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TRANSTORNOS HEMORRAGICOS

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CAPITULO 14
TRANSTORNOS LEUCOCITARIOS
Anemia
Reducción de la masa total circulante de eritrocitos por debajo de sus límites normales.
Causa
 Menor capacidad de transporte del oxígeno y la hipoxia tisular.
Manifestaciones Clinicas:
Palidez, debilidad y se cansan con facilidad. 
Diagnostico
Reducción del hematocrito y/o de la concentración de hemoglobina.
Clasificación 
tamaño, forma y hemoglobinización, que se refleja en el color del eritrocito) puede proporcionar pistas etiológicas. 
Anemias microcíticas e hipocrómicas
indican trastornos en la síntesis de hemoglobina (más a menudo deficiencia de hierro), 
Macrocíticas: son sugestivas de alteraciones en la maduración de los precursores eritroides en la médula ósea.
Normocrómicas y normocíticas: tienen diversas causas.
Anemias por pérdida de sangre
Características clínicas
 
Depende: De la intensidad de la hemorragia.
Externa o Interna: la hemorragia intersticial permite recapturar el hierro de los eritrócitos.
La intestinal o externa: puede dar lugar a uma deficiencia de hierro y obstaculizar la restauración del número normal de eritrocitos.
Pérdida de sangre aguda
 Pérdida de volumen intravascular
Habrá una hemodilución y una reducción del hematocrito.
Reducción de la capacidad de transporte del oxigeno.
Desencadena la producción renal de eritropoyetina, con una mayor proliferación de progenitores eritroides.
Hemorragia significativa ( com hipotensión)
Ocurre una respuesta adrenérgica que moviliza granulocitos desde la reserva marginada intravascular (ló que causa una leucocitosis).
Se produce una trombocitosis debido a un aumento de la producción de plaquetas.
Produce: shock y/o la muerte. 
Si el paciente sobrevive: El desplazamiento de líquido desde el intersticio restaura rápidamente el volumen sanguíneo.
Clasificación de la anemia según el mecanismo causante
	MECANISMOS
	EJEMPLOS
	PERDIDA DE SANGRE
	Pérdida de sangre aguda
	Traumatismo
	Pérdida de sangre crónica
	Lesion tubo digestivo y Trans. Ginec.
	
Aumento de la destrucción de los eritrocitos (hemólisis)
	Defectos genéticos hereditarios
	Trast de la memb de los eritrócitos
	Esferocitosis heredttaria, eliptocitosis hereditaria
	Def. enzimática en la vía (monofosfato hexosa)
	Def. de G6PD, Def. de
glutatión sintetasa
	Def. de enzimas glucoliticas
	Def. de piruvato cinasa,
Def. de hexocinasa
	Descenso de la producción de eritrocitos
	Defectos genéticos hereditarios
	Def. que provocan depleción de las Cél. germinativas
	Anemia de Fanconi, defectos de la telomerasa
	Def. que afectan a la maduración de lós eritroblastos
	
Talasemia
	Deficiencias nuticionales
	Deficiencias que afectan a la síntesis de ADN
	Deficiencias de vitamina B12 y folatos
	Def. que afectan a la síntesis de hemoglobina
	Anemia ferropénica
	Def. de eritropoyetina
	Insuficiencia renal, anemia de la enfermedad crónica
	Neoplasias hematopoyéticas primarias
	Leucemia aguda, mielodisplasia, trastornos mieloproliferativos
	
	
Anemias hemolíticas
Caracterizan
 Destrucción prematura de eritrocitos (es decir, inferior a su vida normal de 120 días).
Aumento de la eritropoyetina
Elevación de la eritropoyesis y de los catabolitos de la hemoglobina (p. ej., bilirrubina).
Hemólisis puede ser:
Extravascular: Produce en los macrófagos del bazo (y otros órganos). 
Caracteristicas Clinicas
Anemia, la esplenomegalia y la ictericia; 
También puede haber reducciones moderadas de la haptoglobina ( uma proteína sérica que se une a la hemoglobina).
 Intravascular: os eritrocitos pueden romperse por lesiones mecánicas
Caracteristicas Clinicas
los eritrocitos romperse por lesiones mecánicas (p. ej., válvulas cardíacas mecánicas)
Fijación del complemento (p. ej., transfusión de sangre incompatible). 
Parásitos intracelulares (p. ej., paludismo) o toxinas extracelulares (p. ej., enzimas de clostridios ). 
Los pacientes tienen anemia, hemoglobinemia, hemoglobinuria, hemosiderinuria e icterícia.
 Hay una reducción acentuada de la haptoglobina sérica.
Esferocitosis hereditária
Defectos citoesqueléticos o de la membrana que hacen a los eritrocitos esferoides y menos deformables y, por tanto, vulnerables al secuestro esplénico y a su destrucción; es autosómica dominante en el 75% de los pacientes.
Patogenia
La insuficiencia de varias proteínas diferentes ( espectrina, anquirina, banda 3 o banda 4.2) puede dar lugar a una EH; todas conducen a uma reducción de la densidad de los componentes citoesqueléticos de la membrana, lo que a su vez disminuye la estabilidad de la bicapa lipídica y la pérdida de fragmentos de membrana a medida que el eritrocito envejece.
La reducción de la superficie hace que lós eritrocitos asuman una forma esferoidal con menor deformabilidad, podendo ser destruidos por los macrófagos esplénicos.
Morfología 
Eritrocitos esferocíticos
Son pequeños y carecen de la palidez central; hay reticulocitosis e hiperplasia eritroide medular.
 
Se observa uma congestión esplénica acentuada con eritrofagocitosis prominente en lós cordones de Billroth.
Características clínicas
Diagnóstico depende de los antecedentes familiares, de las observaciones hematológicas y del aumento de la fragilidad osmótica de los eritrocitos; la concentración media de hemoglobina en los eritrocitos aumenta debido a la deshidratación celular. 
Características la anemia,
Esplenomegalia moderada y la ictericia.
 
Aunque la evolución clínica suele ser estable debido a un aumento compensador de la eritropoyesis, el incremento del recambio de eritrocitos o la disminución de la eritropoyesis pueden ser problemáticos.
Crisis aplásica 
El parvovirus induce uma supresión transitoria de la eritropoyesis; los acontecimientos que aumentan la destrucción esplénica de eritrocitos (p. ej., mononucleosis infecciosa) desencadenan crisis hemolíticas. 
La mitad de los adultos presentan cálculos biliares por la hiperbilirrubinemia crónica.
Enfermedad hemolítica debida a defectos enzimáticos
de los eritrocitos: deficiencia de glucosa-6-fosfato
deshidrogenasa.
Glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD)
Enzima de la vía del monofosfato de hexosa.
Reduce el fosfato del dinucleótido nicotinamida adenina (NAPD) a NADPH.
El NADPH reduce el glutatión del eritrocito, lo que protege al eritrocito contra la lesión oxidativa.
Células con una deficiencia de G6PD, el estrés oxidativo (p. ej., debido a inflamación, fármacos o alimentos como las habas)
Causa 
Entrecruzamiento entre los enlaces sulfidrilo de la hemoglobina y la desnaturalización de la proteína.
La hemoglobina alterada precipita en forma de cuerpos de Heinz que pueden provocar una hemólisis directa.
La hemoglobina precipitada puede unirse a la cara interna de la membrana celular, reducir la deformabilidad y aumentar la predisposición del eritrocito a ser destruído por macrófagos esplénicos.
Deficiencia de G6PD
Trastorno ligado al cromosoma X. aunque
hay diversas variantes de G6PD, solo dos -G6PD-y G6PD mediterrânea
lleva una hemólisis con relevancia clínica.
G6PD- está presente em alrededor del 10% de los estadounidenses de raza negra;
El plegamiento anómalo de la proteína lleva a una degradación proteolítica,y una pérdida progresiva de G6PD en los eritrocitos viejos.
Los eritrocitos jóvenes no se afectan. 
Enfermedad de células falciformes
Es una hemoglobinopatía hereditária que se debe a la sustitución del ácido glutámico por valina en la sexta posición de la cadena de B-globina.
La hemoglobina mutante resultante sustituye a la B-globina normal y genera HbS. 
Se trata de un trastorno autosómico recesivo.
Patogenia 
Cuando se desoxigena, la HbS polimeriza en cadenas rígidas y largas que