mitocondrias

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MITOCÔNDRIAS
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O Que é a Mitocôndria?
Mitocôndria (gr. mitos, filamento, e chondrion, partícula) é uma organela 
de forma arredondada ou alongada, presente no citoplasma das células 
eucariontes, e que exerce importante função na respiração aeróbia.
Possui um diâmetro aproximado de 0,5 a 1,0 µm, variando o comprimento 
desde 0,5 µm até 8 ou 10 µm.
A forma e a posição das mitocôndrias não são fixas: os movimentos e a 
posição intracelular das mitocôndrias são influneciados pela disposição do 
citoesqueleto, e, de modo geral, observa-se estreita relação entre essas 
organelas e as necessidades energéticas da célula. 
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Constituição da Mitocôndria
As mitocôndrias são de constituição lipoprotéica. 
As mitocôndrias contêm também pequena quantidade de DNA e as três 
variedades de RNA (RNAm, RNAt e RNAr). 
A maior parte dos lipídios é formada por fosfolipídios, sendo o restante 
constituído por triacilglicerídeos e colesterol.
As proteínas são, em maior parte, enzimas, das quais se conhecem mais 
de 70; isto inclui todas as do ciclo do ácido cítrico e as da -oxidação
dos lipídios. Além disso, as mitocôndrias contêm enzimas relacionadas 
com a síntese de proteínas, transaminação de aminoácidos, síntese 
de hormônios esteróides e com outros processos metabólicos. 
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Componentes da Mitocôndria
Ultra-estrutura
Membrana externa 
Membrana interna
Espaço intermembranoso 
Matriz mitocondrial
Membrana externa: 50% de lipídios e 50% de proteínas; apresenta maior 
fluidez e uma proteína chamada porina, que forma verdadeiros canais 
transmembrânicos, permitindo a passagam livre de íons e moléculas de até 
10.000 daltons de peso molecular.
Membrana interna: 20% de lipídios e 80% de proteínas; maior seletividade 
dessa membrana à entrada dos mais diversos componentes, até mesmo de 
dimensões submoleculares, como os íons. Possui o fosfolipídio cardiolipina
que contribui para dificultar a passagem de íons através da membrana 
mitocondrial interna.
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Componentes da Mitocôndria
Membrana externa: é lisa. 
Membrana interna: apresenta invaginações em forma de prateleiras, 
formando as cristas, que aumentam grandemente a superfície dessa 
membrana.
Na membrana interna encontram-se proteínas com as seguintes funções:
1. enzimas e proteínas que constituem a cadeia de transporte de 
elétrons.
2. proteínas dos corpúsculos elementares, com atividade de ATP-
sintetase sem a qual a membrana não teria a capacidade de acoplar o 
transporte de elétrons à síntese de ATP.
3. proteínas que fazem parte dos múltiplos sistemas de transporte ativo 
presente na membrana plasmática.
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A matriz contém uma mistura concentrada de enzimas, incluindo 
aquelas necessárias à oxidação do piruvato e ácidos graxos e para o 
ciclo do ácido cítrico. Contém também DNA genômico mitocondrial, 
ribossomos especiais e RNA.
O espaço intermembranoso contém várias enzimas que utilizam o 
ATP proveniente da matriz para fosforilar outros nucleotídeos.
Componentes da Mitocôndria
Matriz
Membrana interna
Membrana externa
Espaço intermembranoso
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Membrana 
Externa
MITOCÔNDRIA
Espaço 
Intermembranoso
Membrana 
Interna
Cristas
Matriz
Mitocôndrias
Mitocôndria
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Eletromicrografia de uma mitocôndria de uma célula pancreática mostrando a membrana externa lisa e as
numerosas invaginações da membrana interna chamadas de cristas. Notar também grânulos escuros de
alta densidade no seio da matriz com diâmetro de 30 a 50 nm provavelmente constituído por um arcabouço
protéico ou lipoprotéico ao qual se prendem íons de metais (cálcio e magnésio). Além desses componentes
distingue-se com certa dificuldade no interior da matriz regiões filamentosas constituídas por filamento de
DNA e ribossomos.
Mitocôndria Mitocôndria
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Realiza a maior parte das oxidações celulares e produz a energia
celular das células animais:
- O piruvato e os ácidos graxos são convertidos em acetil-CoA, 
o qual é oxidado a CO2 no ciclo de Krebs;
- Grandes quantidades de NADH e FADH2 são produzidas por 
estas reações de oxidação;
- A energia disponível, pela combinação do oxigênio com os 
elétrons levados pelo NADH e pelo FADH2, é regulada por 
uma cadeia transportadora de elétrons na membrana 
mitocondrial interna, denominada cadeia respiratória.
Funções das Mitocôndrias
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Origem das Mitocôndrias
As presenças de DNA, dos vários tipos de RNA e de um mecanismo 
de auto-reprodução próprio nas mitocôndrias, além de outros dados, 
sugerem que as mitocôndrias originaram-se de bactérias aeróbias, que 
estabeleceram relação simbiótica com células anareóbias nos 
primórdios da vida na Terra. 
Admite-se que, durante o processo evolutivo, as mitocôndrias 
perderam, gradualmente, a maior parte do seu genoma, que foi 
transferido para a célula hospedeira. Assim, as mitocôndrias tornaram-
se dependentes de proteínas codificadas pelo genoma do núcleo 
celular.
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Origem das Mitocôndrias
Outra indicação, muito sugestiva da origem das mitocôndrias a partir 
de bactérias endossimbiontes, é o fato de que a membrana externa 
das mitocôndrias é muito semelhante à membrana plasmática das 
células eucariontes, enquanto à membrana interna é mais semelhante 
à membrana das bactérias.
A observação de que antibióticos que inibem a síntese protéica 
bacteriana também agem sobre as mitocôndrias, também indica a 
origem bacteriana das mitocôndrias. 
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Origem das Mitocôndrias
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Reprodução das Mitocôndrias
Antes que a célula se divida, todos os seus componentes são 
duplicados, incluindo as mitocôndrias. A reprodução das mitocôndrias 
ocorre por fissão binária, onde acontece um aumento de tamanho da 
organela preexistente para a fissão. 
Nem todas as mitocôndrias existentes na célula sofrem fissão, e para 
compensar isso, algumas se dividem repetidas vezes. 
Para que haja o aumento da área da mitocôndria, novos fosfolipídios 
são agregados a membrana externa enviados pelo RE através de 
proteínas de troca de fosfolipídios ou proteínas de transferência de 
fosfolipídios. Essas proteínas são hidrossolúveis que atuam 
distribuindo fosfolipídios, uma molécula por vez, extraídos da 
membrana do RE para a membrana mitocondrial. 
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Reprodução das Mitocôndrias
Desenho esquemático da reprodução das mitocôndrias por fissão binária.
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Reprodução das Mitocôndrias
• Os processos de transcrição e replicação do 
DNA mitocondrial e a síntese protéica 
ocorrem na matriz das mitocôndrias, porém 
a maioria das proteínas que medeiam esses 
processos são codificadas no genoma 
nuclear e importadas para dentro da 
organela. As cópias de DNA mitocondrial 
estão distribuídas na matriz em grupamentos 
chamados nucleóides. 
• Apesar das mitocôndrias produzirem suas 
proteínas, a maioria provém do citosol, onde 
são sintetizadas por ribossomos citosólicos. 
ME de moléculas circulares de DNA. 
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O Que é o DNA Mitocondrial?
O DNAmt humano contém 16.569 pares de bases - um dos
mais pequenos que se conhece.
Constituído, normalmente, por uma molécula circular de DNA
em cadeia dupla;
Localizado na matriz, por vezes ligado à membrana interna;
Todos os seus transcritos e os seus produtos de tradução
ficam no organela – não há exportação de RNA ou proteínas.
www.bioaula.com.brTransformação e Armazenamento 
de Energia
A energia utilizada pelas células eucariontes, tanto animais como 
vegetais, provém da ruptura gradual de ligações covalentes de 
moléculas de compostos orgânicos ricos em energia.
As células, porém, não usam diretamente a energia liberada dos 
hidratos de carbono e gorduras, mas se utilizam de um composto 
intermediário, a adenosina-trifosfato (ATP), geralmente produzido 
graças à energia contida nas moléculas de glicose e de ácidos graxos. 
As células utilizam dois mecanismos para retirar energia dos 
nutrientes: a glicólise anaeróbica e a fosforilação oxidativa.
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Respiração Celular
As funções celulares dependem de um 
suprimento de energia que é derivado 
da quebra de moléculas orgânicas 
durante o processo de respiração 
celular. 
A energia liberada nesse processo é 
armazenada sob forma de moléculas 
de adenosina-trifosfato (ATP).
Atividades do corpo precisam de ATP
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Glicólise Anaeróbia
Glicose (6 C) 
C6H12O6
ATP
ATP
Piruvato (3 C)
Piruvato (3 C)
A glicólise anaeróbia é o processo pelo 
qual uma seqüência de 
aproximadamente 11 enzimas do citosol 
ou matriz mitocondrial promovem uma 
série de transformações graduais numa 
molécula de glicose, sem consumo de 
oxigênio, produzindo duas moléculas de 
piruvato e liberando energia que é 
armazenada em duas moléculas de ATP.
Essa degradação da glicose não 
necessita de oxigênio, razão pela qual é 
chamada de glicólise anaeróbia ou 
fermentação.
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Fermentação
É um processo utilizado pelas bactérias para obter energia através da 
oxidação incompleta da glicose, sem usar oxigênio livre. Essas 
bactérias são chamadas de bactérias anaeróbicas estritas ou 
obrigatórias. Por exemplo, as bactérias conhecidas como lactobacilos, 
utilizadas na produção de iogurte, produz no final ácido láctico, sendo 
chamada de fermentação láctica. 
Alguns fungos também podem realizar este processo para a fabricação 
de cerveja e de pão, e podem ser chamados de anaeróbicos 
facultativos e a fermentação produz álcool, sendo chamada de 
fermentação alcoólica.
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Fermentação Láctica
Glicose (6 C) 
C6H12O6
ATP
ATP
Piruvato (3 C)
Piruvato (3 C)
NADH
NADH
Ácido 
láctico 3 C
NAD
Ácido 
láctico 3 C
NAD
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Fermentação Láctica no Músculo
Quando fazemos um esforço muscular intenso, a quantidade de 
oxigênio que chega nos músculos, não é o suficiente para fornecer 
toda a energia necessária para a atividade desenvolvida. Então as 
células musculares passam a realizar fermentação láctica, onde o 
ácido láctico acumula-se no interior da fibra produzindo dores, cansaço 
e cãimbras. Depois, uma parte desse ácido é conduzida pela corrente 
sanguínea ao fígado onde é convertido em ácido pirúvico. 
Em repouso a célula muscular produz um excesso de ATP, que 
transmite sua energia para um outro composto, a creatina fosfato, 
que é mais estável permanecendo por mais tempo armazenada na 
célula. Em uma contração, este composto cede energia para produção 
de ATP. 
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Glicose (6 C) 
C6H12O6
ATP
ATP
Piruvato (3 C)
Piruvato (3 C)
NADH
NADH
CO2
CO2
Álcool 
etílico 3 C
Álcool 
etílico 3 C
NAD
NAD
Fermentação Alcoólica
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Fosforilação Oxidativa
Após o aparecimento de oxigênio na atmosfera, desenvolveu-se uma 
nova via metabólica de maior rendimento energético do que a glicólise: 
a fosforilação oxidativa. 
Na fosforilção oxidativa, o piruvato é oxidado até se formarem água e 
gás carbônico, com alto rendimento energético.
Costuma-se distinguir, na oxidação fosforilativa, três mecanismos 
distintos, mas que se entrelaçam intimamente; são eles: a produção 
de acetilcoenzima A (acetil-CoA), o ciclo do ácido cítrico e o 
sistema transportador de elétrons.
Enquanto a glicólise ocorre no citosol, a fosforilação oxidativa se 
processa no interior das mitocôndrias.
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Produção de Acetil-CoA
A acetil-CoA é produzida a partir da coenzima A e do piruvato 
derivado da glicólise ou então, por oxidação dos ácidos graxos.
Piruvato e ácidos graxos atravessam as membranas mitocondriais e, 
na matriz da organela, geram acetato que, ligado à coenzima A, forma 
acetil-CoA.
A transformação de piruvato em acetil-CoA deve-se a um sistema 
multienzimático, o complexo desidrogenase do piruvato, constituído 
de cópias múltiplas de três enzimas, cinco co-enzimas e duas 
proteínas reguladoras.
Esse complexo converte o piruvato em acetil-CoA, liberando CO2, 
que é eliminado da mitocôndria. A acetil-CoA entra no ciclo do ácido 
cítrico.
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Ciclo do Ácido Cítrico
Este ciclo, também chamado de ciclo de Krebs ou ciclo dos ácidos 
tricarboxílicos, é uma seqüência cíclica de reações enzimáticas na qual ocorre, 
graças à presença de enzimas chamadas desidrogenases, a produção gradual 
de elétrons e prótons. 
Os elétrons não são liberados, mas são captados por moléculas como o NAD, o 
FAD e os citocromos, que funcionam como transportadores de elétrons, no 
processo de oxidorreduação.
O hidrogênio, resultante das reações, é liberado na matriz mitocondrial, sob a 
forma de prótons (H+).
O ciclo do ácido cítrico tem início com a condensação da acetil-CoA com ácido
oxalacético, produzindo ácido cítrico. Este sofre uma série de modificações e 
acaba produzindo ácido oxalacético, que, por sua vez, recomeça o ciclo.
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Ciclo do Ácido Cítrico
Acetil-CoA
Ácido cítricoÁcido oxalacético
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Sistema Transportador de Elétrons
Os elétrons de alta energia percorrem a cadeia transportadora de elétrons ou cadeia 
respiratória, que é composto por complexos enzimáticos, onde os elétrons cedem 
energia e produz 36 mols de ATP por mol de glicose consumida. 
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Os elétrons sustentados 
pelo NADH e FADH2
são rapidamente 
transferidos à cadeia 
respiratória na 
membrana interna.
Sistema Transportador de Elétrons
Membrana mitocondrial interna
Membrana mitocondrial externa
ATP sintetase
piruvato
piruvato
ácidos graxos
ácidos graxos
Acetil-CoA
Ciclo
do
ácido
cítrico
Cadeia
transportadora 
de elétrons
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À medida que os 
elétrons de alta 
energia, derivados 
dos hidrogênios de 
NADH e FADH2, são 
transportados pela 
cadeia respiratória, a 
energia liberada 
pelas suas 
passagens, de uma 
molécula carreadora 
para a próxima, é 
usada para bombear 
prótons.
Sistema Transportador de Elétrons
Íons H+ (prótons)Elétrons de
alta energia
Elétrons de
baixa energia
membrana
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Citocromos a, b e c: Os citocromos 
constituem uma família de proteínas 
“coloridas” que são relacionadas com 
a presença de um grupo HEME em 
que um átomo de ferro é ligado a 4 
átomos de nitrogênio. 
O átomo de ferro muda do estado 
férrico (FeIII) para o ferroso (FeII) toda 
vez que aceita um elétron. 
Sistema Transportador de Elétrons
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Os elétrons derivados de NADH são passados para o primeiro 
de uma série de 15 carreadores na cadeia respiratória.
Os elétrons iniciam com energias muito altas e gradativamente 
as perdem ao longo da cadeia.
A energia liberada pela passagem de elétrons ao longo da 
cadeia respiratória é armazenada na forma de um gradiente 
eletroquímico de prótons através da membrana interna.
Sistema Transportador de Elétrons
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O gradiente eletroquímico de 
prótons exerce uma forçapróton-motriz que é utilizada 
para produzir ATP.
Sistema Transportador de Elétrons
Membrana externa
Membrana interna
Cadeia transportadora de elétrons
ATP sintetase
MATRIZ