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de la higiene, cuyos mecanismos son inciertos. Caracteriristicas Morfologícas Los pulmones están hiperinsuflados con atelectasias parcheadas y taponesde moco en las vías respiratorias. Microscópicamente, los pulmones exhiben edema, infiltrados inflamatorios bronquiolares con numerosos eosinófilos, fibrosis subepitelial e hipertrofia del músculo liso de la pared bronquial y de sus glándulas mucosas. Las vías respiratórias se depositan tapones de moco en forma de espirales ( espirales de Curschmann) y restos de gránulos cristaloides del eosinófilo (cristales Charcot-Leyden). Signos y Sintomas Tos Disnea (falta de aire). Opresion Toraxica Sibilancias Diagnostico Basa em la deteccion de incrementos de la obstruccion del flujo del aire y de la exhalacion prolongada. Reaccion inmunitarias provocan Provocan cambio estructural de la pared bronquial (rernodelación de las vías respiratórias). Deterioro de la funcion pulmonar. Hipertrofia y hiperplasia de muculo liso bronquial. Mayor vascularización de las vías respiratorias, hipertrofia de las glándulas mucosas subepiteliales y depósito de colágeno subepiteliales. Episodios agudos ( estado asmático), los síntomas persisten durante días a semanas y una obstrucción significativa al flujo de aire puede, provocar cianosis y la muerte. Bronquiectasias Es una dilatación anómala permanente de las vías respiratorias debida a una infección necrosante destructiva de lós bronquios y los bronquíolos. Surge em Condiciones: Trastornos congénitos o hereditários: Ej. Fibrosis quística, síndrome de Kartagener o secuestro pulmonar. Después de las infecciones: Ej. Después de neumonía necrosante bacteriana, vírica o rnicótica, miocitica. Obstrucción bronquial: Ej. Tumor o cuerpo extraño. Estados inflamatorios crónicos Ej. artritis reumatoide, Enfermedad Crónica de injerto contra el anfitrión o aspergilosis broncopulrnonar alérgica. Patogenia Obstrucción y infección son las principales causas, ambas necesarias para el desarrollo completo de la bronquiectasia. Obstrucción bronquial impide la limpieza normal, infecciones, inflamación persistentes puede causar: Destrucción tisular. Caracteristicas (Morfológicas) Morfología Los câmbios se producen en las regiones periféricas Lobulos inferiores. Dilatacioón de las vias respiratórias (hasta 4 veces su tamanho normal). Inflamacion aguda o cronica, leve a necrosante de las vias respiratórias grandes. Fibrosis bronquiolar. Signos y Sintomas (Clinica) Tos intensa y persistente. Fiebre y abundante esputo purulento. Complicacion Cardiopatía pulmonar. Abscesos encefálicos Amiloidosis. Enfermedades intersticiales difusas crónicas (Restrictivas) Son un grupo heterogéneo de trastornos caracterizados por inflamación y fibrosis del tejido intersticial pulmonar, de las paredes alveolares de causas desconocidas. Caracteristicas los primeros estadios, hay un solapamiento. Enfermedad pulmonar restrictiva; la capacidad de difusión, los vol úrnenes pulmonares y la distensibilidad se ven todos afectados sin signos de obstrucción de la vía respiratoria. Hipertensión pulmonar (HTP) secundaria y la cardiopatía pulmonar son secuelas a largo plazo. Destrucción parenquimatosa y cicatrización (pulmón en panal). Trastornos pulmonares restrictivos son dividos em dos Grupos Generales: Enfermedades intersticiales e infiltrantes crônica: Neumoconiosis Fibrosis intersticial de etiología desconocida. Trastornos de la pared torácica : Enfermedades neurornusculares. Corno poliomielitis Obesidad grave. Enfermedades Pleurales Cifoescoliosis. Categorías de la enfermedad pulmonar Intersticial Crónica Fibrosante Neumonía intersticial habitual (fibrosis pulmonar idiopática) Neumonía intersticial inespecífica Neumonía en organización criptógena Asociada a enfermedad del tejido conjuntivo Neumoconiosis Reacciones medicamentosas Neumonitis por radiación Granulomatosa Sarcoidosis Neumonitis por hipersensibilidad Eosinófila Relacionada con el tabaquismo Neumonía intersticial descamativa Enfermedad pulmonar intersticial asociada a bronquiolitis Otras Histiocitosis de células de Langerhans Proteinosis alveolar pulmonar Neumonía intersticial linfoide Enfermedades Fibrosantes Fibrosis pulmonar idiopática Es un trastorno de causa desconocida caracterizado por una fibrosis intersticial pulmonar progresiva. Patogenia El consumo de cigarrillos o la exposición a diversos irritantes o tóxicos medioambientales inducen ciclos recurrentes de activación/lesión epitelial. Las agresiones causan «cicatrización de la herida». El acortamiento anómalo de telómeros. El epitelio afectado provoca fibrosis, apoptosis de la célula epitelial. Caracterisiticas (Morfologicas) Trastornos del tejido conjuntivo. Neumonías por hipersensibilidad crônicas. Asbestosis. Fibrosis intersticial. Heterogeneidad (focos fibroblásticos celulares nuevos con moderada inflamación). Destrucción de la arquitectura alveolar( pulmon en panal). En lós alvéolos, Fibrosis densa y espacios quísticos recubiertos de neumocitos hiperplásicos de tipo II. Signos y Sintomas (clinica) La enfermedad tiene un comienzo lento entre los 55 y los 75 años. Disnea de esfuerzo. Tos seca. Deterioro gradual con hipoxemia. Cianosis Neumonía intersticial inespecífico (NII) Es una enfermedad fibrosante difusa de causa desconocida, que se manifiesta con disnea y tos crónica. Signos y Sintomas Tos crônica. Disnea. Inflamación intersticial moderada. Fibrosis intersticial sin la heterogeneidad temporal que se observa en la NIH. Neumonía organizativa criptógena (NOC) Antes llamada neumonía organizativa con bronquiolitis obliterante (NOBO ), tiene un origen desconocido. Signos y Sintomas Tos. Disnea Caracteristicas Consolidación subpleural o peribronquial parcheada. Tapones de tejido fibroso laxo ( cuerpos de Masson) dentro de los bronquíolos, los conductos alveolares y los alvéolos. No hay Fibrosis intersticial, nin pulmón em panal. Infecciones o lesiones pulmonares inflamatorias. Afectación pulmonar en enfermedades autoinmunitarias Lúpus eritematoso sistêmico Artritis reumatoide y esderodennia Esclerosis vascular. Neumonía organizativa Bronquiolitis. Neumoconiosis Son respuestas pulmonares no neoplásicas a aerosoles inhalados, lo que abarca polvos minerales, polvos orgánicos, humos y vapores. Patogenia El desarrollo de la neumoconiosis depende de lo siguiente: Cantidad de polvo retenida: es una función de la concentración original, la duración de la exposición y de la eficacia de los mecanismos de limpieza. Tamaño, forma y flotabilidad de la partícula: las partículas de entre 1 y 5 μm son las más peligrosas porque pueden alcanzar los alvéolos terminales y depositarse sobre su revestimiento. Reactividad fisicoquímica (toxicidad) y solubilidad de las particulas: Las partículas muy solubles pueden provocar rápidamente efectos tóxicos; Las partículas insolubles pueden persistir y causar una fibrosis crónica. Efectos adicionales de otros irritantes Tabaco. Neumoconiosis de los mineros del carbón Es una enfermedad pulmonar causada por la inhalación prolongada de polvo de carbón y de sílice. Es sufrida, mayoritariamente, por trabajadores de las minas subterráneas de carbón. Caracteristicas Antracosis asintomática. Afectación de la función pulmonar Producción de Citocinas Fibrogenicas por lós macrófagos. Neumoconiosis del trabajador del carbón (NTC) simple sin disfunción pulmonar.