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Gabriela Sacramento Rocha XX A Nefrologia DOENÇAS SISTÊMICAS E INFECCIOSAS DO RIM: Lúpus: É uma doença de causa desconhecida e autoimune, afetando diversos sistemas ( febre, rash, alopecia, artrite, pleurite…). A presença de alterações urinárias, com ou sem acometimento renal. acometimento renal ocorrem em cerca de 90% dos casos. Com o aumento dos níveis de creatinina durante o curso da doença, mas é incomum o quadro de insuficiência renal nos primeiros meses. Caracterizada com um curso clínico de remissões e recidivas agudas ou crônicas, Com anormalidade imunológica com anticorpos contra o Ag nucleares e Ag celulares. Diagnóstico é feito quando se apresenta 4 de 11 critérios clínicos e laboratoriais de modo simultâneo. Em alguns casos o paciente abre o quadro de lúpus com características que diagnosticam um quadro de doença nefrótica. Envolvimento renal: apresenta presença de proteinúria persistente acima de 500mg/dia e/ou presença de cilindros celulares no sedimento urinário. Apresentam diversas classes de nefrite lúpica: 1. Nefrite lúpica mesangial mínima (classe I) : com depósitos isolados de IC, sem hipercelularidade mesangial. É o estágio mais precoce e o mais leve de envolvimento glomerular. A biópsia renal não é indicada. Apresenta Urina I normal e hematúria microscópica. 2. Nefrite lúpica mesangial proliferativa (Classe II): mostra hipercelularidade mesangial ou expansão da matriz mesangial, na imunofluorescência é possível visualizar depósitos de IgG. Clinicamente se manifesta com hematúria microscópica e/ou proteinúria, os sedimentos urinários normalmente são inativos, títulos elevados de Anti DNA, baixos níveis de complemento sérico. Gabriela Sacramento Rocha XX A 3. Nefrite Lúpica focal: ( classe III) : há o envolvimento de no mínimo 50% dos glomérulos em MO, as lesões são associadas ao depósito de imunocomplexos subendoteliais, associados ou não a depósitos mesangiais. Ocorre a presença de hematúria e cilindros hemáticos em 50% dos casos, geralmente com sociologia ativa e hipertensão frequente. 4. Glomerulonefrite proliferativa difusa ( Classe IV): mais 50% dos glomérulos estão acometidos com glomerulonefrite difusa endocapilar com ou sem envolvimento extra capilar. é a forma mais comum e grave de de nefrite lúpica. Hipertensão, síndrome nefrótica e insuficiência renal são frequentes, presença de 75% de sedimentos urinários, proteinúria muito ativa. 5. Nefrite lúpica membranosa ( Classe V): caracterizada pelo espessamento difuso da membrana basal glomerular com imuno depósitos subepiteliais. Hematúria microscópica e hipertensão estão presentes no diagnóstico, a função renal está preservada ou discretamente alterada, proteinúria significativa, pode ocorrer associação com trombose da veia renal e há menor sorologia. 6. Nefrite lúpica esclerosante avançada ( Classe VI): caracterizada por esclerose global com mais de 90% dos glomérulos afetados e presença de cicatrizes devido a ação inflamatória. Classe V pode coexistir com a classe III e com a Classe IV, e o diagnóstico deve conter as 2 classes. Outras formas de envolvimento renal: 1. Nefrite Intersticial: Freqüente sua associação com lesões glomerulares mais ativas e graves, isolada é muito rara. Lembrar: sempre que haja IR com urina I normal e Alterações da função tubular: acidose tubular, hipo ou hiperpotassemia. 2. Vasculopatias :Depósitos vasculares imunes - Vasculopatia Necrotizante não inflamatória Gabriela Sacramento Rocha XX A -Microangiopatia trombótica -Arterite necrotizante Púrpura de Henoch- Schonlein: É uma síndrome que geralmente se manifesta com vasculite de pequenos vasos da pele e do trato gastrointestinal, das articulações e do tecido renal. É caracterizada com uma púrpura de membros inferiores, artralgia, dor abdominal, sangramento gastrointestinal e glomerulonefrites. Mais comum em crianças do sexo masculino, com até 10 anos de idade, com antecedentes de infecção do trato respiratório. A manifestação Sistêmica de Nefropatia, podendo ser realizado uma biópsia de pele e encontrar depósitos de IgA. Manifestações clínicas: Inicialmente acontece um quadro de de infecção das vias aéreas superiores, evoluindo para um rash purpúrico em face de extensão dos membros inferiores, artralgia, dores abdominais, hematúria e proteinúria. A duração desses sintomas é de no máximo três meses, mas a nefropatia pode ser evolutiva e cronificar. Apresenta hematúria macroscópica que é a manifestação mais comum de acometimento renal, ocasionalmente ocorre uma síndrome nefrítica com diminuição da filtração glomerular e em adultos ocorre uma evolução rápida para um quadro de insuficiência renal crônica. No quadro histológico: na pele ocorre vasculite leucocitoclástica de pequenos vasos com depósitos de IgA ( biópsia de pele) e no rim ocorre uma proliferação mesangial difusa até glomerulonefrite endocapilar difusa com ou sem crescentes epiteliais, mas com depósitos de IgA no mesângio ( imunofluorescência). Tratamento é realizado com imunossupressão: Prednisona e/ou metilprednisolona e com ciclofosfamida. Síndrome de Goodpasture: É a única com imunofluorescência em fita, com glomerulonefrite anti- membrana basal glomerular. Gabriela Sacramento Rocha XX A Apresenta alta morbidade e mortalidade, podendo ocorrer em qualquer idade da vida com picos entre a segunda e a quinta década de vida. Maior prevalência em homens. Apresenta um quadro de insuficiência renal rapidamente progressiva com hematúria ( com hemácias dismórficas) e sem hipertensão. Ocorre uma evolução renal rápida e em 75% dos casos os pacientes vão para diálise. Ocorre hemorragias pulmonares e tem como desencadeantes infecções, traumas e agentes químicos. Diagnóstico é feito por anticorpos Anti membrana basal e na imunofluorescência com deposição de anti- MBG em fita. Tratamento é por imunossupressão e plasmaferese. Leptospirose: é uma zoonose com a reserva natural em roedores. É uma doença febril aguda, sistêmica e de origem infecciosa, causada pela espiroqueta Leptospira interrogans. Podendo provocar disfunção celular grave, sem necrose ou sem inflamação significativa. Pode ocorrer exposição ocupacional, recreacional ou devido a enchentes, com membranas de mucosa íntegras ou microlesões. Apresentando início súbito de 7 a 12 dias após o contato. As manifestações podem ocorrer em duas formas: a forma anictérica - com febre alta, mialgia e frustração; ou ictérica- com poliúria e alterações tubulares. A maioria dos pacientes são “flu like” ( sintomas semelhantes a outras doenças) O paciente desenvolve Insuficiência Renal Aguda (IRA), com rápido desenvolvimento das escórias nitrogenadas, em 65% dos casos a leptospirose é não oligúrica com aumento da fração excretada de sódio. Na Forma ictérica ocorre uma semana após a melhora, com o paciente apresentando febre, mialgia, poliúria (desidratação), icterícia, hemorragia conjuntival e rash macular, urticariforme ou purpúrico e dor abdominal. HIV: Desenvolvimento de uma Insuficiência Renal Aguda (IRA) irreversível. A forma mais comum hoje é a HIVAN ( nefropatia associada ao vírus HIV), causando uma síndrome nefrótica e a perda progressiva da função renal. O quadro de insuficiência renal aguda por HIV tem origem pré renal devido a instabilidade hemodinâmica causada pelo uso de medicamentos para o tratamento do HIV, em alguns casos os pacientes com alta instabilidade hemodinâmica recebem fármacos que levam a necrose tubular aguda. Classicamente ocorre o desenvolvimento da Glomeruloesclerose focal e segmentar, forma colapsante, relacionada com o próprio antígeno doHIV na membrana das células endoteliais e mesangiais. Macroscopicamente, os rins dos pacientes com HIV estão aumentados de tamanho e edematosos. Clinicamente a nefropatia costuma surgir de forma abrupta, Gabriela Sacramento Rocha XX A com sinais e sintomas da síndrome nefrótica. Edema nem sempre está presente, mas pode aparecer de forma insidiosa ou abrupta e a hipertensão geralmente está ausente. Complemento encontra- se é normal. As complicações tardias são CD4 diminuído e HPMA de infecções oportunistas prévias.
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