Esclerose Lateral Amiotrofica

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Cuidados Paliativos em Esclerose Lateral Amiotrófica
Prof. Maria Alice Muniz Domingos
Introdução
Descrita por Charcot em 1874 
Forma mais comum de Doença Progressiva do Neurônio Motor
5-10% forma familiar 
90-95% casos esporádicos
Na Europa e América do Norte: 
Incidência: 1,5- 2,7 em 100.000 hab/ano
Prevalência: 2,7- 7,4/100.000 hab
Quadro Clínico
Neurônio Motor Superior
Neurônio Motor Inferior
Fraqueza
Fraqueza
Espasticidade
Atrofia
Reflexos profundos aumentados
Fasciculação
Sinal deBabinsk/Hoffman’s
Cãibras
Clônus
Quadro Clínico
Curso insidioso e progressivo, sem períodos de remissão
Perda de peso sem causa nutricional aparente
Pode haver alteração cognitiva (Demência FT)
Sintomas críticos: 
Insuficiência respiratória
Sintomas bulbares- disfagia e disartria 
Não estão presentes: alteração da sensibilidade, disfunção esfincteriana (preservação do núcleo de Onuf na medula espinhal) e acometimento da musculatura ocular.
Quadro Clínico
Espectro Clínico da Doença do Neurônio Motor
Esclerose lateral primária
Atrofia muscular progressiva
Paralisia bulbar progressiva
Diplegia amiotrófica braquial
Variante da ELA- forma Pseudopolineurítica
Síndrome ELA- plus
Diagnóstico
Patogênese
Fatores de riscos: idade, história familiar e tabagismo
Cluster geográficos: Pacífico
Suscetibilidade genética: SOD1, TARDBP, C9ORF72, FUS, ANG, OPTN e SETX)
Tratamento
Prognóstico
A maioria dos pacientes morre após 3 a 5 anos do diagnóstico
30% sobrevivem após 5 anos
10 a 20% sobrevivem mais que 10 anos
Pior prognóstico: 
> 50 anos
sexo feminino 
início com sintomas bulbar
Cuidados Paliativos
“Cuidado Paliativo é a abordagem que promove qualidade de vida de pacientes e seus familiares diante de doenças que ameaçam a continuidade da vida, através de prevenção e alívio do sofrimento. Requer a identificação precoce, avaliação e tratamento impecável da dor e outros problemas de natureza física, psicossocial e espiritual.” 
OMS, 2002
Princípios dos Cuidados Paliativos
Promove o alívio da dor e de outros sintomas estressantes.
Reafirma a vida e vê a morte como um processo natural.
Não pretende antecipar e nem postergar a morte.
Integra aspectos psicossociais e espirituais ao cuidado.
Oferece um sistema de suporte que auxilie o paciente a viver tão ativamente quanto possível, até a sua morte.
Oferece um sistema de suporte que auxilie a família e entes queridos a sentirem se amparados durante todo o processo da doença.
Deve ser iniciado o mais precocemente possível.
Modelo centrado no paciente e não na doença.
Equipe Multidisciplinar
Identificação dos pacientes
Funcionalidade
“Minhas expectativas se reduziram a zero quando eu tinha 21 anos.
 O restante foi um presente”
 Stephen Hawking
Cuidados Paliativos em ELA
Manejo de Sintomas 
na ELA
Manejo de Sintomas
Fraqueza muscular e declínio funcional
Bengala/ andador, órteses, cadeira de rodas/cadeira de banho
Adaptação de imobiliário, utensílios
Espasmos musculares
Quinino, carbamazepina, fenitoína, baclofen, gapapentina
Dor
Posicionamento e mobilização adequada do paciente
Analgesia: não apóides e opiódes
Manejo de Sintomas
Fadiga:
Causas: riluzole, esforço para AVD
Modafenil , glicocorticoide, acetato de megestrol
Cessar riluzole
Disartria/comunicação:
Fonoaudiologia- geralmente ineficaz
Métodos alternativos de comunicação: amplificadores de voz, papel e caneta, painéis alfabéticos, e dispositivos eletrônicos controlados pela mão ou movimentos oculares.
Manejo de Sintomas
Sialorréia
Diminuir hidratação
Atropina, Escopolamina, Amtriptilina, Glicopirrolato
Toxina Botulínica
Radioterapia
Muco espesso
Aumentar Hidratação 
Fluidificação de VA
Mucolítico
Fisioterapia
Manejo de Sintomas
Labilidade emocional (Sintomas pseudobulbar)
Antidepressivos tricíclicos
Inibidores da recaptação da serotonina
Distúrbio do sono
Afastar causas secundárias: ansiedade, depressão, dispnéia, disfagia e dor.
Sedativos: zolpiden, mirtazina, amitriptilina.
Desordens Psíquicas
Qualidade de vida está diretamente relacionada com fatores psicológicos e existenciais
Acompanhamento psicoterápico
Tratamento farmacológico
Disfagia e Nutrição
Oferta calórica e de fluidos insuficiente leva a piora da fraqueza e fadiga
Risco de broncoaspiração e engasgo
Modificação de consistência dos alimentos e fluidos
Gastrostomia: Melhor eficácia e segurança se colocada com CV >50%
Vantagem: via de administração de drogas
Manejo Respiratório
Testes pulmonares: trimestral 
Ventilação não invasiva: 
CV <50%, SNIF <40cm MIP<60 cm
Ortopnéia
Oximetria noturna anormal
Hipoxemia e hipercapnia: tardio
Cuidados: vazamento, obstrução aérea, limpeza de vias aéreas (suporte mecanismo de tosse).
Traqueostomia/ Ventilação invasiva
Marcapasso diafragmático
Imunizações: influenza, pneumococco
 
 
Manejo Respiratório
Dispnéia
Indentificar e tratar causas reversíveis de dispnéia
Medidas não farmacológicas: 
 técnicas de relaxamento
 medidas de conservação de energia
 suporte psicossocial 
 fisioterapia
Opióides
Benzodiazepínicos
Fase final de vida: Sedação paliativa
Manejo Respiratório
Direito de recusa/ retirada 
X 
Manutenção do suporte ventilatório
Autonomia
Código de ética médica 2009: Ortotanásia
Art. 41. [...]
 Parágrafo único. Nos casos de doença incurável e terminal, deve o médico oferecer todos os cuidados paliativos disponíveis sem empreender ações diagnósticas ou terapêuticas inúteis ou obstinadas, levando sempre em consideração a vontade expressa do paciente ou, na sua impossibilidade, a de seu representante legal.
Resolução CFM n.º 1.995/2012 (Diretivas Antecipadas de Vontade)
Art. 1º Definir diretivas antecipadas de vontade como o conjunto de desejos, prévia e expressamente manifestados pelo paciente, sobre cuidados e tratamentos que quer, ou não, receber no momento em que estiver incapacitado de expressar, livre e autonomamente, sua vontade. 
Tomada de decisão
DELIBERAÇÂO MORAL
Implica conhecimentos, habilidades e atitudes:
Respeito mútuo, 
Humildade intelectual,
Enriquecer a própria compreensão dos fatos pela escuta do outro.
Pedagogia para o autoconhecimento, auto-análise e tolerância.
Não busca uma unanimidade. 
Evita que as decisões sejam imprudentes, fundamentalistas e pragmáticas
 
Diego Gracia
Comunicação de más notícias
Olho no olho, sem pressa, com a presença de pessoas próximas ao paciente.
Comunicação não verbal: praticar escuta ativa e atitude compassiva
Verdade progressiva e suportável
Tomada de decisão: processo deliberativo
Liberdade para rever opiniões
“A inteligência é a capacidade de se adaptar a mudança” 
Stephen Hawking