Neurologia Cibele

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Neurologia 
Med 104 Cibele Pacheco 
Transcrição das aulas. (NÃO É UM RESUMO!) 
Aula 1: Exame neurológico 
 
 O exame neurológico precisa ser precedido por uma boa anamnese, bom exame físico 
geral e exame do crânio e da coluna vertebral. O exame neurológico é composto por 6 itens: 
1) Funções corticais superiores: no total são 10, mas as 4 mais importantes são: consciência, 
linguagem, praxia e gnosia. 
i) Consciência: acordado/sonolento/comatoso e é quantificado pela escala de coma 
de Glasgow (3-15). Fatores avaliados na escala de Gasglow: abertura ocular (4-1), 
resposta motora (6-1), resposta verbal (orientado 5-1). As pessoas confundem 
Gasglow 15 com paciente espontaneamente alerta. A escala de Glasgow é um bom 
avaliador de evolução temporal do paciente. Já para avaliar o conteúdo de 
consciência, utiliza-se o Mini Exame Mental, por exemplo. 
ii) Linguagem: é a elaboração de pensamento que pode ser expressa de forma 
gestual, falada e escrita. Alterações de linguagem: alterações de fonação (pode ou 
não ser por causa neurológica: lesão vagal com voz com timbre duplo x rouquidão 
por resfriado); dislalias não são alterações neurológias e podem ser provocadas 
por alterações anatômicas que provocam dificuldade de dicção, como fenda 
palatina; já as disartrias constituem uma dificuldade de articulação da palavra, 
enquanto nas afasias, o paciente tem uma dificuldade de verbalizar ou de 
interpretar o que é dito (Afasia de Broca e Afasia de Wernicke). 
iii) Praxia: é a capacidade de realizar atos motores voluntários, mais ou menos 
elaborados. Não é um reflexo por haver um processo de aprendizagem. As 
disapraxias são comuns em quadro demenciais e testamos movimentos do dia-a-
dia como pedir para o paciente fingir que está penteando o cabelo. 
iv) Gnosia: é a capacidade de reconhecimento por meio dos sentidos sensoriais 
(visão, audição, tato). Ex: paciente se perde por não reconhecer onde mora mais 
(agnosia visual). 
 
2) Funções cerebelares 
i) Equilíbrio estático e dinâmico (marcha): 
 Estático: Astasia/distasia: dificuldade para manter-se em pé. Pede para o 
paciente ficar parado com os braços ao longo do corpo, olhando para o 
horizonte e pede para ele fechar os olhos (PROVA DE ROMBERG). Paciente 
normal: fecha os olhos e se mantém em equilíbrio. Se o paciente perder o 
equilíbrio, ou ele tem uma alteração cerebelar (instabilidade imediatamente 
depois de fechar os olhos e sem lado preferencial para queda) ou labiríntica (o 
paciente cai depois de um período de latência e para o lado do labirinto 
afetado). 
 Dinâmico/ marcha: abasia (maior dificuldade) / disbasia (incapacidade). 
Principais alterações de marcha: 
(a) Espástica: típico de lesão piramidal/motor. 
(b) Parkinsoniana: paciente com fáceis inexpressiva, passos curtos, 
deambulação em bloco, rígida, sem movimento de balançar dos membros 
superiores, dificuldade de equilíbrio, deslocando o centro de gravidade 
para frente. 
(c) Ebriosa: Nas lesões cerebelares, os pacientes possuem dificuldade de 
equilíbrio. Na marcha o corre um afastamento dos membros inferiores 
para aumentar a base de sustentação e o paciente anda em ziguezague. 
Na ataxia hereditária de Machado Joseph, ligada a etnias açorianas, ocorre 
uma atrofia cerebelar e o paciente desenvolve a marcha ebriosa. 
 
ii) Coordenação: as alterações da coordenação chamam-se ataxias 
(a) Ataxia cerebelar: 
 Prova dos braços estendidos: paciente, sentado, estende os braços 
e fecha os olhos. Se o paciente não tem desvio lateral, não tem 
alteração cerebelar, caso contrário, geralmente, o desvio dos 
membros superiores ocorre para o hemisfério cerebelar afetado. 
 Índex-nariz: dismetria, decomposição movimento. 
 Movimentos alternados: disdiadococinesia 
 Manobra do rechaço: dissinergia. O avaliador pega o membro 
superior do paciente, impõe resistência enquanto o paciente faz 
força e, subitamente, tira a resistência. Paciente normal: tem 
controle do braço o suficiente para não deixar o braço bater 
contra o próprio corpo; já o paciente com alteração cerebelar 
pode até bater no próprio rosto com o fim da resistência. 
 Calcanhar-joelho: dismetria membros inferiores, prova de métrica 
com o paciente deitado. 
(b) Ataxia de marcha: disbasia, distasia 
(c) Ataxia vestibular: Romberg labiríntico (se eu mudo a posição da cabeça do 
paciente, a direção para onde ele cai muda), nistagmo 
(d) Ataxia sensitiva: Romberg verdadeiro – lesão dos funículos posteriores da 
medula (grácil e cuneiforme) que trazem a informação de segmentação 
corporal/ propriocepção. Desse modo, de olho aberto o paciente 
compensa a falta da propiopercepção por meio da visão. No romberg 
verdadeiro/lesão cerebelar a mudança da posição da cabeça não altera a 
direção da queda. 
 
 
3) Motricidade: 
i) Tônus: inspeção e palpação das massas musculares, movimentação passiva das 
articulações, resistência e amplitude de movimento. Alterações mais comuns: 
neuropatia periférica – tônus reduzido; a hipertonia e rigidez pode ser de dois 
tipos: por lesão no trato piramidal - espasticidade (braço fletido com resistência e, 
após ser movimentado, tende voltar à posição fletida), ou por lesões 
extrapiramidais/ Parkinson nas quais o paciente tem resistência por pequenos 
intervalos de tempo e (sinal da roda denteada) não tem uma tendência de voltar a 
uma posição inicial – hipertonia plástica. 
ii) Trofismo: tamanho da musculatura. A hipertrofia, geralmente, é por musculação. 
Já a atrofia ou hipotrofia são quantificadas pela medida de panturrilha, por 
exemplo, e são decorrentes, principalmente, de compressão de raiz nervosa. 
iii) Força muscular: Manobra de mingazzini - braço estendido, palma da mão para 
cima, dedos abertos, fecha os olhos e mantém os braços elevados. Se houver 
perda de força, o paciente começa a fechar os dedos, faz rotação interna e abaixa 
os braços. Manobra de mingazzini de membros inferiores – paciente deitado, 
ângulo de 90° da coxa com o tronco e da coxa com a perna, não pode encostar os 
joelhos e não pode encostar os tornozelos e tem que manter por 10 segundos. 
Queda dos MMII em abdução é uma prova para paciente que sabidamente já tem 
perda de força. Além disso, se faz manobras contra resistência. A hemiparesia 
pode ser completa (inclui os dois membros e a face) ou incompleta. Além disso, as 
hemiparesias completas podem ser diretas (face do mesmo lado dos membros: 
paralisa facial central) ou cruzadas/ alterna (paralisia facial periférica). Quantificar 
perda de força: 
(a) Grau 0: contração nula, ausência completa de força; 
(b) Grau I: esboçada, perceptível apenas à palpação; 
(c) Grau II: contração fraca, não vence a gravidade; 
(d) Grau III: contração regular, não vence resistência; 
(e) Grau IV: contração boa, vence alguma resistência; 
(f) Grau V: contração normal, mesmo sob resistência; 
iv) Movimento involuntária: 
(a) Tremores: parkinsoniano (tremor grosseiro, unilateral e de repouso) / 
cerebelar ou essencial (tremor fino, com amplitude menor e frequência 
maior, rápido, simétrico, tremor de intenção) 
(b) Movimentos coreoatetósicos (coréias): movimentos anômalos, efeito 
colateral de medicamentos psicotrópicos potentes (haloperidol em doses 
elevadas). 
(c) Mioclonias: abalos musculares (epilepsia): típico da crise convulsiva 
tônico-clônico generalizada. 
(d) Fasciculações: ventre muscular (lesão NMI), mas não movimenta o 
segmento muscular e pode ser por lesão de neurônio motor inferior, mas 
o tremor de pálpebra, pro exemplo, pode ocorrer por cansaço físico. 
(e) Espasmos: hemifacial, blefaroespasmo; 
(f) Caimbras: fadiga, ELA; 
(g) Tiques: movimento estereotipado e involuntários (ansiedade).v) Reações musculares patológicas antálgicas: Sinais de irritação meningorradicular: 
Sinal de Kernig (Coxa e perna em ângulo reto), Sinal de Lasègue (A 30°, dor no 
trajeto do ciático, por estiramento), Sinal de Brudzinski (Flexão passiva da nuca: 
flexão involuntária MMII), Rigidez de nuca (meningite e hemorragia subaracnoide) 
e Hipertonia dos músculos cervicais posteriores. 
 
4) Sensibilidade: 
i) Exteroceptiva 
 Sensibilidade dolorosa (dor superficial): agulha. Hiperalgesia, hipoalgesia ou 
analgesia. 
 Sensibilidade térmica (frio e calor): não é testada por não prática e por ter a 
mesma via da sensibilidade dolorosa. 
 Sensibilidade tátil: algodão ou pincel. Hiperestesia, hipoestesia, anestesia; 
parestesia (sensação espontânea), disestesia (paciente com polineuropatia 
diabética tem uma resposta sensitiva diferente a um estímulo). 
 
ii) Proprioceptiva: 
 Sensibilidade cinético-postural: movimenta o halux do paciente e ele tem que 
acertar a posição. 
 Sensibilidade vibratória: diapasão. 
 Dor profunda: não é testada. 
 
5) Reflexos: Hiperreflexia, hiporreflexia ou arreflexia 
i) REFLEXOS MIOTÁTICOS FÁSICOS: bicipital (C5-C6), estilorradial (C5-C6), tricipital 
(C7-C8), patelar (L2-L4), aquileu (L5-S2). 
ii) REFLEXOS SUPERFICIAIS (CUTANEOMUCOSOS): Córneo-palpebral (N. facial – 
protocolo de avaliação de morte cerebral), cutâneo-abdominais (T6-T12), cutâneo-
plantar (L5-S2 - sinal de Babinski = extensão) 
iii) REFLEXOS DE AUTOMATISMO MEDULAR: Tríplice flexão – não depende de 
funcionamento encefálico/ ocorre mesmo em morte encefálica; beliscamento 
dorso do pé 
iv) CLONO: flexão dorsal pé. A presença de clonus, na maioria dos casos, é decorrente 
de síndrome de compressão medular por tumor metastático. Indica lesão 
piramidal. 
 
Lesão sobre o neurônio motor superior ou inferior? 
– Lesões da via piramidal (1º moto-neurônio): 
– Paresia ou paralisia espástica, hipertonia 
– Hiperreflexia osteotendinosa 
– Hipo ou arreflexia cutâneo-abdominal 
– Sinal de babinski e clono 
– Lesão do arco reflexo (2º moto-neurônio): 
– Paresia ou plegia flácida 
– Hipo ou atonia 
– Hipo ou arreflexia osteotendinosa 
– Atrofias musculares e miofasciculações 
 
6) Pares cranianos: 
 
 
I. N. olfatório: N. Olfatório: não testamos, as alterações olfativas normalmente não 
são reversíveis, mas anotar a queixa é importante por nos fazer pensar em lesões 
expansivas na região frontal (ex.: meningioma) e Parkinson (lesão neurológica 
degenerativa). 
 
II. N. Óptico: Óptico – II: avaliar acuidade visual (verificar ambliopia – perda da 
capacidade visual por desuso; amaurose), campo visual (perimetria de 
confrontação, escotomas, hemianopsias ou quadrantopsias) e fundo de 
olho(Atrofia óptica/ atrofia de papila e papiledema). 
 
III. Motores oculares (Oculomotor - III, troclear - IV, abduscente – VI): Fenda Palpebral 
(Ptose palpebral, lagoftalmo/ dificuldade de fechar o olho, blefaroespasmo/ 
espasmo ocular), Posição do globo ocular (Exoftalmia, enoftalmia) motricidade 
extrínseca (Estrabismo Convergente/Divergente, diplopia, desvio conjugado) e 
motricidade intrínseca (Miose, midríase, anisocoria, discorria/ pupila não é 
esférica por manipulação cirúrgica), Reflexo fotomotor direto e consensual. 
 
V. N. Trimgêmeo: é um nervo misto, com uma raiz motora e uma razi sensitiva: 
 RAIZ MOTORA: músculos mastigatórios (Masséter, temporal e pterigoideos) 
 RAIZ SENSITIVA: Nervos oftálmico – V1, maxilar – V2 e mandibular – V3: 
– Nervo oftálmico é a via aferente do reflexo córneo-palpebral. 
– Hipoestesia, anestesia ou hiperestesia, que é causada por neuralgia 
essencial do trigêmeo em pacientes, normalmente, com 50 anos que 
começa a queixar de dores em choque após estímulo tátil inocente em 
uma hemiface e é decorrente de uma alça arterial em fossa posterior 
que pulsa próximo ao nervo e desencadeia o estímulo doloroso (?), 
por Herpes oftálmico (herpes zoster), que pode infectar também o VI, 
VII (provoca paralisia facial) e VIII. 
 
VII. N. Facial: também é um nervo misto: 
 Tronco principal: constituído por fibras nervosas: 
– Paralisia facial central – desvio rima bucal, sem ptose; 
– Paralisia facial periférica – paralisa toda a hemiface; 
– Paralisia de Bell (paralisia a frigore): Sinal de Bell. Paralisia facial 
periférica idiopática. 
 Intermédio de Wrisberg 
– Fibras sensitivas: gustação 2/3 anteriores da língua; 
– Fibras parassimpáticas: glândula lacrimal e salivares; 
– Ageusia, hipogeusia, xerostomia,↓secreção lacrimal; 
– Hiperacusia para sons agudos: paralisia estapédio. 
 
VIII. N. Vestíbulo-coclear: 
 FUNÇÃO VESTIBULAR: canais semicirculares – equilíbrio. 
– Vertigem: tontura com sensação rotatória; 
– Nistagmo: fase lenta e fase rápida; 
– Distúrbio do equilíbrio: ataxia vestibular; 
– Reflexo óculo-cefalógiro, provas calóricas. Teste de morte encefálica: 
água quente – olhos movimenta-se para o lado ponde foi injetado, já 
com água fria – olhos viram para o outro lado. 
 FUNÇÃO COCLEAR: cóclea – audição. 
– Diapasão 128Hz (prova de Rinne, prova de Weber) – condução aérea 
deve ser maior que a condução óssea; 
– Hiperacusia, hipoacusia ou anacusia (surdez); 
– Tinidos, zumbido, paracusia (alucinações auditivas); 
– Reflexo auditivopalpebral: piscamento som alto brusco. 
 
IX. N. Glossofaríngeo: é um nervo misto, com componente motor, sensitivo, sensorial 
e vegetativo: 
 Motricidade porção superior da faringe; 
 Sensibilidade geral da faringe, véu palatino e sensibilidade gustativa 1/3 
posterior da língua. Ageusia, hipogeusia, parageusia; 
 Fibras parassimpáticas: glândulas parótidas; 
 Disfagia: dificuldade de deglutição – é o que mata paciente neurológico 
(entubar – pouco tempo ou traqueo para intervalos de tempo maiores)! 
 Neuralgia glossofaríngeo: dor região amigdaliana. 
X. N. Vago: MISTO: também é um nervo misto, com componente motor, sensitivo, 
sensorial e vegetativo: 
 Motricidade palato mole, faringe inferior e laringe; 
 Sensibilidade geral da faringe, laringe e orelha; 
 Sensibilidade gustativa da epiglote; 
 Inerv parass árvore resp, miocárdio e tubo digestivo; 
 Sinal da cortina: desvio da úvula para o lado oposto; 
 Disfagia, disfonia (paralisia prega vocal); 
 Reflexo faríngeo, nauseoso ou do vômito; 
 Reflexo palatino/velopalatino: elevação palato mole. 
 
XI. N. Acessório: nervo motor que inerva o esternocleidomastoídeo (ao contrair, vira a 
cabeça para o lado contrário. Testar a rotação da cabeça contra resistência) e a 
porção superior do trapézio (testar a elevação dos ombros contra resistência, 
verificar ombro caído, atrofia muscular e aumento da fossa supraclavicular). 
 
XII. N. Hipoglosso: motricidade da língua – realizar a inspeção estática e dinâmica da 
língua, para verificar se há assimetria, atrofia ou fasciculações; movimentação e 
exteriorização da língua. Cavidade oral: ponta desvia para o lado são, já quando 
exteriorizada: ponta desvia para o lado lesado. Paralisia do Hipoglosso - Disartria 
para as consoantes linguais. 
 
AULA 2: Convulsões e Epilepsia 
 Convulsões é a manifestação motora de uma crise epiléptica que pode, ou não, ser 
induzida por um fator, como hipertermia, intoxicação por medicamento, entre outros 
estímulos externos, mas isso não significa que a pessoa terá, necessariamente, outros 
episódios convulsivos em sequência. A crise epiléptica, por sua vez, é um evento paroxístico 
caracterizada por descargas anormais e hipersincrônicas de conjuntos neuronais em um ou 
mais locais no cérebro. Já a epilepsia é uma disfunção neurológica na qual há crises 
recorrentes espontâneas e crônicas,não provocadas por insulto neurológico agudo. 
Fatores que contribuem para a epilepsia: predisposição genética, modificações 
estruturais no cérebro, seja por traumatismo, seja por eventos isquêmicos e a incidência de 
epilepsia é aumentada em associação a outras doenças, como autismo, por exemplo. 
 Epidemiologia: afeta 70 milhões de pessoas no mundo inteiro, sendo que 80% são de 
países em desenvolvimento. 
Os critérios de epilepsia foram desenvolvidos, pela primeira vez, entre 1985-89, foram 
revistos em 2010, atualizados em 2013 e em 2017 saiu a última classificação (ILAE classification 
of the epilepsies: Position paper of theILAE Commission for Classification and Terminology). Em 
2017, eles determinaram que para que eu considerar um paciente epiléptico, ele tem que ter, 
pelo menos 02 crises não provocadas, ocorrendo em um intervalo superior a 24 horas, com 
uma pré-disposição elevada a desenvolver novos episódios OU uma crise não provocada e 
chance de uma nova crise estimada em pelo menos 60%. 
Para os pacientes que só tiveram uma crise não provocada, ainda há discussão já que 
alguns tipos específicos de crises, mesmo ocorrendo uma única vez, têm uma probabilidade de 
recidivar muito grande, como na displasia cortical, na qual ocorre uma falha da migração do 
neurônio em direção ao córtex e forma-se um “circuito” fora da estrutura de origem com 
maior propensão ao desenvolvimento de novas crises. É impossível que um paciente com 
displasia cortical não tenha múltiplas crises, mas se eu recebo um paciente com o histórico de 
apenas uma crise, posso diagnosticá-lo mais cedo, sem ter que esperar pela próxima crise, por 
meio dos achados em uma RM, por exemplo. 
 
 A síndrome de West ocorre em crianças e há pouca resposta aos anticonvulsivantes. O 
paciente apresenta atraso no desenvolvimento neurocognitivo e motor. O aparecimento da 
primeira crise ocorre entre 03 e 12 meses de idade, as crises se caracterizam por espasmos, 
como se a criança levasse um susto (abre os braços e estende as pernas) ou, ao contrário, se 
fecha no próprio eixo, com a flexão dos MMII em direção ao abdome. Além disso, para o 
diagnóstico de Síndrome de West, precisa ter hipsarritmia no eletroencefalograma (EEG). 
 
 
 
 Paciente com histórico de só uma crise, EEG normal, RM normal, sem histórico 
familiar: segue em acompanhamento, mas não podemos classifica-lo como epiléptico. 
Em alguns tipos de epilepsia o tratamento é autolimitado e há cura, em outros casos, o 
tratamento tem seguimento por toda a vida. Critério de cura: 10 anos sem crise, sendo que 
nos 5 últimos anos o paciente já estava sem tratamento farmacológico. 
 
 
Classificação: 
I. Em relação à semiologia da crise (como aquela convulsão inicialmente se apresentou), 
ou seja, é focal x generalizada x não conhecida/indeterminada: 
Depende em que área do cérebro se inicia o processo. Por exemplo, em 
pacientes com atrofia e esclerose do hipocampo direito a crise, normalmente, se inicia 
com crises focais, em seguida, o paciente desconecta, começa com automatismos oro-
faciais e movimentos distônicos. 
O local do início da crise: ajuda a pensar em possível diagnóstico e auxilia a 
determinar um tratamento e o seguimento do paciente. Na crise generalizada, 
provavelmente há um foco principal onde a crise se inicia, mas ela se dissemina tão 
rápido para ambos hemisférios que não é possível determinar o local. Além disso, a 
manifestação clínica inicia-se, também, de forma generalizada: queda, movimento 
tônico-clônico e com salivação (epilepsia tônico-clônico generalizada). É muito 
importante saber como a crise se inicia, visto que isto determina não só o prognóstico 
de algumas crises, mas também o tratamento. 
II. Em relação à etiologia da crise: genética, metabólica, estrutural ou de origem 
desconhecida. Terminologia antiga: idiopática (presumivelmente genética), 
sintomática (secundária a um distúrbio conhecido ou presumido do cérebro) e 
criptogênico (presumivelmente sintomática). 
III. De acordo com a idade do paciente. 
 
I. Semiologia da crise: focal x generalizada x não conhecida/indeterminada 
 
A. As crises generalizadas geralmente são acompanhas de perda de consciência devido à 
grande descarga elétrica simultânea nos dois hemisférios do cérebro e correspondem 
a 40% de todas as epilepsias. Eletrofisiologicamente, potenciais de alta voltagem e 
baixa frequência, com complexos de ponta-onda que ocorrem sincronicamente no 
córtex de ambos os hemisférios. Exemplos: Epilepsia Benigna neonatal, Epilepsia 
generalizada com crise febril plus e as epilepsias mioclônicas juvenis. São subdivididas 
em: 
i) Generalizada não motora/de ausência: geralmente ocorre na infância. A criança 
está fazendo algo, para por alguns instantes (perde a consciência) e, quando acaba 
a crise, continua a ação como se nada tivesse ocorrido, ela não percebe a crise. 
Não há retardo neuropsicomotor nem atraso escolar. EEG: ponta-onda de 3 Hz 
(ausência infantil) e <3 Hz (ausência juvenil). As crises de ausência típicas da 
infância normalmente são autolimitadas e após a adolescência, o paciente já não 
tem mais crises. TTO: ótima resposta ao fenobarbital, já foi descrito que pode 
atrasar um pouco o desenvolvimento escolar e pode deixar a criança irritada, e 
ácido valproico. Alguns artigos falam que é possível usar lamotrigina, mas é cara. 
Não é necessário fazer RM para fechar diagnóstico. Carbamazepina, gabapentina, 
fenitoína, oxcarba e tiagabina podem piorar as crises. 
 
 
ii) Generalizada tônico-clônico: paciente tem movimento com componente tônico 
bilateral e, depois, o componente clônico, no qual o paciente geralmente perde a 
consciência, controle dos esfíncteres e há sialorreia. 
iii) Generalizada clônico: também compromete os dois hemisférios, com abalos 
musculares amplos em MMII e MMSS 
iv) Generalizada tônico: apresenta apenas componente tônico. 
v) Generalizada atônica: queda súbita/ atonia. 
vi) Generalizada mioclônica: movimentos tênues e rápidos que lembram um choque 
ou um susto. Em alguns casos, o paciente pode perder a consciência. A mioclonia 
pode ser acompanhada de atonia ou ter componente tônico. A mioclônica juvenil 
acomete adolescentes e apresenta EEG com frequência > 3 Hz. TTO: responde bem 
ao ácido valproico e fenobarbital; carbamazepina, gabapentina, fenitoína, oxcarba 
e tiagabina podem piorar as crises, assim como nas crises de ausência. 
 
 
 
 
 
 
i) Resumo de tratamento de crises generalizadas (contexto SUS): 1ª linha: 
fenobarbital e ácido valproico; 2ª linha: lamotrigina (cara), topiramato e BDZ (uso 
prolongado está associado ao desenvolvimento de demências). Na emergência, o 
BDZ continua sendo a primeira opção, mas para manutenção é pouco utilizado. 
Não esquecer que: carbamazepina, gabapentina, fenitoína, oxcarba e tiagabina 
podem piorar as crises de ausência e mioclônica juvenil. 
 
 
 
 
B. Já as crises focais apresentam manifestações conforme o local onde está localizado o 
foco inicial. Representam cerca de 60% das epilepsias, com destaque para: 
 Epilepsia de lobo temporal: é subdividida em mesial/ ELT/EH (acometimento de 
hipocampo e amígdala) e em cortical (maior chance de ocorrer generalização 
secundária do que a mesial), mas a apresentação clínica das duas formas é muito 
parecida (paciente perde a consciência, pode apresentar automatismos orofaciais 
e gestuais, além de movimentos distônicos assimétricos, como se o paciente 
estivesse se espreguiçando/ extensão do braço e da perna). Os automatismos 
gestuais (como puxar o botão da camisa), quando aparecem, são ipsilaterais ao 
foco, já as distonias são eem hemicorpo contralateral, mas isso não significa que 
generalizou! 
A ELT/EH é a epilepsia focal mais frequente e, geralmente, é refratária à 
terapia farmacológica. As epilepsias de lobo temporaliniciam-se na infância, tem 
um período de latência durante a adolescência e voltam a manifestar crises no 
início da fase adulta. O desenvolvimento as crises está associado a hipóxia 
neonatal, infecções do SNC e traumatismo no período neonatal. Além disso, a 
ocorrência das crises está relacionada aos insultos precipitantes iniciais (IPI), como 
crises febris. 
As auras podem estar presentes e, no caso da epilepsia de lobo temporal 
mesial, a mais frequente é a forma epigástrica, como se fosse um refluxo, mas 
também podem ter auras semelhantes a déjà vu, auditivas, visuais ou psíquicas , 
como um medo súbito inexplicável. 
Como o hipocampo é uma região importante no processamento de memória, 
os pacientes podem apresentar alterações significativas em testes cognitivos e 
relatos de alterações na memória episódica, mas não ocorre em todos os casos. 
EEG: As alterações são vistas mais em regiões temporais anteriores ou basais, 
incluindo eletrodos zigomáticos ou esfenoidais, raramente vemos alterações 
posteriores ou extra-temporais, pela própria localização do hipocampo. Contudo, 
alguns pacientes apresentam EEG interictais e pós-ictais repetidamente normais, 
não excluindo o diagnóstico de ELTM. 
 
 
1. EEG mostrando atividade epileptiforme ritmada na região temporal esquerda, característica de crise de lobo 
temporal em paciente com esclerose de hipocampo. 
O período pós-ictal é prolongado, com comprometimento da orientação 
temporal e espacial. 
Os pacientes refratários ao tto farmacológico – já associou 3 drogas e ainda 
não tem controle das crises – podem ser bons candidatos ao tto cirúrgico, desde que o 
hipocampo contralateral esteja preservado para não comprometer a memória 
imediata do paciente. 
 
 
 Outras epilepsias focais: 
Se o foco se localizar em região frontal, as crises são mais hipermotoras; foco 
temporal, os familiares do paciente podem relatar alterações no comportamento e 
apresentação de automatistmos orofaciais e gestuais; no foco occipital o paciente, 
normalmente, apresenta aura visual, com relatos de pontos brilhantes e coloridos 
antes das crises; foco parietal há apresentação de sintomas com componentes mais 
motores. 
As crises focais antigamente eram subdivididas em simples (sem perda de 
consciência) e complexas (com perda de consciência). Além disso, as crises focais 
podem ser sem generalização ou com generalização secundária (mas ainda assim, esse 
paciente entra na classificação de focal!). 
TTO crises focais: oxcarba, carbamazepina, fenitoína, levotiracetam, 
lacosamida, ácido valproico, lamotrigina, topiramato e BDZ (s: medicamentos 
disponíveis no SUS). 
 
 
C. Indeterminada: Algumas formas de epilepsia não preenchem nenhum critério (focal x 
generalizada), como a Síndrome de West, que era classificada como generalizada, mas 
hoje é considerada como indeterminada, ainda assim, o tratamento continua o mesmo 
(ACTH + corticoide + ácido valproico ou vi gabatrina SN). Essa classe está em constante 
atualização conforme os novos achados científicos. 
 
 
 
 
 II.Em relação à etiologia da crise: 
A. Genética: a epilepsia que é diretamente resultante de um defeito genético conhecido 
ou presumido, como modificações em canais iônicos. Normalmente manifesta-se na 
infância ou na adolescência. 
B. Estrutural: epilepsia em que uma lesão estrutural é visível na neuroimagem e 
concordante com os achados eletroclínicos, sugerindo uma relação direta entre a lesão 
e a epilepsia, como ocorre em processos isquêmicos e traumatismos. Ex: na epilepsia 
de lobo temporal mesial as crises, normalmente, iniciam-se na infância, cessam um 
pouco antes do início da adolescência e voltam ao início da vida adulta. 
C. Metabólica: defeito metabólico com sintomas sistêmicos que levam também ao 
desenvolvimento de epilepsia, como alterações totais ou parciais em enzimas que 
provocam erros inatos do metabolismo. Normalmente, devido à alteração enzimática, 
o organismo encontra uma nova via metabólica na qual o novo produto gerado lesa as 
células nervosas, desencadeando uma reação inflamatória. Essas alterações ocorrem, 
principalmente, em vias mitocondriais. 
D. Imunológica: epilepsia em que há evidência de um processo autoimune ocasionando 
inflamação do sistema nervoso central 
E. Infecciosa: epilepsia desencadeada por um processo infeccioso que pode desencadear 
encefalopatia, como neurocisticercose, toxoplasmose, HIV. 
F. Desconhecida: a causa da epilepsia não pode ser determinada. 
III.Em relação à idade do paciente: a idade de aparecimento das crises epilépticas pode facilitar 
o diagnóstico de determinadas síndromes. 
A. Período neonatal: 
a. Epilepsia Benigna neonatal: geralmente, apresenta histórico familiar, a partir 
do primeiro mês de vida, as crises começam a se tornar mais raras até cessar 
completamente e, normalmente, o tratamento farmacológico não é 
necessário. 
b. Mioclônicas precoces relacionada à encefalopatia e síndrome de Othahara: 
são crises com difícil controle e, sem o tratamento efetivo, podem levar ao 
óbito ainda no período perinatal. 
B. Infância: 
a. Síndrome de West: geralmente se inicia entre 3 e 12 meses de idade, é 
caracterizada por retardo neuropsicomotor, EEG com hipsiarritmia (atividade 
generalizada de alta amplitude de pontas e ondas lentas delta/theta, que são 
contínuas durante o sono e fragmentadas na vigília, na ausência de atividade 
fisiológica normal) e crises caracterizadas por espasmos (Contrações rápidas e 
simétricas da musculatura do pescoço, tronco e extremidades, podendo ser 
flexor, extensor ou misto, geralmente ao despertar). 
b. Síndrome Lenox-Gastaut: entre 2 e 5 anos. Crises refratárias ao tratamento e 
com comprometimento neuropsicomotor. 
C. Adolescência: 
a. Crises mioclônicas juvenis: decorrente de alterações genéticas, bom 
prognóstico, boa resposta ao tto farmacológico. Paciente não apresenta atraso 
escolar. 
 
Condições especiais: 
Epilepsia reflexa; geralmente o paciente tem a crise após um estímulo específico, 
como sons agudos, estímulos visuais (Ep. Pokemon). 
Epilepsia Gelástica: normalmente ocorre em crianças antes de um ano de idade. A 
criança em crise apresenta olhar fixo, risada como uma gargalhada sem motivo. Geralmente 
está associado a um harmatoma hipotalâmico. TTTO: cirúrgico e uso de medicamentos. 
Encefalopatias epilépticas geralmente acontecem na infância e quanto mais o paciente 
convulsiona, maior é o dano neuropsicomotor. Ex: Síndrome de West (retardo cognitivo + 
espasmos + hipsiarritmia) – tto: ACTH + corticoide e podemos associar antiepilépticos. 
 
Fisiologia normal das células nervosas e fisiopatologia: para ocorrer uma resposta inicial em 
uma célula nervosa é preciso que ocorra um potencial de ação em uma célula que esteja em 
um potencial de repouso (célula mais hiperpolarizada - eletronegativa) para que ela seja 
despolarizada, tornando-se mais eletropositiva, com a abertura dos canais de sódio. No 
terminal pré-sináptico, há os canais de cálcio: entra cálcio, a célula se torna mais 
eletropositiva, as vesículas com neurotransmissores vão até a membrana e liberam o NT na 
fenda que se ligará ao seu receptor específico na célula pós-sináptica. 
O glutamato é o principal neurotransmissor excitatório no Sistema Nervoso Central 
(SNC). Os receptores glutamatérgicos são classificados de acordo com as suas propriedades 
farmacológicas e funcionais, e são divididos em: receptores ionotrópicos (NMDA, AMPA e 
cainato) são aqueles que, quando ativados tornam-se permeáveis a cátions, como sódio (Na+) 
e cálcio (Ca2+); e receptores metabotrópicos, que são proteínas transmembrana acopladas a 
proteínas Gs que, quando ativados, promovem a modulação de efetores intracelulares 
(ativação de segundos mensageiros). A ativação do receptor NMDA permite o fluxo de Na+ e 
de Ca2+para dentro da célula e de K+ para fora da célula. (Glutamato é o acelerador) 
O GABA é o principal neurotransmissor inibitório que liga-se aos receptores GABA A 
(ionotrópico: quando abre, permite a entrada de Cl-, hiperpolarizando a célula e diminuindo a 
sua excitação) e GABA B (receptor metabotrópico, ligado à proteína G). (GABA é o freio) 
Os neurotransmissores possuem transportadores na fenda sináptica responsáveis pela 
reabsorção e reciclagem deles nos astrócitos, por exemplo. 
O equilíbrio entre esses sistemas (acelador, freio e receptação) fazem com que a 
transmissão sináptica ocorra corretamente. 
 Os pacientes com epilepsia apresentam uma excitabilidade das células nervosas maior, 
devido a alterações dos receptores NMDA e por aumento da liberação de glutamato, 
desencadeando um processo citotóxico, aumentando a produção de radicais livres, em nível 
mitocondrial, e ativando uma resposta inflamatória, facilitando a ocorrência de crises 
epilépticas. Além disso, alterações nos transportadores de NT podem aumentar a 
concentração de glutamato na fenda sináptica, provocando, também, um processo citotóxico e 
neuroinflamação. 
 
Diagnóstico 
• Exames de imagem (investigar causas estruturais): EEG (se vier normal, ainda não é 
possivel descartar epilepsia) e RM de encéfalo. 
• Laboratoriais: diagnóstico diferencial ou para complementar a investigação de causas 
metabólicas, infecciosas e imunológicas. 
• Genética. 
 
1. EEG: no estado de vigília observamos em pessoas normais ondas beta (14-30 Hz) e 
alfa (8-13 Hz), têm frequência maior; ondas delta (<3,5 Hz) e theta (4-7 Hz) são 
observadas em indivíduos normais em sono profundo. Normalmente se faz 
hiperventilação, privação de sono e/ou fotoestímulo para tentar desencadear a 
crise durante o exame. 
 
 
 
2. RM: não apresenta alteração quando a origem da epilepsia é genética ou 
metabólica. Na epilepsia de lobo temporal mesial podemos observar o hipocampo 
com um tamanho menor e esclerosado, onde se inicia o foco. Obs: a TC não 
apresenta tantos cortes quanto a RM, por isso é preferível fazer RM. 
_______ 
 
Encefalopatias epilépticas: são crises epilépticas nas quais a ocorrência da crise provoca 
diretamente um retardo neuropsicomotor. Geralmente são síndromes diagnosticadas na 
infância, causadas por alterações metabólicas, genéticas, lesões isquêmicas e tóxicas. São 
crises de difícil controle, sendo necessário utilizar múltiplos fármacos anticonvulsivantes. Ex.: 
Síndrome de West. 
 
Epilepsia na emergência: 
• Mover o paciente para um local seguro; 
• Colocar o paciente e decúbito lateral para facilitar a eliminação da saliva em excesso; 
• Observar se a crise está cessando; 
• Se crise > 2 min, administrar medicamento: BDZ, ácido valproico. 
 
Resumo medicamento prof: 
 
 
Aula 3: Transtornos de movimento - Parkinsonismo 
 
Os transtornos de movimento são divididos em dois grupos: os hipocinéticos, no qual o 
grande exemplo é o parkinsonismo, ou são hipercinéticos, no qual o tremor é o mais 
frequente, mas também há distonia, coreia (movimento do tipo dança, incoordenado e 
imprevisível, desaparece apenas durante o sono e é um diagnóstico sindrômico que pode ser 
decorrente de lúpus, Huntington, induzido por levodopa), atetose (movimento involuntário 
mais sinuoso e lento do que a coreia, mais distal e por quando se associa a coreia, é chamado 
de coroatetose), tiques, mioclonia e balismo (movimento mais proximal, tipo um arremeço, 
mais brusco). O tremor é o mais frequente das síndromes extrapiramidais. 
O parkinsonismo é a síndrome que se caracteriza por bradicinesia, acompanhada por 
mais um dos sinais cardeais: tremor de repouso, rigidez em roda denteada e instabilidade 
postural. A doença de Parkinson é a causa mais frequente desta síndrome. 
A bradicinesia é a lentificação motora, como dificuldade para se vestir, leva mais 
tempo para levantar da cama, tomar banho, etc. Há outras causas de parkinsonismos – 
parkinsonismos atípicos – como demência por corpúsculo de Lewy, paralisia supranuclear 
progressiva, atrofia de múltiplos sistemas e degeneração corticobasal. Os parkinsonismos 
atípicos são doenças com evolução mais rápida e mais grave, podem apresentar disautonomia 
logo no primeiro ano de sintoma, sinais piramidais e cerebelares que não são compatíveis com 
a Doença de Parkinson. Outros diagnósticos diferenciais: 
 Causas vasculares: pctes com AVCi ou AVCh podem desenvolver parkinsonismo; 
 Hidrocefalia de pressão normal: condição na qual os ventrículos estão alargados, 
paciente apresenta a tríade marcha magnética/ anda com o pé grudado no chão e 
com aumento da base, incontinência urinária e alteração cognitiva, mas a pressão 
no raquimanômetro está normal. A HPN pode se manifestar com parkinsonismo e, 
ao retirar o líquor, o paciente passa a caminhar de forma normal; 
 Induzida por drogas antipsicóticas, como uso prolongado de risperidona e haldol; 
 Tóxico-metabólico: D. de Wilson; 
 Infeccioso – ex.: “parkinsonismo pós-encefalite”, sífilis, neurocisticercose; 
 Doença de Huntington: cursa mais com coreia, mas o pcte pode apresentar 
parkinsonismo; 
 Neuroacantocitose; 
 Doença de Hallervorden-Spatz; 
 Tremor essencial: é o transtorno do movimento mais frequente, não cursa com 
parkinsonismo por não apresentar bradicinesia e é de ação. 
 
A Doença de Parkinson propriamente dita é uma doença neurodegenerativa, na qual 
90% dos casos são esporádicos ou idiopáticos e 10% são familiares. A prevalência é em torno 
de 160 pessoas em 100 mil, com surgimento após os 50 anos (apresentação antes dos 40 anos 
é classificado como Parkinson precoce e está mais relacionada à forma familiar). Fatores de 
risco: exposição a metais pesados, pesticidas, herbicidas, TCE e constipação intestinal (não se 
sabe se é um fator de risco para DP ou se já é uma manifestação não-motora da doença) e a 
idade. Fatores de proteção: tabagismo, ingesta de cafeína, AINEs (especialmente ibuprofeno) e 
uso de iBP. 
 
Fisiopatologia 
A fisiopatologia não é completamente esclarecida, se acredita que fatores genéticos e 
ambientais levam à ocorrência de processo inflamatório, estresse oxidativo, ativação da 
micróglia e, com isso, ocorre a produção de diferentes citocinas inflamatórias que provocam a 
inclusões citoplasmáticas eosinofílicas com formação de agregados de proteínas alfa-
sinucleínas (DP é considerada uma sinucleinopatia), chamados de corpos de Lewy. Os corpos 
de Lewy se disseminam via transcelular e ocorre a degeneração neuronal, perpetuando o 
processo neurodegenerativo. 
Se acreditava que a DP ocorre por degeneração dopaminérgica, mas hoje se fala em 
monoaminérgica múltipla (dopamina, serotonina, noradrenalina e também colinérgica), apesar 
de a degeneração dopaminérgica ainda ser a mais importante, visto que quando surgem os 
sintomas motores da DP, cerca de 80% da dopamina já foi perdida, principalmente na 
substância negra. Antes do aparecimento dos sintomas motores não há critério para 
diagnosticar a doença. 
Outras alterações: em um primeiro estágio, ocorrem lesões nos nervos glossofaríngeo, 
vago e do núcleo olfatório anterior. Posteriormente, adicionalmente o mesocórtex, núcleos da 
rafe e complexo locus coeruleus sofrem alteração noradrenérgica. Em uma terceira fase, a 
substância negra do mesencéfalo sofrem lesões dopaminérgicas provocando os sinais clínicos 
característicos para o diagnóstico da doença. Conforme a doença progride, há também uma 
degeneração colinérgica no mesocórtex. 
Hipótese de dual-hit: teoria de que a fisiopatologia da DP inicia-se em duas 
topografias: núcleo olfatório anterior e no intestino, de modo que um agente neurotrópico, 
provavelmente viral, entre em contato com o bulbo olfatório, se dissemina no SNC e, além 
disso, essas secreções nasais com este agente neurotrópicosão deglutidas, no intestino 
disseminam pelo plexo mioentérico, com ascensão retrógrada via nervo vago até o tronco 
encefálico. 
 
Quadro clínico 
 Os sintomas motores iniciam-se de forma unilateral, passa a acometer o outro lado do 
corpo após alguns meses ou, até, anos, e se mantém assimétrico ao longo da doença. Em 70% 
dos casos, o tremor de repouso é o sintoma inicial e até 90% dos pacientes desenvolverão 
tremor ao longo da doença, porém na forma rígido-cinética o tremor de repouso pode não 
ocorrer. Sendo assim, o tremor de repouso não é um critério de diagnóstico, apenas a 
bradicinesia é um sintoma obrigatório. O paciente pode apresentar tremor postural e quase 
50% dos pacientes vão ter algum grau de tremor cinético (quando vai pegar algum objeto, 
começa a tremer). Os sintomas podem ser agravados com o estresse, deambulação, 
desaparece na ação. 
 A bradicinesia se caracteriza pela hipomimia facial (diminuição da expressão, pisca 
menos que o habitual), hipofonia, sialorréia (dificuldade para deglutir, provocando acúmulo de 
saliva), micrografia, postura em flexão em uma fase mais avançada, rigidez, instabilidade 
postural (pcte de pé, puxamos ele para trás, se ele der mais de três passos para se manter em 
pé já é classificado como instabilidade OU quando o pcte já chega na consulta se queixando de 
quedas). A primeira alteração na marcha é a redução da amplitude de movimentação dos 
braços, se deslocando em bloco e, com o tempo, o paciente passa a caminhar mais inclinado 
para frente e, por último, ocorre redução do tamanho dos passos. O pcte pode apresentar 
freezing e festinação (passos curtinhos, um atrás do outro depois do congelamento) – ver 
vídeo (link no final). 
Sinal de Myerson: não é patognomônico da DP, pode ocorrer em outras demências 
como D. Alzheimer, é um reflexo primitivo – percute a glabela e o paciente com DP começa a 
piscar sem parar, enquanto uma pessoa normal para de piscar. 
Sintomas não-motores: alterações de humor, ansiedade, constipação, impotência, 
hipotensão postural, entre outros transtornos autonômicos, alteração do olfato (anosmia), 
transtorno do sono REM que pode anteceder o diagnóstico da doença (em pessoas normais 
ocorre atonia no sono REM, no pcte com DP, ele pode se agitar, chutar, levanta da cama e fala 
dormindo durante o sono REM), demenênica ocorre em até 40% do pacientes e alucinação, 
principalmente em DP avançada, bradifrenia (lentidão mental), síndrome das pernas inquietas. 
Os pacientes podem apresentar algumas deformidades como a 
inclinação do tronco (camptocormia) doença de Parkinson deformidade 
do tronco e, não se sabe o porquê, mas essa inclinação melhora diante de 
um obstáculo e ao se deitar. Já na síndrome de Pisa, o paciente sofre 
distonia na qual o paciente fica, involuntariamente, inclinado para o lado 
e com a evolução da doença, essa distonia pode evoluir para uma 
contratura, de modo que o pcte não consiga sair desta posição e é 
acompanhado de dor. A mão estriatal também é uma deformidade que 
pode acometer pacientes com DP. 
 
Apresentações clínicas da Doença de Parkinson 
1. Forma tremulante: predomina o tremor, é mais brando, prognóstico um pouco 
melhor e responde melhor à medicação. 
2. Forma rígido-cinética: predomina a rigidez e bradicinesia, apresenta evolução mais 
rápida, pode não apresentar tremor de repouso. 
Em geral, não há alteração da forma de DP no paciente, contudo, às vezes, com o tto 
da bradicinesia (levodopa), o tremor pode se tornar mais evidente e, assim, mudar a 
classificação, mas normalmente o pcte se mantém em um padrão. A levodopa não é 
eficiente em reduzir o tremor, mas é o melhor tto para a bradicinesia. 
 
Diagnóstico da Doença de Parkinson 
O diagnóstico da DP é clínico critérios propostos pelo United Kingdom Parkinson’s 
Disease Society Brain Bank em três passos! Os exames complementares são utilizados para 
excluir os diagnósticos diferenciais de parkinsonismos atípicos como causas vasculares, como 
TCC/RNM de encéfalo, cobre e ceruloplasmina (pensando em Doença de Wilson: pcte jovem 
com alteração de comportamento), além de 
exames laboratoriais para excluir causas 
metabólicas, como função tireoideana. 
Sendo assim, primeiramente se caracteriza 
a síndrome parkinsoniana: bradicinesia mais um 
sintoma (tremor de repouso, rigidez em roda 
denteada e/ou instabilidade postural) -> defino que 
o pcte tem parkinsonismo. Agora tenho que definir 
se é doença de Parkinson ou se há algum sinal de alarme que me faça pensar em outra doença. 
Critérios de exclusão de D. Parkinson: 
 História de AVC de repetição na qual os sintomas se tornaram evidentes após 
o evento vascular; 
 História de TCE de repetição: parkinsonismo pelo trauma; 
 Início dos sintomas após o uso de neuroléptico: uso de haldol; 
 Se há períodos de remissão sustentada: não ocorre na D.P. por ser 
neurodegenerativa progressiva; 
 Instabilidade postural, demência ou distúrbios autonômicos graves em fase 
inicial da doença, como disautonomia, labilidade pressórica; 
 Alteração cognitiva logo no primeiro ano de início dos sintomas motores; 
 Sintomas unilaterais por mais de três anos (é assimétrica, mas passa para o 
outro lado) ou instalação bilateral e simétrica; 
 Resposta precária ou ausente à levodopa: quem tem Parkinson precisa de 
levodopa, ainda é o melhor tto! 
 Déficit do olhar vertical para baixo: a movimentação do olhar deve estar 
preservada, um idoso saudável pode não olhar para cima, mas não olhar para 
baixo é patológico e nos faz pensar em Paralisia Supranuclear Progressiva 
(sinal da gravata suja) com parkinsonismo atípico; 
 Sinais piramidais, sinais cerebelares, síndrome da mão alienígena, 
acometimento do neurônio motor inferior: D.P. é uma doença extrapiramidal, 
não espero presença de Babinski, Hoffmann, dismetria, disdiadococinesia; 
 Alguma alteração específica da imagem de crânio que justifique o quadro do 
paciente. 
 
Critérios para D. Parkinson: 
 Sintomas assimétricos: começa de um lado, depois passa para o outro lado; 
 Piora progressiva; 
 Inicialmente responde muito bem à levodopa e depois podem surgir efeitos 
colaterais ou a medicação deixa de ser tão eficaz como era inicialmente; 
 Coreia induzida por levodopa: quem tem Parkinson e usa levodopa pode 
desenvolver coreia, uma pessoa sem DP pode usar levodopa por 20 anos e 
não irá desenvolver coreia – não é toxica para pessoas saudáveis; 
 Curso clínico arrastado: se o paciente piorar muito já no segundo ou terceiro 
anos de doença, já se deve pensar em parkinsonismo atípico. 
 
Diagnóstico diferencial: alterações típicas da imagem em parkinsonismo atípicos e não da DP 
 
 Atrofia de múltiplos sistemas: presença na neuroimagem 
(RM) do Sinal da Cruz de Malta (Hot Cross Bun) no tronco, 
que não ocorre na DP. 
 Paralisia supranuclear progressiva: apresenta o sinal do 
beija-flor na neuroimagem – há um afilamento do 
tronco/mesencéfalo, com preservação da ponte. Não 
acontece na DP. 
 
 Doença de Wilson: sinal da face 
do panda. Alteração do metabolismo do 
cobre, especialmente em paciente 
jovem, com alteração de 
comportamento e alterações hepáticas. 
 
 
 
 Hallervorden Spatz: sinal do olho do tigre. Ocorre 
um hiperssinal com um hipossinal ao redor do 
putamen, com alteração do metabolismo do 
ferro. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
A cintilografia com Trodat é um exame de imagem que utiliza um 
radiotraçador e verifica a densidade de transportadores de dopamina – que tende a 
estar diminuída no paciente com Doença de Parkinson. É utilizado para diagnóstico 
diferencial para parkinsonismo medicamentoso, vascular e, até tremor essencial. É 
importante lembrar que o uso de alguns antidepressivos pode alterar esse exame. Na 
DP, vale assinalar, a redução dacaptação estriatal é mais assimétrica e acomete o 
putâmen de forma preferencial. 
 
 
 
Outro exame utilizado para a diferenciação de parkinsonismo medicamentoso e DP é a 
cintilografia miocárdica com MIBG, na qual se observa desnervação noradrenérgica cardíaca 
em pcte com DP, mas não ocorre no parkinsonismo medicamentoso. 
 
Estadiamento da Doença de Parkinson 
 
 A avaliação é dividida em 4 partes: cognição/humor; atividades de vida diária; exame 
motor e complicações da terapia. Se avalia a cada consulta e se observa a progressão ao longo 
do tempo. A escala mais utilizada é o UPDRS, recentemente foi lançada a MDS-UPDRS, que é 
uma escala mais completa, envolve uma entrevista com o cuidador e ela avalia, especialmente, 
sintomas não motores. No entanto, ainda não há tto padronizado para os sintomas não 
motores e, por isso, essa escala não é muito utilizada. 
 
Tratamento 
 O objetivo é controlar os sintomas, já que não existe um tto curativo, nem 
neuroprotetor. A levodopa controla os sintomas e ainda é o padrão ouro e o tto é 
individualizado. A fase inicial é aquela na qual ainda não temos as complicações motoras, 
enquanto na fase avançada, o pcte apresenta freezing, flutuação, fenômeno on-off (pcte “liga 
e desliga”, ele toma o remédio, trava e depois volta a ter mais mobilidade novamente), 
fenômeno wearing off (é o fenômeno on-off quando vai chegando no final da dose e o pcte 
precisa tomar o medicamento novamente, isso é um indicativo fracionar a mesma dose em 
várias tomadas – evita-se aumentar a dose por conta de toxicidade e efeitos colateriais) 
discinesias. Cuidar com fissura por levodopa, por provocar discinesia. 
 
 
 
 Classes de medicamentos - agentes dopaminérgicos: precursor da dopamina 
(levodopa); benserazida é um inibidor periférico da degradação da dopamina administrado 
junto com a levodopa; agonista dopaminérgico (Pramipexol); inibidor da COMT (Entacapona); 
Inibidor da MAO-B (Seligilina). Agentes não dopaminérgicos: anticolinérgicos como o 
biperideno (não é muito utilizado por piorar a cognição) e o triexifenidil; antiglutamatérgico 
(Amantadina) é usado quando o paciente apresenta discinesia. Neuroléptico atípico é utilizado 
quando o paciente apresenta muita alteração de comportamento e alucinação. 
 
1. Levodopa: precursor da dopamina e é utilizada em associação com a benserazida. 
Dose mínima: 300mg, fracionada em, pelo menos 3 vezes ao dia (administração única 
diária não é recomendada para não fazer dose pulsátil). Não há dose máxima na 
literatura, isso depende do paciente. Efeitos adversos: náusea, vômito, hipotensão, 
sonolência, discinesias, psicose. Obs: hoje não se recomenda “economizar” levodopa 
no início do tto para a DP como era feita antigamente. 
2. Pramipexol: agonista dopaminérgico; foi lançado no mercado recentemente uma 
fórmula nova utilizada uma vez ao dia – Rotigotina (adesivo transdérmico). Quando 
esse medicamento é utilizado, devemos perguntar ativamente sobre impulsividade, a 
euforia pode ser um efeito associado ao uso do medicamento e, ao interromper o uso 
do medicamento, há uma redução da impulsividade. Monoterapia na fase inicial ou em 
associação com levodopa na doença avançada. Efeitos adversos: sonolência, 
hipotensão, alucinações, náusea. 
3. Biperideno: primeiro tto utilizado. Provoca náusea, retenção urinária, constipação, 
alteração cognitiva, associada a maior risco de quedas. Tem uma resposta muito boa 
na redução do tremor. 
4. Triexifenidil: usado para distonia em pcte com síndrome de Pisa. 
5. Entacapona: é utilizada em DP avançado, diminui o metabolismo da levodopa e, por 
isso é administrada simultaneamente à levodopa. É indicado para pacientes que 
apresentam flutuações motoras. 
6. Inibidor da MAO-B (seligilina): antigamente era muito usada, já não é mais fabricada/ 
comercializada no Brasil. Apresenta muita interação com antidepressivo – cuidar 
síndrome seretoninérgica. Rasaligina tem menos interação com antidepressivo e será 
liberada em 2019 (final do ano) pelo SUS. 
7. Amantadina: boa especialmente para as discinesias. Pode ser utilizada no início do tto 
da DP. 
Tratamento cirúrgico: estimulador cerebral profundo é a melhor opção de cirurgia hoje 
(DBS: assemelha-se a um marca-passo cardíaco, só que estimula o cérebro, reduzindo as 
alterações do movimento. Link: encurtador.com.br/gQSY2) e antigamente faziam ablação, mas 
não traz muitos benefícios. O DBS é recomendado para paciente com, pelo menos, 4 anos de 
DP, o paciente tem que ter uma melhora de, pelo menos, 35% nas escala UPDRS com a 
reintrodução da levodopa após ficar 24 horas sem o medicamento, o pcte não pode ter 
demência ou alteração psiquiátrica e tem que apresentar complicações ao uso da Levodopa 
(responde bem, mas fica discinético com o medicamento, com a cirurgia a dose necessária da 
Levodopa é reduzida e, com isso, o pcte apresenta menos efeito colateral). A cirurgia não cura 
e não é uma alternativa ao medicamento, mas possibilita a redução da dose. 
 
Evolução da DP 
A evolução é variável, geralmente, com mais de 10 anos. A ocorrência de demência 
está associada ao maior tempo de evolução da doença e à intensidade da sintomatologia 
motora. As complicações clínica levam o paciente ao óbito, como pneumonias, infecção 
urinária, TEP (paciente acamado). 
 
Parkinsonismos secundários 
 Além da Doença da Parkinson, outras patologias podem provocar o diagnóstico 
sindrômico de parkinsonismo, tais como: 
1. Hidrocefalia normobárica (aumento dos 
ventrículos, com aumento da produção liquórica 
sem aumentar a pressão intracraniana), mais 
comum em homens idosos. Tríade clássica: 
demência, alteração esfincteriana e alteração da 
marcha, mas o paciente pode não apresentar os 
três fatores. Teste: retira 40mL de líquor e 
observa-se melhora da marcha. Obs: na imagem 
não se costuma observar atrofia do córtex. TTO: 
derivação – neurocirurgia. 
 
2. Parkinsonismo induzido por drogas: antipsicóticos, bloqueadores dos canais de cálcio 
(cinarizina e flunarizina – tto para vertigem/ deve ser prescrita por pouco tempo, além 
de nifedipina, diltiazem), metoclopramida, fluoxetina, lítio, amiodarona, paroxetina. 
 
Links de vídeos da prof.: 
Movimento coreico: https://bit.ly/2DvwCMC 
Movimento atetotico: https://bit.ly/2ICpWAJ 
Balismo: https://bit.ly/2vqBP3L 
Freezing e festinação: https://www.youtube.com/watch?v=6XoHBqw8GnI 
Sinal de Myerson/ reflexo glabelar: https://www.youtube.com/watch?v=v9cqUYrjZPs 
Aula 4: Transtornos de movimento - Tremor 
 
 O tremor é o distúrbio do movimento mais frequente, é involuntário, hipercinético, 
repetitivo e de oscilação rítimica, que pode variar em amplitude (fino ou grosseiro) e 
frequência (baixa < 4 Hz; média 4-7 Hz; alta > 7 Hz). O tremor pode ser de origem fisiológica ou 
patológica e acomete, principalmente, as extremidades dos MMSS, mas pode atingir também 
MMII, cabeça, língua, tronco, mandíbula, entre outras estruturas. 
 Outros transtornos hipercinéticos: 
• Coréia: rápidos, irregulares, sem ritmo, imprevisíveis, mais da extremidade distal 
• Distonia: movimentos de torção, sustentados, posturas anormais 
• Mioclonia: abalo muscular súbito 
• Tiques: rítmicos, breves, estereotipado 
• Balismo: amplos, extremidade proximal dos membros 
• Atetose: lentos e sinuosos, repetitivos 
 
O tremor é classificado em: repouso (ex.: Doença de Parkinson) OU de ação. Dentro do 
tremor de ação, é subdividido em: postural (tremor surge ao se manter o membro contra a 
gravidade, ex.: parkinsonismo), cinético (surge ao fazer o movimento – teste do copo, pode ser 
tanto tremor essencial, quanto cerebelar), isométrico (ocorre ao fazer força, ex.: exercício 
físico na academia), de intenção (o tremor surge especificamente quando se aproxima de um 
alvo, ex.:prova index-nariz ou quando pedimos para o paciente erguer a caneta e aproximá-la 
lentamente até tocar em um alvo pontual), e tarefa-específico surge apenas ao fazer 
determinada ação (ex.: escrever). Na doença de Parkinson, há predomínio do tremor de 
repouso, mas também pode haver tremor postural. 
 
 Como avaliar um paciente com tremor: idade de início, topografia, fatores 
desencadeantes ou de exacerbação, fatores de atenuação, forma de apresentação e 
progressão, outros sintomas associados, história familiar, associado ao uso/início de 
medicamentos, presença de comorbidades. 
 O tremor essencial é de ação, tende a ser simétrico bilateral, tem uma história familiar 
importante, melhora com a ingesta de bebida alcoolica e, no exame neurológico geral, verificar 
se há tremor de repouso, roda denteada (DP) e, também, pedimos para o paciente fazer a 
espiral de Arquimedes e ele faz de forma irregular: 
 
 
 
Escalas – atualmente a mais utilizada é a Tremor Research Group Rating Scale: 
• Tremor cefálico: pede para o paciente mexer a cabeça de um lado para o outro e 
observar a linha media da cabeça por 10 seg e por 5 seg em rotação lateral máxima; 
• Tremor facial: mímica facial por 5 seg; 
• Tremor de língua: abertura da boca por 5 seg e protrusão da língua por 5 seg; 
• Tremor de mandíbula: abrir e fechar a boca por 5 seg; 
• Tremor de voz: observar a fala e pronunciar as letras A ou E por 5 seg; 
• Tremor de MMSS: repouso, postural e cinético, durante a marcha; 
• Tremor de MMII: repouso e de ação; 
• Desenho (Espiral de Arquimedes), escrita, teste do ponto ou do x, teste do copo (dou 
um copo com água e outro vazio, peço para o paciente ficar jogando a água de um 
copo para o outro). 
 
Formas clínicas de tremor: 
• Fisiológico exacerbado: é aquele que aparece quando estamos nervosos, pode ser 
postural – predomoinante – ou cinético. Ocorre em pessoas saudáveis sob estresse, 
fadiga, ansiedade, medo, uso de substâncias estimulantes (cafeína), hipoglicemia, 
hipertireoidismo; 
• Tremor essencial (TE): principal causa de tremor, se caracteriza, principalmente, 
como de ação nas mãos (tremor em negação das mãos). Mas também pode ser de 
repouso. Apresenta dois picos de incidência: no final da adolescência e acima dos 60 
anos de idade. História familiar importante (transmissão autossômica dominante). 
Fisiopatologia não é esclarecida e o pcte com tremor pode desenvolver DP (3%). 
Critérios da Movement Disorder Society: tremor nas mãos por, pelo menos, 5 anos 
para dar diagnóstico e não pode estar relacionada ao uso de medicamento, AVE, 
trauma, não pode apresentar início súbito e não tende a melhorar ou piorar com o 
nervosismo, como o psicogênico. 
 
• Parkinsoniano: de repouso, mas pode ter componentes postural e cinético, 
usualmente unilateral, com progressão lenta. Acomete MMSS, MMII, face, língua, 
mandíbula, pescoço e tronco. Piora com estresse e deambulação, desaparece na ação. 
O tremor é associado a bradicinesia, rigidez, hipomimia, hipofonia, sialorréia, 
micrografia, postura em flexão, instabilidade postural e sintomas não motores; 
• Cerebelar: o tremor de intenção faz parte de uma síndrome cerebelar (ataxia de 
marcha, dismetria, disdiadococinesia, fala escandida, hipotonia, nistagmo); 
• Ortostático: inicia ao adquirir a posição ortostática e melhora durante a marcha e no 
repouso, de baixa amplitude, acometendo MMII e tronco, podendo provocar quedas; 
• Tremor associado à neuropatia periférica; 
• Distônico/tarefa específica; 
• Holmes – lesão no núcleo rubro. O tremor surge após um trauma, lesão vascular ou 
tumor no tronco encefálico. É um tremor grosseiro, é de repouso, ação e intenção de 
predomínio proximal e irregular. Ocorre em repouso e piora com movimentos 
voluntários e direcionados a um alvo; 
• Wilson: é um tremor bem grosseiro em “bater de asa”, está relacionado a alterações 
psiquiátricas e hepáticas devido a alterações no metabolismo do cobre em pctes 
jovens. Outros sinais: distonia, disartria, parkinsonismo, Anel de Kayser-Fleischer (70-
90%). Tratamento: acetato de zinco e penicilamina; 
• Tremor e ataxia na síndrome do X frágil; 
• Tremor induzido por drogas: especialmente antipsicótico, tto para vertigem 
(cinarizina), valproico, lamotrigina, fenitoína; 
• Psicogênico: diagnóstico de exclusão. Excluir alterações na tireoide ou metabólica, por 
exemplo. É um tremor que melhor quando o paciente fica distraído, piora com a 
atenção e é um tremor que “transborda”: se eu segurar a mão do pcte que está 
tremendo, o braço começa a tremer, se imobiliza o braço, o ombro começa a tremer. 
Paciente com história de ansiedade, depressão, síndrome do pânico. 
Diagnóstico 
 É clinico, avaliar se é de repouso, cinético, postural. Pedir exames de tireoide, glicemia, 
metabolismo do cobre; imagem para ver se há lesão vascular. 
 
Tratamento 
 Depende da etiologia. 
Tremor essencial: primidona, propranolol, gabapentina, topiramato (tratamentos de 
primeira linha: são de classes diferentes por não se conhecer a fisiopatologia da doença). 
Tremor parkinsoniano: anticolinérgicos (biperideno e triexifenidil), agonistas 
dopaminérgicos, precursor da dopamina (levodopa). 
Vídeo: 
Tremor essencial: encurtador.com.br/IR457 
Holmes: encurtador.com.br/mxBD4 
Wilson: encurtador.com.br/esyzN 
Tremor cerebelar: encurtador.com.br/uyCG5 
 
AULA 5: Cefaleia 
 De acordo com a Associação Internacional de Dor, a cefaleia se aplica a todo processo 
doloroso que se origina em estruturas cranianas e/ou faciais, relacionada a um dano tecidual 
real ou potencial. 
 Epidemiologia: 90% dos homens e 95% das mulheres, em algum momento da vida, vão 
se apresentar com um quadro de cefaleia. 90% dos casos são cefaleias primárias, isoladas e 
benignas, as mais comuns são enxaqueca, também chamada de migrânea, que pode durar até 
72 horas e é pulsátil, cefaleia tensional – forma mais prevalente – e cefaleia em salvas. 25% 
dos pacientes apresentam crises incapacitantes recorrentes, principalmente em paciente 
masculino com cefaleia em salvas, e 4% sofrem de cefaleia crônica diária. É a terceira maior 
causa de consulta em ambulatório de clínica médica. 
1988 foi criada a classificação internacional de cefaleia e a última revisão foi em 2013. 
Primeira classificação: primária (90%), longa evolução com sintomas agudos recorrentes sem 
relação com outras patologias e não associada a sintomas focais, ou secundária a uma outra 
doença orgânica, como tumor, infecção e trauma, geralmente apresenta uma piora gradual 
conforme a evolução da doença de base e provoca dor intensa. 
 
Na anamnese: cefaleia que se inicia após os 50 anos já é um sinal de alerta. Homens 
tem mais cefaleia em salvas, enquanto mulheres têm mais enxaqueca e tensional. Ocupação 
do paciente: na enxaqueca há odores e estímulos luminosos desencadeantes. Como surgiu a 
dor, evolução ao longo do tempo – se apresenta em sequência de crises ou aumenta 
progressivamente? Tem fator de risco para doenças cerebrovasculares? HIV? História de 
neoplasia (Pacientes imunodeprimidos têm indicação para exame de imagem em queixas de 
dor intensa)? Tem história familiar (Enxaqueca tem uma história familiar , principalmente em 
mulheres, positiva)? Como é o modo de instalação? Qual a duração e a frequência (enxaqueca 
dura até 72 horas, enquanto em salvas dura no máximo 3 horas)? Qual a localização da dor 
(holocraniana – tensional; hemicraniana alternante – enxaqueca)? É pulsátil – enxaqueca? O 
paciente deixa de fazer as coisas por conta da dor (a enxaqueca é debilitante, a tensional é 
incômoda, mas o paciente não se afastas das atividades diárias)? Fatores precipitantes de 
piora ou de alívio (tensional tende ocorrer no final do dia, enxaquecaocorre no início da 
manhã)? Quais os sintomas associados (diferenciar uma aura de um sinal focal em uma 
cefaleia secundária por meio do exame neurológico)? Intensidade (utiliza-se a escala numérica 
– subjetiva)? 
 
Exame neurológico em paciente com cefaleia primária é normal, fazer sinais vitais (PA, 
FC), palpar musculatura cervical (ex.: cefaleia tensional por contratura muscular), craniana e 
mastigatória. Se houver sinal focal no exame, como alteração assimétrica de reflexos, 
recomenda-se fazer imagem. 
 
Sinais de alerta/ indicação para fazer imagem: 
 Dor que inicia após os 50 anos; 
 Início súbito, com pico de intensidade muito breve (dor em “trovoada” atinge 
o ápice em poucos minutos – ruptura de aneurisma); 
 Primeira ou pior cefaleia da vida; 
 Piora progressiva apesar do tto adequado; 
 Mudança de padrão da dor (qualidade ou quantidade) – lembrar que abuso de 
analgésico pode provocar aumento da frequência e intensidade da dor; 
 Doenças sistêmicas (HIV/Neoplasia); 
 Papiledema, sinais neurológicos focais ou sinais de doença neurológica (exceto 
presença de aura típica); 
 Dor associada a esforço físico, como à tosse, ao evacuar, atividade física ou 
sexual – verificar se não é tumor ou aneurisma. 
 
Como investigar? Na emergência: prioridade é descartar hemorragia 
subaracnóidea: TC e coleta de líquor quando TC vem normal, mas a clínica é altamente 
sugestiva de hemorragia/ ruptura de aneurisma. 
 
Cefaleias primárias 
 Enxaqueca: 18% das mulheres, que pode ser agravada ou provocada com o ciclo 
menstrual, 6% dos homens, ocorrem mais pela manhã, surge nas três primeiras décadas 
de vida. É dividida entre com aura/clássica, sem aura/comum. 
A enxaqueca com aura é subclassificada em: Migrânea com aura típica, Migrânea com 
aura de tronco encefálico e Migrânea hemiplégica familiar, na qual o sintoma motor com 
hemiparesia respeitando um dimidio é a aura. 
 
A dor da enxaqueca, em geral, é hemicraniana alternante ou com um lado acometido 
com maior frequência, com início gradual pela manhã que fica intensa em até duas horas, 
pulsátil/ latejante, de moderada a intensa, com abandono as atividades por conta da dor e 
é agravada por atividade física rotineira (como mexer a cabeça, subir escada), buscando o 
repouso em ambiente silencioso e escuro (fono e fotobia), além de ser associada a náusea 
e vômito, com duração de até 72 horas se não tratada, apresentando ou não aura. 
 
 
 
O diagnóstico é feito após 5 crises preenchendo os critérios (sem aura) ou 2 crises com 
aura. 
A aura pode ser: visual (mais comum, com escotoma cintilantes ou colorido), sensitiva 
(parestesias), motora (ligada a migrânea hemiplégica familiar), fala (anomia/ paciente não 
consegue denominar um objeto que está visualizando), tronco (vertigem) ou retiniana 
(com alteração do campo visual, não só escotomoas como na visual). Critérios de aura: ao 
menos um sintoma de aura, que pode durar de 5 a 60 minutos, acompanhando ou 
sucedendo o quadro de dor. 
Fases da enxaqueca: pródromo, aura, dor propriamente dita e o pós-crise. 
O pródromo é um período no qual o paciente refere sentir alterações, tais como 
irritação, sonolência, euforia, vontade de comer doce, entre outras alterações que 
antecedem a aura e a cefaleia em algumas horas ou, até mesmo, dias. 
A aura, especificamente, é um fenômeno neurológico transitório que antecede (5 a 60 
minutos) ou acompanha a dor. A aura pode ocorrer de forma isolada, principalmente 
quando já estamos tratando de forma profilática a enxaqueca. 
TTO (pode ser iniciado na aura): sintomático e profilático. A escolha da medicação vai 
depende da intensidade da dor, se há sintomas associados, o quanto a dor é incapacitante 
e quanto tempo demora para atingir seu pico. 
Medicamentos: AINEs, analgésicos, associação de cafeína + analgésicos, triptanos 
(nome comercial: Sumax; vasoconstritor e não é recomendado para pcte com 
coronariopatia), alcaloides do Ergot (em desuso por efeitos colaterais). Dor leve: 
analgésico e antieméticos, mesmo sem náusea, o plasil potencializa a ação do analgésico 
mesmo sem associação com êmese. Moderada: AINEs, ergotamina ou triptano. Para dor 
forte (quando paciente procura a emergência): triptano + AINEs ou medicamentos EV, 
como AINEs, clorpromazina (antipsicótico com ação analgésica significativa) com soro 
fisiológico em infusão lenta por provocar muita hipotensão postural; dipirona + 
dexametasona, metoclopramida. NÃO SE USA OPIOIDE EM ENXAQUECA, já que piora o 
controle da dor! 
Importante: limitar analgesia a, no máximo, 2 vezes por semana a fim de prevenir a 
cefaleia de rebote que resulta do uso excessivo de medicações abortivas de crise. 
Recomendação também para mudança de hábitos de vida, com manutenção da rotina, 
evitar muito sono ou pouco sono, jejum prolongado, ingesta de bebida alcoólica, aditivos 
alimentares (ex.: glutamato monossódico), estresse. 
Tratamento não farmacológico: exercício físico, psicoterapia, evitar estresse, horário 
regular de sono. 
TTO profilático medicamentoso: vai depender da frequência das crises e tem por 
objetivo reduzir a quantidade de crises, intensidade da dor, tornando o analgésico mais 
efetivo e contemplar comorbidades. Iniciar medicamentos em dose baixa e aumentar 
progressivamente, sem uma dose alvo, evitar abuso de analgésico e manter tratamento de 
2 a 3 meses. Recomenda-se que o paciente tenha um diário de cefaleia, sobre as 
características da dor, evolução e medicamentos utilizados. 
O TTO profilático é indicado com uma frequência superior a 3 vezes por semana, 
quando há muito comprometimento da rotina/ qualidade de vida, quando há 
contraindicação ao uso de anti-inflamatório (DRC) e quando há migrânea hemiplégica 
familiar. 
TTTO profilático recomenda-se beta-bloq (propranolol, metoprolol, atenolol), 
antidepressivo tricíclico (amitriptilina ou nortriptilina, até 75mg), o uso é contraindicado 
quando há efeitos adversos, como aumento de peso, glaucoma de ângulo fechado, 
constipação intensa, retenção urinária, distúrbios da condução cardíaca; os inibidores 
seletivos da receptação de serotonina estão descritos como opção, mas na prática clínica 
não é muito utilizado; bloqueadores dos canais de cálcio, como flunarizina em doses baixas 
e cuidar com tremor, principalmente em idosos por conta de parkisonismo (utilizado 
principalmente na neuropediatria); anticonvulsivantes (ácido valproico – cuidar em mulher 
em idade fértil, tira efeito do ACO e é teratogênico - e topiramato – cuidar com alterações 
cognitivas e litíase renal). Muitas vezes se associa medicamentos para melhor resultado, 
retirar apenas quando há efeito colateral. 
(PAREI 43:00) 
 Cefaleia tensional: é a mais prevalente, em mulheres, na segunda década de vida, com 
associação a doenças psiquiátricas (ansiedade, depressão e síndrome do pânico). É 
classificada em crônica, frequente ou infrequente de acordo com a frequência. 
Diagnóstico: no mínimo 10 episódios, holocraniana, que dura de 30 minutos a uma 
semana, não é pulsátil e não é debilitante (de leve a moderada intensidade) e não é 
agravada por esforço físico, não é acompanhada por náusea e vômito, pode apresentar 
fono e fotofobia. 
TTO agudo: analgesia com AINE, alteração de hábitos de vida como higiene do sono, 
alimentação, exercício, psicoterapia. TTO profilático, quando há mais de 3 crises na 
semana e se usa tricíclico. 
 
 Cefaleia trigêmio autonômicas: mais incapacitante de todas, mais frequente em homens, 
dor unilateral, severa, com cefaleia em salvas, é associada a sintomas autonômicos como 
lacrimejamento, ptose, rinorreia, alteração de temperatura e sudorese em face. 
Apresentações: hemicrania paroxísticas (episódica ou crônica), síndrome de SUNCT (dor 
neuralgiforme intensa com rinorreia e alteração conjuntival) e hemicrania contínua.Critérios para cefaleia em salvas ou cluster: crises frequentes com dor unilateral 
intensa nas regiões orbitais, supraorbital ou temporal, com duração de 15 a 180 minutos 
quando não tratada. Associada a sintomas autonômicos do mesmo lado da dor, como 
hiperemia conjuntival, lacrimejamento, paciente fica inquieto, congestão nasal ou 
rinorreia, edema palpebral, sudorese na face, miose ou ptose. Álcool é o principal fator 
desencadeante e acorda com a dor durante a noite. 
As crises de dor ocorrem em surtos, ou seja, o paciente tem períodos com várias crises, 
até no mesmo dia, e períodos de remissão ao longo do ano. Oxigênio é o melhor TTO na 
crise, de 7 a 10 litros por minuto. TTO profilático: verapamil, ácido valproico, lítio, 
topiramato. Evitar uso de analgésico. 
 
 Cefaleia crônica diária: grupo heterogêneo de cefaleia primárias com duração de 4 horas 
por dia, 15 dias ou mais por mês, por pelo menos 3 meses, com grave comprometimento 
da qualidade de vida. 50% são casos de migrânea. TTO: toxina botulínica conseguiu reduzir 
a intensidade e a frequência da dor. A toxina entrou como tto de primeira linha para 
cefaleia crônica e de segunda linha para as cefaleias resistentes. São feitos de 2 a 3 ciclos 
com intervalos de 12 semanas, mas ainda não há estudos de longo prazo. Terapia com 
anticorpos monoclonais: antiCGRP (fremanezumab), o CGRP um peptídeo relacionado ao 
gene da calcitonina e é um potente vasodilatador, processo envolvido nas crises de 
enxaqueca e é inibido pelo medicamento. 
Migrânea transformada por abuso de analgésico: entra na classificação de cefaleia 
crônica diária, ocorre mais de 15 dias por mês, por mais de três meses. O uso excessivo de 
analgésico muda as características típicas da dor, ex.: às vezes é pulsátil e às vezes, em 
aperto; muda duração média da cefaleia. 
 
 Cefaleia secundária: sintoma de uma doença metabólica, expansiva, infecciosa. Investigar 
sinais de alarme -> imagem! Não fazer opioide na emergência para cefaleia já que a dor 
alivia muito, piora o controle da dor e facilita abuso. 
 
 Hipertensão intracraniana idiopática ou beningna ou pseudotumor cerebral: dor 
intermitente holocraniana, pulsátil, acompanhada por náusea e vômito, com episódios de 
amaurose fugaz, papiledema. Acomete principalmente mulheres obesas, neuroimagem 
normal e com aumento da pressão na coleta do liquor, com celularidade normal. Faz RM 
para ver tortuosidade do nervo óptico, sela túrcica vazia e pode haver estenose de seios 
venosos. TTO: aliviar HIC para tentar preservar a visão, perda de peso, inibidor da anidrase 
carbônica, derivação na neurocirurgia e acompanhamento com a oftalmo. 
 
Aula 6 = Esclerose Lateral Amiotrófica 
 
 Esclerose (comando central): células sofrem um processo de disfunção celular, 
perdendo a função e/ou morrendo/ apoptose, levando à esclerose. 
 Lateral (comando periférico): o feixe piramidal - motor (anterolateral) é o principal 
feixe nervoso responsável pela movimentação voluntária e, na ELA, sofre esclerose, 
proporcionando, inicialmente, alterações motoras de apenas um lado do corpo e, por falta 
de estimulação, o membro sofre atrofia muscular. 
 
 
Amiotrófica (doença basicamente motora): a 
nível de placa motora há liberação de Ach que se 
ligam a receptores nicotínicos (abertura de canais 
iônicos, com entrada de cálcio na célula para que 
inicie a contração muscular com o deslizamento do 
complexo actina-miosina). Para que o músculo 
retorne ao seu estamos de repouso, ocorre o 
desacoplamento do cálcio ao complexo. /Com a lesão 
do trato piramidal, ocorre diminuição do estímulo 
que chega na placa motora, levando à atrofia 
muscular. 
Sendo assim, por ser uma doença 
basicamente motora, há não compremetimento 
cognitivo e comportamental visto na EM, mas, devido 
a alguns quadros nos quais os pacientes evoluíram 
para quadros demenciais, hoje não falamos mais que 
é exclusivamente motora. 
 A ELA é uma doença neurodegenerativa 
progressiva que afeta os neurônios motores 
superiores e inferiores, mas não é desmielinizante. 
 Incidência: 0,2 a 2,4 por 100 mil habitantes ao ano, com discreto predomínio 
masculino, principalmente, em pacientes acima de 60 anos e é considerada rara em 
pacientes com menos de 20 anos, com distribuição heterogênea no mundo inteiro e um 
leve aumento na península de Kii no Japão e nas Ilhas Guam no oceano Pacífico. 
A maioria dos casos ocorre de forma esporádica, sem fator causal relevante e naão 
seguem um padrão sazonal de distribuição como na EM. Entre 5 a 10% dos casos estão 
associados a uma mutação na SOD1, por mutação autossômica dominante, no 
cromossomo 21. Sobrevida: 6 anos após o diagnóstico. 
 Fatores de risco: tabagismo (dependente do grau de exposição), exposição a toxinas e 
metais, história de atividade física em atletas de alto nível – associado à grande produção 
de radicais livres por atividade metabólica intensa (futebol americano, por exemplo) e 
mutação da SOD1. 
 
Histopatologia 
 Degeneração por mecanismos oxidativo e inflamatórios das células motoras da 
medula, do tronco, dos tratos piramidais, em menor intensidade, do Neurônio Motor 
Superior. Com a evolução da doença, também se vê atrofia do parênquima cerebral. Pode 
haver discreto aumento do infiltrado inflamatório em tecido cerebral e medular. 
 Acredita-se que a atividade pró-inflamatória seja decorrente, também, de falhas nas 
defesas antioxidantes endógenos, tanto enzimáticos, como a SOD 1 e 2, catalase e a 
glutationaperoxidase, quanto não enzimáticos, como Vit. A e E. 
 Na histopatologia do tronco cerebral se observa maior degeneração dos núcleos 
ambíguo, do acessório e hipoglosso. Já os núcleos motores do trigêmeo, facial e vestibular 
são os menos afetados. Os núcleos do óculo-motor, troclear e abducente normalmente 
não são afetados. Sendo assim, a evolução da doença leva à uma perda de força 
generalizada do MMSS e MMII, comprometimento da fala, enquanto o movimento 
extraocular permanece preservado. 
Movimento da musculatura extraocular permanece preservado (piscar os olhos). 
 
Sintomas 
Neurônio Inferior (da medula ao músculo): atrofia da musculatura, fasciculações 
(espasmos musculares na língua, em MMII e MMSS) e câimbras ou fadiga na musculatura, 
por excesso de tentativa de força. 
Neurônio Superior: redução de força, hiperreflexia por comprometimento do trato 
piramindal, hipertonia inicial que evolui para flacidez conforme ocorre atrofia da 
musculatura, além de sinal de Babinski. 
 
 Algumas formas de apresentação clínica: 
1. Forma paralítica bulbar progressiva: Compromete de modo mais intenso o tronco 
encefálico e é uma apresentação da ELA mais rara, evoluindo de forma mais agressiva 
e mais rápida, com dificuldade de deglutição, fasciculações e paralisia da língua, 
dificuldade de elevação dos ombros, ou seja, acomete mais a musculatura axial. 
Teoricamente, a sobrevida do paciente é de 2 a 3 anos. 
2. ELA esporádica: os principais sintomas são fraqueza e atrofia progressiva, 
fasciculações, câimbras, espasticidade, disartria, disfagia, dispneia, labilidade 
emocional, geralmente os quadros emocionais, geralmente, são consequências da 
doença, não faz parte da fisiopatologia afete diretamente áreas comportamentais. 
Sintomas associados: alterações psicológicas, alterações de sono, sintomas de 
hipoventilação crônica e, as vezes, o paciente pode evoluir com quadros álgicos e 
geralmente são decorrentes de posturas incômodas no leito, por exemplo, já que, na 
fisiopatologia, não há alterações sensitivas significativas. 
 
 
Diagnóstico: divide a sintomatologia do paciente em quatro regiões (tronco, cervical, 
torácico e lombossacra). 
 
 ELA definitiva: Sinais de NMS e NMI pelo menos em três regiões (Ex.: perda de 
força em MSD – cervical – e MID – lombar – com disartria – tronco). 
 ELA provável: sinais de NMS