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Mitocôndria Organela citoplasmática membranosa. As mitocôndrias estão presentes no citoplasma de quase todas a s células eucarióticas. Apresentam-se mais abundantes em células com gasto maior de ATP (hepatócitos, espermatozoides e células musculares) Tem DNA próprio – (DNA mitocondrial é circular). Estrutura: Possui uma dupla membrana (membrana externa e interna) - a membrana externa é semelhante a de outras organela e possui porinas (proteínas), que controlam a entrada de moléculas. A membrana interna é impermeável, sem colesterol, com cristas e pouco fluida. Matriz mitocondrial onde estão enzimas que participam do processo de produção de energia. Também são encontrados os ribossomos, que são parecidos com os encotrados em bactérias. DNA circular, como as bactérias. TOM: translocador da membrana externa que usado por toda proteína mitocondrial codificada pelo núcleo celular. SAM: proteína da membrana externa que posiciona as proteínas transmembranares. Chaperonas agem de forma a impedir o enovelamento das proteínas mitocondriais até que se complete o transporte e elas entrem na mitocôndria. Membrana externa: Tem enzimas de degradação de lipídios e ácidos graxos. Tem porinas Membrana interna: Fosfolipídeos com 4 cadeias de ácido graxo(hidrofóbico) Tem complexos ATP-sintases As cristas da membrana aumentam a superfície de contato. Matriz: Produção de acetil- CoA; Ciclo de krebs; Beta-oxidação de ácidos graxos; Síntese proteica Origem/Teoria endossimbiótica: A mitocôndria tem características em comum com bactérias. Por isso, se pensa que se deu origem devido a procariota endossimbióticas. Houve fagocitose de mitocôndrias. Provas. DNA circular, camada dupla de lipídeos, ribossomos 70s, síntese proteica sensível a antibióticos. Mitocôndrias são sensíveis a antibióticos Cloranfenicol (Antibiótico) – inibe sintese proteica em bactéria e afeta as cristas das mitocôndrias, ou seja, afeta a síntese de ATP. Doenças mitocondriais Doença de luft: Aumento de mitocôndrias e metabolismo no musculo esquelético. Similar ao hipetireodismo. Miopatia infantil: Fatal. Não há produção de mitocôndrias nos músculos esqueléticos e disfunção renal. :
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