Estenose Mitral, Aórtica e Cardiomiopatia Hipertrófica.

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ESTENOSE MITRAL, ESTENOSE AÓRTICA CARDIOMIOPATIA HIPERTRÓFICA
Estenose mitral:
Valvopatias de sobrecarga de pressão ou de barreira.
Fica entre o AE e VE, sendo uma valva atrioventricular. 
Quando em funcionamento normal, a valva abre-se na diástole permitindo o fluxo de sangue para VE, sem oferecer resistência à passagem do sangue. Na sístole a valva se fecha, direcionando assim, o sangue para a aorta.
A estenose mitral é a condição em que há uma restrição na abertura dos folhetos valvares, com redução da área valvar mitral, levando assim a formação de um gradiente de pressão diastólico entre o AE e o VE.
A área valvar normal é de 4-6cm2. Para que haja estenose com formação do gradiente de pressão entre o AE e o VE, a área valvar mitral deve ser inferior a 2,5cm2. Quando esse valore está entre 2,5 e 4cm2, dizemos que há uma estenose mitral mínima (não há gradiente pressórico entre AE e VE e, portanto, não há repercussão hidrodinâmica).
A causa mais comum é a doença reumática (calcificação dos folhetos juntos).
Gravidade: 
Fisiopatologia:
Há uma obstrução fixa do fluxo (que depende do raio, comprimento e gradiente de pressão) do sangue do AE para o VE.
Para que o fluxo se mantenha adequado, é necessário um gradiente de pressão transvalvar que não existe em condições normais. Isso ocorre com aumento da pressão do AE que se transmite até o leito venocapilar pulmonar sobrecarga de pressão e não de volume.
Uma pressão venocapilar maior que 18mmHg (normal é até 12) é capaz de levar ao ingurgitamento venoso e extravasamento capilar de líquido congestão pulmonar.
Como o aumento da pressão venocapilar é insidioso, há mecanismos de adaptação da vasculatura pulmonar que permitem ao individuo tolerar pressões mais altas sem apresentar sintomas fase assintomática.
O esforço físico aumenta o gradiente de pressão transvalvar promovendo uma súbita elevação da pressão atrial esquerda e venocapilar pulmonar, portanto, leva a piora aguda da congestão.
O gradiente de pressão transvalvar é determinado pelo débito cardíaco e frequencia cardíaca (os dois aumentam em atividade física).
Aumento de DC aumento de retorno venoso mais sangue no AE aumento de pressão atrial esquerda aumento do gradiente de pressão transvalvar congestão pulmonar.
Aumento da frequencia cardíaca redução do tempo da diástole dificuldade de esvaziamento atrial (com valva estenosada) aumento de pressão atrial esquerda aumento do gradiente de pressão transvalvar congestão pulmonar.
O aumento crônico da pressão venocapilar pulmonar é transmitido para o leito arterial pulmonar levando a uma aumento da pressão arterial pulmonar. Esse aumento pode levar a vasoconstricção reflexa obliteração crônica e progressiva do leito arteriolar pulmonar comprometimento de VD IVD congestão sistêmica e baixo DC.
O DC não está prejudicado nas fases inicias, pois o enchimento de VE é preservado à custa do aumento de pressão transvalvar. Quando a estenose torna-se crítica, principalmente se houver comprometimento de VD, há diminuição do DC (principalmente aos esforços).
Sinais e sintomas
Sinais e sintomas retrógrados a princípio (quando ainda não há comprometimento de VD).
Dispneia aos esforços congestão pulmonar.
Ortopnéia congestão pulmonar.
Quando compromete VD síndrome de baixo débito (fadiga, lipotímia, cansaço aos esforços).
Tosse com hemoptise ruptura de capilares.
Dor torácica hipertensão pulmonar (distensão do tronco da artéria pulmonar).
Rouquidão aumento de AE pode levar a compressão do nervo laríngeo.
Exame físico:
Inspeção e palpação: Pulsão arterial pode ter amplitude reduzida na estenose mitral crítica (redução do DC), pulso venoso presente (reflexo das pressões do coração direito), onda A exacerbada no pulso jugular (em casos de hipertensão arterial pulmonar grave), estase de jugular (quando houver IVD), íctus de VE fraco ou impalpável, íctus de VD palpável e proeminente (hipertensão arterial pulmonar).
Ausculta: Hiperfonese de B1 (casos a valva ainda tenha alguma mobilidade), desdobramento de B2 (hipertensão arterial pulmonar), sopro diastólico do tipo ruflar, estalido de abertura da valva, B4 costuma estar presente.
Exames complementares:
I – ECG:
Determina se o ritmo é sinual ou se há fibrilação atrial crônica.
P mitrale sobrecarga de AE.
P pulmonale sobrecarga de AD.
Quando há sobrecarga de VD desvio de eixo para a direita, QRS alargado e aumento de R nas precordiais direitas e S das precordiais esquerdas. 
II – RX:
Aumento de átrio esquerdo 4° arco, duplo contorno da silhueta direita, sinal da bailarina (deslocamento superior do brônquio fonte esquerdo).
Dilatação da tronco pulmonar e hilo.
Cefalização da vasculatura pulmonar, linhas B de Kerley.
Aumento de AD.
III – ECO:
Volume diminuído e fluxo aumentado (quanto maior o fluxo = velocidade, maior o grau de estenose).
Avaliação do gradiente AE/VE normal é até 5.
Avaliar mobilidade da valva e grau de fusão dos folhetos (área valvar mitral) principalmente em ECO transesofágico.
Escore de Wilkins: Até 8 pontos é indicado fazer valvuloplastia por balão. Um valor acima disso pode levar a uma iatrogenia e cirurgia de emergência (rompimento da valva de maneira errada).
Tratamento
Betabloqueadores – Reduz FC aumento de tempo diastólico.
Diuréticos associados aos betabloqueadores cuidado pois o excesso pode levar a síndrome de baixo débito.
Digitais (antagonistas de cálcio) utilizado em quem não pode fazer uso de beta-bloqueadores.
Valvuloplastia de balão (Wilkins < 8)
Comissurotomia (Wilkins < 8, ausência de insuficiência mitral moderada a grave).
 Troca de valva (Wilkins > 11, valva calcificada ou quando há insuficiência mitral moderada a grave associada).
Estenose aórtica
Durante a sístole a valva aórtica normal se abre permitindo o esvaziamento de VE sem oferecer resistência à passagem de sangue. Na diástole a valva se fecha impedindo o refluxo de sangue para o VE.
Á reaa valvar aórtica normal = 2,5-3,5cm2. Não há resistência ao fluxo e, portanto praticamente não há gradiente de pressão sistólico entre o VE e a aorta ascendente. 
A estenose aórtica é a condição que devido a restrição da abertura dos folhetos valvares, há uma redução da área valvar aórtica, levando a formação de um gradiente de pressão sistólico entre VE e a aorta.
Principais causas: valva bicúspide congênita, degeneração calcificada e cardiopatia reumática crônica.
Gravidade:
Fisiopatologia:
A estenose aórtica é um processo crônico insidioso, levando a mecanismos compensatórios no início da doença, como: a hipertrofia de VE do tipo concêntrica (???)
I - Fase compensada
A hipertrofia de VE leva ao aumento da contratilidade miocárdica (maior número de unidades contráteis sarcômeros), mantendo assim, o débito sistólico, mesmo com uma pós-carga elevada.
A pós-carga depende das relações geométricas do ventrículo (R/h raio da cavidade / espessura da parede). A hipertrofia concêntrica reduz essa relação, pois diminui o diâmetro cavitário e aumenta a espessura da parede (isso evita um aumento excessivo da pós-carga).
Na fase compensada o débito cardíaco é mantido à custa de um gradiente pressórico sistólico entre VE e a aorta (maior contração de VE para vencer a resistência da valva).
Quanto maior o DC, maior será o gradiente pressórico (DC = fluxo transvalvar). 
II – Fase descompensada
Na fase descompensada da estenose aórtica, os pacientes apresentam disfunção ventricular.
Há uma sobrecarga pressórica crônica sobre o miocárdio que é lesado após anos, iniciando assim um processo insidioso de degeneração e apoptose de miócitos, além de fibrose intersticial.
Essa hipertrofia excessiva também reduz a reserva coronariana pela compressão da microvasculatura miocárdica, além de desorganizar as fibras (podendo levar a arritmias).
Na fase descompensada podemos ter, portanto: isquemia miocárdica, débito cardíaco fixo e insuficiência cardíaca congestiva.
A isquemia advém da redução da reserva coronariana (compressãoextrínseca da microvasculatura, prolongamento da fase sistólica e aumento da demanda metabólica), associada ao aumento da demanda metabólica do miocárdio (desencadeado ou exacerbado pelo esforço físico).
O DC fixo: A hipertrofia de VE já não é suficiente para garantir o aumento do debito cardíaco durante o esforço físico, levando à síndrome do débito fixo --. Baixa perfusão cerebral síncope.
A insuficiência cardíaca congestiva é consequência da fibrose miocárdica, associada à própria hipertrofia de VE, levando a uma redução progressiva da complacência. Para um determinado volume diastólico final, teremos uma maior pressão de enchimento ventricular, levando a sobrecarga de AE que leva a aumento de pressão venocapilar pulmonar, levando assim a congestão. Isso pode ocorrer mesmo com a função sistólica de VE preservada, contudo a progressão é para um disfunção sistólica (dilatação ventricular e queda da fração de ejeção).
Sinais e sintomas: Anterógrados em sua maioria
Tríade clássica: angina, síncope e dispneia. Pode apresentar tontura aos esforços físicos também.
Angina isquemia miocárdica, geralmente desencadeada por esforços físicos.
Síncope devido à síndrome do débito fixo que principalmente durante esforços físico, cursa com hipoperfusão cerebral. A síncope também pode ser causada por arritmias e taquicardias (devido à isquemia miocárdica e rearranjo das fibras).
Dispneia marca o aparecimento inicial da insuficiência cardíaca congestiva. Aqui a congestão é exacerbada por atividade física.
Congestão sistêmica: quando o aumento de pressão pulmonar chega até o coração direito.
Exame físico:
Inspeção e palpação: Pulso tardus (ascensão lenta) e parvus (fraca amplitude) pulso amplo devido ao aumento do tempo da sístole. Ictus de VE tópico com caráter propulsivo e sustentado (pode haver atraso do pulso arterial com o ictus). É comum frêmito sistólico em foco aórtico.
Ausculta: Desdobramento de B2 (EA não calcifica), normalmente apresenta B4, sopro áspero ejetivo sistólico em foco aórtico.
Exames complementares:
I – ECG:
Sobrecarga de AE: É caracterizada por um aumento da duração da onda P (maior que 2.5mm), podendo ser bífida. O entalhe dá uma morfologia que assemelha a um "m" ou corcunda de camelo, esta onda P é denominada “P mitrale".
Sobrecarga de VE: Desvio do eixo para a esquerda. QRS alargado no tempo de despolarização (tempo maior de ativação ventricular), aumento de S das precordiais direitas e R das precordiais esquerdas (V1 – V6).
II – RX:
Aumento da área cardíaca fase descompensada com a dilatação de VE.
Calcificação de valva aótica.
Cefalização da vasculatura pulmonar.
Áreas de hipertransparência pulmonar.
Pode apresentar linhas B de Kerley.
III – ECO: Melhor o transesofágico.
Hipertrofia de VE.
Avaliação da mobilidade, tamanho da valva e grau de calcificação.
Determinação da área valvar.
Avaliação de fluxo: Velocidade e gradiente VE – aorta
IV – Teste ergométrico (esforço): NÃO realizar!
Tratamento:
Não existe tratamento medicamentoso em casos sintomáticos.
Fase dilatada com insuficiência sistólica tratamento paliativo com digitais e diuréticos.
Betabloqueadores são contraindicados (reduzem a contratilidade).
Troca de valva (pacientes sintomáticos ou com FE reduzida) via cateterismos. 
Cardiomiopatia hipertrófica
Hipertrofia do cardiomiócito é uma aumento da massa, devido,principalmente ao aumento do tamanho das células.
Hipertrofia excêntrica: acontece quando há sobrecarga de volume (ou diastólicas) crônica.
Hipertrofia concêntrica: acontece em sobrecargas pressóricas (ou sistólicas).
Cardiomiopatia hipertrófica: É uma doença primária do miocárdio, caracterizada por uma inexplicada hipertrofia (concêntrica) ventricular (músculo gerador de pressão, sem necessidade), geralmente acontecendo no ventrículo esquerdo, associada a uma função sistólica hiperdinâmica.
A maioria dos casos de hipertrofia ventricular esquerda é causada por HAS ou estenose aórtica severas.
Pode acometer tanto átrios quanto ventrículos.
Histopatologicamente, não há apenas uma hipertrofia, mas um desarranjo das fibras (dispostas desordenadamente em meio a áreas de fibrose). Existe também um espessamento da parede dos ramos coronarianos intramurais (predisposição a isquemia).
Doença genética (não congênita) de herança autossômica dominante, porem com expressões fenotípicas variáveis na mesma família manifestações na segunda década de vida.
Classificação:
Simétrica: Se distribui por todo o miocárdio de VE, porém é mais proeminente no septo interventricular e na parede antero-lateral e pouco na parede posterior.
Assimétrica: é a mais comum das formas segmentares. A hipertrofia se localiza basicamente no septo interventricular. Pode acometer todo o septo ou sua porção anterior, posterior e de saída de VE.
Apical assimétrica: Mais encontrado em indivíduos japoneses. Apenas a região apical de VE está hipertrófica.
Outras hipertrofias segmentares: Outros lugares que mais raramente são acometidos.
Fisiopatologia:
A CMH pode acometer 3 consequências para o miocárdio:
CMH obstrutiva: O septo hipertrófico, quando contrai, oclui a saída de sangue e/ou o hiperfluxo sistólico produz um fenômeno aspirativo intracavitário, fazendo com que o aparelho valvar mitral seja puxado de encontro ao septo, produzindo uma obstrução transitória. Essa obstrução se dá, geralmente no meio da sístole e causa um gradiente pressórico intraventricular dinâmico (diferença de pressão sistólica entre a câmera ventricular esquerda e seu trato de saída).
Obs: a ICC na CMH é causada principalmente por esse gradiente intraventricular sistólico.
Disfunção diastólica: O enchimento adequado dos ventrículos depende de uma diástole eficaz. Contudo, uma hipertrofia, fibrose e o desarranjo das fibras causam uma deficiência no relaxamento de VE (redução da complacência). Essa falta de complacência aliada a uma alta pressão intraventricular dificulta o esvaziamento atrial especialmente na fase de esvaziamento rápido. Isso vai levar a uma redução do débito cardíaco, alem de sobrecarga atrial esquerda (vai dilatar) que se transmite retrogradamente aos capilares pulmonares, levando a uma congestão.
Arritmias: O desarranjo do miocárdio não permite uma transmissão eficiente dos potenciais de ação, levando assim a arritmias cardíacas.
Outra consequência é a isquemia miocárdica que pode se dar pelo aumento da demanda metabólica de oxigênio, pelo aumento das pressões de enchimento em VE, reduzindo a perfusão coronariana na diástole e por alterações na morfologia das coronárias intramurais.
Sinais e sintomas:
Maioria dos pacientes é assintomático.
Dispneia aos esforços Quando cursa com congestão pulmonar.
Angina pectoris Também é desencadeada por esforço.
Síncope e pré-síncope Devido ao baixo débito cardíaco, geralmente quando paciente faz esforço físico.
Fadiga muscular Quando em síndrome de baixo débito.
Exame físico:
Inspeção e palpação: Íctus de VE propulsivo, localizado e sustentado, o moviemnto do íctus pode se apresentar em dois tempos ao invés de um.
Ausculta: Presença de B4 (vigorosa contração atrial contra um VE rígido), desdobramento de B2 devido ao prolongamento da sístole de VE em relação à sístole de VD e pode apresentar sopro sistólico idêntico ao da estenose.
Exames complementares:
I – ECG:
Sobrecarga de AE: É caracterizada por um aumento da duração da onda P (maior que 2.5mm), podendo ser bífida. O entalhe dá uma morfologia que assemelha a um "m" ou corcunda de camelo, esta onda P é denominada “P mitrale".
Hipertrofia de VE: Aumento da amplitude de ondas R nas precordiais esquerdas e S nas precordiais direitas.
II – RX:
Aumento de átrio esquerdo (pouco visível).
III – ECO: Confirma diagnóstico e estima a gravidade.
Diâmetro diastólico menor.
Aumento significativo da parede do septo.
Função sistólica aumentada (VE hipercontrátil).
Aumento de AE.
Avaliação da função diastólica (curva de fluxo mitral).
Tratamento:
Beta-bloqueadores: Reduz sintomas(principalmente angina de esforço) devido ao efeito redutor da demanda metabólica. Reduzem a obstrução dinâmica devido a efeito inotópico negativo.
Antagonista dos canais de cálcio (verapmil): alivia sintomas, pois melhora o relaxamento ventricular.
Antiarrítmicos (amiodarona): controle de arritmias.
Marcapasso: evita a despolarização do septo. Controle de arritmias.
Cardiomiectomia: Redução do tamanho do ventrículo por remoção de parte do miócito.
Cateterismo: embolização alcoólica e do septo, induzindo um infarto septal (septo não vai mais contrair).
Desfibrilador implantado: Deve ser colocado em todos os pacientes com CMH que possuem histórico familiar de arritmias.