ORGANELAS ENDOMEMBRANOSAS
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ORGANELAS ENDOMEMBRANOSAS


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ORGANELAS ENDOMEMBRANOSAS
QUESTÕES NORTEADORAS. (BMF)
Essas organelas são bem desenvolvidas em todos os tipos celulares? 
Existem diferenças na composição química dos grânulos de secreção?
São vesículas que se destacam das células envolvendo os conteúdos que estavam na organela doadora, o objetivo dessa organela é chegar e encaminhar essa composição em outra organela e por meio de difusão ela consegue ser acoplada na organela alvo.
Qual é a diferença funcional entre os lisossomos e os peroxissomos?
Os lisossomos degradam restos intracelulares (materiais incorporados por endocitose e elementos da própria célula), já os peroxissomos oxidam ácidos graxos.
Os lisossomos próprios digerem os restos intracelulas, já os peroxissomos possuem enzimas oxidantes que realizam essas funções.
RETICULO ENDOPLASMATICO RUGOSO 
É um sistema de vesículas achatados com ribossomo aderidos. Sua principal função é a síntese de proteínas destinadas à secreção, aos lisossomos e membrana plasmática. Muito desenvolvidos em células que possuem função secretora. Também aumentam a superfície interna da célula, o que amplia o campo de atividade das enzimas, facilitando a ocorrência de reações químicas necessárias ao metabolismo celular e armazenamento. 
Estruturalmente ao se associar aos ribossomos adquirem uma aparecia granular. Síntese, dobramento e modificações de proteínas destinadas às outras organelas, aos componentes de membrana celular e à exportação (hormônios). Estão presentes em maior quantidade em todas as células eucarióticas, células com funções secretoras (pâncreas, células caliciformes da parede do intestino, das células secretoras tipo II, nos alvéolos pulmonares que produzem lipoproteínas surfactantes). 
Sua correlação clínica pode ser associada ao diabetes ao qual está relacionado com a alteração da síntese de proteínas insulina das células beta pancreáticas e na doença de parkison relacionado ao estres do reticulo levando ao acúmulo de proteínas anormais. 
RETÍCULO ENDOPLASMATICO LISO 
Com sistema de túbulos cilíndricos que se comunicam entre si e sem ribossomos aderidos. Participam da síntese de esteroides a partir do colesterol, fosfolipídeos e outros lipídeos e no deposito de Ca (contração muscular \u2013 RES). Relacionados também na absorção de substâncias toxicas no fígado, modificando-as ou destruindo-as, de modo a não causarem danos ao organismo.
Estruturalmente são formadas por estruturas membranosas tubulares e vesiculares. Estão presentes em maior quantidade em células do fígado, gônadas e pâncreas.
Sua correlação clínica está relacionada ao processo de desintoxicação do organismo e a tolerância ao álcool, ao qual ao ser realizado pelo REL nas células do fígado, absorve substâncias toxicas, modificando-as ou destruindo-as. É a atuação do reticulo das células hepáticas que permite eliminar parte do álcool. O álcool quando consumido com frequência ou em excesso induz a proliferação do REL e das enzimas que esse produz. Aumentando o úmero de retículos, aumenta a tolerância alcoólica. 
COMPLEXO DE GOLGICIS
As proteínas e lipídeos produzidos no RER são transportados ate o complexo de Golgi, atraves de vesículas, onde são modificados. Na sequência são empacotados em vesículas e transportados para três destinos principais: secreção celular, lisossomos e membrana plasmática.TRANSS
Sendo suas principais funções são o empacotamento e distribuição de macromolecular para a secreção, apara a membrana plasmática ou para outras organelas; originam os lisossomos e os acrossomos dos espermatozoides; na face CIS, ocorre o recebimento (entrada) de vesículas contendo proteínas e lipídeos, os quais são produzidos pelo RER e REL respectivamente, que serão modificados, recebendo açúcar (glicosilação); na face TRANS, as proteínas são empacotadas e distribuídas (saída); secretam e armazenam hormônios.
Esse complexo é composto de estruturas denominadas dictiossomas. Cada uma delas é constituída por dobras de membranas que formam pequenos sacos achatados e empilhados chamados cisternas. As cisternas possuem duas faces: CIS e TRANS. A face TRANS é côncava, direcionada para a membrana plasmática e está ligada ao retículo liso. A face CIS é convexa e está associada ao retículo rugoso.
Estão presentes em maior quantidade em células eucariontes, mas tendem a ser mais proeminentes nas células de órgãos responsáveis pela secreção de certas substâncias, tais como o pâncreas, a hipófise e a tireoide.
Sua correlação clinica esta relacionada a síndrome de Wilson sendo uma herança de caráter autossômico recessivo, caracterizada pelo acumulo de cobre em diversos compartimentos do corpo, especialmente no fígado, cérebro, rins e córneas, devido a mutação no gene ATP7B que codifica a Cu+2 ATPase, uma proteína transportadora de cobre localizada no complexo de golgi dos hepatócitos. As alterações hepáticas podem se apresentar como hepatite crônica, cirrose e mais raramente, hepatite fulminantel. O cobre é um elemento essencial para diversas funções metabólicas, cofator de diversas reações, como neurotransmissão (catecolaminas), coagulação, produção de ceruloplasmina, radicais livres e pigmentos. A regulação da sua concentração no organismo ocorre dentro de estreitos limites, devido ao seu potencial tóxico. A necessidade diária de cobre para um adulto sadio é em torno de 1,3 a 1,7 mg por dia. Assim, cerca de 50% não são absorvidos no trato gastrintestinal (TGI), sendo excretados nas fezes; 30% são perdidos na pele; e os 20% restantes deverão ser balanceados principalmente via excreção biliar. O cobre ingerido é absorvido no TGI através de um transportador presente na membrana do enterócito, CTR1, que circula pela corrente sanguínea e, ao passar pelo sistema porta, é avidamente captado pelos hepatócitos por meio de um transportador de superfície celular. Dentro dos hepatócitos, o cobre é transportado por "chaperones" (proteínas citosólicas que carreiam o cobre para compartimentos subcelulares e outras proteínas). A última etapa dessa transferência é feita para a proteína ATP7B, situada no Complexo de Golgi, para ser cedido para a apoceruloplasmina, formando a ceruloplasmina, uma \u3b1-glicoproteína que contém seis moléculas de cobre, secretada na circulação pelo fígado e responsável por cerca de 90% do cobre circulante. Já a Mucolipase é uma doença autossômica recessiva e é causada por falha genética que produz uma deficiência da enzima N-acetil-1-fosfotransferase (FFT). Esta proteína catalisa o primeiro passo na síntese da manose-6-fosfato no complexo de golgi, que é quem permite que enzimas de moléculas glicosiladas seja reconhecida e transportada para os lisossomas. Assim, a deficiência dessa FFT impede a entrada de hidrolases ácidas para os lisossomas, onde seriam degradados, deixando que se acumulem e sejam liberados em meios extracelulares e formando depósitos de glicosaminoglicanos (GAG), oligossacarídeos e esfingolipídeos, que eventualmente levam ao dano celular e tecidual. Esta doença é fatal durante a infância devido às complicações cardio-respiratórias. É caracterizada por hipertrofia gengival e macroglossia, face grosseira, hirsutismo, hérnias, infiltração cutânea, limitação articular, disostose múltipla, hepatosplenomegalia, opacidades da córnea, surdez, atraso psico-motor (observável mesmo antes dos 6 meses de idade) e nanismo. 
LISOSSOMOS 
São responsáveis por realizar a degradação e digestão de particular incorporados por endocitose; por autofagia, digerem elementos da própria célula. A membrana do lisossomo se acha protegida do efeito destruidor das enzimas hidrolíticas porque seu lado luminal contém uma enorme quantidade de glicoproteínas. Contudo, se a membrana do lisossomo se rompe, as enzimas que dele escapem não afetarão os demais componentes celulares porque serão inativados ao entrar em contato com o citosol, cujo pH é de 7,2. 
No interior dos lisossomos as proteínas e os carboidrato endocitados são digeridos transformando-se, respectivamente, em dipeptídeos e monossacarídeos. Esses e outros produtos