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Polimiosite & Dermatomiosite Prof. Ft. Carlos Eduardo Cesar Vieira Definição Miopatia inflamatória e degenerativa dos músculos estriados. Definição Definição Definição • Dermatomiosite - Mesmas características clínicas - Erupções cutâneas características Incidência • > mulheres (2:1 / 3:1) • 5-10/milhão • Início mais comum em infância e idade adulta Classificação • Polimiosite adulta • Dermatomiosite adulta • Polimiosite ou Dermatomiosite infantil • Miosite associada a doenças oncológicas • Miosite acompanhada por outras doenças do tecido conjuntivo Etiologia • Idiopática • Neoplasias • Anormalidades imunológicas • Histórico familiar de doença auto-imune Características Clínicas • Inflamação do músculo esquelético • Degeneração e atrofia das fibras musculares • Infiltração de células plasmáticas e linfócitos ao redor dos vasos e entre fibras musculares Características Clínicas Características Clínicas Características Clínicas • Início rápido (progressão ao longo de semanas ou meses) • Perda lenta e gradativa da força muscular (5 a 10 anos) Características Clínicas • Comprometimento muscular - Comprometimento inicial de cintura pélvica (mais afetada) e escapular - Fraqueza simétrica - 50% dos casos com quadro de dor e hipersensibilidade Características Clínicas • Comprometimento muscular - Queixas de problemas funcionais: levantar, rolar na cama, subir escadas, higiene pessoal - Marcha claudicante (perda de estabilidade proximal) - Fraqueza de flexores de pescoço Características Clínicas • Comprometimento muscular - 10 a 20% apresentam perda de força distal - Podem ser afetados joelhos, quadris e cotovelos - Crianças podem desenvolver contraturas rapidamente e apresentar novas contraturas até 7 ou 8 anos depois do inicio da doença Características Clínicas • Comprometimento muscular - Em casos graves e não tratados (4%) pode haver comprometimentos dos músculos respiratórios e bulbares, afetando deglutição, fala e tolerância a exercícios Características Clínicas Padrões de comprometimento muscular na Polimiosite Membros superiores Proximal Proximal e distal 86% 39% Membros inferiores Proximal Proximal e distal 92% 32% Pescoço Flexores Extensores 47% 14% Músculos respiratórios 4% Músculos bulbares 6% Músculos faciais 4% Características Clínicas • Comprometimento cutâneo (Dermatomiosite) - Erupções cutâneas violetas, roxas ou azul escuras: * Pálpebras * Joelhos * Nariz * Cotovelos * Área malar * Maléolos mediais * Articulações MCF * Pescoço * Parte superior do tórax e costas Características Clínicas Características Clínicas Características Clínicas Características Clínicas Características Clínicas • Comprometimento cutâneo (Dermatomiosite) - Fenômeno de Raynaud (30%) - Lesões vasculíticas mais freqüentes em crianças - Comprometimento vascular com possível dano isquêmico gastrintestinal ou pulmonar Características Clínicas • Artrite leve, passageira e não erosiva (porém comum subluxação) • Deformidades nos adultos são raras (associadas a anticorpo sérico anti-Jo-1) • Pulmões: alveolite, fibrose pulmonar, pneumonia por aspiração • Associação com neoplasia (75% acima dos 50 anos) em pulmões, ovários e mamas Diagnóstico • Sinais clínicos • ESR e creatina fosfoquinase (CPK) elevados • Presença de anticorpos • Eletromiografia Diagnóstico • Biópsia muscular: - Degeneração, necrose, fagocitose, fibrose e regeneração das fibras - Infiltração de células mononucleares - Variação no diâmetro em corte transversal Tratamento • Medicamentoso: - Doses elevadas e antiinflamatórios - Imunossupressores *Sem tratamento 50% dos pacientes vão a óbito Com tratamento a taxa de sobrevivência é de 95%, na ausência de neoplasia Fisioterapia • Necessidade de boa avaliação para identificação do estágio da doença • Aplicação de testes funcionais: levantar a partir de posição sentada, subir degraus, tempo de marcha, etc... Fisioterapia • Quatro estágios importantes para fisioterapia: - Agudo - Início da recuperação - Final da recuperação - Crônico Fisioterapia • Agudo: - Fraqueza muscular evidente e indicadores inflamatórios elevados - Objetivo: manter flexibilidade e evitar deformidades - Repouso absoluto - Movimentos ativos mínimos Fisioterapia • Agudo: - Movimentação passiva de toda ADM das articulações diariamente - Tratamento respiratório Fisioterapia • Início de Recuperação: - Exercícios ativos graduados e supervisionados - Treino funcional - Inicio de atividades isométricas Fisioterapia • Final de Recuperação: - Exercícios isotônicos - Atividades com pequena carga Fisioterapia • Crônica: - Exercícios aeróbicos - Constante monitoramento da força muscular e dos níveis de ESR e CPK
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