LINFOMAS - Hematologia
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LINFOMAS - Hematologia


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Marcela Giácoman 
Curso de Medicina 
LINFOMAS 
HEMATOLOGIA 
 
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Legenda\u200b: \u200bNL \u200b= Área Anatômica Não linfóide 
EPIDEMIOLOGIA: 1º lugar\u200b: Neoplasias Hematológicas / \u200b2º lugar\u200b: MM 
CONCEITO\u200b: \u200bNeoplasia\u200b de \u200bOrigem Linfóide\u200b com \u200bProliferação\u200b de Células \u200bProgenitoras/Precursora \u200bdos \u200bLinfócitos\u200b \u200bna MO (Órgão Linfóide Primário). 
Essas células vão para a corrente sanguínea e acometem os Linfonodos (Órgão Linfóide Secundário) 
 
LINFOMA DE HODGKIN (LH)\u200b \u21b1\u2018\u2019Olho de Coruja\u2019\u2019 \u21b1 \u200bMarcador\u200b do \u200bLH 
CONCEITO\u200b: \u200bProliferação\u200b das \u200bCélulas de Reed-Sternberg (CRS) \u200b \u200bnos \u200bLinfonodos \u200b(\u200bCórtex\u200b) que ficam \u200bimersas em \u200bCélulas Inflamatórias
 \u200b\u21b3 \u200bClone Neoplásico\u200b derivado do \u200bLinfócito B\u200b \u200bAnormal\u200b no \u200bCentro Germinativo 
EPIDEMIOLOGIA\u200b: \u200bBimodal\u200b (20 - 55 anos): \u200bJovens\u200b -\u200b \u200bPróximos\u200b da \u200b3ª idade\u200b / Homem > Mulher / \u200b\u2191\u200b Benignidade que o \u200bLNH 
FISIOPATOLOGIA 
\u25cf Linfócitos B \u200b:\u200b \u200bPossuem\u200b \u200bReceptores CD\u200b \u200bEspecíficos\u200b (CD19, CD21\u2026) que são \u200bMarcadores\u200b Diagnósticos 
\u25cf Linfócito B \u200bNormal\u200b \u200b\u2192 \u200bCentroblastos\u200b \u2192 \u200bDiferenciam-se \u200b em \u200bCentrócitos\u200b \u2192 \u200bPlasmócitos\u200b \u200b(\u200bProduzem\u200b \u200bAnticorpos\u200b)\u200b\u2192 \u200bMO 
\u25cf Linfócito B\u200b \u200bAnormal \u2198 \u200bCélulas B de Memória \u200b \u2192 \u200bSangue\u200b / \u200bLinfonodos\u200b / \u200bBaço\u200b / \u200bMucosa 
\u25cb Ativados\u200b quando \u200bAntígeno\u200b \u200b(Vírus, Bactéria) se acoplam a \u200bIg\u200b \u200bem sua superfície \u200b\u2192 \u200bEstimulam\u200b \u200bPlasmócitos\u200b e \u200bLinfócitos B 
\u25a0 Plasmócitos\u200b \u200b\u2192 \u200bProduzem\u200b \u200bIgM 
\u25a0 Linfócito B\u200b \u200bAnormal\u200b no \u200bLinfonodo \u2192 \u200bDiferenciam-se\u200b em \u200bCentroblastos\u200b \u2192 \u200bFormam\u200b \u200bCentro Germinativo\u200b \u2192 \u200bRearranjo 
Anormal\u200b \u200bdos Genes\u200b das \u200bIg\u200b \u200b\u2192 \u200bProliferação\u200b Exacerbada \u2192 \u200bCélulas Neoplásicas 
\u25cf Células Neoplásicas\u200b \u2192 \u200bCélulas de Hodgkin\u200b \u200b(Grande, Mononucleada) / \u200bCélulas de Reed-Sternberg \u200b \u200b(Binucleada) 
\u25cb Não Produzem\u200b \u200bIg 
\u25cb Imersas\u200b em \u200bCélulas Inflamatórias\u200b (\u200bCélulas T\u200b) 
\u25cb Ativam\u200b \u200bFibroblastos \u2192 \u200bProduzem\u200b \u200bColágeno 
\u25cb Ativam\u200b \u200bEosinófilos 
 
Marcela Giácoman 
Curso de Medicina 
ETIOLOGIA\u200b: Associação ao \u200bEpstein-Barr\u200b (EBV) \u2192\u200b gatilho 
CARACTERÍSTICAS 
\u25cf Com\u200b \u200bContiguidade com Linfonodos Vizinhos 
\u25cf Sem\u200b \u200bEnvolvimento Extranodal \u200b(Raro) \u200b\u2192 \u2191 \u200b Benignidade que o \u200bLNH 
\u25cf Com\u200b \u200bCélulas de Reed-Sternberg 
CLASSIFICAÇÃO\u200b - baseada na quantidade de \u200bCRS\u200b e tipo de \u200bInflamação 
\u2605 LH CLÁSSICO\u200b \u2192\u200b \u200bNão Expressa\u200b CD45 e CD20 (\u200bLinfócito B \u200bNormal\u200b) \u200b\u2192 \u200bExpressa\u200b \u200bCD15\u200b e \u200bCD30 \u2192 \u200bMarcadores\u200b:\u200b \u200bCRS\u200b \u200b/ \u200bCD15\u200b \u200b/ \u200bCD30 
a) Subtipos Histológicos 
i) ESCLEROSE NODULAR\u200b**(65%) 
(1) Conceito \u200b: \u200bCélulas Neoplásicas\u200b e \u200bIg\u200b ficam 
agrupadas em um \u200bNódulo \u200brodeado por \u200bColágeno 
produzido por \u200bFibroblastos 
(2) Prognóstico\u200b: \u200b2º Melhor 
(3) Características 
(a) CRS Lacunar\u200b (Isolada e com Espaço entre as 
células - não tem muita inflamação ao 
redor) 
(b) Linfonodo com Aspecto Escleronodular 
(Trabéculas de Fibroses) \u200b\u2192\u200b Linfonodo 
endurecido/nodular ao exame físico 
ii) CELULARIDADE MISTA \u200b* (25%) 
(1) Prognóstico\u200b: \u200bPior 
(2) Diagnóstico\u200b: em \u200bEstágios Avançados\u200b (\u200bIII\u200b / \u200bIV \u200b) que a Esclerose Nodular 
(3) Características 
(a) \u2191 CRS\u200b*\u200b + \u200bPlasmócitos\u200b +\u200b \u200bHistiócitos\u200b + \u200bLinfócitos\u200b + \u200bEosinófilos\u200b \u200b+ 
Neutrófilos\u200b - \u200bVários Tipos\u200b de Células Inflamatórias 
(4) Correlação com EBV\u200b: Mais tem (70%) 
iii) RICO EM LINFÓCITOS\u200b (5%) 
(1) Prognóstico\u200b: \u200b1º Melhor 
(2) Característica\u200b: \u200b\u2191 \u200bLinfócitos\u200b + \u200b\u2193 \u200b CRS\u200b (Inflamação > NO) 
iv) DEPLEÇÃO LINFOCITÁRIA\u200b (< 5%) 
(1) Prognóstico\u200b: \u200bRuim 
(2) Característica\u200b: \u200b\u2193\u200b Linfócitos\u200b + \u200b\u2191 \u200b CRS\u200b (NO > Inflamação) 
(3) Local de acometimento\u200b: LH raramente acomete \u200bLinfonodos \u200bInfra\u200bdiafragmáticos\u200b, 
com exceção ao \u200bLH Clássico tipo Depleção Linfocitária 
\u2605 LH PREDOMÍNIO LINFOCÍTICO NODULAR\u200b \u2192 \u200bExpressa\u200b \u200bCD20 \u200b e \u200bCD45\u2192 \u200bNão Expressa 
CD15 e CD30\u200b \u2192 \u200bMarcador\u200b:\u200b \u200bCD20\u200b / \u200bCD45 
b) Epidemiologia \u200b: Mais comum em Homens 
c) Características\u200b: \u200bCélula predominante de Linfócitos\u200b (Núcleo Lobulado)\u200b - 
\u201cCélulas de Pipoca\u201d com vários Linfócitos ao seu redor formando Nódulos 
/ \u200bØ CRS\u200b (em geral) / \u200bSintomas B\u200b (Raro) 
QUADRO CLÍNICO\u200b \u200b- Depende da localização 
1) Linfonodomegalia \u200bCervical\u200b, Indolor, Consistência Fibroelástica\u200b \u2192 \u200b\u201cLinfonodomegalia Reacional\u201d 
 \u21b3 \u200bLinfonodomegalia \u200bMediastinal\u200b \u200b\u2192 \u200bESCLEROSE NODULAR 
a) Característica \u200b: \u200bLinfonodo Maligno \u200b x \u200bLinfonodo Benigno 
 \u200b\u21b3\u200b Volume \u2191 \u200b/ \u200bQuantidade \u2191 \u200b/ \u200bLocais Atípicos \u200b/ \u200bTamanho 
b) Evolução Crônica \u200b+\u200b Volume \u2191 
c) Acometimento\u200b:\u200b \u200bCervical\u200b*\u200b (\u200bCLÁSSICO LH \u200b) > \u200bAxilar \u200b> \u200b Inguinal\u200b (\u200bSub\u200bdiafragmática\u200b*) > \u200bPeriféricos 
d) Envolvimento\u200b: \u200bMediastinal\u200b*\u200b (2/3) > \u200bBaço \u200b(1/3) > \u200bM.O \u200b(3 - 15 %) > \u200bExtra\u200blinfonodal \u200b(\u200bRaro\u200b) 
Supra\u200bdiafragmáticas Cervical \u200bE\u200b (60-70%) > Mediastino > Cervical \u200bD 
Infra\u200bdiafragmáticas Para-aórtica > Hilo Esplênico, Celíaca, Portal > Ilíaca > Inguinal 
Extra \u200bdiafragmáticas Baço > Pulmão > Fígado, Osso, M.O 
e) Dor no Linfonodo após Bebida Alcoólica\u200b (clássico, porém raro) \u21b1 Clássica de LH 
2) 1/3 \u200bSintomas B \u200b (Sintomatologia Sistêmica)\u200b: \u200bEmagrecimento\u200b / \u200bSudorese Noturna\u200b / \u200bFebre \u200b\u2193\u200b (pode evoluir para \u200b\u2191\u200b) / \u200bFebre de Pel-Ebstein 
( \u200bCiclo\u200b: \u200b3 - 4 dias \u200b de \u200bfebre todo dia \u200b + \u200b2 - 3 dias\u200b \u200bsem febre\u200b) / \u200bPrurido\u200b (\u200bManifestação Paraneoplásica\u200b = sugestivo de outro tumor) 
a) Defervescência Noturna\u200b: Sudorese Profusa / Febre de Pel-Ebstein 
3) Massa Mediastinal \u200b(4T´s = Timoma + Teratoma + \u200bTerrível Linfoma\u200b + Bócio Mergulhante) \u200b\u2192 \u200bTosse / Falta de Ar / Dor torácica 
4) DD\u200b = TB Ganglionar (principal tipo extrapulmonar) / Sífilis / Leishmaniose 
 
 
 
 
Marcela Giácoman 
Curso de Medicina 
DIAGNÓSTICO\u200b \u200b\u2192 \u200bem \u200bEstágios Iniciais\u200b (\u200bI\u200b / \u200bII \u200b) \u21b1 Recomenda-se iniciar tto após IH 
1) Biópsia Excisional de Gânglio Linfático\u200b \u200b\u2192\u200b R\u200betira Todo linfonodo, para \u200bEstudo Anatomopatológico\u200b e \u200bI \u200bmuno-Histoquímica (IH) 
2) Exames de Imagem : \u200bRx de Tórax / USG de Abdomen / TC Tórax e Abdome Com Contraste \u21b3 Determina Marcadores 
Tumorais 
3) Exames Laboratoriais\u200b: \u200b\u2191 \u200bDHL\u200b / \u200b\u2191 \u200bÁc Úrico\u200b (Fator de Risco para \u200bSíndrome de Lise Tumoral\u200b) / \u200bFunção Renal\u200b / \u200bHemograma\u200b (avaliar 
citopenia) 
4) Biópsia de M.O \u200b\u21b3 Marcador de Lise Celular \u200b\u21b3 Pode ter Anemia de D. crônica 
a) Indicação\u200b: \u200bSintomas B\u200b (Febre, Perda de Peso) / \u200bCitopenias \u200b(qualquer das 3 séries - comprometimento da MO) 
5) PET-CT \u200b (alternativa para a \u200bBiópsia de MO\u200b para \u200bEstadiamento\u200b - o SUS já cobre) \u200b\u2192\u200b \u200bPadrão Ouro 
 \u200b\u21b3 Varredura de Hiperproliferação celular (hipercatabolismo) 
ESTADIAMENTO DE COTSWOLDS \u21b1 \u200bBaço \u200b/ \u200bTimo \u200b/ \u200bAnel de Waldeyer 
\u25cf I\u200b: Envolv. de\u200b 1\u200b \u200bÚnica região\u200b ou\u200b Tecido Linfóide \u200bou \u200bNL 
\u25cf II\u200b: Envolv. \u2265 \u200b2 regiões\u200b do \u200bmesmo lado \u200bdo \u200bDiafragma 
\u25cf III\u200b: Envolv. \u2265 \u200b2 regiões\u200b em \u200bambos os lados \u200bdo \u200bDiafragma 
\u25cf IV\u200b: Envolv. \u200bDifuso\u200b/\u200bDisseminado\u200b \u2265 \u200b1 Órgãos\u200b/ \u200bTecido NL 
 
TRATAMENTO 
\u25cf A\u200b: \u200bØ\u200b \u200bSintoma Constitucional 
\u25cf B\u200b: \u200bSintoma Constitucional \u200b(Febre / Sudorese / Perda de peso) 
\u25cf E\u200b: Envolv. \u200bExtra\u200blinfonodal Adjacente \u200bao \u200bLinfonodo Causador 
\u25cf X\u200b: \u200bDoença Volumosa\u200b (\u200bDimensão\u200b máxima de \u200b> 10 cm\u200b ou 
Envolve \u200b> \u2153 \u200bdo \u200bDiâmetro Torácico 
1) D. Localizada \u200b (\u200bI\u200b / \u200bII\u200b): \u200bQT\u200b (ABVD)\u200b +\u200b \u200bRT de Campo Envolvido 
2) D. Avançada\u200b (\u200bIII\u200b / \u200bIV\u200b): \u200bQT\u200b (ABVD)\u200b +\u200b \u200bRT de Campo Envolvido\u200b \u200b(\u200bAvaliar caso\u200b: às vezes não vale a pena fazer RT em doença muito avançada) 
\u21b1 ( \u200bRaro \u200b) \u200b\u21b3\u200b \u200bABVD\u200b: \u200bA\u200bdriamicina\u200b (Doxorrubicina) + \u200b \u200bB\u200bleomicina\u200b + \u200bV \u200binoblastina\u200b + \u200bD\u200bacarbazina 
OBS: Se \u200bCD20\u200b \u200bPositivo\u200b \u2192 \u200bABVD\u200b \u200b+ \u200bRituximab 
EFEITOS COLATERAIS\u200b: \u200bAdriamicina\u200b (Cardiotóxica) / \u200bBleomicina\u200b (Pneumotoxicidade) 
 
LINFOMAS NÃO-HODGKIN (LNH) 
FISIOPATOLOGIA\u200b: Mutação Genética dos Linfócitos que afetam os Linfócitos B / Linfócitos T \u200b\u2192 \u200bProliferação\u200b \u200bexacerbada \u2192 \u200bCélula Neoplásica 
CARACTERÍSTICAS 
\u25cf Sem\u200b Contiguidade com Linfonodos Vizinhos 
\u25cf Com\u200b \u200bEnvolvimento Extranodal\u200b (Pele, GI, SN) 
\u25cf Sem\u200b \u200bCélulas de Reed-Sternberg 
CLASSIFICAÇÃO 
\u25cf LNH DE\u200b CÉLULAS B*