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Lesões Fibro-Ósseas Benignas • Displasia Fibrosa o Monostótica o Poliostótica • Displasia cemento-óssea o Focal o Periapical o Florida • Fibroma Ossificante o Cemento-ossificante o Juvenil trabecular o Juvenil psamomatoide Quando o paciente desenvolve uma lesão fibro-óssea, ocorre a reabsorção do osso saudável, esse osso é substituído por tecido fibroso, e com a maturação da lesão, esse tecido fibroso é substituído por tecido ósseo. Porém, não será mais um osso no padrão comum, será diferente, chamado de osso metaplásico. Logo, as lesões fibro-ósseas são definidas como lesões que afetam os ossos maxilares e craniofaciais, caracterizadas pela substituição do osso normal pelo tecido fibroso, e depois por tecido mineralizado variável. Displasia Fibrosa A displasia fibrosa é uma condição de desenvolvimento caracterizada pela substituição do osso normal por uma proliferação de tecido conjuntivo fibroso celularizado entremeado por trabéculas ósseas irregulares. Essa condição esporádica resulta de uma mutação pós-zigótica no gene GNAS, que codifica a subunidade alfa da proteína G estimulatória. Tais mutações não são detectadas no fibroma ossificante ou na displasia óssea florida. Clinicamente, a displasia fibrosa pode envolver um ou múltiplos ossos; em alguns casos, o envolvimento dos múltiplos ossos pode ocorrer em conjunto com as anormalidades cutâneas e endócrinas. A ativação constitutiva de sinalização de proteína G compromete a diferenciação osteoblástica em células progenitoras esqueléticas, estimula a produção de melanina em melanócitos e provoca a hiperplasia e a hiperfunção de vários tipos de células endócrinas. Além disso, osteoblastos mutados expressam bastante interleucina (IL)-6, que estimula a atividade dos osteoclastos e podem contribuir para a expansão da lesão. Podem ser de dois tipos: • Monostótica: afeta apenas um osso • Poliostótica: afeta vários ossos Porém, na face ela sempre será Monostótica, independente se afetar mais de um osso. Características clínicas – Displasia Fibrosa Monostótica Cerca de 70% a 85% dos pacientes com displasia fibrosa possuem a doença limitada a um único osso (displasia fibrosa monostótica). A displasia fibrosa monostótica é diagnosticada mais durante a segunda e a terceira década de vida. Homens e mulheres são afetados com igual frequência. Comumente os sítios envolvidos são os ossos craniofaciais, as costelas, o fêmur e a tíbia. Entre os casos de envolvimento dos ossos gnáticos, a maxila é mais afetada que a mandíbula. Existe uma predileção pela região posterior. Apesar de as lesões mandibulares serem verdadeiramente monostóticas, as lesões maxilares podem se estender para os ossos adjacentes (p.ex., zigoma, esfenoide, etmoide, osso frontal, osso temporal, occipital). Ausência de dor e edema unilateral são os achados clínicos mais usuais. O crescimento geralmente é lento, e é comum o paciente ter consciência da condição por vários anos antes de procurar uma avaliação profissional. Os dentes envolvidos na lesão em geral permanecem firmes, mas podem ser deslocados pela massa óssea. O achado radiográfico clássico é uma leve opacificação tipo “vidro fosco/despolido” com margens pouco definidas. De qualquer forma, algumas lesões podem parecer radiolúcidas ou uma mistura de radiolucidez com radiopacidade. Nas lesões mandibulares, resulta não apenas a expansão das corticais, vestibular e lingual, mas também abaulamento da margem inferior. Deslocamento superior do canal alveolar não é incomum. Radiografias periapicais dos dentes envolvidos mostram estreitamento do espaço do ligamento periodontal e a lâmina dura mal definida que se confunde com o padrão ósseo anormal. Lesões maxilares, com frequência, causam deslocamento do assoalho do seio, superiormente, sendo comum obliterar o seio maxilar. Características clínicas – Displasia Fibrosa Poliostótica A minoria dos pacientes com displasia exibe o envolvimento de dois ou mais ossos, (displasia fibrosa poliostótica). Muitos pacientes com a doença poliostótica são diagnosticados antes dos 10 anos de idade, e existe uma predileção pelo gênero feminino. O número de ossos envolvidos varia de poucos a 75% de todo o esqueleto. Normalmente a presença de sinais e sintomas são relatados envolvendo os ossos longos e chatos, incluindo dor, fraturas patológicas, claudicação, discrepância e arqueamento da perna. O envolvimento do crânio e dos ossos gnáticos pode resultar em assimetria facial. O envolvimento craniofacial pode ocasionar alterações na visão, deficiência auditiva, congestão sinusal e obstrução da via aérea. Um pequeno subgrupo de pacientes que exibem displasia fibrosa poliostótica em associação com algumas síndromes, como a síndrome de McCune-Albright, caracterizado por displasia fibrosa poliostótica, pigmentação café com leite e múltiplas endocrinopatias. A pigmentação café au lait pode ser congênita e consiste em manchas acastanhadas bem definidas. As manchas, geralmente unilaterais, afetam a pele, apesar de o envolvimento na mucosa oral ser possível. As margens das manchas café com leite são irregulares, lembrando um mapa da linha costeira do Maine. Na síndrome de McCune-Albright, a anormalidade endócrina mais comum é a precocidade sexual, particularmente em mulheres. Pode ocorrer menstruação, desenvolvimento das mamas e dos pelos pubianos, que podem aparecer nos primeiros anos de vida das meninas. Outra possibilidade das endocrinopatias são hipertireoidismo, hiperparatireoidismo, hipercortisolismo e excesso de hormônios do crescimento. Num estudo da displasia fibrosa craniofacial, principalmente ocorrendo na síndrome de McCune-Albright, pesquisadores relataram várias anormalidades dentárias, incluindo deslocamento, oligodontia, hipoplasia e hipomineralização de esmalte, taurodontia e retenção dos dentes decíduos. Características histopatológicas A maioria das lesões apresentadas nesse resumo são diagnóstico diferenciais entre si histologicamente. São muito parecidas. As principais alterações histológicas nas displasias fibrosas são a presença de fendas entre o tecido mineralizado e o tecido fibroso. Além disso, terá consistência de tecido celular fibroso com células fusiformes e trabéculas ósseas. Outra característica é a semelhança com a escrita chinesa. Tratamento e prognóstico Quando a Displasia Fibrosa ocorre nos ossos da face, ocorre uma alteração na morfologia estética do paciente, causando uma deformidade facial. Nesse caso, a cirurgia é indicada para devolver a estética, uma vez que não tem como remover a lesão já que ela não é bem delimitada. Essa cirurgia só é indicada após a maturação do esqueleto, para evitar recidiva. Displasia Cemento-óssea A displasia cemento-óssea ocorre nas áreas de suporte dos dentes e é a lesão fibro-óssea mais comum encontrada na prática clínica. Como as características histopatológicas compartilham muitas similaridades com a displasia fibrosa e com o fibroma ossificante, o diagnóstico correto pode ser problemático, mas é crítico para o tratamento adequado. Alguns pesquisadores têm sugerido que a displasia cemento-óssea tem origem no ligamento periodontal, por causa da similaridade microscópica e a proximidade das estruturas. Outros acreditam que essa condição represente um defeito no remodelamento ósseo extraligamentar, que pode ser desencadeado por lesões locais, e possivelmente correlacionado a um desequilíbrio hormonal. Ocorre predominantemente em mulheres de meia idade, sendo mais comum em negros. Com base nas características clínicas e radiográficas, a displasia cemento-óssea inclui as seguintes variações: • Focal • Periapical • Florida Características clínicas – Displasia Cemento-Óssea