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Doenças Urológicas Temos dois conjuntos de células que vão dar origem ao nosso trato urinário: Mesênquima (forma o rim) e Broto Ureteral (forma uretra, bexiga, ureteres, pelve renal e até túbulo coletor). Em ação e estimulação desses dois grupamentos celulares levam a formação normal e padrão dos rins. Temos diversas doenças urológicas conhecidas na literatura: - Hidronefrose (dilatação da pelve renal levando ao comprometimento da função renal) e a principal causa de hidronefrose em crianças é a estenose da junção pieloureteral (ou ureteropié- lico). - Agenesia de rim (o mesênquima não se desenvolve corretamente origi- nando apenas um rim) - Duplicidade do Sistema Coletor (de um rim saem dois ureteres) que pode ser parcial (em algum momento esses dois ureteres se fundem e descem em apenas um ponto na bexiga) ou pode ser completo (tenho dois ureteres implantados na bexiga em um lado do rim) - Rim ferradura (fusão entre os dois rins). - Refluxo vesicoureteral (defeito a nível junção uretero-vesical que faz com que ocorra refluxo durante a contração miccional da bexiga) - Hipoplasia renal (Rim menor com funcionalidade menor, mas não causa complicações por causa disso) - Megaureter (Defeito na forma- ção que leva a dilatação no ureter, podendo causar alterações na contrati- lidade ureteral) - Rim multicístico displásico (defei- to na formação renal e alteração a fun- cionalidade), na maioria das vezes é unilateral. GABI PONCE - Válvula de uretra posterior (defeito na formação da próstata que faz com que sejam formados dois blocos prostáticos ou redor de uma uretra com uma válvula, mas quando essa válvula não se abre completamen- te ou parcialmente, temos obstrução) Uropatias Obstrutivas Na obstrução completa (incomum) o paciente fica anúrico, só costumam acontecer no trato urinário baixo (bexiga e uretra), se acontecem em trato urinário alto (ureteres e rins) provavelmente é uma massa gigantesca comprimindo os dois rins ou os dois ureteres. Se a obstrução é unilateral (acomete um rim ou um ureter), o outro ainda vai estar permitindo a saída de urina, e nesse caso vai ter uma obstrução parcial (mais frequente). Então, por mais que eu tenha um rim inteiro obstruído, o outro ainda vai estar liberando a urina, então será uma obstrução parcial. Só é completa se o paciente não estiver urinando pois a uretra, bexiga, 2 ureteres ou os 2 rins estarão obstruídos. A preocupação quanto as obstru- ções em trato urinário pois elas levam ao acúmulo de urina e dilatação do sistema urinário anterior a obstrução que causam um diferença da pressão exercida naque- le trajeto obstruído e da pressão do fluxo que deveria passar por ali. Normalmente, eu tenho uma pressão mínima no meu trato urinário para haver a passagem do fluxo urinário da pelve renal até a uretra. A obstrução pode ser assintomáti- ca (maioria dos casos), mas eventual- mente pode provocar dor lombar, disúria, estrangúria, febre (quando associada a infecção), insuficiência renal… (sinto- mática) As agudas duram menos de 21 dias e as crônicas mais de 21 dias. Podem ser divididas em anatômi- cas ou funcionais. As anatômicas podem precisar de uma correção cirúrgica, entre elas temos: Obstrução da junção pieloureteral, dupli- cação (nem sempre precisa de correção), Obstrução da junção vesico-ureteral, Vál- vula de uretra posterior, Estreitamento / estenose uretral, Ureterocele, Ectopia ureteral. Nas funcionais ocorre uma disfun- ção da bexiga, por: válvula de uretra posterior (cria uma bexiga com dificulda- de de contração, hipertônica que traba- lha com disfuncionalidade, ela é uma uro- patia obstrutiva tanto anatômica quanto funcional), Bexiga neurogênica (defeito de formação da coluna lombossacra e inervação da bexiga), Bexiga neurogênica não neurogênica (aquela decorrente da não funcionalidade muscular, seja por um traumatismo raquimedular com ruptura da inervação da bexiga gerando disfun- cionalidade vesical). GABI PONCE Além disso, as uropatias obstrutivas podem se localizar em qualquer parte do trato urinário: - Pelve renal: Litíase, Infarto pélvico e Estenose da junção pieloureteral. - Ureter: Carcinoma da bexiga ou próstata, carcinoma pélvico, Litíase, Linfo- ma, carcinoma ou fibrose retroperitoneal, Ligação cirúrgica acidental, Edema na junção vesicoureteral após cateterização, Gravidez, coágulo, estenose - Uretra e/ou bexiga: Hipertrofia prostática, Carcinoma da bexiga ou da próstata, Válvula uretral, estenose uretral ou estenose meatal, Bexiga neurogênica Normalmente, classificamos a hi- dronefrose em 4 a 5 graus. Existe uma classificação relacionado ao tamanho, pois isso se relaciona a severidade da dilatação: A medida utilizada é o diâmetro de uma ponta a outra da pelve renal. Sintomatologia: Enurese, inconti- nência, Fluxo urinário fino com dificulda- de de iniciar a micção ou estrangúria alterações do fluxo urinário com possibili- dade de infecção e insuficiência renal (principais achados das uropatias obstru- tivas e os únicos que ele citou em aula), Infecção, disúria, hematúria, dor abdomi- nal, distensão vesical, hidronefrose. O diagnóstico pode ser realizado através de Ultrassonografia, Uretrocis- tografia miccional e Urografia excretora. Quando eu tenho um exame contrastado, o contraste fica retido a nível vesical, ureter e pelve. A imagem mostra uma estenose na junção ureterovesical. Na válvula de uretra posterior, vo- cês observam uma bexiga dilatada e a válvula (marcada em vermelho), além de uma hidronefrose. Pela uretrocistografia miccional com válvula de uretra posterior, podemos ver a “uretra em pião” com uma bexiga que não é da forma piriforme, por conta da bexiga de esforço. Grau I Dilatação Leve Entre 0,5 e 1cm Grau II Dilatação Moderada Entre 1 e 1,5cm Grau III Dilatação Moderada Entre 1 e 1,5cm Grau IV Dilatação Severa Acima de 1,5 cm GABI PONCE Abaixo podemos ver uma uretrocis- tografia miccional aonde o paciente tem ureterocele, formando uma vesícula que de tempos em tempos se rompe e se refaz pouco tempo depois, gerando a formação desse processo obstrutivo Tratamento das uropatias obstru- tivas: - quando o paciente tem infecções de repetição por estase, devemos fazer profilaxia antibiótica. - Para alívio sintomático visando desobstruir temporariamente podemos optar por cateter urinário ou sonda. - Devemos fazer retirada da causa da obstrução com exérese cirúrgica de tumor, nefrectomia, drenagem de hidrocolpos. - Podemos fazer antibiótico em todos os pacientes até remissão do processo obstrutivo. - Podemos gerar um desvio uriná- rio temporário utilizando nefrostomia, ureterostomia, vesicostomia. Distúrbios Miccionais Nos distúrbios miccionais temos uma perda urinária sem controle. A criança, na sua formação, vai adquirir o controle miccional em torno de 2 a 3 anos. Até os 5 anos de idade, observa-se o controle miccional na maioria das crianças. Essa falta de controle miccional pode estar associada a incontinência urinária (perde urina durante o dia e durante a noite) e enurese noturna (perde urina somente durante a noite). Podem acontecer por alterações neuroló- gicas ou funcionais. Muitas vezes, as alterações fun- cionais estão relacionadas a disfunção da evacuação com disfunção miccional. Então na disfunção do assoalho pélvico, o paciente pode apresentar constipação e incontinência urinária ou enurese notur- na. Além disso, a disfunção pode ocorrer por infecções urinárias de repetição (que podem levar a disfunção da bexiga), refluxo-vesicoureteral, … Como essas crianças chegam no ambulatório? A família chega se queixan- do que o filho é preguiçoso, tem 7 anos e ainda faz xixi na cama. Devemos pergun- tar aos pais com que idade eles pararam de fazer xixi na cama. 80 a 90% dos casos tem uma correlação familiar em que os pais tambémtiveram esse problema du- rante a infância. Essa disfunção deve ser acompanhada, na maioria das vezes a criança vai adquirir maturidade mais tarde. Quando a perda é noturna, a criança perde a autoestima, a família GABI PONCE pune a criança, ela começa a ter restrição das atividades sociais, … e ainda adquire posturas de contenção (abaixamento, apertar região genital, cruzamento das pernas). Quando eu tenho dificuldade de armazenar, a criança tem uma incontinên- cia contínua ou intermitente, frequência urinária aumentada, urgência e noctúria (levanta diversas vezes a noite pra urinar). Quando tem dificuldade de esva- ziamento, a criança tem esforço tensional, hesitação, jato fraco ou intermitente, manobras de contenção, sensação de esvaziamento incompleto, gotejamento pós-miccional, odor genital, … Podemos ter doenças urológicas associadas a incontinência urinária como: doença do refluxo-vesicoureteral (a bexi- ga se enche em pouco tempo já que não esvazio ela completamente), incontinên- cia do riso (quando ri muito faz xixi), ureteres implantados na uretra (a inconti- nência é eterna por defeito anatômico, fa- zendo com que pingue e goteje xixi o dia inteiro), bexiga hipoativa e constipação (a massa fecal dilata o reto e comprime a bexiga, causando perda urinária). Como fazer o diagnóstico? Acima dos 5 anos de idade não é normal a perda urinária e toda criança com disfunção do trato urinário deve ser investigada para constipação. Controlar todo o volume de urina noturno com diário miccional, contendo noites secas e noites molhadas. Em casos mais avança- dos, talvez seja necessário fazer um estudo hidrodinâmico e avaliação psi- quiátrica (diagnóstico de exclusão). Para o tratamento inicial da incon- tinência urinária, devemos desmistificar ela, mostrar para a família que pode ser causado por uma doença e que precisa de acompanhamento. Orientar a micção regular durante o dia e criar o hábito uri- nária para a criança. Posicionamento ade- quado para micção (com os pés apoiados no chão). Tratar constipação. Criar o hábito de acordar a noite pra urinar. Em alguns casos, utilizar hormônio antidiuré- tico (ADH), anticolinérgicos, oxibutinina (mais comumente usada pelo melhor controle miccional, utilizando 6 meses a 1 ano), desmopressina (atuam reduzindo contração vesical). Bexiga Neurogênica Defeito na formação da coluna lombossacra aonde eu tenho uma mielo- meningocele que impede a inervação da região sacro-coccígea gerando a bexiga neurogênica. GABI PONCE A bexiga fica hipertônica, de for- mato anômalo, de esforço, com divertí- culos. Pode estar associada a espinha bífida, mielomeningocele, traumatismos raquimedulares. Normalmente, a bexiga é flácida e hiporreflexa, mas eventual- mente pode chegar a ser hiperreflexa. Quadro clínico: Aumento da fre- quência miccional, hesitação miccional, enurese, incontinência. O tratamento é feito com drogas estimuladoras da contração vesical (na pratica utilizamos mais a oxibutinina que é um anticolinérgico) ou esvaziamento por cateterização intermitente (se tiver indicação, esvaziar a bexiga a cada 3 ou 4 horas) ou vesicostomia. Doenças Renal Cística - Cisto renal simples: Localizado na região cortical, podem ser múltiplos, bilaterais. É apenas um achado ultras- sonográfico. Cerca de 70% da popula- ção vai ter cisto simples. Não está asso- ciado com nenhuma outra patologia. - Cisto renal adquirido (O rim vai perdendo sua funcionalidade pela DRC e forma múltiplos cistos bilaterais. Normalmente, são rins pequenos com múltiplos cistos bilaterais. Só tem rela- ção com a DRC) - Displasia cística renal: Corres- ponde ao defeito de formação do rim, aonde eu tenho a fusão do broto ureteral e mesênquima, com isso eu tenho um grupamento cístico na loja renal só que ele não tem função pois não foi maturado. Esse rim pode ser apenas uma massa cística de pequeno tamanho que com o crescimento da criança pode desaparecer sem causar comprometimento desse paciente. Podem ser displasia multicística, dis- plasia obstrutiva (unilateral ou bilateral), d i sp las ia c í s t i ca em s índromes hereditárias: Corresponde ao defeito - Doença policística autossômica dominante: As principais doenças poli- císticas hereditárias são as dominantes. Nós temos associação cromossomial e o acometimento sempre é bilateral, podendo acometer qualquer segmento do néfron. São cistos que ocorrem não só nos rins, mas também no fígado, pâncreas, baço, ovários, pulmões, gerando malformações arteriovenosas e aneurismas cerebrais. 10% dos pacientes indicados para transplante são portadores de doença policística autossômica dominante. A história familiar é sempre positiva. Nessa doença, o paciente tem função renal e começa a perder a funcionalidade a partir da 3º pra 4º década de vida. - Doença policística autossômica recessiva: Ocorrem na fase fetal, gerando cistos formados por células do túbulo coletor e doença hepática com cistos, fibrose e hipertensão porta. Nesses pacientes os rins e fígado bastante aumentados. Temos a Síndrome de Potter descrita como agenesia renal bilateral contendo GABI PONCE oligohidramnia (Hipoplasia pulmonar) e compressão fetal (Fácies de Potter e Má posição de pés e mãos). A Doença policística autossômica recessiva é Potter-like. Nefropatia de Refluxo Este o refluxo vesico-ureteral primário (que vai ser falado nessa aula e vai ser cobrado na prova) e o refluxo vesico-ureteral secundário (se eu tenho uma patologia obstrutiva a nível de bexiga, por exemplo, a válvula de uretra é refluxo vesico-ureteral secundária). O refluxo vesico-ureteral primário corresponde a um defeito no implante do ureter no trajeto submucoso da parede vesical. Quando mais longo o trajeto submucoso do ureter na bexiga, menor a chance do refluxo, porque na contração vesical o ureter é comprimido. Quanto menor o trajeto, maior a probabilidade de ter refluxo vesico-ureteral. Além disso, o óstio do ureter na bexiga pode ter diversos formatos. Quanto menor o orifício, menor a chance de refluxo. Quando você tem o refluxo vesico- ureteral, dependendo do grau de refluxo, voce pode ter nefropatia do refluxo. Na pele renal temos papilas côncavas (predominam na região polar do rim) e convexas (predominam na região medial do rim e se fecham no refluxo, impedindo que haja tensão e jato urinário na contração vesical). Na nefropatia do refluxo acomete principal-mente os polos renais aonde predominam as papilas côncavas. O re fl u x o v e s i c o - u re t e r a l é classificado através da uretrocistografia m i c c i o n a l q u e é r e a l i z a d o p o r cateterismo vesical, injeção de contraste iodado e radiografias seriadas. Como funciona a uretrocistografia miccional? Com uma radiografia panorâmica de abdome, na primeira radiografia não tem contraste para identificar malformações, na segunda radiografia temos a bexiga cheia de contraste e a terceira no ato miccional pra avaliar se há refluxo e a quarta chapa com resíduo pós-miccional. Se eu tiver refluxo até: O refluxo vesico-ureteral secundá- rio podem estar associados a Bexiga neu- rogênico e traumatismo raquimedular. Fatores predisponentes para ascen- são da infecção do trato urinário: As meninas tem uretra mais curta por isso tem infecções mais frequentes (o proces- só de cistite eu posso ter dilatação da GABI PONCE Grau I 2/3 do ureter Grau II Pelve Renal Grau III Pelve Renal com dilatação do ureter e da pelve Grau IV Pelve Renal com dilatação do ureter e da pelve + tortuosidade do ureter. Grau V Pelve Renal com dilatação do ureter e da pelve + tortuosidade do ureter + apagamento das impressões capilares parede vesical causando refluxo, por isso não fazemos uretrocistografia miccional para pesquisar refluxo vesico-ureteral em caso de infecção pelas chances de dar um falso-positivo, aonde o exame vai mostrarrefluxo mas ele vai ser causado por ITU) Apresentação clínica do refluxo: História Família, ITU complicada, Enurese noturna, Anomalias congênitas. Na nefropatia do refluxo, observa- mos que as áreas mais comumente afetadas são os polos renais, mas com a progressão do refluxo podemos ver todo o rim acometido. O que pode piorar o dano/função renal? Fatores urodinâmicos (refluxo com pressão que chega a córtex renal destrói mais que infecções), Fatores bacterianos (ITU),… Apresentação clínica da nefropa- tia do refluxo: História Família, ITU com- plicada, Enurese noturna, Anomalias con- gênitas, HAS benigna ou acelerada durante gestação simulando pré-eclamp- sia (a hipertensão arterial associada ao refluxo podem estar ligadas as patolo- gias de artéria renal pela dilatação e comprometimento da vascularização, não está relacionado ao sistema renina-angio- tensina não está envolvido), Proteinúria, Insuficiência renal, Litíase,… A patologia da Nefropatia do Refluxo está relacionado a Esclerose Segmentar e Focal (A maioria dos pacientes com RVU e IRC com proteinúria apresentam GESF). Por que investigamos refluxo? Pela Alta prevalência, evolução assintomática (por isso muitas vezes a criança chega ao nefrologista já está com DRC precisando de diálise ou transplante), Dados clínicos inespecíficos, incidência de cicatriz renal, custo x benefício Técnicas diagnósticas: Urografia excretora (não é mais feita com tanta fre- quência), Cintigrafia renal por DMSA, Ultrassonografia, Uretrocistografia miccio- nal e Uretrocintilografia miccional. Tratamento: Os refluxo de Grau I, II e III desapa- recem em 5 a 10 anos. Para esses pacien- tes vamos utilizar o tratamento não cirúr- gico com profilaxia antibiótica (fazer uro- cultura), Manejo das infecções, Acompa- nhamento da função renal, Avaliação do refluxo (pra ver progressão). A partir do Grau IV, podemos optar pelo tratamento cirúrgico para Corrigir o refluxo vesico-ureteral, Prevenir as cicatri- zes renais e as pielonefrites, impedir que ocorram Infecções urinárias de repetição e no caso de não adesão ao tratamento. O tratamento cirúrgico é baseado no re- implante ureteral ou injeção suburetérica de teflon ou polytef por via endoscópica. GABI PONCE
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