7 - Deformidades MMII

Esta é uma pré-visualização de arquivo. Entre para ver o arquivo original

Deformidades congênitas do membro inferior
Flávio Adati
Helder S Oliveira
Jéssica Coan
Mauro Ivan
Marco Aurélio
Marcos Paulo
Samantha Nikolaides
Sara Pelaquim
Definições
Deformidade – variações anormais da forma anatômica
Malformação – alteração embrionária do seguimento na qual a forma normal nunca foi estabelecida
IMPORTANTE
Identificação precoce
Avaliação da criança como um todo
O quanto as alterações afetam a vida
Repercussões física / psicológica
O envolvimento da família
DISPLASIA DO DESENVOLVIMENTO DO QUADRIL
DISPLASIA DO DESENVOLVIMENTO DO QUADRIL
Foi denominada luxação congênita do quadril
Manifestação ocorre tardiamente
Sexo feminino 4:1
Quadril esquerdo mais afetado
3 a 5 casos /1000
Com frequência associada a outras deformidades congênitas ( torcicolo e deformidades nos pés
DISPLASIA DO DESENVOLVIMENTO DO QUADRIL
Frouxidão ligamentar – contrubiu para o des da doença
Fatores de Risco: história familiar
 apresentação pélvica
 torcicolo congênito
 pé torto calcâneovalgo
 pé metatarso aduzido
 
DISPLASIA DO DESENVOLVIMENTO DO QUADRIL
Diagnóstico/ Exames
inicial
Ortolani
Barlow
Dúvida:
Ultra-sonografia – mais recomendado 
RX – falso negativos
DISPLASIA DO DESENVOLVIMENTO DO QUADRIL
Tardiamente:
Mudança de sinais clínicos – 4 a 6 semanas
Limitação da abdução em flexão
Encurtamento do membro
Radiografia passa a ser importante
Após inicio da marcha sinal de TRENDELENBURG
DISPLASIA DO DESENVOLVIMENTO DO QUADRIL
TRATAMENTO:
PERíODO NEONATAL
Suspensório de Pavlik
DISPLASIA DO DESENVOLVIMENTO DO QUADRIL
Após 6 meses
Redução incruenta/ precedida tração percutânea
Colocação de gesso (f de 90° a 100°. Abd 45° a 60°)
Tratamento conservador até os 18 meses
Após redução aberta é mais efetiva
Complicação : necrose avascular
SÍNDROME DA BANDA CONSTRITIVA
SÍNDROME DA BANDA CONSTRITIVA
Anormalidade rara - 1/15.000
Manifesta na forma de um anel de constrição
Afeta MMSS e MMII 
Causa exata não conhecida
Ruptura da bolsa amniótica
Falha seletiva no des. da massa mesodérmica
SÍNDROME DA BANDA CONSTRITIVA
65% ass a outras causas congênitas (sindactilia, fenda palatina, malformações cardíacas)
COMO SE APRESENTA:
Envolve pele, subcutâneo e até o osso
Mais profundas interfere com retorno venoso e linfático >> cianose/ perfusão/ edema
AMPUTAÇÃO 
SÍNDROME DA BANDA CONSTRITIVA
TRATAMENTO:
CIRÚRGICO
Ressecção
Zetaplastia
Correção de outras deformidades
Coxa vara congênita
Coxa vara congênita
Anomalia do fêmur proximal.
Presença de defeito primário de ossificação do colo do fêmur levando à uma diminuição do ângulo cervicodifisário.
Etiologia
Distúrbio de ossificação no nível da placa de crescimento proximal do fêmur.
Pode afetar ambos os quadris, porém é mais comum a coxa vara unilateral.
Quadro clínico
Aparece após o início da deambulação.
 Caracterizado por claudicação sem presença de dor.
Quando for unilateral, o membro afetado aparece encurtado.
Sinal de Trendelenburg geralmente positivo, e abdução e rotação interna estão limitadas.
Determinação da deformidade
Faz-se por meio do ângulo epifisário de Hilgenreiner, formado pela linha que passa pelo traço do defeito do colo e a horizontal.
Ângulo igual ou superior a 60° - deformidade progressiva
Ângulo igual ou inferior a 45° - correção espontânea
Ângulo entre 46° e 59° - zona cinzenta
Tratamento
Indicada a osteotomia valgizante.
Melhor época para realização situa-se entre 18 meses e 2 anos de idade.
Fêmur curto congênito
Fêmur curto congênito
Deficiência da parte proximal do fêmur.
Nas formas mais leves há preservação da anatomia e se manifestam pela simples hipoplasia do fêmur.
Nas mais graves variam desde a organização anatômica de grau variável até a completa agenesia da porção proximal do fêmur.
A deformidade pode ser uni ou bilateral e está associada a outras anomalias congênitas.
Quadro clínico
Coxa encurtada e mais volumosa que a do lado normal, em rotação externa e com grau variável de flexão fixa do quadril.
Pode-se observar outras deformidades como: coxa vara, joelho valgo, ligamentos cruzados ausentes ou hipoplásicos, hemimelia fibular, encurtamento da tíbia, deformidade da articulação tibio-társica e fusão dos ossos do tarso.
Classificação
Pappas é a mais usada, sendo a anomalia dividida em 9 tipos, desde a ausência completa até a hipoplasia simples do fêmur.
Tratamento
Além da discrepância, as deformidades associadas devem ser tratadas de uma forma que o membro se torne funcionalmente viável com o menor número de procedimentos possíveis.
O percentual de encurtamento da extremidade em relação ao lado normal permanece constante, permitindo assim calcular a discrepância ao final do crescimento.
Primeiro busca a estabilidade do quadril por meio de acetabuloplastia, quando o acetábulo se mostra displásico, e na reorientação do fêmur proximal por meio da correção da retroversão e da coxa vara – realizada entre 2 a 3 anos de idade.
Depois realiza-se o alongamento do fêmur. A rotação externa da coxa é corrigida por osteotomia de rotação do fêmur proximal.
Quando for menor que 8 cm, o alongamento será realizado em um único estágio.
Quando for maior que 10 cm, mais de um alongamento faz-se necessário.
Para o alongamento, utiliza-se um fixador externo circular de Ilzarov, que deve incluir o joelho para evitar subluxação posterior da tíbia.
Pé Fendido ou em Garra de Lagosta
Deformidade congênita rara.
Transmissão genética autossômica dominante.
Incidência: 1/90.000, geralmente bilateral.
Mais frequente no sexo masculino.
Pode estar associada a outras alterações semelhantes nas mãos, lábios leporinos, palato fendido, sindactilia, polegar bifurcado e alterações cardíacas.
Se caracteriza pela ausência de um ou mais raios centrais do pé. 
Sem o tratamento, ocorre uma adaptação patológica do pé ao apoio e à marcha. 
Tratamento: cirúrgico, deve ser realizado precocemente, entre 8 e 18 meses. Visa dar ao pé condições para o apoio e para o uso de calçados e ainda prevenir os problemas psicológicos.
Primeira etapa cirúrgica: diminuir a largura do pé por meio de osteotomias dos metatársicos, excisão de ossos exuberantes e regularização da pele.
Segunda etapa: realizada após 6 semanas, corrigir as anormalidades dos dedos por meio de osteotomias, exostectomias, artroplastias e dessindactilização. 
Luxação Congênita do Joelho
Deformidade extramente rara.
Etiologia desconhecida.
Incidência: 1/1 milhão de nascimentos vivos.
Mais frequente no sexo feminino.
É bilateral em 30% dos casos.
Associada ao parto pélvico.
Associações: displasia do quadril, deformidades do pé, artrogripose múltipla congênita, síndrome de Larsen. 
Quadríceps apresenta-se muito encurtado e a cápsula anterior retraída joelho em hiperextensão fixa.
Outras alterações: deslocamento anterior da musculatura isquiotibial e a ausência dos ligamentos cruzados. 
A tíbia está subluxada ou luxada no sentido anterior em relação ao fêmur, joelho em hiperextensão e com limitação total da flexão.
É diferente do recurvato congênito: hiperextensão sem subluxação anterior da tíbia e a flexão está preservada. 
Tratamento conservador: reduzir a luxação e restituir a flexão. 
Redução fechada: manipulações semanais para desfazer a retração da cápsula anterior e do quadríceps. 
Depois, o joelho é mantido com gesso longo no grau de flexão máxima obtida. Quando a flexão alcançar 90° Suspensório de Pavlik, que é mantido até o joelho atingir 120° de flexão. 
O controle é feito radiologicamente.
Hemimelia fibular
Definição: doença congênita longitudinal da perna de etiologia desconhecida e sem relação genética.
MC:
	Encutamento do segmento tibial/femoral
	Ausência dos ligamentos
cruzados do joelho
	Fusão dos ossos do tarso
	Deformidade em equino valgo do pé
	Ausência de raios no nível do antepé
Classificação de Achterman e Kalamchi
IA fíbula presente, porém menor e encurtada
IB ausência de 30-50% porção proximal da fíbula	
II ausência completa da fíbula ou somente porção distal presente
Tratamento
Melhorar a função com preservação do menbro
Depende da previsão da dismetria no fim do crescimento e condição funcional do pé
Calçados ortopédicos/epifisiodese do lado contra lateral
Cirurgias reconstrutivas de alongamento da tíbia
> 7,5 cm e pé inviável amputação Syme
Agenesia tibial
Agenesia tibial
Definição: Deformidade congênita rara (1:1000.000) e de etiologia desconhecida. Ausência ou displasia da tibia, com fíbula preservada
 MC: 
Ausência ou displasia da tibia
Duplicação dos pés e mãos bastante frequente
Pé rígido em varo e em supinação e ausência dos raios laterais.	
Classificação de Kalamchi e Dawe
I Ausência total da tíbia. Joelho com contratura em flexão acentuada e pé em inverção e adução acentuada
II Tíbia proximal presente com articulação normal em relação ao fêmur
III Tíbia distal displásica com diástase da sindesmose tibiofibular
Tratamento
I Desarticulação joelho + de prótese de extensão
II Fusão cirúrgica da fíbula com tíbia + desarticulaçõ do pé + prótesse
III Desarticulação do pé + prótese
Pé metatarso aduzido
Alteração postural congênita do pé mais frequentemente observada nos infantes.
Raro nas crianças de mais idade e praticamente ausente nos adultos. 
Causa: posição intrauterina, tornando-se mais evidente entre 6 e 12 meses de vida. 
O antepé está aduzido no nível da articulação tarsometatársica e o retropé está em posição neutra ou em valgo leve.
Pé flexível, corrige passivamente.
A medida do ângulo formado entre os eixos do calcâneo e quarto metatársico é utilizada para classificar a deformidade em grau leve, moderado ou grave. 
Ângulo até 20°: deformidade leve
21° a 40°: deformidade moderada
Acima de 40°: deformidade grave
Contanto que a deformidade seja flexível e se possa corrigi-la passivamente, qualquer forma de tratamento é de eficácia duvidosa. 
Formas menos flexíveis: tratamento com gesso seriado.
O gesso deve incluir a coxa, mantendo-se o joelho em 90°. Enquanto o retropé é estabilizado em posição neutra com uma mão, com a outra se aplica pressão lateral na cabeça do primeiro metatársico.
A correção costuma ser obtida em 8 a 10 semanas.
Tratamento com gesso é mais efetivo até os 8 meses, mas pode ser feito até os 2 anos.
Se não há correção até os 3 anos: liberação do abdutor do hálux e da articulação tarsometatársica do primeiro raio. 
Após essa idade: osteotomia de abertura do primeiro cuneiforme associada à osteotomia de subtração do cubóide.
Pé torto congênito
O Pé Torto Congênito (PTC) é uma deformidade complexa que envolve ossos, músculos, tendões e vasos sangüíneos. O pé é geralmente pequeno e assume a posição em eqüino-varo-supinado (calcanhar elevado, pé voltado para dentro e rodado para cima) 
É a deformidade congênita mais freqüente do pé, ocorre 1/1000 partos
Mais comum no sexo masculino
Em metade dos caos é bilateral
A etiologia ainda não bem estabelecida inclui componente genético (herança de padrão poligênico multifatorial influenciável por fatores externos), teoria mecânica (compressão externa intra-uterina) teoria neuromuscular (displasia muscular dos peroneiros = músculos da perna que causam a flexão da planta do pé por distúrbios de inervação).
Independente do fator desencadeante deve-se estabelecer se há ou não o fator neuromuscular uma vez que várias doenças neuromusculares como paralisia cerebral e poliomielite desenvolvem deformidade semelhante ao pé torto congênito
O diagnóstico é feito através do exame físico, que tem como objetivo afastar outras condições que também levam ao pé torto ao nascimento. Como algumas crianças têm luxação dos quadris associada, os quadris devem ser avaliados. O exame neurológico objetiva afastar a possibilidade de pé torto neurogênico (secundário a desequilíbrio muscular de causa neurológica).
Tratamento com uso de gesso pelo método de Ponseti é o mais difundido.
Iniciado na primeira semana após o parto, o gesso é inguinopodálico e trocado semanalmente e a correção é feita por etapas:
1) corrige o cavo, elevando-se o primeiro metatársico
2) varo do calcâneo
3 ) eqüino do retropé
 Em 90% dos casos necessitam de tenotomia (seccionamento do tendão) percutânea do tendão calcâneo.
Após a correção o pé é mantido em aparelho de Denis Browne a noite, por anos.
Em alguns casos o tratamento é cirúrgico, técnica de Cincinnati de liberação póstero-médio-lateral é a mais utilizada, pode ser feita após os 6 meses de idade.
Pé Talo Vertical
É uma deformidade congênita também conhecida como pé convexo ou em mata-borrão.
Apresenta-se de forma convexa na sua face plantar, o retropé em eqüino e a mobilidade está muito comprometida.
Em 50% dos casos a deformidade é bilateral.
Acomete mais o sexo masculino.
Etiologia desconhecida.
Embora possa ocorrer isoladamente, é freqüente a associação com doenças congênitas ou neuromusculares, como defeitos de fechamento do tubo neural (mielomeningocele), alterações cromossômicas (trissomia).
Nos casos de deformidade mais acentuada o diagnóstico é feito no período neonatal, entretanto a deformidade geralmente aparece após o início da deambulação.
Tratamento cirúrgico é a única opção, com redução da talonavicular,, da verticalidade do talo e do eqüinismo do calcâneo através do método de Cincinnati.
Manutenção da redução com fios de Kirschenner
Cirurgia deve ser realizada dos 6 meses aos 2 anos (acima dessa idade resultados não satisfatórios)
Coalização társica
Coalizão óssea entre os ossos do tarso manisfesta-se clinicamente na 2º década de vida.
Em muitos casos, a alteração é assintomática.
Etiologia: A fusão entre dois ou mais ossos do tarso devido à falha na diferenciação do tecido mesenquimal (gene autossômico dominante)
Mais frequente no sexo masculino.
-Tipos de coalizão mais frequente: talonavicular e talocalcânea.
Quadro Clínico: início: claudicação e início insidioso localizada na região do tarso. A dor aumenta com a atividade física
Exame Físico: redução da mobilidade e a rigidez das articulações.
Radiografias: Oblíqua: evidencia de maneira clara a coalizão talonavicular. Já a talocalcânea não pode ser visualizada com tal incidência radiográfica.
TC e RM são exames escolhidos para visualizar coalizões fibrocartilaginosas entre talo e calcâneo.
Tratamento:
Sintomatologia mínima: Elevação do arco medial -> Palmilha
	
Quadro doloroso mais intenso: bota de gesso ou órtese por seis semanas
Ressecção cirúrgica quando não há melhora da dor.
gigantismo
Pode ocorrer em um ou mais dedos dos pés e pode estar associado com: neurofibromatose, síndrome de Albright, hemangiomas e anomalias do sistema linfático.
Forma clínica mais frequente: estática. 
Forma progressiva continua a aumentar durante o crescimento.
Deformidade isolada, não associada a neurofibromatose Conduta: remover o dedo. 
Pode-se optar pelo emagrecimento seriado do dedo a cada três a seis meses Mais próximo possível da maturidade esquelética.
Epifiodese: procedimento cirúrgico utilizado com mais frequência para o tratamento da macrodactilia no pé. 
Placa de crescimento das falanges é destruída por curetagem.
Pode ser usado também o encurtamento do dedo por meio da ressecção óssea das falanges associada à artrodese interfalângica.
Braquimetatarsia
Braquimetatarsia é a hipoplaisa de um ou mais metatarsos. É atribuída a uma fusão prematura da placa de crescimento, resultando se no encurtamento dos metatarsos. E muito mais frequente no sexo feminino de 98/4. Além da forma de apresentação idiopática, pode ser associada a inúmeras doenças como no pseudo-hipoparatireoidismo , Síndrome de Down, Síndrome de Turner,
displasia epifisária múltipla e encondromatose.
Clinicamente essa deformidade e dificilmente detectada em recém-nascidos ,e ela vai se tornando mais aparente quando a criança já esta com mais de 3 a 4 anos de idade. Aparentemente o dedo também se torna mais curto.
Em crianças o problema e estético ,não haverá nenhum tipo de distúrbio funcional. Já no adolescente ou no adulto a deformidade se torna mais aparente e já pode causar hiperpressão e calosidade por sobrecarga sobre a cabeça dos metatarsos vizinhos. O aspecto estético tem implicações de ordem psicológicas cada vez mais relevantes, principalmente no sexo femino .A cirurgia restabelece o comprimento e preserva a mobilidade do dedo correspondente. Há varias técnicas para equalizar o comprimento dos metatarsos, desde a colocação de enxerto ate o encurtamento dos metatársicos adjacentes.A técnica mais utilizada no momento e a cirurgia de alongamento do metatarso por distração do calo ósseo descrita por ilizarov
Polidactilia
A polidactilia e uma anomalia congênita em qual os dedos supranumerários estão presentes quanto nos pés ou nas mãos. Foi observados que isso acontece 1 caso em 713 partos ,e é duas vezes mais frequentes em outras raças que não e a branca. Em relação ao sexo e praticamente a mesma, e 50% dos casos são bilaterais, embora isso pode ser transmitida por um gene dominante, a polidactilia e frequentemente controlada por um gene recessivo com penetrância incompleta. A frequente associação da polidactilia com sindrome causadas por aberrações cromossômicas apoia a teoria da transmissão genética. São frequentemente observados a associação da polidactilia com síndrome Down, escoliose congênita ,displasia congênita do quadril, agenesia tibial e trissomia do 21.
O tipo I corresponde a uma massa redundante de tecidos moles não-aderida ao esqueleto e, frequentemente ,com ausência de ossos, tendões e cartilagem. 
Já no tipo II, ocorre a duplicação parcial ou total do dedo a presença dos componentes anatômicos habituais e que se articula com o metacárpico ou falange bífidos ou hipertróficos. 
O Tipo III já e o mais raros consiste com a presença de um dedo com todos os componentes anatômicos, inclusive o metacárpico correspondente. 
 A deformidade atrapalha no uso de calçados, mais o procedimento e simples consta da ressecção de dedo supranumerário, o que e habitualmente realizado quando a criança começa a andar.
Sindactilia
A sindactilia é a fusão parcial ou completa entre um ou mais dedos das mão ou dos pés. No pé, o segundo e terceiro dedo são os mais acometidos, e prevalência é maior no sexo feminino. A anomalia se manifesta por transmissão genética e sua formação ocorre entre a sexta e a oitava semana de desenvolvimento fetal. A ocorrência da sindactilia e atribuída a um distúrbio, no desenvolvimento e a diferenciação mesenquimais, ocasionando a falha na separação dos dedos, a deformidade não causa problemas funcionais e o tratamento cirúrgico da sindactilia nos dedos do pé, não e indicado a não ser por aspectos cosméticos. 
Maioria dos autores preconiza que a separação dos dedos deve ser realizada antes dos 2 anos de idade. Quando a possibilidade de ocorrer contratura dos dedos menor. Um aspecto importante e quando se planeja a correção da sindactilia e a presença ou não de fusão óssea entre as falanges. Quando isso ocorre, a fusão deve ser desfeita precocemente juntamente com a separação dos dedos.