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Cardiopatia Reumática e Febre Reumática

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Cardiopatia Reumática / Febre Reumática
Profª: Pricila W. B. Macedo
Manaus
Doença inflamatória aguda, infantil (5 a 15 anos), multissistêmica, de base imunológica, secundária a uma faringoamidalite por estreptococos -hemolítico do grupo A de Lancefield, em indivíduos geneticamente predispostos.
Acomete: 	Articulações – ARTRITE
				Coração – CARDITE
				Cérebro - CORÉIA
FEBRE REUMÁTICA:
FEBRE REUMÁTICA:
Identificação Laboratorial de Streptococcus pyogenes
As colônias de Streptococcus pyogenes sobre o ágar sangue são pequenas, transparentes, e lisas, e elas mostram uma beta-hemólise. 
Estes microrganismos produzem uma variedade de toxinas, sendo que algumas são capazes de lisar ou destruir os eritrócitos. O resultado desta destruição é uma zona clara ao redor das colônias bacterianas. A completa destruição dos eritrócitos no meio de ágar sangue é chamada de beta-hemólise.
(Obs: Alfa-hemolítico = colônias com hemólise incompleta; Gamma-hemolítico = colônias não hemolíticas) 
Pela coloração de Gram, elas se apresentam gram-positivas com algumas cadeias curtas e/ou longas 
Crescimento de colônias de S. pyogenes em placa de agar sangue. 
FONTE: www.microbelibrary.org/.../Images/beta-an.jpg 
FATORES RELACIONADOS AO INDIVÍDUO E À BACTÉRIA
Maior acometimento em determinadas famílias
HLA: suscetibilidade individual maior nos tipos DR7 e DR53
Mecanismos Imunitários:
 
REAÇÃO CRUZADA de Ag x MOLÉCULAS ORGÂNICAS (mimetismo biológico)
 
- Proteína M estreptocócica  Moléculas Cardíacas (miosina, tropomiosina, proteínas valvares e outras) – semelhança na sequência de aminoácidos e na conformação espacial
 - Outras frações estreptocócicas  mimetizam SARCOLEMA DE MIOCÉLULAS CARDÍACAS
 - ÁCIDO HIALURÔNICO das bactérias  semelhante a GLICOPROTEÍNAS VALVARES
Produtos extra-celulares elaborados pelos estreptococcos:
Estreptolisina O  causa hemólise dos glóbulos vermelhos. Ela tem um papel de virulência desconhecida. 
Hialuronidase (fator de difusão)  pode favorecer a difusão do organismo através dos tecidos. 
DNAse B  Todas as cepas formam no mínimo uma desoxiribonuclease (DNAse). Também são elaborados pelos estreptococcos Dnases A, C e D. Estas enzimas são antigênicas.
 
OBS: Algumas cepas de S. pyogenes causam um rash avermelhado por ocasião da febre escarlatina. Esta condição é causada por uma toxina eritrogênica. 
O anticorpo para estreptolisina (ASLO) O indica infecção recente
anticorpo para DNAse pode ser detectado durante a infecção.
Culturas negativas e Anticorpos + para Estreptolisina O e DNAse B
O QUE REFORÇA A PARTICIPAÇÃO IMUNITÁRIA?
Crianças raramente são acometidas antes dos 4 anos de idade  NECESSIDADE DE VÁRIAS INFECÇÕES PARA SENSIBILIZAÇÃO DO INDIVÍDUO SUSCETÍVEL
Período de Latência de 2 a 4 semanas (10 dias a 6 semanas) entre a FARINGITE e as manifestações da Doença Reumática  PRODUÇÃO DE Ac ANTI-ESTREPTOCÓCICOS
Ac permanecem elevados em portadores de lesões valvares e persistem por ANOS, reduzindo após a remoção cirúrgica das valvas afetadas
FEBRE REUMÁTICA
Cardite:
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Cardite:
ENDOCARDITE: 
Mitral e Aórtica. Aspecto “VERRUCOSO” (1 a 2 mm), finamente nodular, na linha de fechamento  degeneração colágena, inflamação, ulceração, depósitos de fibrina. Endocárdio + valvas do lado esquerdo = necrose fibrinóide no interior das cúspides ou ao longo das cordas tendíneas. 
Nódulos de Aschoff – focos de colágeno eosinofílico, rodeado por linfócitos, histiócitos grandes, com nucléolos evidentes , as vezes multinucleados (células de Anitschkow)
Área de inflamação não específica, com predomínio de LINFÓCITOS T, às vezes contendo plasmócitos e macrófagos e raros neutrófilos e eosinófilos
CARACTERÍSTICA: degeneração fibrinóide do colágeno 	
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 PERICARDITE:
Depósitos aderentes de fibrina nas faces visceral e parietal do pericárdio  rugosidades  “PÃO COM MANTEIGA”. Geralmente não evolui para pericardite constrictiva.
Doença Reumática Endocardite Infecciosa 
FEBRE REUMÁTICA – aspectos morfológicos
Fase Crônica
Lesões repetidas e crescentes (surtos)
Valvulite Mitral Crônica  ESPESSAMENTO e CALCIFICAÇÃO IRREGULAR EVIDENTES DOS FOLHETOS, FUSÃO DAS COMISSURAS  ausência de fechamento adequado e regurgitação. Estenose pode ocorrer (“boca de peixe” ou “casa de botão”). Em 99% dos casos de estenose mitral a causa é FR.
Placa de MacCallum  foco de espessamento subendocárdico, irregular, geralmente localizadas na face posterior do átrio Esquerdo
Fase Aguda
Fase Crônica
 ENDOCARDITE BACTERIANA
 TROMBOS MURAIS
 INSUFICIÊNCIA CARDÍACA
PERICARDITE ADESIVA
FEBRE REUMÁTICA – Complicações
CRITÉRIOS DE JONES
(modificado em 1992 / revisado ACC 2000, OMS 2003)
CRITÉRIOS MAIORES
Cardite
Poliartrite
Coréia
Eritema marginado
Nódulos subcutâneos
CRITÉRIOS MENORES
Cardiopatia Reumática prévia
Artralgia 
Febre
Reações de fase aguda (Leucocitose, PCR+, VHS ↑)
↑ Intervalo PR (ECG)
FEBRE REUMÁTICA – diagnóstico clínico
FEBRE REUMÁTICA – diagnóstico clínico
TRATAMENTO:
A terapêutica envolve 3 fases :
	1) ERRADICAÇÃO DO FOCO STREPTOCÓCICO
	2) TRATAMENTO ANTIINFLAMATÓRIO E SINTOMÁTICO (manifestações articulares, cardíacas e coreicas)
	3) PROFILAXIA SECUNDÁRIA (prevenção das recorrências)
ERRADICAÇÃO DO FOCO ESTREPTOCÓCICO:
	Droga Dose Duração
Penicilina benzatina(IM) 600.000UI(<25Kg)
					1.200.000UI (>25Kg)
ALÉRGICOS À PENICILINA:
Eritromicina 40mg/kg/dia (máx- 1g) - 	10 dias
Azitromicina (>16a) 500mg (D1)/250mg -	 5 dias
DOSE ÚNICA
ANTIINFLAMATÓRIO E SINTOMÁTICOS:
Prednisona
		1-2 mg/kg/dia máx - 60mg/dia 
		(1 x pela manhã por 21-28 dias)
		Reduzir gradualmente 5 -10mg/ sem. ou 20% dose.
Tratamento ICC – Diuréticos e vasodilatadores.
PROFILAXIA SECUNDÁRIA:
Penicilina Benzatina IM
Dose: 	< 25 Kg 600.000 U
			> 25 Kg 1.200.000 U 
Intervalo: 21/21 dias
Critérios de suspensão:
Sem acometimento cardíaco: 
		Até os 18 anos ou após 5 anos do último surto reumático
Com cardite no surto agudo, mas sem sequelas tardias:
		Até os 25 anos ou 10 anos após o último surto reumático
Recidiva após retirada da profilaxia:
		Nova profilaxia por 5 anos
CARDITE REUMÁTICA CRÔNICA:
		Manter por toda a vida ou no mínimo até os 40 anos.
Pacientes alérgicos: 
Sulfadiazina: 
	< 25 Kg 250 mg 12/12 h. 
	> 25 Kg 500 mg 12/12 h. 
Eritromicina:
	250 mg 12/12 h.
Considerações 
Alergia à Penicilina é RARA.
Reação anafilática: 0,5-1/ 100.000
Tratamento Reação Imediata:
Reações leves: anti- -histamínicos
Reações graves: adrenalina ( sol 1:1000) - 0,01ml/kg
0,3--0,5ml em adultos IM 
hidrocortisona / anti- histamínico (prometazina)
OBSERVAÇÃO
ADESÃO A PROFILAXIA
Nova normatização do uso da PENICILINA 
BENZATINA no Brasil

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