Anemia Falciforme 2009

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HEMOGLOBINOPATIAS:
ANEMIA FALCIFORME
Profa. Dra. Renata Aparecida de Camargo Bittencourt
Disciplina: Hematologia Clínica 
UNIP
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Trata-se de uma anemia hemolítica hereditária crônica devida à herança de cada um dos progenitores, de um gene para a hemoglobina S, e caracterizada pela presença de glóbulos vermelhos que, quando privados de oxigênio, tomam a forma de uma foice.
ANEMIA FALCIFORME
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A hemácia com Hb S (Hb falciforme) na presença de altas pressões de oxigênio tem a mesma forma de uma hemácia normal, mas a medida que a pressão de oxigênio diminui abaixo dos níveis normais, ela adquire a aparência de foice, sendo então chamada de hemácia falciforme. 
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ASPECTOS GERAIS
A anemia falciforme originou-se na África e foi trazida para o Brasil com os escravos. Então, distribuiu-se de forma heterogênea, sendo mais freqüente no Nordeste, onde a população de antepassados negros é maior. Além da África e Américas, a anemia falciforme é hoje encontrada em toda a Europa e grandes regiões da Ásia.
No Brasil estima-se que 3 de cada 100 pessoas são portadoras de traço de Anemia Falciforme e 1 em cada 500 negros brasileiros nasce com uma da doença
Embora haja uma incidência na raça negra, os brancos, particularmente os que são provenientes do mediterrâneo ( Grécia, Itália, etc. ) Oriente médio, Índia, apresentam, doenças.
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HEMOGLOBINA NORMAL
A maioria das pessoas recebe de seus pais hemoglobina normal chamada hemoglobina (A). 
Como recebe uma parte da mãe e outra do pai, cada pessoa é (AA).
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TRAÇO FALCIFORME 
O traço falciforme não é uma doença.
 Significa que a pessoa herdou de seus pais a hemoglobina (A) e (S). 
Como recebeu um tipo da mãe e outro do pai é (AS).
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ANEMIA FALCIFORME
PATOGÊNESE 
A doença ocorre por substituição do sexto aminoácido da globina Beta, por substituição de ácido glutâmico (Glu) por valina (Val), decorrente da troca de adenina (A) por outra base nitrogenada conhecida por timina (T).
Isso gera solubilidade e polimerização alteradas na HbS quando esta é desoxigenada, resultando em deformação dos eritrócitos contendo a alteração.
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QUADRO CLÍNICO
Esplenomegalia
Déficit do desenvolvimento
Hepatomegalia, 
Alterações oculares 
Crises Aplásticas 
Crises de seqüestração esplênica 
Infecções
Crise hemolítica e crises megaloblásticas. 
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QUADRO CLÍNICO
Há crises de Falcização.
Esta última se caracteriza por:
Sd. Pé e Mão: inchaços nos pés e nas mãos, ocorre apenas em crianças. 
Crises álgicas ósteo- articulares
Crises abdominais e do SNC
 Sd. Pulmonar Aguda
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DIAGNÓSTICO LABORATORIAL
Hemograma: 
Anemia com drepanócitos. 
Reticulocitose.
Plaquetose.
 
Drepanócitos ou Hemácia em Foice
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DIAGNÓSTICO LABORATORIAL
Hemograma: 
Anemia com drepanócitos. 
Drepanócitos ou Hemácia em Foice
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DIAGNÓSTICO LABORATORIAL
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DIAGNÓSTICO LABORATORIAL
Teste de falcização: é um teste de avaliação qualitativa que determina a presença ou ausência de Hb S nos eritrócitos. Seu princípio se baseia na indução da falcização por meio da desoxigenação da hemoglobina num microambiente formado no espaço entre lâmina e lamínula.
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DIAGNÓSTICO LABORATORIAL
TESTE
FALCIZAÇÃO
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DIAGNÓSTICO LABORATORIAL
Teste de solubilidade: esse teste é fundamentado no maior grau de insolubilidade da Hb S em comparação com a Hb A, em solução hipertônica contendo potente droga redutora (ditionito de sódio). 
Após misturar o sangue do paciente (suspeito de doença falciforme) com a solução hipertônica redutora, pode ocorrer ou não a turvação da mistura. 
A turvação indica insolubilidade da Hb S, enquanto que a transparência da mistura evidencia a ausência da Hb S. 
O teste tem baixa reprodutibilidade, podendo permanecer transparente mesmo na presença de Hb S. 
Também é um teste qualitativo, ou seja, a turvação ou insolubilidade da mistura não indica o tipo de associação da Hb S. 
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DIAGNÓSTICO LABORATORIAL
TESTE DE SOLUBILIDADE
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DIAGNÓSTICO LABORATORIAL
Eletroforese de Hb em acetato de celulose
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DIAGNÓSTICO LABORATORIAL
Eletroforese de Hb em acetato de celulose
VHS diminuído e DHL aumentada
 Aumento de BILIRRUBINA
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Caso Clínico 1: Existem diferentes tipos de hemoglobina, inclusive entre indivíduos da mesma espécie. Essas diferenças nas cadeias polipeptídicas interferem nas propriedades da ligação reversível da hemoglobina com o oxigênio. Tal ligação, por sua vez, depende da pressão parcial de oxigênio - PO2. Observe o gráfico abaixo, que indica as diferenças de afinidade entre a hemoglobina fetal e a materna. 
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A hemoglobina presente nos glóbulos vermelhos transporta gás oxigênio no sangue. Essa molécula de hemoglobina liga de modo reversível o oxigênio, captando-o onde ele está com pressões parciais mais elevadas e liberando-o onde as pressões são mais baixas. Existe mais de um tipo de hemoglobina humana. Antes de nascer, o feto possui um tipo diferente de hemoglobina, e tal diferença aumenta sua afinidade pelo oxigênio. Isso quer dizer que, para uma mesma pressão parcial de oxigênio - PO2, a hemoglobina fetal captará oxigênio mais facilmente que a materna, havendo assim maior facilidade de transferência placentária de oxigênio do sangue materno para o sangue fetal.
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Caso Clínico 2 - A figura a seguir ilustra a circulação de dois tipos de hemácias nos vasos sanguíneos. Observe-a. 
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De acordo com a figura e com o assunto relacionado a ela, RESPONDA às seguintes questões: 
A) A hemoglobina da hemácia normal POSSUI a mesma estrutura e/ou conformação que a hemoglobina da hemácia falciforme? JUSTIFIQUE. 
B) Em que local do vaso apresentado a hemácia, na sua forma alterada, pode induzir um processo de hipóxia? POR QUÊ?