Aula 8 - Púrpura trombocitopênica idiopática

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Trombocitopenia
Artefatual
Deficiência na produção
Aumento do pool esplênico/dilucional
Aumento na destruição/consumo 
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Destruição/Consumo
Coagulação intravascular
Hemangioma cavernoso/Doença cardíaca 
Púrpura trombocitopênica trombótica
Síndrome hemolítico urêmica
Hemoglobinúria paroxística noturna
Aloimune neonatal ou pós-transfusional
Rejeição a transplante
Autoimune secundária (infecções/medicamentos/dças. do colágeno)
Autoimune idiopática
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Púrpura Trombocitopênica Idiopática
Aguda (<6 meses)
Infância
Autolimitada (80%)
2 a 6 anos 
Crônica (> 6 meses)
Adultos
Sexo feminino 2 a 3:1
40 a 45 anos
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Manifestações Clínicas
Aguda
Petéquias/Equimoses/Epistaxe/Menorragia
Sangramentos graves (<1%). 
Crônica
Achado de exame
Sangramentos leves e recidivantes
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Petéquias
Lesões puntiformes, planas, por vezes confluentes, que não desaparecem à digito pressão.
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Henoch-Shönlein
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Púrpura Alérgica
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Diagnóstico
Exclusão:
Plaquetopenia 
Anti-HIV negativo
FAN negativo
Coombs Direto negativo
Ultra-som de abdome normal
Mielograma:
Megacariócitos em número normal ou aumentado
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Tratamento
Prednisona 1 a 2 mg/Kg/dia.
Inibe a fagocitose;
Inibe a síntese de anticorpos;
Promove estabilidade do endotélio.
Gamaglobulina intravenosa 2,0 g/Kg.
Bloqueia o receptor Fc dos macrófagos.
Esplenectomia.
Imunossupressores, outros.
FIGURE 161-9 Oval-shaped red blood cells, typical of hereditary elliptocytosis (×250). (Courtesy of Jean Shafer.)