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Apresentação Genética

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Dentinogênese imperfeita 
e displasia dentinária
Bibiana Pinto, Beatriz Jervasio, Daniella Ançay, 
Isabela Dambiski, Júlia Bastos, Maria Fernanda 
Gbur, Mariane Fagundes e Nathália Ribeiro
O que é ? Dentinogênese imperfeita:
▹Mutações no gene 
sialofosfoproteína da dentina 
(DSPP).
▹Dentina atípica. 
▹Alteração na cor e fraqueza.
▹Herança autossômico 
dominante de caráter 
hereditário e de alta 
penetrância.
▹Incidência: 1 em 8.000.
Displasia dentinária:
▹Mutações no gene 
sialofosfoproteína da dentina 
(DSPP).
▹ Dentina atípica.
▹ Alteração na cor e estrutura.
▹ Herança autossômico 
dominante de caráter 
hereditário e de alta 
penetrância.
▹ Incidência: 1 em 100.000.
2
Como 
ocorre ?
Altera o processo comum de dentinogênese
3
Desenvolvimento anormal ou deficiente das 
proteínas que formam a dentina
Dentes quebradiços e descoloridos em dentes 
decíduos e permanentes
Material genético afetado
4
 Tipos de dentinogêneses imperfeitas:
Tipo I:
Osteogênese imperfeita 
com dentes opalescentes.
Tipo III:
Dentes opalescentes isolados – 
Padrão Brandwine (padrão raro 
que acomete um grupo racial 
isolado dos EUA). Mais severa.
Tipo II:
Dentes opalescentes 
hereditários. Características 
clínicas e radiográficas igual ao 
tipo I.
http://revodonto.bvsalud.org/scielo.php?script=sci_arttext&pi
d=S1413-40122012000300016&lng=pt&nrm=iso
http://revodonto.bvsalud.org/pdf
/rfo/v21n1/a17v21n1.pdf
Exemplo de caso clínico I:
5
● Paciente do sexo feminino
● Acompanhada desde os 3 anos
● Departamento de Odontopediatria da Universidade Federal da Bahia
● Portadora de osteogênese imperfeita com dentinogênese imperfeita do tipo I
● Dentes decíduos e permanentes com coloração castanho-amarelada
● Deslocamento do esmalte em alguns dentes, com exposição do tecido dentinário e sensibilidade 
dolorosa
● Higiene bucal deficiente e grande quantidade de biofilme
● Tratamento odontológico proposto: procedimentos curativos e preventivos, com orientação dietética, 
instrução de higiene bucal e realização de algumas restaurações
● Importante que seja dada uma atenção especial à prevenção das doenças bucais - como cárie e doença 
periodontal - já que há uma dificuldade técnica de tratamento muito grande nesses pacientes 
6
Exemplo de caso clínico II:
http://files.bvs.br/upload/S/0104-7914/2012/v20n55/a3126.pdf
Exemplo de caso clínico II:
7
http://revodonto.bvsalud.org/pdf/rfo/v21n1/a17v21n1.pdf
8
 Tipos de displasia dentinária:
Tipo I (Radicular):
 Raiz desorganizada e fortemente diminuída.
Tipo II (Coronária):
Semelhante a DI tipo II. Dentes decíduos azulados 
e permanentes com nódulos/cálculos pulpares 
devido a esfoliação prematura.
http://revodonto.bvsalud.org/pdf/occ/v11n2/a15v11n2.pdf Artigo “Displasia Dentinária: um relato de caso” 
Janaína Sens Bastos.
Exemplo de caso clínico I:
9
http://revodonto.bvsalud.org/pdf/occ/v11n2/a15v11n2.pdf
10
▹Não há cura para o distúrbio.
▹Possíveis tratamentos: restaurações de resina, coroas protéticas, 
próteses parciais removíveis, implantes dentários, tratamento 
endodôntico e ortodôntico (normalmente não são corrigidos com 
aparelhos devido a grande fragilidade).
▹Tratamento depende da gravidade da situação e idade do paciente e 
normalmente são realizados após a erupção dos dentes permanentes.
▹

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