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TRANSTORNOS HEMORRAGICOS

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de la casos son idiopáticos (primarios), y el resto se asocian a otros trastornos autoinmunitarios (p. ej., lupus), neoplasias linfoides o hipersensibilidad a fármacos. 
Anticuerpos del tipo inmunoglobulina G (IgG)( Lo más frecuente)
Contra los eritrocitos (anti Rh en la mayoría de los casos idiopáticos) cubran al eritrocito y actúen como opsoninas; los eritrocitos se hacen esféricos debido a una fagocitosis parcial por los macrófagos y, finalmente, son destruidos completamente en el bazo. 
Anemias hemolíticas inducidas por fármacos se producen por medio de dos mecanismos:
Fármacos antigênicos: se unen a la superficie del eritrócito. Ej.penicilina, cefalosporinas, Quinidina.
Fármacos que rompen la tolerância: inducen anticuerpos frente a antígenos intrínsecos de los eritrocitos Ej. A-metildopa).
Anemia de tipo de aglutininas frías 
se debe a anticuerpos IgM que aglutinan a los eritrocitos a bajas temperaturas.
Supone el 15-30% de las anemias hemolíticas inmunitarias.
Hemólisis aguda
Ocurre durante la recuperación de cierta infecciones (p. ej., infecciones por Mycoplasma, virus de Epstein-Barr o virus de la inmunodeficiencia humana [VIH] ).
Hemólisis Cronica
Puede ser idiopática o producirse en el contexto de una neoplasia de linfocitos B.
Sintomas Clinicos
Aglutinación de los eritrocitos 
Fijación del complemento en lós lechos vasculares que están por debajo de 30 ºC.
Hemólisis mediada por el complemento
las células cubiertas son fácilmente fagocitadas en el bazo, el hígado y la médula ósea. La anemia hemolítica es de intensidad variable; la obstrucción vascular en zonas expuestas a temperaturas frías da lugar a palidez, cianosis y fenómeno de Raynaud.
Anemia de tipo de hemolisina fría 
Se da en la hemoglobinuria paroxística al frío, provocar una hemólisis intravascular (a veces mortal).
Los autoanticuerpos son IgG que se unen al antígeno del grupo sanguíneo P a bajas temperaturas y fijan el complemento; cuando la temperatura se eleva, se produce la hemólisis. 
La mayoría de los casos se dan en niños después de infecciones víricas y son transitorios.
Anemia hemolítica como consecuencia de un traumatismo
en los eritrocitos
Fragmentación del eritrócito
Es provocada por el flujo turbulento y el aumento de fuerzas cortantes.
Esquistocitos
Eritrocitos fragmentados.
Causas de Esquistocitos
Válvulas cardíacas protésicas.
Anemia hemolítica microangiopática con estrechamiento microvascular difuso. Ej., coagulación intravascular diseminada, púrpura trombótica trombocitopénica [PTT], síndrome hemolítico urémico [SHU]).
Anemias por descenso de la Eritropoyesis
La reducción de la producción de eritrocitos puede deberse a una deficiência de eritropoyetina o un nutriente vital:
Hierro
vitamina B12,
folato )
Defectos hereditarios, neoplasias o fracaso de las células madre.
Anemias megaloblásticas 
Caracteristicas
Concentraciones inadecuadas de coenzimas vitamina B12 o folato. 
Folato y la vitamina B12
Son necesarias para la síntesis de timidina (y también participan en la síntesis normal de metionina)
Falta dessas Coezimas(Folato e Vit. B12)
Ocurre uma síntese inadequada de ADN.
Causa 
Una alteración de la maduración nuclear de las células que proliferan rápidamente. 
Bloqueo resultante de la división celular da lugar a eritrócitos y precursores eritroides grandes (megaloblastos) y también afecta a la maduración del granulocito. 
 Causas de Anemias Megaloblasticas
Deficiencia de vitamina B12
Deficiencia de ácido fóllco
No responde al tratamiento con vitamina Bi2 o ácido fólico.
Morfología 
• Anisocitosis prominente en la sangre periférica con eritrocitos grandes y ovales (macroovalocitos).
• En la médula, la maduración nuclear del precursor eritroide es posterior a la maduración citoplásmica; la eritropoyesis ineficaz se refleja en un aumento de la apoptosis con una hiperplasia megaloblástica compensadora.
• Granulocitopoyesis anómala con metamielocitos gigantes en la medula y neutrófilos hipersegmentados en la sangre periférica.
Metabolismo normal de la vitamina B12 
Microorganismos son la fuente final de vitamina B12 (cobalamina).
las plantas y las verduras 
contienen poca cobalamina (vitamina B12) y la mayor parte de la misma en la dieta procede de derivados de animales.
Digestión péptica
 libera la vitamina B12 de la dieta; está unida a
proteínas salivales llamadas R-aglutinantes.
Los complejos R-B12
Se digieren en el duodeno por medio de la acción de proteasas pancreáticas. 
La vitamina B12 liberada se une al factor intrínseco (FI), una proteína secretada por las células parietales del fondo gástrico.
Los complejos FI-B12 se unen a receptores para el FI situados en el epitelio de la porción distal del íleon.
La vitamina B12 absorbida forma complejos con la transcobalamina II y es transportada a los tejidos.
El 1 o/o de la vitamina B12 ingerida puede absorberse a través de una via alternativa independiente del FI o del íleon terminal.
Deficiencias en vitamina B12 se deben a una alteración de la absorción:
La aclorhidria ( en ancianos) reduce la liberación de vitamina B12 desde los R-aglutinantes.
La gastrectomía causa la pérdida de FI.
Anemia perniciosa ( v. exposición posterior).
La resección de la porción distal del íleon impide la absorción de FI-B12.
Síndromes por malabsorción.
Aumento de las necesidades (p. ej., embarazo).
Anemias por deficiencia de la vitamina B12
Anemia Perniciosa
Anemia perniciosa
Es una anemia megaloblástica causada por una gastritis autoinmunitaria y la pérdida acompañante de la producción de FI.
Pacientes com anemia perniciosa tienen un mayor riesgo de cáncer gástrico.
Lesión gástrica
Probablemente la inicien linfócitos T autorreactivos; los autoanticuerpos secundarios contra proteínas implicadas en la captación de vitamina B12 no son causa primaria de la enfermedad, sino que pueden exacerbar el proceso:
Los anticuerpos de tipo I (presentes en el 75% delos pacientes) bloquean la unión de la vitamina B12 al FI.
Los anticuerpos de tipo II bloquean el FI o la unión de FI-B12 al receptor ílea!.
Los anticuerpos de tipo III ( el 85-90% de los pacientes) dirigidos contra proteínas de la bomba de protones parietal influyen en la secreción de ácido.
Morfologia
Medula osea hiperplasia eritroide megaloblástica.
mielocitos gigantes y metamielocitos, neutrófilos hipersegmentados y grandes núcleos multilobulados en los megacariocitos.
Glositis atrófica; la lengua está brillante, satinada y enrojecida.
Atrofia del fondo gástrico con la práctica ausencia de células parietales y su sustitución por células secretoras de moco («intestinalización» ).
Las lesiones en el sistema nervioso central (SNC) aparecen en el 75% de los casos, y se caracterizan por desmielinización de los cordones Medulares dorsales y laterales.
Características clínicas
Sintomas debidos a la anemia y a la afectación medular posterolateral.
Paresia espástica.
Ataxia sensitiva.
Diagnóstico
Presencia de anemia megaloblástica
leucopenia con neutrófilos hipersegmentados
Concentraciones séricas bajas de vitamina B12
Aumento de la homocisteína y del ácido metilmalónico ( consecuencias de la reducción de la síntesis de timidina y metionina).
Confirmacion del Diagonostico
Se confirma por una reticulocitosis profunda después de la administración parenteral de vitamina B12.
Esquema de la absorción y metabolismo de la vitamina B12
 
Células parietais ou células oxínticas: Son células epiteliais do estômago que secretam ácido gástrico e fator intrínseco.
Vitamina B12: adquirida/liberada por la dieta. Verduras posue poça vitamina B12, pero proteína