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Mitocondrias e Respiração Celular

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Aula 05 – Biologia Celular 
Prof. Jones 
Existem diferentes tipos de mitocôndrias para diferentes tipos celulares. 
→ Produtoras de ATP (mais comum) 
→ Produtoras de esteroides (presentes em tecidos glandulares) 
 
Se deslocam dentro da célula para atender demandas regionais 
 
→ Formada por duas membranas, externa e interna. Entre elas forma-se o espaço intermembranoso. 
→ Membrana externa é uma bicamada lipídica sem características especiais, com exceção das 
proteínas inseridas. 
→ A membrana interna forma as cristas mitocondriais e no interior dela encontra-se a matriz 
mitocondrial. 
→ A mitocôndria possui DNA próprio. O DNA mitocondrial é circular e não é separado por núcleo. 
→ O material genético próprio não garante autossuficiência, pois algumas proteínas utilizadas pela 
proteína precisam ser transportadas para a mitocôndria. 
→ Esse transporte é feito por proteínas chamadas Chaperones - mantém a proteína distendida para 
atravessa a membrana e uma vez dentro da mitocôndria, são enroladas novamente e ativadas. 
→ O DNA mitocondrial é transcrito e traduzido por proteínas próprias, porém há peculiaridades. 
→ Não há splicing (todo o código é traduzido) 
→ O código é ainda mais degenerado (4 dos 64 códigos tem significados diferentes. 
→ Uma mitocôndria possui múltiplas cópias do seu DNA, já que a organela não possui 
mecanismos de correção. 
 
As mitocondrias teriam surgido da fagocitose de procariotos aeróbicos por eucariotos, e elas teriam 
sobrevivido formando uma relação mutualista entre as duas, uma vez que houve aumento energético 
e controle do excesso de O2 na atmosfera (resultante do surgimento dos seres fotossintetizantes). 
 
Fatores que comprovam: 
→ DNA circular 
→ RNA sem íntrons 
→ Ribossomo bacteriano 
→ Membrana externa parecida com a membrana plasmática. 
→ Reação das mitocôndrias a antibióticos 
Obs: Clorafenicol atua destruindo as cristas mitocondriais. Essa reação pode acarretar miopatias. 
 
A energia é obtida por meio da ruptura das ligações covalente dos compostos orgânicos ricos em 
energia. Essa energia se transforma em ATP e calor. 
 
Os compostos orgânicos podem ser: 
Glicose: 38 mols de ATP nos processos aeróbicos + 2 mols de ATP nos processos anaeróbicos. 
 
 
 
 
 
–
Aminoácidos de proteínas e Ácidos graxos: apesar de terem um saldo energético elevado, não são 
utilizados pois produzem resíduos tóxicos pra célula. 
 
Participação da Mitocôndria na respiração celular: 
→ Na mitocôndria ocorre a fase de fosforilação oxidativa. 
→ No citosol ocorre a Glicólise (quebra da glicose). 
→ No espaço intermembranoso 2 moléculas de Ácido Pirúvico formados na glicólise são quebradas em 
2 moléculas de Acetil que se ligam a uma proteína chamada Coenzima A, será responsável pelo 
transporte das moléculas para a matriz mitocondrial. 
 
Glicólise → 2 moléculas de Ácido Pirúvico → 2 moléculas de Acetil 
Acetil + Coenzima A → entrada de AcetilCoA na matriz mitocondrial 
 
Ciclo de Krebs: 
 
Acetil + Ácido Oxalacético → Ácido Cítrico + 4 CO2 + 6 NADH + 2 FADH + 2 ATP 
 
A função desse ciclo é a produção de elétrons e prótons e a geração de CO2. 
Baixo saldo energético. 
 
Sistema transportador de elétrons: 
Essa fase ocorre na membrana interna da mitocôndria, onde NADH e FADH passam por uma cadeia 
transportadora de elétrons. A passagem desses elétrons pelos citocromos libera energia que 
transporta ativamente o H+ para o espaço intermembranoso. Como a membrana é impermeável a H+, 
aumenta-se seu gradiente eletroquímico nesse espaço, gerando um movimento de retorno para a 
matriz realizado pela ATPsintase, o que gera produção de ATP. A diferença energética (elétrica e 
cinética) mudam a conformação da ATPsintase aproximando ADP de Pi, formando ATP. 
 
 
 
 
Existe outra proteína com a mesma função da ATPsintase, 
porém sem geração de ATP e sim de calor, a Termogenina. 
Esse calor ativa as proteínas transportadoras de elétrons. 
Caso o adulto tenha disfunção da termogenina, a glicose 
não será utilizada o que pode tornar a pessoa obesa. 
 
A criança possui um tipo de gordura (parda) que possui 
muitas mitocôndrias, que são responsáveis pela geração 
de calor na criança e não há controle hipotalâmico. 
 
A síndrome de Luft se dá pela alta produção de 
termogenina. 
 
Nos quadros de hipotireoidismo, o baixo metabolismo 
relaciona-se com o metabolismo mitocondrial. 
Hipotireoidismo → metabolismo ↓ → Termogenina ↓ → 
produção de ATP ↓ → consumo energético ↓ → peso ↑

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