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Distrofia Muscular Progressiva

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Distrofia Muscular Progressiva – desordem miopatica hereditária caracterizada por degeneração do tecido muscular de caráter progressivo e irreversível. Existem mais de 30 formas de DM com diferentes níveis de complexidade podendo atacar diferentes tipos de músculo de acordo com o tipo de DMP.
DMP tipo cinturas – transmissão autossômica recessiva, acometendo ambos os sexos, c/ fraqueza muscular progressiva da cintura pélvica (quadris e coxa) e cintura escapular (ombros e braços) apresentando dificuldade em levantar objetos, subir escadas e se levantar da cadeira. Pct apresenta atrofia sem pseudo-hipertrofia (substituição do tecido muscular lesado por tecido adiposo e fibrose).
DMP fascio – escapulo – umeral – transmissão autossômica dominante que afeta inicialmente os músculos da face e mais tarde a cintura escapular e os mmss, acomete ambos os sexos e é mais comum em adultos, seus sintomas iniciam entre 10 e 25 anos de idade.
Sinais clínicos – olhos abertos ao dormir,fraqueza dos músculos dos olhos(abrir/fechar) e da boca(pct não consegue assobiar/sorrir), fraqueza do trapézio, estabilizadores da escapula, comprometimento da cintura pélvica (hiperlordose lombar), pé e músculo abdominal, comprometimento do bíceps/ triceps braquial (comprometimento cardio/respiratório e deformidades/contraturas são raros)
DMP de Steinert – transmissão autossômica dominante que acomete ambos os sexos sendo mais frequente em adultos, filhos de mãe com essa distrofia (é + grave) com os sintomas iniciando entre 20 e 50 anos.
Sinais – dificuldade de relaxar o músculo após a contração, dificuldade em abrir a mão para soltar um objeto, arritmias cardíacas (letais), queda das pálpebras, dificuldade em pronunciar palavra, cataratas, calvície precoce e diabetes, alteração em olhos, ♥, s. endócrino, SNC/ SNP, órgãos gastrointestinais, pele e osso 
Músculos afetados – face, pescoço,mãos,antebraços e pés.
DMP tipo de Duchenne – ausência de distrofina - transmissão recessiva ligada ao sexo causada por uma mutação no gene da distrofina, é o tipo mais comum e mais severo, prevalecendo no sexo masculino e iniciando sintomas a partir dos 4 anos de idade.
Distrofina (proteína citoesqueletica localizada na membrana sarcolemica dos músculos com a função de estabilizar as proteínas que regulam as propriedades de permeabilidade e a integridade da célula muscular).
Sinais clínicos – atraso da marcha, marcha digitígrada, dificuldade em se levantar do chão e em subir escadas, pct cai com facilidade, marcha anserina, e fraqueza dos músculos da cintura pélvica (inicio dos extensores), hiperlordose lombar, tórax achatado, fraqueza dos músculos da cintura escapular, mais tardiamente (após 4-5 anos de idade= escapula alada), escoliose, fraqueza dos intercostais e diafragma, contraturas e retrações pé equinovaro, joelhos, quadris, cotovelos, punhos e dedos;
Complicações –perda da marcha (8-10 anos), obesidade, osteoporose, comprometimento gastrointestinal, comprometimento da fala, pneumonia, insuficiência cardio/respiratória, perda das fibras miocárdicas, óbito (2ª década de vida).
Tratamento – cirúrgico (tenotomia de tendão de Aquiles, fasciotomia do tensor da fascia lata, tranferencia do tibial posterior p/ o dorso do pé.
Fisioterapeutico – mobilização passiva e alongamento (tríceps sural, iliopsoas, isquiotibiais, e tensor da fascia lata), exercícios ativos e isométricos (musculos da cintura pelvica e escapular), trocas posturais, contrações isométricas durante o movimento, fortalecimento muscular (utilizando a gravidade e o peso do segmento como resistência p/ o grupo muscular trabalhado), atividades com bola terapeutica (promover alinhamento e flexibilidade da coluna vetebral, estimulo dos mecanoceptores e proprioceptores, melhora da força muscular, tônus coordenação e equilíbrio), hidroterapia associada a cinesioterapia (melhora força muscular, amplitudes articulares, capacidade respiratória e evita contraturas musculares), uso de tela no período noturno e orteses leves, manobras respiratórias (higiene brônquica), exercícios respiratorios (ins/ex – ñ usar musculatura acessória e ñ fazer resistência a respiração), alongar diafragma, intercostais e escalenos (manter/melhorar amplitude da caixa torácica)
DMP tipo Becker – transmissão recessiva ligada ao sexo, sinais e sintomas semelhantes aos da DMD c/ inicio mais tardio (5-25 anos – atividade sexual é normal até ai), é menos comum e menos severa que a DMD, c/ evolução clinica mais lenta (incapacidade para marcha 25 anos após o inicio dos sintomas), acometimento do músculo cardíaco em alguns pacientes o acometimento pode ser muito grande.
Diagnostico das DMP – exame clinico (avaliar o quadro clinico e historia familiar), biopsia muscular (observar a variação de diâmetro das fibras musculares), eletromiografia, teste de DNA – pesquisa de deleção do gene da distrofina.
Objetivos da fisioterapia – retardar perda das funções motoras e alterações respiratórias, evitar contraturas e deformidades, retardar a fraqueza muscular das cinturas pélvica e escapular, previnir escoliose, retardar instabilidade de tronco e perda de equilíbrio, evitar fadiga, prolongar o tempo de marcha, orientação aos cuidadores.
Orientação aos cuidadores – ñ permitir que a criança permaneça muito tempo em uma so posição (deve manter o alinhamento postural e a consciência corporal), realizar exercícios em casa e estimular a criança a continuar realizando suas atividades, principalmente a marcha, colocar a criança em D.V por 15-20 segundos, varias vezes ao dia (evita encurtamento do iliopsoas), uso de tala noturna (manter o alongamento do tríceps sural).

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