Aula 6 - Mieloma Múltiplo

Esta é uma pré-visualização de arquivo. Entre para ver o arquivo original

*
*
*
Mieloma Múltiplo
Proliferação clonal de plasmócitos que infiltram a medula óssea (plasmocitoma), suprimem a hematopoiese normal, provocam destruição óssea e produzem imunoglobulinas.
*
*
*
Linfócito B
*
*
*
 Conceito de Monoclonalidade
*
*
*
Plasmócito
*
*
*
Plasmócito
*
*
*
Imunoglobulina
*
*
*
Tipos de Imunoglobulina
*
*
*
Imunoglobulina
*
*
*
Imunoglobulina
*
*
*
Aspectos Gerais
1% de todas as neoplasias
10% das neoplasias hematológicas
Incidência 4/100.000
*
*
*
Aspectos Biológicos
Anormalidades complexas relacionadas ao cromossomo 1(40 a 50%).
Translocações envolvendo o cromossomo 14 (20 a 25%).
Monossomia do cromossomo 13.
Maior produção de IL-6 (receptor expresso pelo plasmócito).
*
*
*
Manifestações Clínicas
Sintomas de anemia (40 a 73%)
Infiltração da Medula Óssea
Produção de TNF-alfa/IL-1
Menor produção de EPO
Proteína M (93%)
Lesões líticas ósseas (75%)
Dores ósseas
Fraturas patológicas
*
*
*
Imunoglobulinas
IgG – 53%
IgA – 20%
Apenas cadeias leves – 17%
IgD – 2%
Ausência de Proteína Monoclonal – 7%
*
*
*
Manifestações Clínicas
Hipercalcemia (18 a 30%)
Insuficiência renal (25%)
Creatinina >2 mg/dL
Hipercalcemia (nefrocalcinose 40%) 
Proteinúria (cadeia leve: atrofia e fibrose tubular/ depósitos hialinos/reação de células gigantes epiteliais) (77%)
Desidratação/ Hiperuricemia
Infecção
Trombose
*
*
*
Lesões Osteolíticas
*
*
*
*
*
*
Exames
Hemograma
Ureia/Creatinina
Cálcio sérico
Eletroforese de Proteínas/
IgG, IgA e IgM séricos (Nefelometria)
Imunofixação
Dosagem de Cadeias κ e λ no soro e/ou na urina
Beta-2 Microglobulina 
Proteína de Bence-Jones
PCLI (Bromodeoxiuridina)
Mielograma/Biópsia de Medula Óssea
Rx de crânio, tórax, bacia, coluna e ossos longos
Ressonância Nuclear Magnética
*
*
*
Diagnóstico
Clínico pelo conjunto de informações e sintomas. Considerar:
Proteína monoclonal no soro (>3 g/dL) ou na urina.
Plasmócitos monoclonais na medula óssea (>10%) ou plasmocitoma.
Lesões ou disfunções orgânicas:
Hipercalcemia/Lesão lítica óssea
Insuficiência renal
Anemia
*
*
*
Eletroforese de Proteínas
*
*
*
Eletroforese de Proteínas
*
*
*
*
*
*
Lesões Osteolíticas
*
*
*
*
*
*
Critérios Prognósticos: Durie-Salmon 
A (creatinina < 2 mg/dL)
B (creatinina > 2 mg/dL)
*
*
*
Critérios Prognósticos: ISS 
*
*
*
Diagnóstico Diferencial
Gamopatia Monoclonal de Significado Indeterm.
Mieloma indolente
Macroglobulinemia de Waldenströn
Crioglobulinemias
Amiloidose Primária
Plasmocitoma Solitário
*
*
*
*
*
*
Tratamento de Suporte 
Hidratação
Bifosfonatos
Pamidronato
Ácido Zolendrônico
Analgesia
Estabilização de fraturas
Eritropoietina/Transfusão
*
*
*
Bifosfonatos
*
*
*
Bifosfonatos
*
*
*
*
*
*
Tratamento
Quimioterapia Convencional
Baseado em melfalano
Baseado em dexametasona em altas doses
Baseado em inibidor de proteossoma (Bordezomib)
Qumioterapia em Altas Doses
Transplante autólogo de medula óssea
Imunomoduladores
Talidomida/Lenalidomida/INF-α
*
*
*
TMO versus Quimiterapia
*
*
*
*
*
*