Aula 8 Polimiosite e Dermatomiosite (34)

Prévia do material em texto

Polimiosite & 
Dermatomiosite 
Prof. Ft. Carlos Eduardo Cesar Vieira 
Definição 
 Miopatia inflamatória e degenerativa dos 
músculos estriados. 
Definição 
Definição 
Definição 
• Dermatomiosite 
 - Mesmas características clínicas 
 - Erupções cutâneas características 
Incidência 
• > mulheres (2:1 / 3:1) 
• 5-10/milhão 
• Início mais comum em infância e idade adulta 
 
Classificação 
• Polimiosite adulta 
• Dermatomiosite adulta 
• Polimiosite ou Dermatomiosite infantil 
• Miosite associada a doenças oncológicas 
• Miosite acompanhada por outras doenças do 
tecido conjuntivo 
 
Etiologia 
• Idiopática 
• Neoplasias 
• Anormalidades imunológicas 
• Histórico familiar de doença auto-imune 
 
Características Clínicas 
• Inflamação do músculo esquelético 
• Degeneração e atrofia das fibras musculares 
• Infiltração de células plasmáticas e linfócitos ao 
redor dos vasos e entre fibras musculares 
 
Características Clínicas 
Características Clínicas 
Características Clínicas 
• Início rápido (progressão ao longo de semanas ou 
meses) 
• Perda lenta e gradativa da força muscular (5 a 10 anos) 
 
Características Clínicas 
• Comprometimento muscular 
 - Comprometimento inicial de cintura pélvica 
(mais afetada) e escapular 
 - Fraqueza simétrica 
 - 50% dos casos com quadro de dor e 
hipersensibilidade 
 
Características Clínicas 
• Comprometimento muscular 
 - Queixas de problemas funcionais: levantar, rolar 
na cama, subir escadas, higiene pessoal 
 - Marcha claudicante (perda de estabilidade 
proximal) 
 - Fraqueza de flexores de pescoço 
 
Características Clínicas 
• Comprometimento muscular 
 - 10 a 20% apresentam perda de força distal 
 - Podem ser afetados joelhos, quadris e cotovelos 
 - Crianças podem desenvolver contraturas rapidamente e 
apresentar novas contraturas até 7 ou 8 anos depois do 
inicio da doença 
 
Características Clínicas 
• Comprometimento muscular 
 - Em casos graves e não tratados (4%) pode haver 
comprometimentos dos músculos respiratórios e bulbares, 
afetando deglutição, fala e tolerância a exercícios 
 
Características Clínicas 
Padrões de comprometimento muscular na Polimiosite 
Membros superiores 
Proximal 
Proximal e distal 
86% 
39% 
Membros inferiores 
Proximal 
Proximal e distal 
92% 
32% 
Pescoço 
Flexores 
Extensores 
47% 
14% 
Músculos respiratórios 4% 
Músculos bulbares 6% 
Músculos faciais 4% 
Características Clínicas 
• Comprometimento cutâneo (Dermatomiosite) 
 - Erupções cutâneas violetas, roxas ou azul escuras: 
 * Pálpebras * Joelhos 
 * Nariz * Cotovelos 
 * Área malar * Maléolos mediais 
 * Articulações MCF * Pescoço 
 * Parte superior do tórax e costas 
 
 
Características Clínicas 
Características Clínicas 
Características Clínicas 
Características Clínicas 
Características Clínicas 
• Comprometimento cutâneo (Dermatomiosite) 
 - Fenômeno de Raynaud (30%) 
 - Lesões vasculíticas mais freqüentes em crianças 
 - Comprometimento vascular com possível dano isquêmico 
gastrintestinal ou pulmonar 
 
 
Características Clínicas 
• Artrite leve, passageira e não erosiva (porém comum 
subluxação) 
• Deformidades nos adultos são raras (associadas a anticorpo 
sérico anti-Jo-1) 
• Pulmões: alveolite, fibrose pulmonar, pneumonia por aspiração 
• Associação com neoplasia (75% acima dos 50 anos) em 
pulmões, ovários e mamas 
 
Diagnóstico 
• Sinais clínicos 
• ESR e creatina fosfoquinase (CPK) elevados 
• Presença de anticorpos 
• Eletromiografia 
Diagnóstico 
• Biópsia muscular: 
 - Degeneração, necrose, fagocitose, fibrose e 
regeneração das fibras 
 - Infiltração de células mononucleares 
 - Variação no diâmetro em corte transversal 
Tratamento 
• Medicamentoso: 
 - Doses elevadas e antiinflamatórios 
 - Imunossupressores 
 
*Sem tratamento 50% dos pacientes vão a óbito 
Com tratamento a taxa de sobrevivência é de 95%, na ausência de 
neoplasia 
Fisioterapia 
• Necessidade de boa avaliação para identificação do 
estágio da doença 
• Aplicação de testes funcionais: levantar a partir de 
posição sentada, subir degraus, tempo de marcha, 
etc... 
Fisioterapia 
• Quatro estágios importantes para fisioterapia: 
 - Agudo 
 - Início da recuperação 
 - Final da recuperação 
 - Crônico 
Fisioterapia 
• Agudo: 
 - Fraqueza muscular evidente e indicadores 
inflamatórios elevados 
 - Objetivo: manter flexibilidade e evitar 
deformidades 
 - Repouso absoluto 
 - Movimentos ativos mínimos 
Fisioterapia 
• Agudo: 
 - Movimentação passiva de toda ADM das 
articulações diariamente 
 - Tratamento respiratório 
Fisioterapia 
• Início de Recuperação: 
 - Exercícios ativos graduados e supervisionados 
 - Treino funcional 
 - Inicio de atividades isométricas 
Fisioterapia 
• Final de Recuperação: 
 - Exercícios isotônicos 
 - Atividades com pequena carga 
Fisioterapia 
• Crônica: 
 - Exercícios aeróbicos 
 - Constante monitoramento da força muscular e dos 
níveis de ESR e CPK