8 Tumores Malignos do Intestino Grosso
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8 Tumores Malignos do Intestino Grosso


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1. Tumores malignos do intestino grosso;
- Outros tumores malignos além dos adenocarcinomas raramente se originam no intestino grosso. Esses incluem os linfomas, tumores carcinoides malignos, tumores do estroma gastrointestinal (GISTs) e leiomiossarcomas. Além disso linfomas, leiomiossarcomas, melanomas malignos e cânceres de mama, ovário, próstata, pulmão, estômago e outros órgãos podem metastatizar para o cólon.
LINFOMA PRIMÁRIO DO INTESTINO GROSSO
- O linfoma colorretal primário é uma doença rara (0.2 a 0.6% de todas as neoplasias colônicas), apresentando pior prognóstico quando comparado com o linfoma gástrico primário ou com o adenocarcinoma do cólon. É uma doença com sintomatologia inespecífica, o que dificulta o diagnóstico precoce.
- Os linfomas normalmente apresentam-se de forma disseminada, podendo, no entanto, aparecer no trato gastrointestinal em formas localizadas, principalmente no estômago e intestino delgado, sendo os linfomas primários do cólon raros.
- É mais predominante em homens, tendo igual incidência entre os sexos quando se considera apenas adultos. 
- São lesões mais comuns no ceco, fato talvez explicado pela maior quantidade de linfonodos neste local. A maioria trata-se de uma lesão única.
- Os fatores de risco são: colite ulcerativa, doença de Crohn, radioterapia prévia, transplante renal, ureterossigmoidostomia, corticoterapia e HIV (o que pode explicar o aumento na incidência).
- Os sintomas mais comuns são dor abdominal crônica inespecífica, perda de peso, massa palpável e alteração do hábito intestinal, (semelhantes ao apresentados inicialmente pela paciente), podendo também apresentar-se com náuseas, vômitos, febre, sangramento gastrointestinal ou abdome agudo. 
- Os critérios de Dawson são usados para o diagnóstico:
- Os exames de imagem ajudam o diagnóstico e no estadiamento, no entanto o diagnóstico definitivo é feito apenas através da análise da biópsia, podendo esta ser feita por colonoscopia ou por análise histológica da peça obtida na ressecção cirúrgica.
- O tratamento é eminentemente cirúrgico, podendo ser realizado tanto por via aberta ou laparoscópica, com taxas de morbidade e mortalidade menores neste. O uso da quimioterapia adjuvante é controverso, sendo que alguns autores a usam em todos os casos e outros apenas em tumores de pior prognóstico, podendo-se também usar a radioterapia em casos de linfoma de reto.
TUMORES CARCIONÓIDES MALIGNOS
- Alguns tumores carcinoides podem liberar hormônios na corrente sanguínea. Isso pode criar diferentes problemas dependendo de quais hormônios são liberados.
- Os originários no intestino médio são os de maior frequência, manifestando-se em jejuno, íleo e cólon direito e sendo os maiores produtores de serotonina. 
- Lesões inerentes ao intestino posterior embrionário acometem o cólon esquerdo e o reto na fase adulta, raramente originando a síndrome carcinoide, por produzirem pouca serotonina.
- A maioria dos carcinoides cólicos são encontrados no cólon direito. O diagnóstico se inicia pelo advento de dor abdominal em cólica e perda de peso, quando há sintomas, levando à realização de exames complementares. Por vezes, o diagnóstico é realizado durante exame endoscópico motivado por sintomas não decorrentes da lesão neoplásica. 
- A colonoscopia, com realização de biópsia e de exame histológico da lesão, estabelece o diagnóstico. Posteriormente, exames de imagem possibilitam determinar o grau de disseminação da neoplasia e a conduta terapêutica adequada. 
- Detectados pela colonoscopia, tumores com diâmetro inferior a 2 cm e pediculados podem ser removidos por polipectomia. Nos tumores cólicos de maiores dimensões deve-se empreender a ressecção padrão do segmento afetado, incluindo o território de drenagem linfática regional.
- Aproximadamente 50% dos tumores carcinoides do reto provocam sintomas, principalmente sangramento, constipação, dor e prurido anal. 
- Feito o diagnóstico de lesão carcinoide, o US endorretal possibilitará avaliação do grau de infiltração local. A CT de pelve e de abdômen, a cintilografia e outros exames de imagem permitirão verificação do grau de disseminação local e à distância, auxiliando na definição do tratamento a ser estabelecido. 
- É fundamental a verificação da profundidade de invasão na parede do reto. Se não houver invasão das camadas musculares e se a lesão for inferior a 1 cm de diâmetro, a ressecção endoscópica ou a ressecção local, esta preferencial sempre que factível, são métodos habitualmente suficientes. 
- No entanto, preconiza-se excisão cirúrgica radical, por ressecção anterior ou por amputação abdominoperineal do reto, de todos os tumores carcinoides retais em que haja invasão da muscular própria, dimensões maiores que 1 cm de diâmetro, elevada atividade mitótica ou ulceração de mucosa. 
- Há que se verificar que, em muitas situações, a lesão retal é interpretada inicialmente como pólipo de natureza benigna, o qual é submetido à excisão endoscópica, sendo efetuado o diagnóstico de tumor neuroendócrino somente ao exame anatomopatológico posteriormente efetuado.
TUMORES DO ESTROMA GASTROINTESTINAL
- São tumores raros, correspondendo a 1% de todos os cânceres do trato gastrointestinal (TGI). Eles surgem das células de Cajal (ICCs), que compõem a musculatura do TGI, geralmente após mutações que resultam na ativação do KIT (receptor de proteína tirosino-quinase) ou PDGFRA (receptor do fator de crescimento derivado de plaquetas alfa), que são moléculas que têm como uma das principais funções a regulação da proliferação das nossas células. 
- Os tumores estromais gastrointestinais (GISTs) podem surgir ao longo de todo o trato gastrointestinal, entretanto, os casos s mais frequentemente observados são observados no estômago (60%) e no intestino delgado (30%), uma pequena porcentagem se desenvolve em outras regiões, como esôfago, colón e reto. 
- Eles são tumores de crescimento lento, mas frequentemente, em 50% dos casos, metástases são evidenciadas no diagnóstico.
- Todos os GISTs têm potencial maligno, entretanto, a maioria são benignos. Em alguns casos eles estão associados a síndromes genéticas:
1. Síndrome de tumor estromal gastrointestinal familiar: são casos de pessoas que herdam o gene anormal e, por isso, correm mais risco do desenvolvimento de GISTs. São raros os casos e tendem a desenvolver em idades mais precoces do que geralmente ocorre e têm mais chances de desenvolver GISTs múltiplos.
2. Síndrome de Carney: é uma doença caracterizada por tumores do estroma gastrointestinal (GIST) e paragangliomas. Geralmente ocorre em pacientes em idade jovem, entretanto, é uma síndrome rara. Os paragangliomas na sua maioria são tumores benignos e a predisposição para o seu desenvolvimento é herdada.
3. Neurofibromatose de Tipo 1 ou doença de Von Recklinghausen: é causada por defeitos no gene NF1. Normalmente são tumores benignos que se formam nos nervos, chamados de neurofibromas. Os pacientes apresentam manchas castanhas ou marrom na pele (chamadas de manchas café com leite).
- A dificuldade em diagnosticar o tumor estromal gastrointestinal (GIST) está no fato de que, frequentemente, não apresenta sintomas (60% dos casos). Em alguns casos, pode ocorrer: Vômito ou evacuação com sangue; Dor abdominal; Dificuldade em engolir ou de digestão; Anemia.
- Podem também estar associadas ao GIST manifestações cutâneas como hiperpigmentação (manchas na pele) e prurido (coceira), principalmente quando hereditários, e hipoglicemia por produção pelo tumor de fator de crescimento, semelhante à insulina. 
- A suspeita de GIST decorre da investigação dos sintomas apresentados, associados aos exames de imagem. Os mais utilizados são ultrassonografia, tomografia, ressonância ou PET-CT. Porém, a confirmação é realizada por meio de biópsia ou cirurgia, sendo mandatória para a confirmação e a programação do tratamento. Não raro, os pacientes descobrem o tumor por acaso, em exames de rotina ou cirurgias por outros motivos.
- A maioria dos tumores estromais gastrointestinais não tem uma causa clara.