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Cardiopatia Reumática / Febre Reumática Profª: Pricila W. B. Macedo Manaus Doença inflamatória aguda, infantil (5 a 15 anos), multissistêmica, de base imunológica, secundária a uma faringoamidalite por estreptococos -hemolítico do grupo A de Lancefield, em indivíduos geneticamente predispostos. Acomete: Articulações – ARTRITE Coração – CARDITE Cérebro - CORÉIA FEBRE REUMÁTICA: FEBRE REUMÁTICA: Identificação Laboratorial de Streptococcus pyogenes As colônias de Streptococcus pyogenes sobre o ágar sangue são pequenas, transparentes, e lisas, e elas mostram uma beta-hemólise. Estes microrganismos produzem uma variedade de toxinas, sendo que algumas são capazes de lisar ou destruir os eritrócitos. O resultado desta destruição é uma zona clara ao redor das colônias bacterianas. A completa destruição dos eritrócitos no meio de ágar sangue é chamada de beta-hemólise. (Obs: Alfa-hemolítico = colônias com hemólise incompleta; Gamma-hemolítico = colônias não hemolíticas) Pela coloração de Gram, elas se apresentam gram-positivas com algumas cadeias curtas e/ou longas Crescimento de colônias de S. pyogenes em placa de agar sangue. FONTE: www.microbelibrary.org/.../Images/beta-an.jpg FATORES RELACIONADOS AO INDIVÍDUO E À BACTÉRIA Maior acometimento em determinadas famílias HLA: suscetibilidade individual maior nos tipos DR7 e DR53 Mecanismos Imunitários: REAÇÃO CRUZADA de Ag x MOLÉCULAS ORGÂNICAS (mimetismo biológico) - Proteína M estreptocócica Moléculas Cardíacas (miosina, tropomiosina, proteínas valvares e outras) – semelhança na sequência de aminoácidos e na conformação espacial - Outras frações estreptocócicas mimetizam SARCOLEMA DE MIOCÉLULAS CARDÍACAS - ÁCIDO HIALURÔNICO das bactérias semelhante a GLICOPROTEÍNAS VALVARES Produtos extra-celulares elaborados pelos estreptococcos: Estreptolisina O causa hemólise dos glóbulos vermelhos. Ela tem um papel de virulência desconhecida. Hialuronidase (fator de difusão) pode favorecer a difusão do organismo através dos tecidos. DNAse B Todas as cepas formam no mínimo uma desoxiribonuclease (DNAse). Também são elaborados pelos estreptococcos Dnases A, C e D. Estas enzimas são antigênicas. OBS: Algumas cepas de S. pyogenes causam um rash avermelhado por ocasião da febre escarlatina. Esta condição é causada por uma toxina eritrogênica. O anticorpo para estreptolisina (ASLO) O indica infecção recente anticorpo para DNAse pode ser detectado durante a infecção. Culturas negativas e Anticorpos + para Estreptolisina O e DNAse B O QUE REFORÇA A PARTICIPAÇÃO IMUNITÁRIA? Crianças raramente são acometidas antes dos 4 anos de idade NECESSIDADE DE VÁRIAS INFECÇÕES PARA SENSIBILIZAÇÃO DO INDIVÍDUO SUSCETÍVEL Período de Latência de 2 a 4 semanas (10 dias a 6 semanas) entre a FARINGITE e as manifestações da Doença Reumática PRODUÇÃO DE Ac ANTI-ESTREPTOCÓCICOS Ac permanecem elevados em portadores de lesões valvares e persistem por ANOS, reduzindo após a remoção cirúrgica das valvas afetadas FEBRE REUMÁTICA Cardite: 8 Cardite: ENDOCARDITE: Mitral e Aórtica. Aspecto “VERRUCOSO” (1 a 2 mm), finamente nodular, na linha de fechamento degeneração colágena, inflamação, ulceração, depósitos de fibrina. Endocárdio + valvas do lado esquerdo = necrose fibrinóide no interior das cúspides ou ao longo das cordas tendíneas. Nódulos de Aschoff – focos de colágeno eosinofílico, rodeado por linfócitos, histiócitos grandes, com nucléolos evidentes , as vezes multinucleados (células de Anitschkow) Área de inflamação não específica, com predomínio de LINFÓCITOS T, às vezes contendo plasmócitos e macrófagos e raros neutrófilos e eosinófilos CARACTERÍSTICA: degeneração fibrinóide do colágeno 14 PERICARDITE: Depósitos aderentes de fibrina nas faces visceral e parietal do pericárdio rugosidades “PÃO COM MANTEIGA”. Geralmente não evolui para pericardite constrictiva. Doença Reumática Endocardite Infecciosa FEBRE REUMÁTICA – aspectos morfológicos Fase Crônica Lesões repetidas e crescentes (surtos) Valvulite Mitral Crônica ESPESSAMENTO e CALCIFICAÇÃO IRREGULAR EVIDENTES DOS FOLHETOS, FUSÃO DAS COMISSURAS ausência de fechamento adequado e regurgitação. Estenose pode ocorrer (“boca de peixe” ou “casa de botão”). Em 99% dos casos de estenose mitral a causa é FR. Placa de MacCallum foco de espessamento subendocárdico, irregular, geralmente localizadas na face posterior do átrio Esquerdo Fase Aguda Fase Crônica ENDOCARDITE BACTERIANA TROMBOS MURAIS INSUFICIÊNCIA CARDÍACA PERICARDITE ADESIVA FEBRE REUMÁTICA – Complicações CRITÉRIOS DE JONES (modificado em 1992 / revisado ACC 2000, OMS 2003) CRITÉRIOS MAIORES Cardite Poliartrite Coréia Eritema marginado Nódulos subcutâneos CRITÉRIOS MENORES Cardiopatia Reumática prévia Artralgia Febre Reações de fase aguda (Leucocitose, PCR+, VHS ↑) ↑ Intervalo PR (ECG) FEBRE REUMÁTICA – diagnóstico clínico FEBRE REUMÁTICA – diagnóstico clínico TRATAMENTO: A terapêutica envolve 3 fases : 1) ERRADICAÇÃO DO FOCO STREPTOCÓCICO 2) TRATAMENTO ANTIINFLAMATÓRIO E SINTOMÁTICO (manifestações articulares, cardíacas e coreicas) 3) PROFILAXIA SECUNDÁRIA (prevenção das recorrências) ERRADICAÇÃO DO FOCO ESTREPTOCÓCICO: Droga Dose Duração Penicilina benzatina(IM) 600.000UI(<25Kg) 1.200.000UI (>25Kg) ALÉRGICOS À PENICILINA: Eritromicina 40mg/kg/dia (máx- 1g) - 10 dias Azitromicina (>16a) 500mg (D1)/250mg - 5 dias DOSE ÚNICA ANTIINFLAMATÓRIO E SINTOMÁTICOS: Prednisona 1-2 mg/kg/dia máx - 60mg/dia (1 x pela manhã por 21-28 dias) Reduzir gradualmente 5 -10mg/ sem. ou 20% dose. Tratamento ICC – Diuréticos e vasodilatadores. PROFILAXIA SECUNDÁRIA: Penicilina Benzatina IM Dose: < 25 Kg 600.000 U > 25 Kg 1.200.000 U Intervalo: 21/21 dias Critérios de suspensão: Sem acometimento cardíaco: Até os 18 anos ou após 5 anos do último surto reumático Com cardite no surto agudo, mas sem sequelas tardias: Até os 25 anos ou 10 anos após o último surto reumático Recidiva após retirada da profilaxia: Nova profilaxia por 5 anos CARDITE REUMÁTICA CRÔNICA: Manter por toda a vida ou no mínimo até os 40 anos. Pacientes alérgicos: Sulfadiazina: < 25 Kg 250 mg 12/12 h. > 25 Kg 500 mg 12/12 h. Eritromicina: 250 mg 12/12 h. Considerações Alergia à Penicilina é RARA. Reação anafilática: 0,5-1/ 100.000 Tratamento Reação Imediata: Reações leves: anti- -histamínicos Reações graves: adrenalina ( sol 1:1000) - 0,01ml/kg 0,3--0,5ml em adultos IM hidrocortisona / anti- histamínico (prometazina) OBSERVAÇÃO ADESÃO A PROFILAXIA Nova normatização do uso da PENICILINA BENZATINA no Brasil
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