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1 ALTERAÇÕES DO INTERSTÍCIO Alterações do interstício Rede complexa de macromoléculas que preenchem o espaço intercelular entre suas malhas circula o líquido tecidual, que banha as células e retorna a ela ou para os li fáti Matriz ExtracelularMatriz Extracelular linfáticos. Alterações do interstício Matriz extracelularMatriz extracelular • Colágeno: fibras colágenas e reticulares • Elastina: fibras elásticas • Glicosaminoglicanos e proteoglicanos: Substância fundamental amorfa • Proteínas não fibrosas da matriz Fibronectina, laminina Alterações do interstício Alterações do interstício 1/3 das proteínas totais 33% glicina, 13% prolina, 9%hidroxiprolina. 11 tipos diferentes: C lá d i I id j i d ColágenoColágeno Colágeno do tipo I – tecido conjuntivo denso Colágeno do tipo II – cartilagem Colágeno do tipo III – tecido conjuntivo frouxo Colágeno do tipo IV – membrana basal Fibroblastos, condroblastos e osteoblastos Função: Responsáveis pela resistência Alterações do interstício 2 Alterações do interstício Verdadeira Transformação Hialina das fibras colágenas ou Degeneração Hialina do colágeno ou ainda Hialinose Colágena Alterações do Colágeno após a sua formação normal Alterações do colágenoAlterações do colágeno Alterações do Colágeno após a sua formação normal 9 Defeitos genéticos 9 Defeitos adquiridos Interfere na síntese ou degradação Alterações do interstício Defeitos genéticos Mutações nos genes que controlam as modificações pós- t l i i d d ã d lá Alterações do colágenoAlterações do colágeno translacionais e a degradação do colágeno. 9 Pele: Alteração da elasticidade e resistência 9 Vasos sanguíneos: Aneurismas 9 Osso, intestino, globo ocular. Alterações do interstício Defeito bioquímico Patologia Tecidos mais afetados Síntese de col. tipo I Osteogênese Imperfeita Ossos, tendões e pele (2 formas: letal e tardia) Síntese do col. tipo III EHLERS DANLOS tipo IV Pele, vasos e trato GI (Ruptura de vasos e intestinos) (-) Lisina Hidroxilase EHLERS DANLOS tipo VI (Pele e olhos. hiperelasticidade) (-) Pró-Colágeno EHLERS DANLOS Ossos e articulações( ) Pró Colágeno peptidase EHLERS DANLOS tipo VII Ossos e articulações (pele fina, fraturas ósseas ) (-) Lisiloxidase EHLERS DANLOS tipo V Pele e articulações, vasos (Púrpuras, deformidades ósseas; Aneurismas) Distúrbio desconhecido no entrelaçamento Síndrome de MARFAN Ossos e vasos (aneurismas) Alterações do interstício Defeitos adquiridos EscorbutoEscorbuto (↓↓ vit. C): Deficiência de colágeno tipo IV e outros: Alterações do colágenoAlterações do colágeno Fragilidade capilar e hemorragia; Doença periodontal; deformidades ósseas. DrogasDrogas nana gestaçãogestação (penicilina)(penicilina):: Doença congênita - Má formação do colágeno do feto Alterações do interstício Defeitos adquiridos Fibroses Deposição anormal de colágeno e outros componentes ME Alterações do colágenoAlterações do colágeno Deposição anormal de colágeno e outros componentes ME (fator externo + genética). - Quelóide - Cirrose - Esclerodermia Alterações do interstício Cicatrização com fibrose excessiva = quelóide 3 Alterações do interstício ElastinaElastina Aminoácidos hidrófobos (Valina, glicina, alanina, prolina) + Lisina (bainha hidrófila) = Tropoelastina sofre oxidação pela lisiloxidase = Elastina Fibroblastos e fibras musculares lisas Função: responsáveis pela elasticidade Alterações do interstício Alterações da elastinaAlterações da elastina Defeitos na elastina: danos no pulmão e as paredes dos vasos sanguíneos. 9 Defeitos genéticos (EHLERS DANLOS VI) 9 Defeitos adquiridos (Fibroelastose do endocárdio) Alteração na quantidade ou composição Transformações do Interstício Transformações do Interstício Alterações do interstício Deposição extracelular ou intersticial de material hialino (vítreo, claro, homogêneo, translúcido, amorfo denso eosinofílico e refringente) noamorfo, denso, eosinofílico e refringente) no tecido conjuntivo e nas membranas basais, de modo a alterar a proporção Núcleo/Colágeno e aumentar a eosinofilia do tecido . Alterações do interstício Transformação do conjuntivo ☺ SinonímiaSinonímia Transformações do InterstícioTransformações do Interstício Degeneração extracelular / TiposTipos Hialina, mucóide e fibrinóide Alterações do interstício Deposição de material protéico e hialino. Hialinose ou elastose glomérular ou arteriolar Transformação Hialina Transformação Hialina 9Diabetes melitus 9Hipertensão arterial Alterações do interstício 4 Alterações do interstício Aumento da substância fundamental. ↑↑ hidrofilia: dissociação das fibras colágenas. Transformação Transformação MucóideMucóide fibrilas finas e basofilia 9 Doença reumática 9 Hipotireoidismo Alterações do interstício Alterações do interstício Deposição de material acidófilo semelhante a fibrina. Fragmento de colágeno, fibrina parcialmente degradada Transformação Transformação FibrinóideFibrinóide parcialmente degradada. Necrose fibrinóide 9 Hipertensão maligna 9 Úlcera péptica 9 Imunopatias Alterações do interstício AmiloidoseAmiloidose Alterações do interstício Deposição intersticial de material fibrilar glicoprotéico, de composição variável, de aspecto hialino eosinofílico birrefringente amorfohialino, eosinofílico, birrefringente, amorfo, homogêneo, especialmente nas membranas basais, com reações tintoriais específicas. Alterações do interstício Amiloidose sistêmica primária Descontrole da resposta imunológica: Plasmocitoma ou Mieloma Múltiplo AmiloidoseAmiloidose p Plasmócitos anormais aumentam a produção de precursores de globulinas – cadeia leve (Amilóide AL). Coração, pulmões, músculos, língua, pequenos vasos, pele, TGI e nervos. 5 Alterações do interstício Amiloidose sistêmica secundária Exaustão do Sistema Imunológico : Doenças Crônicas Caquetizantes (TBC, câncer) AmiloidoseAmiloidose Superestimulação hepatócitos por citocinas (SAA). Esgotamento do mecanismo de remoção de imunocomplexos. Fígado, baço, rins, adrenal, pâncreas e linfonodos. Alterações do interstício Amiloidose endócrina Associada a neoplasias de origem neuroectodérmica Ex. Carcinoma medular da tireóide, gastrinoma, AmiloidoseAmiloidose Ex. Carcinoma medular da tireóide, gastrinoma, feocromocitoma e insulinoma Formação de complexos de precursores de hormônios polipeptídeos análogos às subunidades de Amilóide Alterações do interstício ¾ Aumento de volume e de consistência; ¾ Palidez, tensão capsular e friabilidade MacroscopiaMacroscopia AmiloidoseAmiloidose ¾ Superfície de corte pálida, translúcida, homogênea. Iugol evermelho congo + Pode causar distúrbios renais, hepáticos ou cardíaco Compressão, hipotrofia e perda de função tecidual Alterações do interstício Alterações do interstício Alterações do interstício PolarizaçãoPolarização AmiloidoseAmiloidose VermelhoVermelho congocongo 6 Alterações do interstício Amiloidose neurológica Doença de Alzheimer Doença da Vaca Louca AmiloidoseAmiloidose Doença da Vaca Louca Deposição de proteína β-amilóide (PPA) originada da degradação protéica. Alterações do interstício
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