas cadeias alfa e duas cadeias delta). Evitar 
suplementação com ferro, como em toda anemia 
hemolítica. 
- Talassemia Intermediária: Microcitose e 
hipocrômia. Reticulocitose leve-moderada. 
Elevação da HbF e HbA2, redução da HbA. Anemia 
discreta-moderada. 
- Talassemia Major: Ambos os genes alterados. 
Grave deficiência de cadeias beta. Há 
deformidades ósseas e dentárias. Há disfunção 
endócrina por sobrecarga de ferro. Deve-se fazer 
transplante de medula o mais precocemente 
possível. 
 
ANEMIAS HEMOLÍTICAS AUTOIMUNES 
® Presença de autoanticorpos relacionados a infecções e 
doenças autoimunes (ex.: anemia hemolítica, lúpus...). 
® Predomina no sexo masculino, exceto em adolescentes 
(predomínio o sexo feminino). 
® Primárias: Anemia hemolítica é o único achado 
(associado a infecções e vacinações). 
® Secundárias: A partir de doenças sistêmicas. 
® Anticorpos frios (IgM) ou quentes (IgG). 
 
HIPERESPLENISMO 
® Aumento do tamanho do baço por doença infecciosa, 
que começa a provocar sequestro de células, ainda que 
o paciente não seja portador de uma anemia hemolítica 
ou de alteração de membrana. 
® Se apresenta na forma de anemia hemolítica leve, extra-
eritrocitária. 
® Reticulocitose discreta. 
® Normocrômica e normocítica. 
® Plaquetopenia e neutropenia discretas quando 
presentes (acentuadas nas doenças de Gaucher e 
Niemann-Pick – que são doenças de leucócitos).