Ana Beier - Anemias

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Capítulo 70: anemias nutricionais 
Definição: redução no volume de hemácias ou na quantidade de hemoglobina sanguínea, 
considerando as variações de idade, gênero e altitude em relação ao nível do mar. O limite para 
diferenciar o estado anêmico do normal é de dois desvios padrões abaixo da média esperada para 
cada faixa etária e sexo. Crianças não brancas tem níveis de Hb em torno de 0,5 g por dl inferiores 
aos das crianças caucasianas e asiáticas. Segundo a OMS são consideradas anêmicas as crianças 
com hemoglobina inferior a 11 g por dl no intervalo etário de zero a quatro anos e 11 meses. 
A anemia pode ser secundária a deficiências nutricionais, a doenças de caráter hereditário, a 
infecções ou a exposição a determinadas toxinas e medicamentos. Em até um terço das crianças 
com anemia, a etiologia não é identificada. A anemia nutricional é definida como a situação na 
qual a concentração de Hb está abaixo do nível de referência devido a deficiência de um ou mais 
nutrientes essenciais para a hematopoiese normal. O nível normal de Hb pode ser recuperado 
após a reposição adequada do ou dos nutrientes carentes. 
A principal causa de anemia nutricional é a deficiência de ferro. A deficiência de folato é 
causa importante em alguns grupos específicos, como em mulheres grávidas e lactentes 
alimentados com leite de cabra. Crianças menores 2 anos de idade representam o grupo mais 
vulnerável para desenvolver anemia, devido á sua alta velocidade de crescimento, que exige 
grande ingestão de ferro. Em geral é carente na dieta, especialmente nas crianças que vivem em 
países pobres. 
Os principais nutrientes hematopoiéticos são o ferro, o folato e a vitamina B12. Existem 
evidencias de que alguns minerais considerados elementos traço como o cobre, o zinco e outras 
vitaminas como B2 e B1 são necessários para a hematopoiese. A anemia por deficiência nutricional 
isolada desses nutrientes é rara. Medidas preventivas para o controle da anemia nutricional tem 
sido empregadas com o fornecimento dos nutrientes deficientes por meio de suplementos 
terapêuticos ou de alimentos fortificados. 
 
Anemia ferropriva 
Constitui na verdade, não um sinônimo de deficiência de ferro, mas sim a manifestação mais 
tardia dessa carência especifica, surgindo quando as reservas orgânicas se esgotam em virtude do 
balanço orgânico persistentemente negativo entre a oferta e a demanda desse nutriente. 
Para os lactentes, dada a necessidade mais elevada de ferro, é essencial a acelerada expansão da 
massa eritrocitária imposta pelo crescimento corpóreo, a dieta supre de forma marginal a 
demanda. Nessa fase, as perdas sanguíneas gastrointestinais crônicas podem afetar ainda mais o 
delicado equilíbrio nutricional relativo ao ferro. 
A combinação desses 3 fatores vai determinar a freqüência, a época de aparecimento e a 
gravidade da anemia, estando mais sujeitos os seguintes grupos de crianças: 
 Prematuros, neonatos de gestação múltipla e quaisquer RN de baixo peso, dependendo do 
peso ao nascimento, podem ter sua massa sanguínea total aumentada 6x até 1 ano de 
vida, sendo improvável que o aporte de ferro seja suprido somente por meio dos 
alimentos, mesmo os ricos nesse metal. 
 Lactentes nascidos a termo, cuja alimentação seja fundamentalmente baseada no leite não 
materno - de vaca, cabra e outros - e com ingestão insuficiente de outros alimentos que 
contenham quantidades adequadas de ferro(carne e leguminosas- feijão, soja e outras). 
 Lactentes a termo alimentados exclusivamente com leite materno após 6 meses de idade. 
O uso exclusivo do leite humano supre as necessidades de ferro do lactente até 
aproximadamente o primeiro semestre de vida. Após o sexto mês, há necessidade de 
oferta de alimentação complementar. 
 Qualquer grupo de crianças com perdas crônicas de sangue causadas por alergia alimentar, 
inclusive ao leite de vaca, doença diarréica de repetição, parasitoses espoliativas, 
anormalidades anatômicas do TGI e uso freqüente de ácido salicílico. 
 Adolescente de ambos os sexos, com alimentação inadequada e incapaz, portanto de suprir 
a demanda aumentada de ferro necessária a expansão da massa eritrocitária. No sexo 
feminino, acrescentam-se as perdas sanguineas menstruais, significativas devido a 
irregularidade nos ciclos e na quantidade de sangue perdida. 
Manifestações precoces da deficiência de ferro podem surgir antes do aparecimento da 
anemia e incluem: queda na curva de peso, redução da capacidade de atenção, déficits 
psicomotores, alteração da função imune caracterizada pela inibição da capacidade 
bactericida dos neutrófilos, aumentando a susceptibilidade á diarréia, a doenças 
respiratórias e a infecções, com prejuízo também na imunidade celular. A deficiência 
de ferro pode alterar a neurotransmissão dopaminérgica, com redução do processo de 
mielinização, o que prejudica as funções cognitivas. Crianças anêmicas apresentam 
padrão consistente de atraso na aquisição da linguagem, da coordenação de equilíbrio 
corpóreo e do desenvolvimento motor, que podem persistir após o tratamento. 
 São freqüentes as queixas de perversão do apetite (geofagia, pagofagia), adinamia, 
irritabilidade e palidez. Deve ficar clara a importância de se colher história alimentar adequada 
para que seja avaliado o provável aporte alimentar de ferro fornecido pela dieta. Igualmente 
importante é o detalhamento da possível utilização de compostos ferruginosos, inquirindo sobre a 
formula farmacêutica utilizada, tempo de uso, dosagem, numero de frascos ou comprimidos já 
utilizados, horário de administração do medicamento e efeitos colaterais. 
 O exame físico dessas crianças é geralmente normal, exceto pela palidez 
cutâneo-mucosa e algumas vezes por sopros cardíacos leves e prejuízo no ganho 
ponderal. Ao avaliar a palidez devem ser considerados as diferenças raciais, a vasoconstrição 
periférica, a luminosidade do ambiente e a experiência do examinador. Para pesquisa da 
palidez, a avaliação da região palmar é considerada melhor opção do que a avaliação 
das conjuntivas, por estar menos sujeita a interferência pelo choro ou pela 
concomitância com estados gripais. A comparação com as palmas da mão da mãe do 
paciente ou do próprio examinador tem sido sugerida nos protocolos da OMS. Os achados de 
papilas linguais hipotróficas, queilose e escleras azuladas são relativamente comuns. Sopros 
protomesossistólicos, suaves e sem irradiação podem ser explicados pelo estado hiperdinâmico da 
circulação sanguínea. O baço, de consistência fisiológica, é palpável em cerca de 10% dos 
pacientes, alcançando 2 a 3 cm do rebordo costal esquerdo. 
 Laboratorialmente, a anemia ferropriva clássica manifesta-se por hipocromia - 
HCM abaixo de 25 pg - geralmente associada a microcitose- VCM abaixo de 75fl. Podem 
existir normocitose e normocromia quando a anemia é ainda discreta - niveis de Hb acima de 10g 
por dl. O RDW, indica o grau de anisocitose da amostra de sangue examinada e sua elevação 
constitui o sinal mais precoce da deficiência de ferro. Valores do RDW acima de 20% são 
fortemente sugestivos de anemia ferropriva, enquanto valores entre 15 e 20% podem 
estar associados as anemias hemolíticas. A contagem de reticulócitos está normal, já 
que o problema não reside no número de hemácias e sim na sua hemoglobulinização. 
Quando o grau de anemia é acentuado, o índice reticulocitário pode diminuir. A contagem global 
e diferencial de leucócitos não se altera. Pode ser observada eosinofilia secundária a alguma 
parasitose ou processo alérgico associado a espoliação nutricional crônica. A contagem de 
plaquetas é frequentemente aumentada ,as vezes atingindo níveis de 700.000 a 
800.000 - secundária a um efeito inespecífico da eritropoietina que se encontra elevada devido á 
hipóxia tissular resultante da anemia. 
No período critico de aparecimento da anemia - entre 6 meses e 2 anos de idade- os 
valores mínimos de hemoglobina, VCM e de HCM são respectivamente 10,5 g por dl, 
70fl e 23pg. Vale lembrar que esses níveis constituem os valores de referencia mais baixos entre 
todas as faixas etárias, e quando as tabelas de valores de referencia não são consultadas na 
interpretação dos resultados dos exames, o paciente pode equivocadamente ser considerado 
anêmico, estando com valores superiores a esses mínimos. Por outro lado, a observação de 
valores pouco acima dos mínimos, não descarta o diagnóstico de deficiência de ferro. 
 Diante de deficiência alimentar de ferro ou de provável perda intestinal desse elemento, a 
constatação de anemia microcítica e hipocromica é suficiente para se recomendar o tratamento 
ferruginoso. 
 Não há um único exame cuja sensibilidade e especificidade para o diagnóstico da 
deficiência de ferro atinjam níveis próximos de 100%. A ferritina sérica, que reflete o estoque 
de ferro no organismo, pode elevar-se falsamente se uma criança com deficiência de 
ferro estiver na vigência de um processo infeccioso, pois se trata de uma das proteínas 
chamadas de fase aguda. A dosagem isolada do ferro sérico não deve ser feita, visto 
que os valores em lactentes normais se superpõem, em grande escala aos que se 
observam em crianças com deficiência de ferro. A determinação concomitante da 
capacidade total de ligação do ferro pela transferrina(CLF) caracteristicamente 
aumentada na deficiência de ferro, permite o calculo da porcentagem de saturação em 
ferro da transferrina,(ferro sérico X 100 CLF) medida essa mais sensível e especifica 
que a de seus componentes isoladamente. Uma interpretação clinica bastante 
razoável é considerar valores abaixo de 10 % dessa saturação como indicativos de 
grande probabilidade de ferropenia; entre 10 e 16 % como resultados duvidosos e 
acima de 16% como indicativos de ausência da deficiência de ferro. 
 A protoporfirina constitui a ultima etapa na síntese do componente heme e antecede a 
incorporação do ferro no processo de biossintese da hemoglobina. Na carência de ferro 
ocorrerá excesso de protoporfirina livre nas células vermelhas. 
 A medida sérica do receptor da transferrina reflete as necessidades teciduais de ferro e 
seu aumento antecede o aparecimento da anemia nos casos de carência de ferro 
 O exame parasitológico de fezes faz-se necessário quando se suspeita de verminoses 
capazes de levar a espoliação sanguinea - principalmente necatoríase e esquistossomose. A 
pesquisa de sangue oculto nas fezes é útil em lactentes com suspeita de hemorragia pelo leite de 
vaca e nas crianças maiores com suspeita de lesões sangrentas do trato GI. 
 A reposição mineral de ferro é feita por via oral com sulfato ou outro sal ferroso 
na dosagem diária de 3 mg por quilo de peso ao dia de ferro elemento (20% do peso 
na formula de sulfato ferroso). O medicamento deve preferencialmente ser 
administrado em dose única, 30 a 60 minutos antes das refeições ou duas horas após 
de modo a simplificar a prescrição e aumentar a absorção de ferro. Pode-se 
administra-lo puro ou misturado com suco de laranja, o que favorece a absorção do 
ferro pela presença concomitante da vitamina C, considerada até o momento o 
principal fator que potencializa a absorção do ferro. Caso haja intolerância gástrica ou 
intestinal, a dose inicial deve ser reduzida e, posteriormente aumentada progressivamente. Deve-
se também afastar a possibilidade de verminoses que predispõem a diarréia e que dificultam a 
tolerância ao ferro. Nas crianças maiores em que os efeitos colaterais gástricos são mais 
freqüentes, prefere-se já de inicio dividir a dose inicial em duas tomadas. 
Com um mês de tratamento, a resposta clínica geralmente é obvia, não havendo a necessidade 
nesse caso de exame laboratorial comprobatório. O tratamento deve ser mantido por 4 a 6 meses, 
para que as reservas corporais de ferro sejam refeitas. Se a ingestão de fontes alimentares que 
supram a demanda aumentada de ferro- fígado de animais, carne de gado, soja e feijão, for 
possível e confiável, a terapêutica ferruginosa com dose total pode limitar-se a 2, 3 meses. 
 Na ausência de resposta terapêutica adequada, deve-se rever rigorosamente a 
possibilidade de existência de doenças concomitantes que espoliem as reservas corporais de ferro, 
avaliar a possibilidade de distúrbios de absorção do mineral e principalmente da não adesão ao 
tratamento. O uso de fatores inibidores da absorção GI do ferro pode prejudicar sensivelmente o 
tratamento. O fitato, presente nos cereais e sementes de leguminosas, os sais de cálcio 
e fósforo, encontrados nas proteínas do leite e ovo e os compostos fenólicos, presentes 
nos chás, achocolatados, cafés e refrigerantes são exemplos de inibidores da absorção 
dos ferruginosos de administração por via oral. 
Caso a deficiência de ferro não seja exclusivamente alimentar, é preciso afastar os fatores 
desencadeantes - tratar verminoses, ferver bem ou substituir o leite de vaca e eliminar outras 
causas de lesões sangrantes no TGI. 
 A profilaxia da anemia ferropriva adquiriu mais relevância após a demonstração de que a 
carência de ferro, mesmo nos lactentes cuja concentração de Hb se mostra pouco reduzida pode 
associar-se a deficiência no desenvolvimento mental e psicomotor. 
Por determinação do MS, desde 2004 é obrigatória a adição de ferro e ácido fólico ás farinhas de 
trigo e milho produzidas no Brasil. Do ponto de vista individual, a profilaxia de ferro, segue as 
seguintes recomendações: 
 Lactentes nascidos a termo, de peso adequado para a idade gestacional, em aleitamento 
materno exclusivo até os seis meses de idade: a partir do momento em que se iniciar o 
processo do desmame, administrar 1 mg por kilo por dia de ferro elementar até os 2 anos ; 
independentemente da condição socioeconômico familiar. 
 Prematuros com baixo peso de 1500g e RN de baixo peso : a partir do 30º dia de vida 
iniciar 2 mg por kilo por dia de ferro elementar e manter durante todo o primeiro ano de 
vida. A seguir introduzir o mesmo esquema proposto para crianças nascidas a termo. 
 Prematuros com peso entre 1000 e 1500 g : a partir do 30º dia de vida iniciar 3 mg por 
kilo por dia de ferro elementar e manter durante todo o primeiro ano de vida; a seguir 
introduzir o mesmo esquema proposto para crianças nascidas a termo. 
 Prematuros com baixo peso de 1000 g: a partir do 30º dia de vida, iniciar 4 mg por kilo por 
dia de ferro elementar e manter durante todo o primeiro ano de vida. A seguir introduzir o 
mesmo esquema proposto para as crianças nascidas a termo. 
O ferro pode ser oferecido na forma de medicamento ou de algum alimento suplementado com o 
metal, calculando-se a ingestão total de ferro. 
Em relação ao grupo de adolescentes, a conduta deve ser individualizada - levando-se em conta o 
sexo. As meninas tem mais propensão a carência de ferro, e o tipo de alimentação ingerida. 
 Os sais de ferro podem causar alterações nas fezes que de modo geral não 
chegam a ser graves, mas que constituem sério motivo de preocupação das mães. 
Deve-se ressaltar que essas alterações de cor e consistência das fezes, raramente 
representam verdadeira tolerância GI. A substituição do sulfato ferroso por outro tipo de sal 
de ferro pode ser tentada, embora a resposta seja muito variável de criança para criança. As 
possíveis alterações no aspecto das fezes devem ser antecipadas pelo profissional da saúde, no 
momento da prescrição para que não se tornem motivo de ansiedade para a família. As 
preparações orais de ferro liquidas e mastigáveis podem tingir os dentes ; entretanto, 
essa condição não é permanente e a limpeza periódica com escova e água é capaz de 
remover os resíduos de ferro aderidos ao esmalte. O uso do ferro parenteral deve ser 
reservado para casos específicos e raros de intolerância GI ou casos de distúrbios da 
absorção. A transfusão de concentradode hemácias, deve ser indicada apenas em casos de 
descompensação hemodinâmica e risco iminente de morte. 
 
Anemia megaloblástica 
O folato e a vitamina B12 são essenciais na síntese do DNA e a deficiência dessas 
vitaminas, de forma isolada ou concomitante pode causar alterações na multiplicação 
celular, além de alterações morfológicas nas células hematopoiéticas e na maioria das 
células em divisão. A anemia megaloblástica é classificada como macrocítica e os 
precursores das células vermelhas anormais na medula óssea são denominados 
megaloblastos. Na eventualidade da associação da deficiência de ferro com a 
deficiência de folato e ou vitamina B12, a anemia pode ser normocítica. 
Outras causas de macrocitose: síndromes mielodisplásicas, aplasias adquiridas ou congênitas, 
leucemias, hepatopatias, hipotireoidismo e situações fisiológicas (gravidez, período neonatal). O 
alcoolismo assume importante papel entre os adultos, como causa de megaloblastose.Na 
deficiência mínima ou subclínica de folato e ou vitamina B12 pode existir macrocitose, sem 
anemia. Neutrófilos hipersegmentados podem ser observados, embora também possa ocorrer na 
insuficiência renal, na deficiência de ferro, ou como traço familiar. A observação concomitante 
de macrocitose e de neutrófilos hipersegmentados é patognomônica de anemia 
megaloblástica. 
Durante a vida intrauterina, a carência das vitaminas B12 ou folato pode interromper o 
desenvolvimento do embrião e do feto, além de prejudicar o desenvolvimento 
cognitivo e aumentar o risco de anomalias do tubo neural. 
 
Deficiência de vitamina B12 
Verifica-se na sua deficiência, diminuição da síntese de DNA, com redução da capacidade 
de divisão das células da medula óssea. 
É obtida exclusivamente de fontes nutricionais de origem animal - carne, ovos, leite. 
Nos seres humanos, a reserva de vitamina B12 é maior do que as necesidades diárias e 
por isso, as manifestações da carência desse nutriente ocorrem somente após 2 a 8 
anos de ingestão ou absorção insuficiente. 
Ingestões diárias: 2,4 ug para adultos; 2,6 para gestantes e 2,8 para lactantes. 
Crianças: 0,4 a 1.8 conforme a idade e para adolescentes, 2.4. 
A reserva hepática de vitamina B12 no RN (25 g) é suficiente para o primeiro ano de 
vida, embora esse estoque possa menor em crianças filhas de mães com carência da 
vitamina. Na infância, a carência é geralmente secundaria a deficiência materna no 
período de lactação, em mães moderadamente vegetarianas ou vegetarianas estritas. 
Nos pré-escolares até a deficiência: Pode estar associado a doenças auto-imunes como tireoidite 
de Hashimoto e anemia perniciosa. Outras causas incluem: infecção por H. pylori, 
supercrescimento bacteriano intestinal, doença de Crohn, uso prolongado de antiácidos, 
insuficiência pancreática e a deficiência de transcobalamina II. 
Outras situações que podem levar a deficiência de B12 são a gravidez e a cirurgia bariátrica em 
adultos. A despeito de todas essas possíveis causas, as mais freqüentes são: ingestão 
suficiente, má absorção devido a hipo ou acloridria ou á deficiência de fator intrínseco. 
Anemia perniciosa congênita: doença rara, autossômica recessiva, caracterizada pela 
falta de fator intrínseco. Na anemia perniciosa adquirida, há autoanticorpos contra o FI 
ou contra as células parietais. 
As manifestações clinicas da deficiência de vitamina B12 incluem sinais e sintomas 
decorrentes da anemia, das alterações GI ou das lesões neurológicas secundarias a 
desmielinização. A criança apresenta cansaço, palidez acentuada, glossite, ardor 
lingual, atraso no desenvolvimento NPM, parestesias, dificuldade de locomoção, 
paralisia, perda de reflexos profundos, hipo ou hiper-reflexia, perda de memória, 
convulsões, alucinações e até demência. Sintomas cerebrais e degeneração do nervo 
óptico podem ocorrer levando a cegueira. O acometimento neurológico pode preceder 
a anemia. 
No período neonatal a criança manifesta irritabilidade, atraso de desenvolvimento, 
apatia e anorexia. Os lactentes podem exibir anemia megaloblástica e déficit neurológico. 
Durante a terapia de reposição com a vitamina B12, pode-se constatar a síndrome do tremor 
infantil e pode persistir o déficit neurológico. 
As alterações hematológicas são as mesmas da deficiência de ácido fólico. Além da 
diminuição da concentração de Hb, observam-se macrocitose, anisocitose e 
poiquilocitose, com corpos de Howell-Jolly e eritroblastos; a contagem de reticulocitos 
esta normal ou diminuída. Podem ser descritos também leucopenia, neutrofilos 
hipersegmentados e plaquetopenia, embora sejam incomuns as manifestações 
hemorrágicas. A medula óssea é hipercelular, com hiperplasia eritroide e alterações 
megaloblásticas. Na serie granulocitica registram-se metamielócitos gigantes com 
vacuolização citoplasmática e megacariócitos com núcleos multilobulados. A 
eritropoiese ineficaz leva a aumento da desidrogenase lática, da Bb indireta, do ferro 
serico e a diminuição da haptoglobulina. 
 O diagnóstico baseia-se na dosagem sérica da vitamina B12 (que se encontra 
abaixo dos valores de referencia). 
Teste de Shilling: usado para avaliar a absorção intestinal de vitamina B12 e a disponibilidade de 
FI. 
O tratamento da anemia megaloblástica por deficiência de B12 é feito pela reposição da mesma 
por via oral se for comprovado carência por baixa oferta na dieta e parenteral caso haja deficiência 
absortiva. 
O uso parenteral da cobalamina pode causar hipopotassemia 
Não há política de suplementação profilática de vitamina B12. 
Deficiência de ácido fólico 
Sua deficiência tem efeitos deletérios sobre a manutenção dos tecidos com turnover 
celular acelerado, como o tecido hematopoiético. O folato está presente em produtos 
de origem animal, nas frutas, cereais, feijão e vegetais folhosos. Embora seja 
encontrado em grande concentração nesses alimentos, é facilmente destruído pelo 
calor, durante o cozimento. O leite materno possui quantidades adequadas de ácido 
fólico para o lactente, mas a suplementação deve ser considerada em prematuros e 
pacientes em uso de leite de cabra não fortificado. A reserva no organismo é pequena e 
pessoas com dieta carente de folato podem desenvolver anemia megaloblástica em 4 a 5 meses. 
 A causa mais comum de deficiência de folato é a baixa ingestão. Nas crianças, o uso de 
drogas que interferem no seu metabolismo como a pirimetamina, o metrotexate e a fenitoina, bem 
como a ocorrência de anemia hemolítica ou doença esfoliativa da pele, que levam ao incremento 
da demanda de folato aumentam o risco de sua carência. 
 O quadro clássico da deficiência de acido fólico, difere daquele próprio da 
deficiência de vitamina B12 em dois aspectos marcantes: embora as manifestações 
hematológicas sejam semelhantes, na deficiência de folato, as anormalidades 
neurológicas não acontecem. Alem disso, os sintomas da deficiência de folato podem 
se manifestar dentro de poucos meses da diminuição da ingestão, enquanto na 
vitamina B12 eles podem estar ausentes durante anos. 
Na suspeita de deficiência de folato investigar o modo de preparo dos alimentos. 
A deficiência de folato no lactente secundaria a deficiência de folato na mãe é infrequente. 
Entretanto, deficiência materna de folato no período pré-conceptual pode ter conseqüências 
deletérias na embriogenese. A carência materna dessa vitamina é a causa mais comum de 
doenças do tubo neural, incluindo espinha bífida, meningomielocele e anencefalia. O crescimento 
intrauterino retardado também tem sido associado ao folato materno reduzido. 
 Semelhantemente ao que ocorre com a deficiência de ferro e de vitamina B12, a deficiência 
de folato também pode causar manifestações antes do aparecimento da anemia - glossite, 
hiperpigmentação da pele e mucosa, irritabilidade, insônia, esquecimento e depressão. Os RN 
prematuros possuem alto risco de desenvolvimento da deficienciade folato por apresentarem 
baixa reserva quando comparados aos RN a termo. 
 O diagnostico baseia-se na concentração de folato que esta diminuída. O 
tratamento é baseado na suplementação de acido fólico na dose de 1 a 5 mg dia por 4 
semanas. 
A profilaxia com acido fólico é recomendada apenas para grupos de risco de defeitos no 
desenvolvimento do tubo neural. 
 
Deficiência de tiamina (vitamina B1) 
Quadro clássico de beribéri acometimento do SNC(beribéri seco) ou do coração(beribéri úmido). 
Nas descrições do beribéri não se encontra referencias a anemia megaloblastica. 
No entanto, existe uma síndrome genética - a anemia megaloblástica com resposta a tiamina - que 
evidencia o papel da vitamina B1 na eritrogenese. A síndrome consta de anemia, surdez sensorial 
e diabetes mellitus. Mutação no gene produtor de uma proteína que transporta a tiamina para o 
espaço intracelular. Em razão desse defeito genético, os portadores dessa síndrome, necessitam 
de doses suprafisiologicas(20 a 50x mais altas) de tiamina para corrigir a anemia megaloblastica. 
 
Outras anemias nutricionais 
Cobre e zinco são micronutrientes considerados essenciais, e em situações de deficiência ou 
excesso podem estar relacionados a etiopatogênese da anemia. 
Carência de zinco: hemólise precoce por diminuição da resistência das células vermelhas ao 
estresse oxidativo.Por sua vez, quando em excesso pode reduzir a biodisponibilidade do ferro, por 
competição direta na absorção ou ainda indireta visto que reduz a absorção também do cobre, 
essencial para a absorção do ferro de aporte oral. 
A deficiência de cobre por sua vez, prejudica a absorção do ferro, contribuindo para o 
estabelecimento ou manutenção da anemia carencial, enquanto seu excesso pode causar 
hemólise. 
Alem disso: ferro e zinco contribuem para o funcionamento normal do sistema imune: deficiências 
levam ao aumento no numero de infecções, o que sabidamente favorece a instalação de quadros 
anêmicos. 
 
Vitamina E 
Deficiência causa anemia de caráter hemolítico. é mais comum em prematuros, nos primeiros 6 
meses de vida. O principal sintoma da deficiência é neuropatia periférica, alem de anemia, edema 
de MMII e mais raramente icterícia e esplenomegalia. 
 
Vitamina A 
Deficiência é um problema grave, afetando visão, resistência a infecções, crescimento e sobrevida. 
A deficiência de vitamina A alem de frequentemente coexistir com a deficiência de ferro em 
populações desnutridas, participa do metabolismo do ferro no sistema reticulo endotelial e sua 
deficiência aumenta o risco de eritropoiese insuficiente. 
 
Selênio 
As principais fontes são frutos do mar e vísceras de animais. 
Sua deficiência aumenta a susceptibilidade ao estresse oxidativo e o risco de câncer e doença 
cardíaca. A associação entre deficiência de selênio e anemia é mais comum em idosos. 
 
Capítulo 71: Anemias hemolíticas 
São sugeridas pela presença de icterícia e esplenomegalia. 
Hemólise desde o nascimento esferocitose hereditária 
Aos 4 a 6 meses de idadedoença falciforme e talassemias. 
O hemograma mostra anemia de grau variável, com hemácias anormais quanto a forma e 
tamanho, frequentemente heterogêneas, -como as em forma de foice da doença falciforme ou os 
esferócitos da esferocitose hereditária. 
O numero de reticulocitos é aumentado e evidencia-se pela hiperbilirrubinemia indireta. 
Em todos os casos de suspeita de anemia hemolítica, o histórico de transfusões anteriores é 
imprescindível para se aquilatar a gravidade e a possível data do inicio. Deve-se lembrar que 
transfusões previas recentes podem prejudicar o diagnóstico, pois ao lado de hemácias alteradas 
estão sendo também examinadas as do doador. 
 
Doença falciforme 
Decorre da mutação do gene que codifica a cadeia beta da globina, localizado no cromossomo 11. 
Valina substitui o acido glutâmico na posição 6 dessa cadeia. 
 incidência na população negra. 
Diagnostico por triagem neonatal(teste do pezinho). Hb SS(anemia falciforme) Hb AS(Traço 
falcemico). 
Anemia hemolítica + vasoclusão microvascular difusa + infecções graves e repetidas 
morbidade e mortalidade. 
Palidez varia de moderada a intensa e a icterícia de leve a moderada. Esplenomegalia esta 
presente em todos os lactentes, desaparecendo posteriormente devido a infartos múltiplos do 
órgão. A crise dolorosa que pode ter inicio já aos seis meses de idade, representa a 
causa mais comum de procura a assistência medica e de hospitalizações. Ossos e 
articulações constituem a fonte mais freqüente de dor. Dactilite - sindrome pé e mãos é a primeira 
manifestação dos lactentes, por estes apresentarem a medula óssea das mãos e dos pés ativa. 
Podem ocorrer sinais inflamatórios locais,, febre, prostração, aumento da hemossedimentação e 
das dosagens de proteínas plasmáticas de fase aguda. 
A síndrome torácica aguda é a segunda causa de admissão hospitalar-Imagem radiológica de 
infiltrado pulmonar e quadro complexo que pode incluir dor torácica de intensidade variável, febre, 
prostração, taquidispneia, hipoxemia, tosse, dor e distensão abdominais, derrame e ou atritos 
pleurais. Envolve processos bacterianos e virais, falcização, vasoclusao pulmonar com trombose in 
situ e tromboembolismo por tecido ósseo necrotico seundario a vasoclusao na medula óssea. 
Dor abdominal difusa---dificil diagnostico diferencial 
Priapismo - por vasoclusao dos seios cavernosos do pênis e paralisias por lesões isquêmicas, mais 
raramente hemorrágicas do SNC - grave, exigindo atendimento emergencial. 
Nas crises aplasicas, cessa a hiperplasia eritrocitaria própria da doença, o que leva a queda na 
contagem de reticulocitos com súbito agravamento da doença. A recuperação medular ocorre de 5 
a 10 dias, com aumento do numero de reticulocitos. 
As crises de hipersequestração esplâncnica são quase que esclusivas de lactentes - 
subito agravamento da anemia, choque hipovolemico e acentuação da esplenomegalia. 
Os pacientes são predipostos a infecções por bactérias encapsuladas - pneumonia, 
memingites, septicemias, osteomielites. A vacinação deve estar completa, inclusive 
contra pneumococos, meningo C e gripe. 
As crianças com menos de 3 anos de idade, exigem cuidados especiais. Nessa faixa 
etária ocorre as infecções mais graves, que podem levar ao óbito por septicemia em 
menos de 24 horas do inicio dos sintomas. Esta indicada a imediata internação de um 
lactente com doença falciforme que se apresenta subitamente com temperatura acima 
de 38.5 graus mesmo sem outros sintomas e sinais. Ampicilina venosa na ausência de 
dados que exijam outra antibioticoterapia deve ser iniciada para cobertura de S 
pneumoniae e H. Influenzae. Deve-se ficar atento para a possibilidade de 
acometimento meningeo. Pré escolares e escolares podem ter sua infecção tratada 
ambulatorialmente com penicilina G procaína. 
Faz-se uso profilático de penicilina V oral ou penicilina G benzatina até pelo menos os 
cinco anos de idade. 
As crises de hipersequestação esplênica exigem internação imediata e reposição de volume com 
solução salina e concentrado de hemácias. Se houver recorrência ou mesmo após um episodio 
grave esta indicada a retirada do baço. 
Crises dolorosas leves ou moderadas podem ser tratadas em domicilio com hidratação abundante 
e analgesicos. (acetaminofen + codeína). Internação torna-se inevitável em situações mais graves 
em que se necessita de hidratação venosa e analgésicos mais potentes como a morfina. 
 O priapismo é tratado com hidratação venosa rigorosa, analgésicos potentes e redução da 
Hb S para menos de 30%, por meio de transfusão imediata, para se evitarem seqüelas como 
impotência. Se não houver melhora até 12 horas há indicação de intervenção urológica - aspiração 
do seio cavernoso com injeção de fenilefrina e se necessário drenagem sanguínea por shunts, 
AVC exsanguineotransfusao. Manter por umregime prolongado transfusões. Uso concomitante 
de quelante de ferro. 
 Transfusões sanguíneas na abordagem da doença falciforme só estão indicadas 
durante crises aplásicas ou de hipersequestração esplênica, IC refrataria a digitálicos, 
processos broncopneumonicos, infecções com metabolismo acelerado e requisição 
tissular maior de oxigênio e no tratamento inicial ou posterior da doença cérebro-
vascular isquêmica. Devem ser usados concentrados de hemácias pobres em leucócitos para 
diminuir a sensibilização do paciente a antígenos leucocitários. 
 O uso continuo de acido fólico oral na dosagem de 0,5 a 1 mg ao dia supre a demanda 
aumentada desse nutriente frente a hiperplasia medular.