TRANSTORNOS HEMORRAGICOS

infecciones o las neoplasias. 
Aumento de la interleucina 6 aumenta la producción hepática de hepcidina, y reduce la pérdida de hierro en el epitelio duodenal y los rnacrófagos.
Producción de eritropoyetina también es demasiado baja.
El hierro sérico está bajo, pero las concentraciones de ferritina están elevadas.
Es uma anemia es norrnocítica o norrnocrórnica, o rnicrocítica o hipocrórnica.
Tratamiento
El tratamiento com eritropoyetina es parcialmente eficaz.
Anemia aplásica
Síndrome provocado por un fracaso hematopoyético primario crônico.
Produce
Pancitopenia que afecta a todas las líneas.
Patogenia
 
Causas encuadran en tres categorías generales:
• Exposiciones a tóxicos:
• Irradiación corporal total.
• Los fármacos o las sustancias químicas son las causas más frecuentes de anemia aplásica secundaria. 
La supresión medular relacionarse con la dosis, ser predecible y reversible (benceno, sustancias alquilantes y antírnetabolitos corno la vincristina) o idiosincrásica, y afectar solo aalgunos sujetos expuestos de una forma írnpredecible ( cloranfenicol,
clorprornacina y estreptomicina).
• Infecciones víricas ( con mayor frecuencia, hepatitis no A, no B, no C y no G).
• Enfermedades hereditarias (p. ej., anemia de Fanconi, defectos en la actividad de la telornerasa).
En los casos idiopáticos 
(65% de las anemias aplásicas), el fracaso de la célula madre puede deberse a:
Un defecto primario en el número o en la función de células madre, en algunos casos debido a la exposición a rnutágenos; en ocasiones células madre con un trastorno genético se transforman em neoplasias mielo id es.
Supresión de células madre con una alteración antigénica por mecanismos inmunitarios mediados por linfocitos T.
Morfología
Médula hipocelular (las células hernatopoyéticas son sustituidas por células grasas), con efectos secundarios debidos a la granulocitopenia (infecciones) y la trornbocitopenia (hemorragias).
Caracteristicas Clinicas
Pancitopenia.
No hay esplenornegalia. 
Trasplante de médula ósea o la inmunodepresión.
Aplasia eritrocítica pura
Es una forma de fracaso medular, debida a la supresión del precursor eritroide.
Infecciones por el parvovirus B 19 ( que infectan y destruyen a los precursores de los eritrocitos).
Causas
Exposicion a farmacos
Autoinmunitarias
Enfermedades autoinmunitarias
Neoplasias (Leucemias de células grandes y Timona)
Otras formas de fracaso medular
Anemia mieloptísica
Insuficiencia renal crônica
Enfermedad hepatocelular
Trastornos endócrinos
Policitemia
Detona um numero elevado de eritrócitos, com uno aumento asociado de la concentración de hemoglobina.
Aumento relativo debe ser:
Hemoconcentración por una deshidratación (ej., privación de agua, vómitos o diarrea).
Sindrome de Gaisbock(policitemia por estrés).
Aumento Absoluto debe ser:
Primario: debido a una policitemia vera.
Secundario: Debido a um aumento de la eritropoyetina, origen fisiológica. 
Ej1: Enfermedad pulmonar, permanencia a altitudes elevadas, cardiopatía cianótica).
Ej2.: fisiopatológico (tumores secretores de eritropoyetina, como los carcinomas de células renales o los hepatocarcinomas).
Trastornos hemorrágicos: diátesis hemorrágicas
Caracteristicas Hemorragia excesiva
 Fragilidad vascular.
Trastornos de las plaquetas y/o defectos de la coagulación. 
Diagnosticos
Evaluación laboratorial: los tiempos de protrombina y de tromboplastina parcial (y las concentraciones de factores de la coagulación y anticoagulantes específicos).
Evalúar los componentes proteinicos, análisis del número y de la función de las plaquetas (p. ej., tiempo de hemorragia) estudiar los aspectos celulares.
Diatesis Hemorragica
Def: Sangrado sin causa aparente (hemorragias espontâneas) o hemorragia mas intensa o prolongada despues de uno traumatismo.
Ej.:
Coagulação Intravascular Disseminada (CIVD)
Hemofilia
Doença de von Willebrand
Trombastenia de Glanzmann
Síndrome de Bernard-Soulier
Escorbuto
Leucemia
Trastornos hemorrágicos causados por anomalias de las paredes de los vasos
Son trastornos frecuentes.
Puede Causar 
Petequias 
Púrpura sin hemorragias acentuadas. 
El número de plaquetas y los tiempos de coagulación y hemorragia suelen ser normales.
Causas 
Infecciones (p. ej., meningococo y rickettsia): los mecanismos subyacentes:lesión micro vascular ( vasculitis) o la CID.
Reacciones a fármacos.
Escaso soporte vascular: síntesis anómala de colágeno (p. ej., escorbuto o síndrome de Ehlers-Danlos), pérdida del tejido de soporte perivascular (p. ej., síndrome de Cushing).
Púrpura de Schonlein-Henoch: caracteriza por exantema purpúrico, dolor abdominal, poliartralgias y glomerulonefritis aguda.
Telangiectasia hemorrágica hereditaria (síndrome de Osler-Weber-Rendu):Trastorno autosómico dominante. Caracteriza por vasos de pared delgada dilatados (a menudo en las mucosas de nariz y tubo digestivo).
La amiloidosis perivascular, debilitar las paredes vasculares; manifestarse con petequias mucocutáneas.
Trastornos hemorrágicos relacionados con funciones
plaquetarias defectuosas
Caracterizado pro tiempo de hemorragia prolongado.
Asociado a un número normal de plaquetas.
Defectos Congenito
Adhesión plaquetaria defectuosa : Deficiência en uno complejo gluco protenico en la membrana plaquetaria Gplb/IX .
Gplb/IX
Es uno receptor de adhesión en las plaquetas.
Ubicado en la membrana plaquetaria.
Necesario para la adhesión del (vWf) al colágeno.
Deficiencia Gplb/IX
 
Síndrome Bernard Soulier - Autosórnico recesivo.
Agregación plaquetaria defectuosa: deficiencia de la glucoproteína GpIIb/IIIa de la membrana plaquetaria.
GpIIb/IIIa
Es uno receptor de agregacion plaquetaria.
Ubicado em la membrana plaquetaria.
Inmplicada en la union al fibrinógeno.
 
Deficiencia GpIIb/IIIa
Trombastenia de Glanzrnann – Autossomico recesivo.
Trastornos de la secreción plaquetaria de prostaglandinas y/o difosfato de adenosina (ADP) unido a gránulos que promueven una mayor agregación.
Defectos adquiridos:
Acido acetilsalicílico: inhibe ciclooxigenasa y puede suprimir la síntesis de tromboxano A2, necesario para la agregació plaquetaria. 
Uremia: Causa defectos em la adhesión plaquetaria, adhesion y agregacion de grânulos.
“FALTA TERMINAR CAPITULO 14”
Tipos de Anomalías congênitas:
 
Hipoplasia pulmonar:
Pulmones pequeños, 
Desarrollo defectuoso, con menor peso, volumen y número de ácinos. 
Anomalías que comprimen el pulmón o impiden su expansión durante el período intrauterino.
 
Ej. hernia diafragmática congénita o oligohidramnios.
2.Quistes del intestino anterior:
Están formados por un desprendimiento del intestino anterior primitivo (localizarse en el hilio o en la mitad del mediastino).
Quistes broncógenos, recubiertos de epitelio bronquial (son los más frecuentes).
Secuestro pulmonares es tejido pulmonar (lóbulos o segmentos): 
Carecen de conexión con el sistema de las vías respiratorias; el aporte vascular deriva habitualmente de la aorta o de sus ramas ( en lugar de la arteria pulmonar).
Secuestros extralobulares: 
 Es uma malformacione congênita del pulmon, caracterizada por la formacion de uma massa de tejido pulmonar, no funcionante, separada del arboro traquiobronquica normal, es vascularizada por uma artéria sistêmica anômala derivada de la aorta torácica o arterias intercostales.
Diagnosticado en la infância o adolescência, sen evidência de infecção.
Son externos a los pulmones y se producen en cualquier lugar en el tórax o el mediastino (encontrarse em lactantes en forma de masas y asociadas a otras anomalias congénitas.
Secuestros