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Mitocôndria

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Mitocôndria 
 Organela citoplasmática membranosa. 
As mitocôndrias estão presentes no citoplasma de quase todas a
s células eucarióticas. 
 Apresentam-se mais abundantes em células com gasto maior de 
ATP (hepatócitos, espermatozoides e células musculares) 
 Tem DNA próprio – (DNA mitocondrial é circular). 
 
Estrutura: 
Possui uma dupla membrana (membrana 
externa e interna) - a membrana externa é 
semelhante a de outras organela e possui 
porinas (proteínas), que controlam a 
entrada de moléculas. 
A membrana interna é impermeável, sem colesterol, com cristas e 
pouco fluida. 
Matriz mitocondrial onde estão enzimas que participam do processo 
de produção de energia. Também são encontrados os ribossomos, que 
são parecidos com os encotrados em bactérias. 
 DNA circular, como as bactérias. 
 TOM: translocador da membrana externa que usado por toda 
proteína mitocondrial codificada pelo núcleo celular. 
 SAM: proteína da membrana externa que posiciona as proteínas 
transmembranares. 
 Chaperonas agem de forma a impedir o enovelamento das 
proteínas mitocondriais até que se complete o transporte e elas 
entrem na mitocôndria. 
 
 
Membrana externa: 
 Tem enzimas de degradação de lipídios e ácidos graxos. 
 Tem porinas 
Membrana interna: 
 Fosfolipídeos com 4 cadeias de ácido graxo(hidrofóbico) 
 Tem complexos ATP-sintases 
 As cristas da membrana aumentam a superfície de contato. 
Matriz: 
 Produção de acetil- CoA; 
 Ciclo de krebs; 
 Beta-oxidação de ácidos graxos; 
 Síntese proteica 
 
 
Origem/Teoria endossimbiótica: 
A mitocôndria tem características em comum com bactérias. Por isso, 
se pensa que se deu origem devido a procariota endossimbióticas. 
Houve fagocitose de mitocôndrias. 
Provas. DNA circular, camada dupla de lipídeos, ribossomos 70s, 
síntese proteica sensível a antibióticos. 
Mitocôndrias são sensíveis a antibióticos 
 Cloranfenicol (Antibiótico) – inibe sintese proteica em bactéria e afeta 
as cristas das mitocôndrias, ou seja, afeta a síntese de ATP. 
Doenças mitocondriais 
 Doença de luft: 
Aumento de mitocôndrias e metabolismo no musculo esquelético. 
Similar ao hipetireodismo. 
 Miopatia infantil: 
Fatal. Não há produção de mitocôndrias nos músculos 
esqueléticos e disfunção renal. 
 
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