Síndrome de Guillain-Barré_B

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ou Polirradiculoneurite 
Inflamatória Desmielinizante 
Síndrome de Guillain-Barré 
DEPARTAMENTO MATERNO-INFANTIL 
DISCIPLINA DE PEDIATRIA 
P R O F . M A R T A L Y R A 
Síndrome de Guilian-Barré - SGB 
Histórico: 
 1859 Landry g Aspectos clínicos. 
 1916 g descrita por Guillain, Barré e Strohl g clínicos e do 
líquor. 
 1978 Asbury, Arnason, Karp e McFarlin g critérios clínicos e 
liquóricos para o diagnóstico da síndrome. 
 1985 g introduzido o tratamento com a plasmaferese. 
 1990 g critérios clínicos + sistematização dos critérios 
eletrofisiológicos. 
 1992 g o tratamento usando imunoglobulinas humanas 
endovenosas em altas doses (IgIV). 
 Nos anos noventas ficou bem caracterizada a distinção entre 
SGB axonal e desmielinizante. 
SGB 
Epidemiologia: 
 
Ocorre: 
• Em todas as partes do mundo; 
• Em qualquer época do ano; 
• Afeta adultos e crianças, homens e mulheres; 
• Independente da classe social e dos hábitos de vida. 
• Pouco mais frequente com o avançar da idade e 
• É ligeiramente mais comum em homens. 
SGB 
Epidemiologia: 
 
 
 
Incidência: 
 
• 2,0 a 4,0 casos por 100 000 habitantes/ano nos EUA 
e é ~ no mundo inteiro. 
• Mortalidade: 2-5% 
 Insuficiência respiratória 
 Arritmia cardíaca 
Definição: 
 É uma doença heterogênea com algumas variantes. 
SGB é uma polineuropatia desmielinizante inflamatória 
aguda, de caráter auto-imune, de etiopatogenia 
desconhecida, caracterizada por paresia ou paralisia 
flácida que afeta mais de um membro, geralmente 
simétrica, associada à arreflexia e aumento de proteínas 
no líquor, sem pleocitose. 
SGB – (Síndrome de Guilian-Barré ou 
Polirradiculoneurite) 
SGB O que é neuropatia? 
Neuro g relativo aos nervos. 
Patia g doença/afecção. 
• Nervos levam e trazem as informações ao cérebro através de 
impulsos elétricos. 
• Nervos são revestidos por uma substância isolante chamada de 
bainha de mielina. 
Estímulo a despolarização da membrana do neurônio a 
ME/Cerebro aneurônio a AÇÃO 
SGB 
SGB 
Compreendendo o impulso nervoso motor 
Medula espinhal (ME) g cérebro. 
Tamanho + 45 cm de comprimento. 
ME fica dentro da coluna vertebral. 
Vai de C1 até L2. 
Divisão da inervação. 
Parte inferior do corpo g inervada 
pelos nervos que saem da região da 
coluna lombar; 
Braços e o tronco pelos nervos da 
região torácica e cervical. 
SGB 
Compreendendo o impulso nervoso motor 
Movimento c o cérebro 
executa uma ordem que vai 
até a medula espinhal e 
desta para o nervo periférico 
que inerva os grupos 
musculares. 
Patologia: 
• Infiltração linfocitária de raízes nervosas e nervos 
periféricos 
• Desmielinização por macrófagos 
• Degeneração axonal secundária 
SGB 
A SGB ocorre a produção de 
auto-anticorpos que atacam e 
destroem a bainha de mielina. 
 
Mielina = membrana de lipídeos e 
proteína que envolve os nervos e 
facilita a transmissão do estímulo 
nervoso dos nervos periféricos e às 
vezes de raízes nervosas proximais e 
de nervos cranianos. 
SGB 
Nervos acometidos não podem transmitir os sinais do sistema 
nervoso central com eficiência g perda da habilidade de grupos 
musculares de responderem aos comandos. 
Cérebro recebe menos sinais sensitivos do corpo g resultado a 
inabilidade para sentir o contato com a pele, dor ou calor. 
SGB 
Achados clínicos: 
 
• Precedido por infecção de vias respiratórias altas, 
• Gastroenterite aguda; 
• Menor número g vacinação (contra gripe e em raras 
ocasiões contra hepatite B); 
• Antecedentes de infecções agudas por Epstein Bar, 
citomegalovirus, HTLV, HIV, e diversos vírus respiratórios; 
• Lúpus Eritematoso Sistêmico; 
• Linfoma. 
SGB 
Achados clínicos: 
 
• Dor nos membros inferiores seguida por fraqueza 
muscular progressiva de distribuição simétrica e distal 
• Evolui para diminuição ou perda dos movimentos de 
maneira ascendente com flacidez dos músculos. 
• Perda dos reflexos profundos de início distal-bilateral- 
simétrico a partir das primeiras horas ou primeiros dias. 
• Sintomas sensitivos: dor neurogênica, queimação e 
formigamento distal. 
SGB Achados clínicos: 
• Alteração da deglutição a pares cranianos XI, X e IX; 
• Paralisia facial g VII par craniano (às vezes bilateral). 
• Comprometimento dos centros respiratórios com risco de 
parada respiratória. 
• Disfunção do Sistema Nervoso Autônomo a variações da 
pressão arterial (PAh ou PAi), h FC ou arritmia cardíaca, 
transpiração, e, em alguns casos, alterações do controle vesical 
e intestinal. 
• Alteração dos movimentos dos olhos g acometimento do III, 
IV e VI; 
• Ataxia cerebelar com ptose palpebral; 
• Perda dos reflexos sobretudo na variante Miller-Fisher. 
SGB 
• Início subagudo 
 
• Paralisia flácida ascendente, arreflexia, geralmente 
simétrica, 
 
• Diplegia facial -50% 
 
• Disestesias, dor muscular (30%) 
 
• Retenção urinária (10-20% 
Resumindo 
Achados clínicos: 
SGB 
Síndrome secreção inapropriada ADH 
 
Diabetes insipidus 
 
Disautonomia (até 65%) 
 
Taquicardia sinusal (50%), bradicardia, assistolia 
 
Hipertensão arterial, hipotensão ortostática 
 
Hipotermia, hipertermia 
Achados clínicos: 
SGB 
Achados clínicos: 
• Síndrome de Fisher 
 
• Oftalmoplegia 
 
• Ataxia 
 
• Arreflexia profunda 
SGB 
Evolução: 
 Progride três ou quatro semanas; 
 Atinge um platô com período de duração que pode 
variar de semanas a meses para então entrar na fase 
de recuperação que pode durar anos. 
 Geralmente o máximo da recuperação da força 
muscular e dos reflexos acontece após 18 meses do 
início dos sintomas. 
SGB 
Exames Complementares: 
 
 
• Líquido cefalorraquidiano (LCR) g elevação da 
proteína + número de células normal + próximo do 
normal a partir da primeira ou segunda semana. 
 
LCR normal não exclui o diagnóstico quando este é feito na 
primeira semana. 
Aumento máximo de proteínas LCR 4 a 6 semanas de início dos 
sintomas da doença. 
SGB 
Achados eletroneurofisiológicos (Eletromiografia) g 
exame que mede a atividade elétrica dos músculos e a 
velocidade de condução dos nervos 
 
 Redução da velocidade de condução nervosa 
 Bloqueio de condução e/ou dispersão 
 Aumento de latências distais 
 Ausência ou prolongamento de onda F 
 
* 1ª 2 semanas: 69% de desmielinização, 3% de acometimento 
axonal, 3% de inexcitabilidade nervosa, 22% de resultados 
inconclusivos e 3% dos pacientes podem apresentar 
neurofisiologia sem alterações. 
EXAMES LABORATORIAIS: 
SGB Diagnóstico diferencial: 
 
• Exposição a hexa-carbonos, organofosforados 
• Difteria, botulismo 
• Porfiria 
• Intoxicação por chumbo 
• Distúrbios metabólicos (hipofosfatemia, hipocaliemia) 
• Neuropatias tóxicas 
• Paralisia Infantil ou Poliomielite Aguda a paralisia flácida 
de início súbito, em geral nos membros inferiores, de forma assimétrica; 
diminuição ou abolição de reflexos profundos na área paralisada; 
sensibilidade conservada e arreflexia no segmento atingido e persistência de 
alguma paralisia residual após 60 dias do início da doença de etiologia viral. 
• Outras causas 
SGB Tratamento: 
Geral 
• Assistência ventilatória 
• Tratamento da dor 
• Prevenção de Infecções 
• Manejo do comprometimento autonômico 
• Hipertensão arterial 
• Hipotensão 
• Arritmias cardíacas 
• Prevenção de Trombose Venosa Profunda e da 
• Embolia Pulmonar 
• Cuidados de Enfermagem e de Fisioterapia 
• Cuidados de Terapia ocupacional # 
• Cuidados e condições para a alta hospitalar 
SGB Tratamento: 
 
• Fase aguda:1ª quatro semanas a plasmaferese* ou 
 imunoglobulinas** EV 
• *Método no qual todo o sangue é removido do corpo e as células do sangue 
são separadas do plasma ou parte líquida do sangue, e então, as células do 
sangue são infundidas no paciente sem o plasma, o que o corpo rapidamente 
repõe. 
• **Administradas por via intra-venosa podem diminuir o ataque imunológico ao 
sistema nervoso. O tratamento com imunoglobulinas pode ser utilizado em 
substituição à plasmaferese com a vantagem de sua administração ser mais 
fácil e aparentemente ocasionar menos efeitos colaterais. 
• Se insuficiência respiratória (10 -30% dos casos), o paciente deve permanecer 
em UTI. 
• Se distúrbios da deglutição, a alimentação deve ser oferecida por uma sonda 
que vai da boca até o estômago. 
SGB 
Tratamento: 
 
• Fase aguda: 
 Posicionamento adequado no leito objetivando 
prevenir o desenvolvimento de úlceras de pele por 
pressão ou deformidades articulares. 
 Movimentação passiva das articulações durante 
todo o período que precede o início da recuperação 
funcional para evitar deformidades articulares. 
SGB 
Tratamento: 
 
Fase de Recuperação 
 Reforço da musculatura que tem alguma função; 
 Órteses leves (favorecer a deambulação na presença de 
fraqueza distal persistente); 
 Se deficiência motora importante após dois anos, o 
programa de tratamento deve objetivar o maior 
grau de independência possível na locomoção e nas 
atividades de vida diária. 
SGB • Prognóstico: 
 
Melhora clínica, eletrofisiológica e funcional acontece 
até 18 meses após o início da doença. 
 Espectro clínico da SGB é muito amplo. 
Maioria das pessoas se recuperam em três meses após 
iniciados os sintomas. 
Necessidade de ventilação mecânica e a ausência de 
melhora funcional 3 semanas após a doença ter 
atingido o pico máximo são sinais de evolução grave. 
 Em 80% dos casos o paciente se recupera totalmente, 
ou as sequelas são mínimas e não interferem na 
qualidade de vida. 
SGB 
"O valor das coisas não está no tempo em que elas duram, 
mas na intensidade com que acontecem. 
Por isso existem momentos inesquecíveis, 
coisas inexplicáveis e pessoas incomparáveis". 
(Fernando Pessoa)