A maior rede de estudos do Brasil

Grátis
26 pág.
04 - Lesões Ulcerativas e Vesicobolhosas

Pré-visualização | Página 1 de 3

Lesões Ulcerativas e Vesicobolhosas 
Algumas dessas doenças podem possuir um componente inflamatório (doenças 
imunomediadas). Algumas até são classificadas como autoimunes. Os 
anticorpos detectam estruturas sadias do corpo como sendo estranhas, e 
produzem mais anticorpos para destruírem. Clinicamente, essas patologias são 
divididas em dois grupos: Associadas a inflamação aguda e Associadas a 
inflamação crônica 
Patologias 
Patologias Imunomediadas 
1) Pênfigo vulgar 
2) Penfigoide Benigno de Mucosa 
3) Líquen Plano 
4) Eritema Multiforme 
Patologias de Outras Causas 
5) Estomatite Aftosa Recorrente 
6) Úlcera Eosinofílica 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
1) Pênfigo Vulgar 
O pênfigo vulgar geralmente ocorre em pacientes de meia-idade, afetando 
proporcionalmente homens e mulheres. Afeta geralmente pacientes brancos. Os 
casos relatados em crianças são raros. Uma variante, o pênfigo paraneoplásico, 
pode ocorrer em pacientes idosos com tumores malignos ou benignos, mais 
comumente linfoma de não Hodgkin. 
Pênfigo vulgar é caracterizado por anticorpos direcionados contra as 
desmogleína-1 e desmogleína-3 dos desmossomos das células epiteliais 
(proteínas intercelulares que fazem a adesão célula-célula). Isso gera a perda 
da adesão intercelular com consequente formação de bolhas. 
Pode acontecer no corpo inteiro, mas geralmente começa na boca. 
Características clínicas 
Os pacientes desenvolvem uma área vesicular/bolhosa, que evolui para uma 
área ulcerada. Geralmente lesões bolhosas na boca evoluem rapidamente para 
uma úlcera ou erosão por conta de traumas decorrentes da escovação e 
alimentação. As úlceras são rasas, pois só perdeu o epitélio de revestimento. As 
úlceras são recobertas por membrana fibrinopurulenta. 
Os principais locais de acometimento do pênfico vulgar são: mucosa jugal, 
gengiva, palato, mucosa do lábio e língua. 
 
 
 
 
 
 
 
Características histopatológicas 
Histopatologicamente, o Pênfigo vulgar é caracterizado pela presença de uma 
fenda intraepitelial que ocorre acima da camada de células basais, muitas vezes 
toda a camada superficial do epitélio está destacada deixando apenas as células 
basais, condição essa, descrita como "sepultura". 
No interior da fenda formada, podemos encontrar células arredondadas (células 
de Tzank), que são muito importantes no diagnóstico através de citologia. O 
tecido conjuntivo apresenta um infiltrado inflamatório crônico leve a moderado. 
 
Presença de fenda intraepitelial (acantólise) e tecido conjuntivo com infiltrado inflamatório crônico (linfócitos). 
Podemos observar ainda algumas células localizadas no interior das fendas. 
 
 
 
 
 
 
 
Diagnóstico e tratamento 
A imunofluorescência direta é um método confiável para o diagnóstico do pênfigo 
vulgar. Com essa técnica, poderemos observar a presença de anticorpos IgG e 
IgM e componentes do sistema complemento. O exame de imunofluorescência 
indireta (no sangue) também tem demostrado bons resultados. Para que haja 
confirmação é necessário que se tenha também a análise microscópica de luz, 
onde perceberemos as características histopatológicas citadas acima. 
O sinal de Nikolsky é uma manobra semiotécnica simples, que é feita a partir da 
pressão (que pode ser feita com o cabo do espelho) na mucosa próxima as 
lesões ativas, quando positivo, há a formação de uma bolha que ocorre devido 
a fragilidade da camada epitelial, é importante salientar que essa manobra não 
é mais utilizada atualmente para evitar criar úlceras no paciente. 
Quanto ao tratamento, inicialmente, o pênfigo vulgar é tratado com 
corticosteroides sistêmicos, principalmente se houver lesões mucosas e 
dermatologias, na tentativa de diminuir a produção de autoanticorpos (já que 
esses medicamentos apresentam efeitos imunossupressores). Quando o 
paciente apresenta apenas lesões em mucosa, alguns profissionais preferem 
utilizar corticosteroides tópicos. 
A associação com outras drogas imunossupressoras como a azatioprina tem 
sido relatado em alguns casos, essa associação é utilizada como uma tentativa 
de diminuir a exposição do paciente aos corticosteroides, já que os mesmos 
apresentam muitos efeitos colaterais, como: Ganho de peso, úlceras pépticas, 
osteoporose, supressão adrenal, diabetes melito e outros. 
Normalmente inicia-se o tratamento com doses elevadas para que haja a 
remissão das lesões (1mg/kg – máx. 60mg), após uma semana, a dose do 
medicamento deve ser diminuída gradativamente para as glândulas supra-
adrenais voltarem a produzir esteroides. 
Não tem cura, o paciente precisa tomar os medicamentos para o resto da vida. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
2) Penfigoide Benigno de Mucosa 
Características clínicas 
O penfigoide das membranas mucosas geralmente afeta adultos, com média de 
50 a 60 anos de idade, no início da manifestação da doença. As mulheres são 
afetadas com mais frequência do que os homens em uma razão de 2:1. As 
lesões bucais são observadas na maioria dos pacientes, mas outras 
localizações, como as mucosas conjuntival, nasal, esofágica, laríngea e a 
vaginal, bem como a pele, podem estar envolvidas. 
As lesões bucais do penfigoide se iniciam como vesículas ou bolhas que muitas 
vezes podem ser identificadas clinicamente (Fig. 16-63). Em contraste, os 
pacientes com pênfigo raramente exibirão essas bolhas. A explicação mais 
provável para essa diferença é que as bolhas no penfigoide se formam em 
localização subepitelial, produzindo um teto mais espesso e resistente do que a 
bolha intraepitelial acantolítica do pênfigo. Eventualmente as bolhas bucais se 
rompem, deixando uma área extensa de ulceração superficial e áreas desnudas 
de mucosa (Fig. 16-64). As lesões ulceradas costumam ser dolorosas e podem 
persistir por semanas ou meses, se não forem tratadas. 
Em geral, este processo é observado de forma difusa na boca, mas pode estar 
limitado a certas localizações, em especial na gengiva (Fig. 16-65). O 
envolvimento gengival produz um padrão de reação clínica denominado 
gengivite descamativa (p. 148). Este padrão também pode ser observado em 
outras condições, como o líquen plano erosivo ou, menos frequentemente, no 
pênfigo vulgar. 
 
 
A complicação mais significativa do penfigoide das membranas mucosas, no 
entanto, é o envolvimento ocular. Embora não estejam disponíveis dados exatos, 
até 25% dos pacientes com lesões bucais podem eventualmente desenvolver a 
doença ocular. Um olho pode ser afetado antes do outro. A cicatrização pode 
fazer com que a pálpebra fique voltada para dentro, permitindo que os cílios 
entrem em contato com a córnea e o globo ocular. A cicatrização pode obstruir 
a abertura da glândula lacrimal e com a ausência de lágrimas, o olho torna-se 
extremamente seco. Em seguida, a córnea produz queratina como um 
mecanismo protetor; no entanto, a queratina é um material opaco e pode resultar 
em cegueira. O estágio final do envolvimento ocular pode também ser 
caracterizado pela aderência entre as pálpebras superiores e inferiores. 
 
Características histopatológicas 
A biopsia da mucosa perilesional exibe uma separação entre o epitélio de 
superfície e o tecido conjuntivo subjacente na região da membrana basal. Um 
leve infiltrado inflamatório crônico está presente na submucosa superficial. 
 
No Penfigoide as células imunológicas vão atacar as desmoplaquinas da lâmina 
basal. Por isso a úlcera é formada abaixo do epitélio (no pênfigo é no epitélio). 
Tratamento e prognóstico 
Uma vez estabelecido o diagnóstico de penfigoide das membranas mucosas por 
microscopia de luz e por imunofluorescência direta, o paciente deve ser 
encaminhado para um oftalmologista que esteja familiarizado com as lesões 
oculares dessa condição para um exame detalhado da mucosa conjuntiva. Isto 
deverá ser feito independente de o paciente apresentar ou não queixas oculares. 
Além disso, se o paciente apresentar