Patologias renais -glomerulopatias, doenças tubulointersticiais e vasculares

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Letícia Nano – Medicina Unimes 
 
Patologias renais 
 
Estrutura normal do rim: 
Córtex: 0,8 a 1 cm de espessura, compartimento de maior armazenamento de glomérulos. 
Medula: possui as pirâmides, onde ficam os vasos mais importantes, no limite cortiço-medular. Maioria das doenças 
vasculares acometem esse território. A pelve renal é a transição entre os cálices e sistema urinário. 
 
As patologias renais podem ser de origem túbulo-intersticiais, glomerulares e vasculares. 
 
Doenças císticas renais 
São comuns na forma de cistos. A partir de 40-50 anos. Unilateral ou bilateral, 1 ou 2 cistos. Cistos de repetição: sem 
repercussão clínica. 
Cisto obstrutivo: em qualquer parte de obstrução, o túbulo dilata e forma um cisto. Cistos obstrutivos. Pode ter 
processo cicatricial, e obstruir esse néfron. Outras formas de cistos : 
1. Displasia renal cística 
2. Doença policística do adulto – autossômica dominante: nasce com grande parte dos néfrons obstruídos. 
3. Doença policística da infância-autossômica recessiva ( medular em esponja ) 
 Grande parte dos néfrons são deformados. Cistos menores que ocupam toda a estrutura, não se diferencia o córtex 
da medula. Não há formação de cistos grandes pois a descoberta é na infância, e já nascem com insuficiência renal. 
Com 40 a 60% dos néfrons normais a obstrução congênita vai formando cistos durante a vida, já com 60 a 100% dos 
néfrons obstruídos , a criança já nasce com os cistos , e tem altos riscos de insuficiência renal. 
4. Rim esponjoso medular 
Acomete mais sistema coletor, que fica predominantemente na medula. 
5. Doença cística medular urêmica- a uremia é tóxica 
6. Doença cística adquirida – associada a diálise 
Obs.: pós diálise o aspecto do rim fica parecido com o policístico congênito. 
7. Cistos simples – geralmente corticais de retenção 
→ Cistos de retenção: é localizado em somente em alguns néfrons, não difuso, são extremamente comuns e não 
alteram a função renal, não há indicação cirúrgica, a não ser que se rompam.E m qualquer parte de obstrução, o 
túbulo dilata e forma um cistos, cistos obstrutivos. Pode ter processo cicatricial, e obstruir ainda mais esse néfron. 
→ Doença policística: toda estrutura renal é comprometida, cistos no córtex e medula. 
 
Anomalias congênitas renais 
1. Agenesia renal: uni ou bilateral – ausência 
2. Hipoplasia: geralmente unilateral, pequeno mas funcional. 
3. Rins ectópicos: acima rebordo pélvico ou interior da pelve 
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4. Rim em ferradura: fusão polos superiores 10%, mas tem hilos diferentes e fusão polos inferiores 90%, localizados 
na linha média (anterior aos grandes vasos) 
*Atresia – substituição por cordão fibroso 
 
Uropatias obstrutivas 
Toda obstrução do fluxo normal de urina. Maneiras: 
1. Anomalias congênitas: válvulas uretrais, estreitamentos uretrais ( ureter longo faz acotovelamento ), estenose do 
meato, obstrução do colo vesical, obstrução uretero-pélvica e refluxo vesicoureteral ( se observa nas primeiras 
semanas ou meses ). 
2. Cálculos urinários : muito frequentes. Acomete adultos jovens e até idades avançadas. 
3. Hipertrofia ou Carcinoma de próstata : HPB , obstrução do lobo médio , prostatismo ( próstata obstruindo ), o 
carcinoma invade, e é oclusiva. 
4. Tumores: colo uterino, carcinoma urotelial (pelve renal → uretra) pode afetar todo o trajeto . 
5. Inflamação: prostatite, ureterite, uretrite, fibrose retroperitoneal- origem desconhecida obstrui os ureteres. 
6. Descolamento das papilas : pirâmides ou papilas renais podem necrosar, porque os vasos surgem na junção 
corticomedular, se há processo isquêmico, as extremidades que vão sofrer. As papilas estão em contato c sistema 
urinário, sofrem c maior frequência o dano da isquemia, e menor fluxo p combater uma infecção. Quando necrosa 
pode descamar e obstruir o sist. urinário→ papilite necrotizante. 
7. Coágulos sanguíneos : politraumatismo, pelo sangramento forma coágulo que obstrui o fluxo renal. São 
eliminados ou reabsorvidos e devem voltar ao normal. 
8. Gravidez normal: útero empurra ( é temporário ) 
9. Distúrbios funcionais: bexiga neurogênica - importante no AVC, bexiga perde o tônus e não elimina a urina. 
Pode ser unilateral ou bilateral: bilateral quando atinge estruturas distais - bexiga e uretra 
 
Calculose renal 
Podem obstruir desde ureter até uretra. Sintomatologia: cólicas renais. Podem ser milimétricas até gigantes, que se 
moldam em forma de pelve – cálculos coraliformes , em forma de coral, obstrutivos, que ocupam toda a pelve renal. 
Os menores são eliminados espontaneamente. 
Tipos de cálculos : 
Oxalato de cálcio-75% por pH ácido 
Coraliformes- por infecção 
Ácido úrico-hiperuricemia – são alcalinos 
 
Hidronefrose 
Definicão: É a dilatação do sistema pielocalicial com atrofia progressiva do parênquima renal decorrente de um 
obstáculo ao livre fluxo da urina. Comprime o parênquima e há atrofia do córtex renal. 
→ Cálices dilatados , como saber se não é cisto? Os cistos são corticais. E esses cálices tem comunicação com as 
outras estruturas também. CALICE DILATADO É INDÍCIO DE HIDRONEFROSE 
 
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Complicações da Hidronefrose 
A obstrução urinária ( estase ) aumenta a susceptibilidade às infecções e à formação de cálculos. O cálculo pode ser a 
origem também. 
O parênquima renal sofre atrofia secundária até perda total da função. 
Nos casos bilaterais (uretra prostática), pode ocorrer insuficiência renal crônica (IRC). 
 
Pielonefrite 
Definição: infecção do parênquima renal podendo ocorrer pelas vias hematogênica ou ascendente ( mais comum ). 
Fluxo urinário normal 
Via hematogênica ocorre em casos de septicemia. A hidronefrose é fator predisponente. 
Via ascendente por infecções da uretra por enterobacterias (E.coli), mais comum em mulheres, por causa da uretra 
curta. No homem predomina pós-sondagens vesicais e tentativas de dilatação em hiperplasia da próstata. 
Manifestações clínicas 
Pielonefrites agudas ou crônicas. 
 No surto agudo, há febre, mal-estar e dor no ângulo costovertebral – lombar (sinal de Giordano). 
12% de todas as autópsias tem pielonefrite crônica. 
 
Macroscopia 
Pielonefrite aguda: pode ter pontos de pús na superfície externa e de corte. 
Formas mais graves: Pielonefrite abscedada e Papilite necrosante 
 Forma lojas abscedadas não controladas pelo antibiótico às vezes necessita de antibiótico 
*Papilite necrosante : comum em diabéticos, pois a migração de neutrófilos é mais lenta. 
Região mais susceptível a necrose: papila renal. Diabéticos também tem vasculopatia, 
hialinização desses vasos... 
Pielonefrite crônica: cicatrizes na porção externa do rim, em geral rasas e planas, “ unhadas “na superfície externa. 
Superfície externa pode ser irregular, cerebriforme . Atrofia do parênquima com aumento de gordura na pélvis, por 
substituição do tecido por gordura. 
Microscopia 
Lesões segmentares comprometendo o interstício e a mucosa pielocalicial. Como a infecção é ascendente, a infecção 
não é difusa pelos cálices, simula um micro infarto em forma de V, e então a cicatriz é em forma de U. 
Pielonefrite aguda: edema e infiltrado inflamatório de neutrófilos intersticial e luz tubular. O túbulo coletor é o 
primeiro a ser atingido. 
Pielonefrite crônica: infiltrado linfoplasmocitário no interstício, fibrose, atrofia tubular, glomérulos hialinizados, 
cicatrizes , fibroses extensas- atrofia . 
Complicações da Pielonefrite 
Pielonefrite aguda grave: abscessos confluentes ou papilite necrosante, podem evoluir com insuficiência renal aguda 
IRA, quando for bilateral. 
Pielonefrite crônica: pode evoluir com hipertensão arterial ( desencadeada pela isquemia crônica pois estimula o 
sistema renina angiotensinaaldosterona) e IRC (bilateral). 
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→ Pielonefrite por refluxo vésico-ureteral pode haver proteinúria pela esclerose focal glomerular na GESF por 
hiperfluxo devido à perda de massa renal pela fibrose ( para compensar ). 
 
Doenças vasculares renais 
Toda doença vascular sistêmica pode repercutir no rim. 
Vasos são difusamente afetados, principalmente na junção córticomedular ,e no glomérulo é a arteríola aferente a 
mais afetada. A hipertensão é a doença vascular mais comum no rim. 
 
 Hipertensão arterial sistêmica (HAS) 
 
 HAS PRIMÁRIA OU ESSENCIAL 
Ocorre em 90-95% das hipertensões, mais comum , histórico familiar importante, rara abaixo dos 30 anos. 
A forma maligna atinge 5% dos hipertensos. 
Raça negra. NÃO TEM CURA, só controle. Grande parte dos pacientes são hipertensos subclínicos. 
A pressão diastólica acima de 90 mmHg é indicativo de hipertensão, e já devem ser tratados, dieta ,remédio etc 
 
HAS SECUNDÁRIA: secundarias a outras doenças 
Ocorre em 5-10%. Causas: Renal (GN)- lesão parênquima renal, e ativação sistema renina aldosterona - hipertensão 
reno-vascular , endócrina (Feocromocitoma, excesso de produção de catecolaminas), Cardiovascular (coarctação- 
uma parte do corpo fica hipertenso), Renovascular (estenose arterial renal), Neurogênica (hipertensão intra-
craniana, ativação de elementos no bulbo, medula e sist. Simpático, atuando no sist. Vascular ).. 
 
Nefrosclerose benigna e maligna: fibrose do néfron 
Lesões renais que resultam das formas benigna e maligna de hipertensão arterial primária ou secundária. 
Nefrosclerose benigna : 
Macroscopia: redução de volume, superfície externa com granulação fina e 
difusa e cicatriz . 
É difuso pois afeta igualmente cada parte. Cicatriz pequena, porque a esclerose é 
em cada glomérulo, que em conjunto com interstício em volta expressa um 
aspecto granuloso ( diferente da cicatriz em U da pielonefrite crônica ) 
Microscopia: glomérulos com esclerose isquêmica; 
 limitante elástica interna), e hipertrofia muscular. Há também hipertrofia da 
arteríola, com deposição de colágeno. 
Obs.: a macroscopia da nefroesclerose benigna não é exclusiva, pode se 
apresentar dessa forma em um tipo de glomerulonefrite. 
 
Nefrosclerose maligna : quando a pressão distólica ultrapassa 140 mmHg 
 
Macroscopia: Redução variável do volume renal e, na 
superfície externa, granulação difusa, petéquias difusas dando 
aspecto de "picada de pulga". A aparência de petéquias na 
superfície do rim indica fenômenos hemorrágicos . 
Extravazamento de hemácias nas áreas de glomérulo e 
arteriolonecrose. 
 
 
Microscopia: 
 Arteriolosclerose hiperplásica: proliferação concêntrica de fibras musculares e tecido colágeno, necrose fibrinóide. 
Glomérulos hialinizados e túbulos atróficos com fibrose intersticial. A fibrose é devido à perda de contratilidade do 
músculo quando esse excede sua capacidade. Há necrose da parede da arteríola, que rompida resulta no depósito 
de fibrina e extravasamento de hemácias. 
O indivíduo transplantado pode apresentar essas manifestações no quadro de rejeição. 
 
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GLOMERULONEFRITES 
É um processo inflamatório glomerular, de origem em processos imunológicos, em que o mais comum é o depósito 
de complexos antígeno-anticorpo. Esses complexos são proteínas degradadas normalmente pelo sistema 
retículoendotelial após sua produção. Em algumas pessoas com alterações no sistema imunológico, ainda não 
conhecidas, esses imunocomplexos podem se depositar no rim, sobretudo na membrana basal, alterar sua função de 
barreira contra moléculas/substâncias como proteínas, e acometer o sistema de filtração. 
Não são tão comuns quantos as patologias já citadas, mas também não são raras. São descritas frequentemente em 
crianças e adolescentes, mas podem afetar todas idades. 
 Resposta glomerular perante à inflamação: 
 
 1) Proliferação celular 
Células presentes no glomérulo : epitelial visceral ( podócitos ), epitelial parietal, mesangial e endotelial. 
As células epiteliais viscerais estão localizadas na parte externa do glomérulo, em forma de podócitos, e se 
proliferam em situações em que há proteinúria. 
As células epiteliais parietais são aquelas que revestem internamente a cápsula de Bowman. Proliferam em situações 
de proteinúria maciça e crescem em formato de meia lua. 
*Crescente epitelial : ocorre quando há dano no 
glomérulo e há perda de proteínas de alto peso 
molecular, com proliferação de células epiteliais na 
tentativa de estancar essa perda. Acima de 60 de 
glomérulos crescentes se caracteriza como 
glomérulonefrite crescêntica ou glomérulo nefrite 
rapidamente progressiva. Rupturas na cápsula de 
Bowman secundária à inflamação periglomerular 
também ocorrem, permitindo a entrada de mais 
células inflamatórias, bem como os fibroblastos. A 
proliferação de células parietais e viscerais e macrófagos é associada à deposição de fibrina, lentamente sufocando o 
tufo glomerular até filtração se torna impossível. Nos estágios finais, o crescente torna-se fibrótico. 
Alternativamente, em casos menos graves, a restituição completa do tufo glomerular pode ocorrer. 
O CRESCENTE EPITELIAL SIGNIFICA GLOMERULOPATIA AGRESSIVA. 
As células mesangiais se localizam no mesângio do glomérulo, possuem capacidade fagocítica de substâncias 
estranhas retidas na barreira de filtração, e capacidade contrátil. São as primeiras a se multiplicar em uma 
inflamação, mas sem repercussões importantes. 
As células endoteliais se proliferam na endoteliose. A endoteliose é a lesão glomerular específica da pré-eclâmpsia, 
ocorre no último trimestre de gestação, em que o glomérulo se apresenta aumentado e o lúmen do capilar 
glomerular estreito e sem sangue por proliferação excessiva de endotélio, que por sua vez obstrui o capilar. 
 2) Infiltração leucocitária 
É raro ver leucócito no glomérulo, mas há situações em que há presença de neutrófilos , mesmo na ausência de 
infecção bacteriana : ativação do sistema complemento.Uma das propriedades essenciais do complemento é a sua 
ligação a complexos imunes, portanto a formação de complexos imunes fixos ou solúveis implica, então, algumas 
vezes, na ativação do complemento, que por sua vez também podem ser responsáveis por um processo inflamatório 
incontrolável causando uma doença imunológica. 
* Presença de neutrófilo no glomérulo → ativação sistema complemento → GNDA glomerulonefrite difusa aguda ( é 
associada pós infecção streptocóccica ) 
 3) Espessamento da membrana basal 
A membrana basal é delicada e fina, e pode diminuir ou aumentar sua espessura em patologias. A diminuição ocorre 
por doenças de caráter congênito: Sd da membrana fina, sem repercussão clínica importante, apenas hematúria pós 
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esforço físico intenso. Não há indicio de cronificação dessa doença . 
Já o aumento na espessura ocorre por deposição de imunocomplexos, de forma localizada ou difusa. 
Localizada – LUPUS, wire-loop – alça em aro na ME 
Difusamente – glomerulonefrite membranosa 
 4) Hialinização 
É a cicatrização final do glomérulos, cuja função é perdida. Essa esclerose REFLETE O ÍNDICE DE FUNÇÃO DO RIM. 
Exemplo : se observados 20 glomérulos, e 1 se apresentar hialinizados, não há tanta importância funcional/ clinica. 
Já quando 50% se apresentar hialinizados, sabe- se que há perda de 50 % da função renal. Quando há 18 glomérulos 
hialinizados entre 20, a evolução é péssima, e é provável a necessidade de um transplante. 18/20 provável 
necessidade de transplante. Quando há totalidade de esclerose nos glomérulos, é definido como rim terminal. 
 
→ Para entender asclassificações das glomerulonefrites é necessário identificá-las como causadoras de Sd. nefrítica 
ou nefrótica. 
Síndrome nefrítica: caracterizada por uremia ( ureia aumentada no sangue ), predomínio de hematúria, edema 
moderado e hipertensão. Proteinúria pode estar presente mas de leve intensidade. 
Síndrome nefrótica: caracterizada por proteinúria, hipoalbuminemia, edema acentuado ( devido à baixa pressão 
oncótica sanguínea ) e hiperlipidemia ( mobilização de lipídios para obtenção de energia, já que as proteínas estão 
sendo excretadas ). 
Proteinúria elevada: Acima de 3,5 g de proteína na totalidade de urina durante 24 hrs. 
*Nefrose é mais comum que nefrite* 
 
Mecanismos imunológicos: 
 1) Deposição de complexos circulantes ( antígeno- anticorpo ) 
 2) Fixação de anticorpos anti-MBG ( anti membrana basal ): a membrana basal pode se tornar antigênica, não 
sendo mais reconhecida como própria. 
Sd de gudd pastor: quando há antigenicidade da membrana basal do rim e pulmão também : péssima evolução 
 
Condições: 
 Ac em quantidade pequena – processos inflamatórios mais longos no combate 
 Ac que > permeabilidade vascular – aumentam inflamação 
 Ac > 19s aprisionados - aumenta sedimentação – aprisionados mais facilmente na membrana basal 
 Ag-Ac ativar C (C3,C4) – capacidade de ativar sistema complemento. Pior evolução pois atrai neutrófilos, que 
liberam enzimas que digerem componentes do glomérulo ( evidenciado na GNDA ). 
 
Diagnóstico: 
 Biópsia renal: É trabalhosa pois são necessárias diversas colorações. 
 MO : HE, Prata, Masson, PAS 
 IF : IgA,IgG,IgM,C3,C1q,Alb,Fib 
 ME : Complexos eletro-densos 
*5-6 cortes por lâmina 
MO: microscopia óptica 
IF: imunofluorescência 
ME: microscopia eletrônica Full house: quando há presença de 
todos os componentes. Comum no 
Lúpus, em que pode haver anticorpos 
contra a membrana basal, túbulos 
renais, cápsula glomerulosa... 
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→ Quando um anticorpo é positivo, significa que o anticorpo do complexo é esse em questão, o que pode 
diferenciar duas patologias distintas. Exemplo: se o IgG for positivo em uma sd. nefrótica, o diagnóstico provável é 
de glomerulonefrite membranosa ( GNM ). 
 Obs.: somente a imunofluorescência mais a microscopia óptica garantem 90% de eficácia de diagnostico. Os 10 % 
restantes se referem as membranopatias , somente visíveis na microscopia eletrônica. É possível visualizar o 
aspecto da membrana basal e estimar sua espessura. Aumento de até 30.000 x . 
 
Estrutura do glomérulo 
O endotélio capilar glomerular possui muitas perfurações 
denominadas fenestras. Circundando a superfície luminal das 
células endoteliais está o glicocálice, que consiste em 
glicosaminoglicanos carregados negativamente, que funcionam 
para impedir a difusão de moléculas negativamente carregadas. 
A membrana basal é encontrada ao redor do endotélio , funciona 
para restringir o movimento de moléculas carregadas 
negativamente através da membrana basal. É composta por: uma 
camada fina interna (lâmina rara interna), uma camada espessa 
(lâmina densa), uma camada densa externa (lâmina rara externa); 
Os podócitos são as células epiteliais especializadas da cápsula de 
Bowman que formam a camada visceral da cápsula. Processos 
semelhantes a pés se projetam desses podócitos e interdigitam 
para formar fendas de filtração, restringindo a filtração de grandes ânions. 
*Média de 35 celulas no glomérulo 
 
GN PRIMÁRIAS 
Primarias – acomete glomérulo 
 Secundárias – doenças sistêmicas que pode acometer o rim 
 
A) Síndrome nefrótica 
1) Nefrose lipoídica (LM) 
2) GESF 
3) GNM 
4) GNMP 
5) DDD 
6) GN prolif.mesangial 
7) S.nefrótica congênita 
 
 
 
 
 
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1. Lesões mínimas (nefrose lipóidica): 
É a mais comum, nome dado devido a descoberta de histiócito espumoso, pela mobilização gordura etc. Acomete 
crianças na fase escolar, e característica principal é anasarca. Os glomérulos parecem normais no MO, mas no ME a 
patologia dos podócitos pode ser detectada. Há um apagamento difuso dos processos podológicos dos podócitos 
(causando o alargamento das fendas de filtração) e uma mudança microvilosa nos podócitos. A patologia ainda é 
incerta e considerada idiopática, mas acredita-se que seja devido a um fator derivado de células T. Nos exames 
laboratoriais se evidencia hipoproteinemia e hipercolesterolemia. A grande maioria reverte com administração de 
corticoides ( 60% ) mas podem recidivar. Há também as nefroses lipóidicas corticoidesdependentes, que necessitam 
de altas doses de corticoides progressivamente, e as corticoidesresistentes, com evolução péssima devido à 
dificuldade no tratamento. A função renal é diminuída e pode evoluir para GESF. 
MO: Lesão mínima – poucas alterações 
IF: Negativa 
ME : Fusão difusa de podócitos ( caem achatados em cima da membrana basal ) 
Patogênese: Perda de poliânions dos capilares glomerulares? – perda da carga elétrica 
Disfunção de linfócitos T? 
 
2. Glomerulosclerose segmentar e focal (GESF): 
Se caracteriza pelo aparecimento de esclerose com colapso capilar. Esse tipo de lesão vai acometer menos de 50% 
dos glomérulos ( focal) e somente parte das alças de cada glomérulo lesado 
(segmentar). É agressiva a longo prazo., após 15 anos evolui para insuficiência renal. 
Apresenta casos de recidiva pós transplante. 
MO: Esclerose focal 
IF: IgM eC3 nas áreas de esclerose, possivelmente por aprisionamento passivo sem 
envolvimento de mecanismo imunológico 
ME: Fusão difusa de podócitos ( semelhança c as lesões mínimas )- 
Patogênese: Evolução desfavorável da nefrose lipóidica ? É uma possiblidade 
 
3. GN membranosa idiopática ( GNM) 
Comum em orientais , 60% regride normalmente tem 40% evolução arrastada, ainda que com 
administração de corticoides e pode ter evolução para insuficiência renal. 
MO : membrana espessada , aderência c capsula 
IF: IgG e C3; padrão granular ao longo dos capilares glomerulares 
ME: Depósitos subepiteliais; espículas (spikes)- membrana serrilhada . São depósitos de 
imunocomplexo do lado externo da membrana basal, que vão se internalizando e sendo 
reabsorvidos. 
Patogênese: Deposição de imunocomplexos; antígenoscirculantes ou in situ; doença 
autoimune? 
Resumo: adultos jovens, característica presença de igG, camada espessa e spike 
Obs: no diabetes também há morfologia de membrana espessada, mas a IF é negativa para igG ( por isso é 
necessário saber a clínica de nefrose ) 
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4. GN membranoproliferativa idiopática tipo I ( GNMP ) 
MO : GN membranoproliferativa- espessamento da membrana + proliferação de células ; aspecto 
de duplo contorno, mesângio cresce para parte internalizada, fazendo com que se pareça com 
duas membranas (“trilho de trem”) na coloração pela prata (Jones). 
IF: C3 , padrão granular ao longo dos capilares glomerulares; nítida lobulação, aspecto lobulado 
Clinica : pouco c3 no sangue, porque está depositando no rim ( hipocomplementenia ) 
ME: Depósitos eletrodensos mesangiais e subendoteliais ( parte interna) interposição 
mesangial( duplo contorno ) 
Patogenia: Deposição de imunocomplexos 
 
5. Doença do depósito denso ( DDD ) ou GN membranoproliferativa idiopática tipo I 
Sua principal característica morfológica é a presença de depósitos eletrodensos no interior da membrana basal das 
alças glomerulares, da cápsula de Bowman e da membrana basal tubular. A apresentação clínica da DDD é similarà 
descrita na GNMP tipo I. A única diferença histopatológica com a GNMP tipo I é a presença de um material 
eletrodenso no interior da membrana basal observado tipicamente à microscopia eletrônica. 
6. GN prolif.mesangial: 
Proliferação de mesângio, pode regredir ou evoluir. O diagnóstico somente é dado em conjunto com a clinica de sd. 
nefrótica. 
7. Sd. nefrótica congênita 
O paciente nasce nefrótico pelos antígenos ofertados pela mae ( pode ser lupus ou outra doença imunológica ). É 
necessário dar corticoide, no entanto tem baixa resposta terapêutica devido ao sist. Imunológico imaturo da criança. 
Infecções repetitivas são frequentes. 
 
B) Síndrome nefrítica : presença de neutrófilo + hematúria 
1) GNDA 
2) Nefropatia por IgA 
3) Nefrite hereditária 
4) Hemat.recorrente benigna 
 
1. GN difusa aguda ou pós-estreptocócica (GNDA) 
Infiltrados de Neutrófilos no glomérulo, tambem consome c3 
MO: GN proliferativa endocapilar ( neutrófilo vem pelos capilares ) 
IF: C3; padrão granular nos capilares glomerulares 
ME: Depósitos subepiteliais tipo humps ( forma “calombos” ) 
HUMPS SÃO DEPOSITOS SUBEPITELIAIS ELETRODENSOS NA GNDA 
Patogênese Deposição de imunocomplexos; antígenoscirculantes e/ou formados in situ. 
Patogeneses mais aceitas: deposição glomerular de imunocomplexos de antígeno 
estreptococo-anticorpo ou de produtos produzidos pelo estreptococo (como a estreptoquinase), mecanismos 
IF: C3 
C3 
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autoimunes, pelos quais certos antígenos estreptocócicos simulariam anticorpos que apresentam reação cruzada 
com antígenos glomerulares renais (glicoproteínas da membrana basal glomerular); ou complexos terminais do 
complemento, formados a partir da ativação da cascata do complemento, implicados na injúria glomerular aguda e, 
particularmente, como um estímulo para a proliferação. 
 
2. Nefropatia por IgA 
Doença de Berger 
Caracter mesangial + nefrítica → Doença de Berger 
MO : proliferativa mesangial formando agregados 
GN proliferativa mesangial 
IF: deposito de igA de padrão granular ao longo do mesângio 
ME: Depósitos no mesângio 
Patogênese :Aumento da síntese de IgA? Relacionado a infecções vias aéreas, ou distúrbios imunológicos. 
Quadro clinico clássico : adulto jovem , infecções de vias aéreas superiores e ddepois de 2 semanas apresenta 
hematúria. (2 semanas é tempo de produção desses anticorpos. 
Se ve o igA na imunofluorescência. 
Obs.: o Lúpus Eritematoso Sistêmico também tem proliferação mesangial na sd. nefritica, no entanto na 
imunofluorescência, não somente o igA será positivo, assim como quase todos os outros anticorpos ( full house ). 
 
3. Nefrite hereditária : 
Doença de almort: membrana basal mal formada, se rompe fazendo hematúria, mas não 
tem caráter imune. Pacientes apresenta boa evoluçao com tranpslantes, pois como o 
carater não é imune, não há chances de uma nova agressão. Membrana basal fina, 
delaminada ou SPLITING. Evolução lenta para insuficiencia renal. 
Doença de alport : nef hereditária + frequente- memb basal fina, delaminada , SPLITING 
evolução lenta 
4. Hematúria recorrente benigna ou sd da membrana fina : 
Na biópsia apresenta normalidade, mas na microscopia eletrônica é visivel a membrana basal com espessura 
diminuída. Não tem repercussão clínica importante, apenas hematúria pós esforço físico intenso. Não há indicio de 
cronificação dessa doença . 
 
GN SECUNDÁRIAS 
 A)Doenças sistêmicas V/C : vascular ou colagenosa 
1) LES 
2) S.Henoch-Schöenlein 
3) PAN 
4) G. Wegener 
5) Esclerodermia 
6) Anti-MBG 
igA 
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 LES : Lúpus Eritematoso Sistêmico 
Tem classifcação 1 ao 6, muito semelhantes às demais glomerulonefrites já comentadas. 
1- lesões mínimas 
2-mesangial 
3- focal 
4- difusa 
5- membranosa 
6- fibrose 
Tufos glomerulares são esmagados pela proliferação de células epiteliais em meia lua , crescentes, no 
contexto de proteinúria maciça , alca glomerular extremamente grossa, em forma de arame, o WIRE LOOP. 
GNRP: glomérulo nefrite rápida progressiva- doença glomerular com perda da função renal em pouco perído de 
tempo ( dias ). Lúpus pode ser incluído nessa síndrome, quando na forma de glomerulonefrite crescêntica ( acima de 
60% dos glomérulos com crescente glomerular ). 
 
MO: Qualquer tipo de lesão: focais, difusas ou combinadas 
IF: IgG, IgM, IgA, C3, C1q ( full house ), padrão granular ao longo dos capilares glomerulares e mesângio 
ME :Depósitos subendoteliais, mesangiais e subepiteliais,fora do glomérulo e inclusões tubuloreticulares do tipo 
viral ( é um achado não presente em todos os pacientes, mas que é caracteristíco da doença ). 
Patogênese: Moléstia autoimune; anticorpos contra constituintes nucleares e citoplasmáticos; depósitos de 
imunocomplexos , (em geral DNA-anti-DNA) circulantes ou formados in situ 
*A ativação do sistema complemento se dá por 2 maneiras: via normal e alternada.C3 é via alternada, demais 
patologias tem. Cc1q é via normal, quase exclusivo do lúpus. 
 
 b) D. sistêmicas não V/C 
 1) Amiloidose 
 2) Nefropatia diabética 
 3) S.Hemolítica Urêmica 
 
1) Amiloidose 
Parece um amido, é uma paraproteina , sem função , não utilizada pelo sistema metabólico. 
Etiologia - ativação de sist. Imunológico prolongado , ou mieloma tipo 1. formar proteína 
anômala. Se deposita em tecidos: 
Língua – macroglossia 
Figado – esplenomegalia 
Rim – perde a função renal, deposita no glomérulo, túbulos ... precisa de transplante, com 
recidivas 
Wire loop 
Letícia Nano – Medicina Unimes 
 
→ Deposita em vários locais, difusamente, mas so no rim tem perda de função: aumento do 
volume do glomérulo ( que é o contrário do glomerulo em hialinização ), ocupando o espaço 
urinário ( parte interna da cápsula de bowman onde a urina em formação é jogada ), e 
depósito fora do glomérulo, que indica o depósito . 
**Vermelho congo: cora o amilóide de laranja 
 
2) Nefropatia diabética 
Diabetes não controlada . No sangue são circulante glicoproteínas, a glicoproteína se deposita onde é armazenada 
normalmente, membrana basal de músculo, glomerular, alveolar etc. depois cicatriza, 
virando colágeno em vasos etc . Proteinuria e perda da função renal. 
MO: Glomerulosclerose difusa ou Glomerulosclerose nodular (Kimmelstiel-Wilson)- forma 
nódulos dentro do glomérulo, e não massa amorfa, como no LES. 
IF: em geral negativa 
ME: Observa-se aumento da matriz mesangial 
Patogênese: Alterações do metabolismo da glicose, gorduras e proteínas; possíveis alterações na contratilidade das 
células mesangiais determinando "hiperfluxo glomerular" 
Hiperfluxo no glomérulo- hialiniza e fibrosa 
 
3) S.Hemolítica Urêmica 
Descoberto em grupo de crianças com evolução para insuficiência renal em um período de tempo muito curto. 
Apresenta hemólise devido a passgem de hemacias no endotélio glomerular alterado,se rompem e formam 
fragmentos que obstruem o rim. Uremia presente. É uma doença pouco frequente( origem viral ? ). O tratamento é 
a partir de plasmaferese. 
 
 
RIM TERMINAL 
Glomerulopatias primárias 
 
 
Doenças sistêmicas GN esclerosante (RIM TERMINAL) 
 
 
Causa desconhecida (20%) 
 
Macroscopia: Rins pequenos, atróficos, aumento gordura perihilar. 
Microscopia: glomerulos escleróticos e hialinizados no tricrômio de masson. 
Todas essas doenças,tanto as primárias quanto as secundárias, podem evoluir para glomerulonefrite necrotizante, e 
rim terminal. 
 
 
 
Kimmelstiel- wilson