Rev-SBCCP-45-4-artigo06 - carcinoma insular de tireoide

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Rev. Bras. Cir. Cabeça Pescoço, v.45, nº 4, p. 139-141, Outubro / Novembro / Dezembro 2016 –––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––139 
Carcinoma insular de tireóide - 
relato de caso e revisão da literatura
Raimundo Romilton Leal do Rosário 1 
Bruno Rafael Kunz Bereza 1 
Paula Brandalise Nunes 2 
Tariane Friedrich Foiato 1 
Vitor Arce Cathcart Ferreira 1 
Marja Cristiane Reksidler 3
1) Cirurgião (ã) Geral. Residente de Cancerologia Cirúrgica.
2) Acadêmica de Medicina – UFPR.
3) Cirurgiã Oncológica. Médica e Preceptora do Departamento de Cirurgia de Cabeça e Pescoço do Hospital Erasto Gaertner - Curitiba/PR.
Instituição: Hospital Erasto Gaertner. 
Curitiba / PR – Brasil.
Correspondência: Bruno Rafael Kunz Bereza - Rua Schiller, 57 - Apto 1.201 - Bairro Cristo Rei - Curitiba / PR - Brasil - CEP 80050-260 - E-mail: brunobereza@hotmail.com
Artigo recebido em 29/03/2016; aceito para publicação em 02/02/2017; publicado online em 30/06/2017.
Conflito de interesse: não há. Fonte de fomento: Financiamento Próprio.
Declaração de Conflito de Interesses: Nada a declarar. 
Relato de Caso
Insular thyroid carcinoma - 
a case report and literature review
Resumo
Introdução: Os carcinomas pouco diferenciados da tireóide 
representam um grupo de neoplasias que apresentam um 
comportamento agressivo em comparação com os carcinomas 
mais comuns desse órgão. O carcinoma insular da tireóide 
(CIT), que tem um padrão característico histológico de ilhas de 
células tumorais, apresenta particularidades de prognóstico e de 
tratamento. Relato de Caso: Uma mulher de 75 anos com uma 
evolução de 8 meses de crescimento progressivo da tireóide. Sem 
evidências de metástases regionais ou distantes no diagnóstico 
inicial. A paciente foi operada em nosso departamento, com 
histologia e imuno-histoquímica revelando um CIT. Discussão: 
O CIT tem uma incidência variável na literatura - 0,3% a 8% - 
e mostra um prognóstico pobre em comparação com carcinoma 
bem diferenciado da tireóide (CBT). Devido ao seu padrão 
patológico, o diagnóstico definitivo é feito por meio de exame 
histológico de tumor excisado. Ocorre mais mulheres, na sétima 
década de vida. A apresentação típica é uma massa cervical 
anterior, de crescimento progressivo, que é frequentemente 
associada com linfadenopatia regional. Metástase nodal precoce 
ocorre nesta neoplasias, porém metástase hematogênica para 
pulmões e ossos são comuns, também. Tal como no tratamento 
de outros carcinomas da tireóide, a cirurgia é o pilar do tratamento 
desta patologia. A recorrência da CIT ultrapassa o índice de outras 
variantes de CBT. Conclusão: O CIT é subtipo raro de câncer da 
tireóide com um comportamento agressivo e uma apresentação 
inicial pior. Isso pode justificar o mau prognóstico. A cirurgia é a 
melhor opção de tratamento, e deve ser sempre recomendado 
quando as lesões são passíveis de serem ressecadas. A taxa de 
sobrevida é menor em comparação com CBT.
Descritores: Glândula Tireoide; Neoplasias da Glândula Tireoide; 
Neoplasias de Cabeça e Pescoço.
AbstRAct
Introduction: The poorly-differentiated carcinomas of the thyroid 
represent a group of neoplasms that present an aggressive 
behavior compared with the most common cancers of that organ. 
The insular thyroid carcinoma (ITC), which has a histological 
characteristic pattern of isles of tumor cells presents self-prognostic 
and treatment particularities. Case Report: A 75-year old woman 
with a presentation of 8-month progressive thyroid growth. There 
are no evidences of regional or distant metastasis at the initial 
diagnostic. The patient was operated in our department, and the 
histology and immunochemistry revealed an ITC. Discussion: 
The ITC has a variable incidence in literature - 0.3% to 8% - and 
shows a poor-prognostic compared to well-differentiated thyroid 
carcinomas (WDTC). Because of its pathologic pattern, the 
definitive diagnostic is made by histological examination of the 
excised tumor. It occurs more in 60-year old women. The typical 
presentation is an anterior cervical mass with progressive growth, 
which is often associated with regional lymphadenopathy. Early 
nodal metastasis occurs in this neoplasms, but hematogenic 
metastasis to lungs and bones are common, as well. As in the 
treatment of other thyroid carcinomas, surgery is likely the pillar 
of the treatment of this pathology. The recurrence of the ITC 
exceeds the index of other variants WDTC. Conclusion: The 
ITC is uncommon subtype of thyroid cancer with an aggressive 
behavior and a worse initial presentation. This may justify the poor 
prognosis. Surgery is the best choice of treatment, and it must 
be always recommended when the lesions are passive to be 
resected. The survival rate is poorer than compared to WDTC. 
Key words: Thyroid Gland; Thyroid Neoplasms; Head and Neck 
Neoplasms.
IntRoDução
Dentre as neoplasias malignas endócrinas, os 
carcinomas de tireoide são as mais comuns. E a 
grande maioria desses carcinomas são dos tipos bem 
diferenciados, estes correspondem a cerca de 90% 
dos casos. A Organização Mundial da Saúde (WHO) 
classifica os carcinomas pouco diferenciados de tireoide 
como tumores com origem morfológica e biológica nas 
células foliculares, com características intermediárias 
Código 767
aos tumores bem diferenciados (papilífero e folicular) e 
ao anaplásico.1
O subtipo em questão nessa revisão trata-se de um 
subtipo de carcinoma pouco diferenciado de tireóide, o 
subtipo insular. Para este carcinoma o estudo anatomo-
patológico define o diagnóstico, com achado de células 
tumorais agrupadas em ilhas, de onde o nome de 
carcinoma “insular” de tireoide. 
As pesquisas revelam algumas características 
importantes desse tipo histológico de carcinoma de 
tireoide, como comportamento mais agressivo, maior 
incidência de recorrência local, metástases nodais 
precoces e maior incidência de metástases regionais e a 
distância – estas frequentemente para ossos e pulmões. 
O objetivo deste trabalho é relatar o caso de uma 
paciente que desenvolveu esse subtipo de carcinoma de 
tireoide e revisar a literatura sobre essa patologia.
RelAto de cAso
OMD, 75 anos, sexo feminino, apresentando 
quadro de aumento de volume de glândula tireoide com 
evolução de cerca de 8 meses, associado a sintoma de 
dor local apenas. Ao exame, apresentava massa cervical 
anterior em topografia de tireoide, medindo cerca de 12 
x 9 cm, com volume maior à direita. Não apresentava 
linfonodomegalias regionais palpáveis. Laringoscopia 
sem evidência de acometimento de nervos laríngeos 
recorrentes, ou abaulamento/infiltração de laringe ou 
traqueia proximal. Apresentava comorbidade de HAS, 
gastrite e escoliose. Exames pré-operatórios mostraram 
função tireoidiana normal, com TSH = 1,46, T4 livre = 
7,19 e tireoglobulina = 930. Realizada PAAF da tireoide, 
com laudo de bócio coloide. Tomografias pré-operatórias 
mostraram volumosa massa heterogênea, medindo 
100 x 70 mm, no lobo direito da tireoide, invadindo o 
mediastino e determinando compressão e deslocamento 
da traqueia para a esquerda. Não foram observadas 
linfonodomegalias cervicais nas tomografias (Figura 1).
A paciente foi submetida à cirurgia de tireoidectomia 
total com preservação dos nervos laríngeos recorrentes 
bilaterais. Não foi evidenciada linfonodomegalia cervical 
ou central durante a cirurgia. A peça pesava 308 gramas, 
com lobo direito apresentando múltiplos abaulamentos 
e lesão esbranquiçada. O tumor apresentou medida de 
9,5 cm. O exame anatomopatológico mostrou células 
em grupamentos em formato de ilhas, com núcleos 
redondos, escuros e citoplasma escasso - laudo de 
neoplasia pouco diferenciada (Figuras 2 e 3). Realizado 
estudo imuno-histoquímico com evidência de HMBE-1 
positivo multifocal.
DIsCussão
O câncer de tireoide do tipo histológicoinsular 
é um carcinoma de células pouco diferenciadas e 
apresenta características mais agressivas que os 
carcinomas papilífero e folicular, os mais comuns. 
Carcinoma insular de tireóide - relato de caso e revisão da literatura. Rosário et al.
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Figura 1. Tomografia evidenciando massa volumosa em lobo direito da 
tireoide com compressão e deslocamento da traqueia para a esquerda.
Figura 2. Com baixa magnitude, a histologia revela aglomerados 
celulares, pouco diferenciados, com padrão em ilhas.
Figura 3. Com maior magnitude, as células apresentam núcleos 
arredondados, escuros e citoplasma esparso.
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Citado pela primeira vez em 1907 por Langhans2, e 
descrito histologicamente por Carcangiu et. al3 em 
1983, o padrão insular tem incidência bem variável nos 
trabalhos, com relatos de 0,3%12 a 4-8%1 dos casos 
de malignidades da glândula tireoide. Estudos têm 
mostrado que o carcinoma insular surge das células 
epiteliais foliculares, com características biológicas 
distintas e comumente produzem tireoglobulina e 
concentram radio-iodo1. A histologia é caracterizada por 
células tumorais uniformes com núcleos hipercromáticos 
ovais ou arredondados, organizadas em um aglomerado 
contendo um número variado de pequenos folículos. Há 
ainda atividade mitótica de diferentes graus (>3/10 por 
CGA – característica importante), invasão da cápsula e 
de vasos, e frequentes focos de necrose.3 4. Pelo padrão 
de achado histológico, o diagnóstico deve ser firmado 
com a excisão do tumor. 
A idade dos pacientes no momento do diagnóstico é 
bastante variável, predominando indivíduos em torno dos 
60 anos e do sexo feminino5. Alguns estudos apontam 
como fatores de risco deficiência de iodo6, bócio endêmico 
7 e exposição à radiação.8 Sua apresentação clínica mais 
comum consiste em uma massa no pescoço9,10 podendo 
haver sintomas como linfadenopatia1,11 e rouquidão.11 
O tamanho médio do tumor subtipo insular é de cerca 
de 5 cm5,9,10, medida que supera a de carcinomas 
bem diferenciados da tireoide.10 Comumente o tumor 
apresenta extensão extra-capsular. As metástases 
de carcinoma insular ocorrem principalmente para 
linfonodos regionais3,5, e têm incidência tão alta quanto 
61,9% dos casos.12 Metástases hematogênicas são mais 
comuns para pulmões e ossos3,9 e acontecem mais do 
que em carcinomas papilíferos e foliculares. 
Assim como para os outros tipos histológicos de 
câncer de tireoide, o pilar do tratamento é a cirurgia. 
O padrão mínimo aceito para esse câncer é a 
tireoidectomia total5,10,11, com exploração das cadeias 
centrais trans-operatória, se não houver evidência de 
doença metastática linfonodal pré-operatória. Alguns 
autores 5,10 sugerem que a linfadenectomia seja realizada 
apenas quando houver evidência de metástases para 
linfonodos. A dissecção profilática das cadeias linfonodais 
laterais, ou seja, sem evidencia clínica ou radiológica de 
acometimento dessas cadeias, não deve ser realizada. 
Mesmo sem um consenso em relação à eficácia no 
aumento da sobrevida, a iodoterapia é muito utilizada 
como tratamento pós-operatório. Lai et al.11 não encontrou 
vínculo entre o tratamento com iodo radioativo e o 
aumento da sobrevida dos pacientes, diferente do estudo 
de Kazaure, Roman, and Sosa5 em que isso ocorreu, 
inclusive em pacientes com metástases distantes. A 
radioterapia não levou ao aumento da sobrevida dos 
pacientes.5,11 O índice de recidiva do câncer de tireoide 
insular supera o das variantes folicular e papilífera3,6, 
1 e, mesmo com maiores índices de cirurgia e terapia 
com radiação, a sobrevida é menor. 6 A sobrevida em 5 
anos para o CIT é de 72,6%, menor que a sobrevida do 
CPT, que é de 97,2%.12 Alguns autores sugerem que o 
tratamento cirúrgico é o maior modificador de sobrevida. 
Mesmo as pacientes submetidas à cirurgia de debulking 
se beneficiam com melhora da sobrevida.12.
ConClusão
O carcinoma insular de tireoide é pouco comum e 
apresenta características mais agressivas que a maioria 
dos cânceres de tireoide. Tem apresentação inicial com 
grandes massas na tireoide, muitas vezes associada 
à linfadenopatia cervical. Esse comportamento pode 
justificar o prognóstico pior.
O tratamento cirúrgico representa o melhor tratamento 
para a patologia, sendo indicado sempre que houver 
possibilidade de ressecção das lesões. A sobrevida 
é consideravelmente menor quando comparada aos 
subtipos bem diferenciados. 
ContRIbuIções
Os autores participaram da concepção e 
planejamento do projeto de pesquisa; da obtenção e 
análise dos dados; da redação e revisão crítica do artigo. 
Agradecemos a contribuição da Dra. Juliana Elisabeth 
Jung, responsável pelo setor de anatomia patológica do 
Hospital Erasto Gaertner.
RefeRênCIas 
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12 . Roman S, Sosa JA. Aggressive variants of papillary thyroid cancer. 
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